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题名原发性骨髓纤维化诊治进展
被引量：10
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作者
李信阳
杨威
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机构
中国医科大学附属盛京医院血液科
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出处
《中国实用内科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第2期107-112,共6页
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文摘
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性克隆性髓系疾病,世界卫生组织(WHO)将之归类于BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),并于2016年对其诊断标准作出了更新,提出了"PMF,MF前或早期(pre PMF)"和"PMF,明显纤维化期(overt PMF)"的概念,进一步鉴别了PMF与原发性血小板增多症(ET)。PMF患者常有体质性症状、恶病质、贫血、脾肿大和髓外造血(EMH),可有JAK2,CALR或MPL突变,异常细胞因子表达,骨髓纤维化,生存期缩短并可能向白血病进展。惟一的根治方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。其他治疗方法包括药物治疗、脾切除、受累野放射等。近年来JAK抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期。
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关键词
原发性骨髓纤维化
纤维化早期
纤维化明显期
JAK抑制剂
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Keywords
primary myelofibrosis
pre primary myelofibrosispre
overt primary myelofibrosispre
JAK inhibitors
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分类号
R733.72
[医药卫生—肿瘤]
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