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DDR相关蛋白缺陷引起的原发性免疫缺陷表型研究进展 被引量：1
1
作者 曾宪思 贾金婧 +2 位作者 陈磊 余亚军 宋新强 《信阳师范学院学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2018年第2期339-344,共6页
在细胞内可变区基因(多样化基因)连接区基因片段重组(variable(diversity)joining recombination,V(D)J)与免疫球蛋白的类别转换重组(class switch recombination,CSR)过程中会产生程序性DNA双链断裂(DNA double strand break,DSB).当... 在细胞内可变区基因(多样化基因)连接区基因片段重组(variable(diversity)joining recombination,V(D)J)与免疫球蛋白的类别转换重组(class switch recombination,CSR)过程中会产生程序性DNA双链断裂(DNA double strand break,DSB).当检测到DSB发生时DNA损伤反应(DNA damage response,DDR)被启动.DDR缺陷的病人具有原发性免疫缺陷表型(primary immunodeficiency,PID).总结了V(D)J重组与CSR产生DDR的分子机制,综述了V(D)J重组与CSR过程中DDR相关蛋白缺陷引起的原发性免疫缺陷表型. 展开更多
关键词 V(D)J重组 类别转换重组 DNA损伤反应 原发性免疫缺陷表型
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上皮性肿瘤细胞表达免疫球蛋白
2
作者 段芝 胡多沙 +1 位作者 郑慧 曹亚 《生命的化学》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期108-111,共4页
经典免疫学理论认为,正常机体中只有Β淋巴细胞在其分化发育过程中,受到细胞外环境如抗原的刺激和细胞内相关调节因子的作用下,经历V(D)J重排、重链的类别转换重组后,才能合成和分泌免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig),其他所有细胞包括上... 经典免疫学理论认为,正常机体中只有Β淋巴细胞在其分化发育过程中,受到细胞外环境如抗原的刺激和细胞内相关调节因子的作用下,经历V(D)J重排、重链的类别转换重组后,才能合成和分泌免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig),其他所有细胞包括上皮细胞均不能表达Ig分子。而现在大量的研究表明,多种上皮性肿瘤细胞在不经抗原刺激的情况下亦能表达Ig,这些结果可能丰富了免疫学关于Ig表达的认识。多种上皮来源的肿瘤细胞与Β淋巴细胞一样,能表达多种不同的Ig分子,并发挥一定的生物学效应,对肿瘤细胞的增殖和存活具有部分促进作用。 展开更多
关键词 上皮性肿瘤细胞 免疫球蛋白 V(D)J重排 类别转换重组
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高IgM综合征发病机制研究进展 被引量：5
3
作者 唐文静(综述) 赵晓东(审校) 《国际儿科学杂志》 2013年第1期10-13,共4页
高IgM综合征（hyper IgM syndrome，HIGM）是一组由单基因突变导致免疫球蛋白类别转换重组缺陷，伴或不伴体细胞高频突变缺陷的原发性免疫缺陷病。按其发病机制可分为两大类：CIM0信号传导通路异常导致联合免疫缺陷；B细胞内在缺陷导致... 高IgM综合征（hyper IgM syndrome，HIGM）是一组由单基因突变导致免疫球蛋白类别转换重组缺陷，伴或不伴体细胞高频突变缺陷的原发性免疫缺陷病。按其发病机制可分为两大类：CIM0信号传导通路异常导致联合免疫缺陷；B细胞内在缺陷导致单纯的体液免疫缺陷。近年来关于HIGM发病机制有了更为全面深入的认识，该文就HIGM分子学发病机制进行综述。 展开更多
关键词 高IGM综合征 免疫球蛋白类别转换重组缺陷 体细胞高频突变
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