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多重抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎临床分析 被引量：54
1
作者 任海涛 杨洵哲 +4 位作者 关鸿志 高鑫雅 彭斌 朱以诚 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期21-25,共5页
目的探讨自身免疫性脑炎患者出现多重抗神经元抗体阳性的临床意义。方法对2013年5月至2014年12月送检北京协和医院神经科实验室的不明病因脑炎患者的血清和脑脊液采用间接免疫荧光法进行脑炎多项抗体检测，包括N-甲基-D-天冬氨酸受体（N... 目的探讨自身免疫性脑炎患者出现多重抗神经元抗体阳性的临床意义。方法对2013年5月至2014年12月送检北京协和医院神经科实验室的不明病因脑炎患者的血清和脑脊液采用间接免疫荧光法进行脑炎多项抗体检测，包括N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异嚼唑丙酸受体（AMPAR）抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA_BR）抗体；对阳性样本同时采用免疫印迹法进行副肿瘤相关抗体（抗Hu、Yo、Ri抗体等）检测，采用间接免疫荧光法进行水通道蛋白4（AQP4）抗体的检测。结果在531例脑炎相关抗体阳性患者中合并其他抗体阳性的患者仅有10例，包括：5例抗GABA_BR抗体阳性患者中同时合并抗Hu抗体阳性，其中1例抗NMDAR抗体亦呈阳性；1例抗NMDAR阳性自身免疫性脑炎患者多次复发后出现AQP4抗体阳性；1例抗LGll抗体合并抗CASPR2抗体阳性；1例抗LGI1抗体合并抗Yo抗体阳性；2例抗AMPAR抗体分别合并抗CV2抗体、抗Hu抗体阳性。全部病例的临床表现均符合脑炎或者边缘性脑炎，其中3例合并脑干受累，1例合并感觉性周嗣神经病，1例合并肌肉疼痛与束颤，7例对免疫治疗有效，7例合并肿瘤（经病理或影像检查确定），包括肺癌5例、可疑胸腺瘤1例、未明病因纵隔占位1例。结论多重自身抗体的存在，可影响患者的临床表现，导致临床综合征的变异与叠加。合并副肿瘤相关抗体阳性对潜在的恶性肿瘤具有提示意义。 展开更多
关键词 脑炎 神经系统自身免疫疾病 自身抗体 N-甲基-D-天冬氨酸受体 受体 γ 氨基丁酸
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自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义 被引量：15
2
作者 任海涛 徐晓璐 +10 位作者 关鸿志 范思远 钱敏 杨洵哲 李力波 马明圣 邸卫英 张炜华 Fechner Kai 彭斌 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期304-309,共6页
目的在病因未明的小脑性共济失调患者中筛查自身免疫性小脑炎(autoimmune cerebellitis,AC)相关抗体并探讨其临床意义。方法收集病因未明的小脑性共济失调患者(来自2016—2018年北京协和医院神经科门诊和住院患者、北京脑炎协作组成员... 目的在病因未明的小脑性共济失调患者中筛查自身免疫性小脑炎(autoimmune cerebellitis,AC)相关抗体并探讨其临床意义。方法收集病因未明的小脑性共济失调患者(来自2016—2018年北京协和医院神经科门诊和住院患者、北京脑炎协作组成员单位提供的病例)的血清和(或)脑脊液,进行AC相关抗神经抗体检测。采用德国欧蒙公司的间接免疫荧光试剂盒、间接免疫荧光转染细胞(基于细胞底物的实验)法和猴小脑组织(基于组织底物的实验)多抗原共片生物马赛克。所检测的AC抗体谱包括抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase 65,GAD65)、锌指蛋白4(zinc finger protein 4,ZIC4)、Tr[delta/notch样表皮生长因子相关受体(delta/notch-like epidermal growth factor-related receptor,DNER)]、三磷酸肌醇受体1(inositol 1,4,5-trisphosphate receptor 1,ITPR1)、Homer同源蛋白3(homer protein homolog 3,Homer-3)、神经软骨素(neurochondrin,NCDN)、碳酸酐酶相关蛋白Ⅷ(carbonic anhydrase-related protein Ⅷ,CARP Ⅷ)和浦肯野细胞2型(Purkinje cell antibody 2,PCA2)抗体。结果全部400例患者中共8例患者通过该AC抗体谱检测到抗神经抗体(检出比例2%),其中包括抗GAD65抗体阳性2例,抗Tr(DNER)抗体阳性2例,抗PCA-2抗体阳性1例,抗Homer-3抗体阳性1例,抗NCDN抗体阳性2例。8例患者均临床主要表现为小脑性共济失调,部分患者合并边缘性脑炎,1例抗GAD65抗体阳性患者合并小细胞肺癌,8例患者接受免疫治疗,4例患者部分有效。结论自身免疫性小脑共济失调是获得性小脑性共济失调的病因之一,AC抗体谱的检测有助于该病的诊断。新AC抗体谱阳性患者多数为非副肿瘤性AC,部分病例免疫治疗有一定效果。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 自身抗体 脑炎 小脑共济失调
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利妥昔单抗在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用 被引量：13
3
作者 傅卓 包新华 +5 位作者 吴晔 周季 张月华 张尧 季涛云 陈岩 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第9期689-694,共6页
目的 评价利妥昔单抗在儿童神经系统自身免疫性疾病治疗中的效果及安全性.方法 采用双向性队列研究,对2010年6月至2016年6月于北京大学第一医院儿科诊断为神经系统自身免疫性疾病,经糖皮质激素或免疫球蛋白治疗无效或复发的住院患儿给... 目的 评价利妥昔单抗在儿童神经系统自身免疫性疾病治疗中的效果及安全性.方法 采用双向性队列研究,对2010年6月至2016年6月于北京大学第一医院儿科诊断为神经系统自身免疫性疾病,经糖皮质激素或免疫球蛋白治疗无效或复发的住院患儿给予利妥昔单抗治疗,并每3个月随访1次,应用改良Rankin量表及年复发率进行疗效评价;行B细胞数值监测;观察药物的不良反应.采用配对秩和检验对每种疾病治疗前后应用改良Rankin量表评分及复发率（次/年）进行比较.结果 应用利妥昔单抗治疗的患儿共38例,其中男15例、女23例,平均年龄（6±4）岁,其中多发性硬化4例,视神经脊髓炎5例,眼球阵挛肌阵挛综合征6例,重症肌无力9例,免疫性脑炎及其他神经系统免疫性疾病14例.患儿病程2 ～ 87个月,平均（21±19）个月,随访时间2～ 52个月.38例患儿使用利妥昔单抗前改良Rankin量表评分3（3,4）分,年复发率2.56（1.8,4.75）次/年,使用利妥昔单抗后改良Rankin量表评分0（0,2）分,年复发率0（0,0.17）次/年,二者治疗前后差异均有统计学意义（Z=-4.51、-4.71,P均＜0.01）.38例患儿中控制23例,显效2例,有效3例,无效1例,加重2例,因随访时间短不能确定疗效6例,因过敏反应退出治疗1例,总有效率74％.出现严重的肺部卡氏肺囊虫感染1例.结论 利妥昔单抗治疗儿童难治性、复发性神经系统自身免疫性疾病尤其是视神经脊髓炎和重症肌无力安全性好,常见不良反应为过敏和感染. 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 复发 利妥昔单抗
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正确认识自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎的关系 被引量：12
4
作者 余年 狄晴 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期152-156,共5页
自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎均是近年来随着神经免疫学发展而提出的临床新概念。对于伴有癫痫样发作、抗神经元抗体阳性的患者,诊断为自身免疫性脑炎还是自身免疫性癫痫,目前还存在争议和误区。由于二者存在部分共同的抗神经元抗体... 自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎均是近年来随着神经免疫学发展而提出的临床新概念。对于伴有癫痫样发作、抗神经元抗体阳性的患者,诊断为自身免疫性脑炎还是自身免疫性癫痫,目前还存在争议和误区。由于二者存在部分共同的抗神经元抗体,且临床表现有一定重叠性,如癫痫的耐药性、合并认知功能损害等,常被临床所混淆,造成了不必要的过度抗癫痫治疗。笔者从二者临床概念、流行病学、发病机制及相关危险因素、临床表现、辅助检查、治疗和预后对二者区别和联系进行了释义。 展开更多
关键词 癫痫 神经系统自身免疫疾病 脑炎 诊断 鉴别
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点 被引量：10
5
作者 贺菲菲 叶静 徐文灯 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期26-29,共4页
目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGIl）抗体脑炎的临床和影像学表现。方法收集2012年1月至2015年1月首都医科大学宣武医院确诊的LGIl抗体脑炎14例，分析其临床资料、头颅MRI、腰椎穿刺和生化检查结果，总结其临床特点。结果14例LGIl... 目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGIl）抗体脑炎的临床和影像学表现。方法收集2012年1月至2015年1月首都医科大学宣武医院确诊的LGIl抗体脑炎14例，分析其临床资料、头颅MRI、腰椎穿刺和生化检查结果，总结其临床特点。结果14例LGIl抗体脑炎患者平均年龄（48．93±15．60）岁（27～67岁），男女比为2．5：1，所有患者均出现短期内近记忆力下降，9例出现痴呆，12例有癫痫发作，8例有面臂肌张力障碍发作（FBDS），10例有精神症状，8例有睡眠障碍。2例患者于疾病严重时转入ICU，并行机械辅助通气。13例头颅MRI异常，主要累及颞叶、海马。6例腰椎穿刺结果异常，8例出现低钠血症（血钠〈135mmol／L），5例合并其他血清自身抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查均未发现肿瘤。随访2年，3例复发。结论LGll抗体脑炎是一种以近记忆力减退、FBDS及低钠血症为主要临床特征的自身免疫性脑炎，头颅MRI以颞叶、海马受累为主，很少合并肿瘤，可复发。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 脑炎 蛋白质类 磁共振成像 复发
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抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病:探索与挑战 被引量：8
6
作者 关鸿志 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期81-84,共4页
抗体相关的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病是神经免疫领域的重要前沿。感染是神经免疫性疾病的重要诱因。CNS病毒性感染(包括单纯疱疹病毒脑炎与乙型脑炎等)也可以诱发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎,并表现为"双峰样"的脑炎... 抗体相关的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病是神经免疫领域的重要前沿。感染是神经免疫性疾病的重要诱因。CNS病毒性感染(包括单纯疱疹病毒脑炎与乙型脑炎等)也可以诱发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎,并表现为"双峰样"的脑炎病程。致病性抗神经抗体兼具特异性诊断标志物的性质,使得新的疾病实体得以确立,但尚有诸多新抗体的致病性与临床意义有待评估。当临床面对抗体叠加病例以及抗体阴性病例的困惑时,应参考相关诊断标准与诊疗建议。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 脑炎 中枢神经系统 自身抗体 受体 N-甲基-D-天冬氨酸
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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎九例临床分析 被引量：8
7
作者 张元杏 杨辉丽 +6 位作者 吴颖颖 王灿灿 高鑫雅 时英英 刘慧勤 黄月 张杰文 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第17期1295-1298,共4页
目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关边缘性脑炎的临床特点，以利于早期诊治及预后评估。方法对2015年3月至2016年9月郑州大学人民医院神经内科确诊的9例LGI1抗体相关边缘性脑炎患者资料进行分析并随访。结果临床表现为... 目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关边缘性脑炎的临床特点，以利于早期诊治及预后评估。方法对2015年3月至2016年9月郑州大学人民医院神经内科确诊的9例LGI1抗体相关边缘性脑炎患者资料进行分析并随访。结果临床表现为癫痫发作6例，精神行为异常5例，记忆损害7例，面臂肌张力障碍发作4例，顽固性低钠血症2例，急性吉兰．巴林综合征1例；LGI1抗体：脑脊液阳性6例，血清阳性9例；7例有影像学改变；9例均未发现肿瘤。8例在本院接受免疫治疗，好转出院。随访1～16个月，1例完全恢复，4例有记忆力障碍，1例有性格改变，1例无边缘性脑炎表现，2例失访。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎主要表现为边缘性脑炎，面臂肌张力障碍发作为特异性表现，可协助早期诊断，很少伴有肿瘤，预后较好，但可遗留记忆力障碍。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 边缘叶脑炎 蛋白质类 认知障碍
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癫痫的自身免疫性病因研究进展概述
8
作者 戴雨薇 尹晴 杨利 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期511-518,共8页
针对“自身免疫性癫痫”概念在使用上出现的争议,国际抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作(ASSAE)”和“自身免疫性脑炎相关癫痫(AEAE)”,这两者在主要致病性抗体、病理学改变、治疗方案、预后上都有很大的差... 针对“自身免疫性癫痫”概念在使用上出现的争议,国际抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作(ASSAE)”和“自身免疫性脑炎相关癫痫(AEAE)”,这两者在主要致病性抗体、病理学改变、治疗方案、预后上都有很大的差异。文中拟从定义、流行病学、病因、临床表现、诊断和治疗方面对这2个新概念进行全面解读,以期解决临床上对于ASSAE和AEAE的诊疗过程中存在的问题,加深神经科医师对于癫痫的自身免疫性病因的了解。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 癫痫 继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作 自身免疫性脑炎相关癫痫
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自身免疫性脑炎儿童伴癫痫发作且MRI阴性的^(18)F-FDG PET/CT半定量分析诊断模型优化研究 被引量：1
9
作者 李梓源 吴静 +5 位作者 吴书其 曹明明 陈素芸 李玲 王辉 尹雅芙 《中华核医学与分子影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期213-219,共7页
目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45... 目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45例;年龄1~15岁)。所有患儿行^(18)F-FDG PET/CT脑显像,按临床最终诊断分为AE组与非AE组,并评估其^(18)F-FDG PET/CT视觉诊断的效能。评估所有患儿皮质病灶范围评分(S),测量皮质病灶(L)、基底节(B)和丘脑(T)的SUVmax、SUVmean和最小SUV(SUVmin),获得L/B、L/T的各SUV比值(SUVR)。采用两独立样本t检验和Mann-Whitney U检验分析数据,采用二元logistic回归分析确定AE的独立预测因素,并建立诊断模型。通过ROC曲线分析和Delong检验评价诊断效能。结果AE组53例,非AE组41例。^(18)F-FDG PET/CT视觉分析诊断AE的灵敏度为100%(53/53),特异性为43.9%(18/41),准确性为75.5%(71/94)。LSUVmax、LSUVmean、LSUVmin、L/BSUVRmax、L/BSUVRmean、L/BSUVRmin、L/TSUVRmax、L/TSUVRmean、L/TSUVRmin和S在AE组和非AE组间差异具有统计学意义(z=-6.74,t值:-8.51~-3.97,均P<0.001)。ROC曲线分析示参数L/BSUVRmax的AUC最高(0.914)。Logistic回归分析示,S[比值比(OR)=11.40,95%CI:2.18~59.52,P=0.004]、L/BSUVRmax(OR=13.19,95%CI:2.11~82.51,P=0.006)和L/TSUVRmax(OR=9.66,95%CI:1.57~59.55,P=0.015)是AE的独立影响因素。建立诊断模型:P=1/(1+e-x),x=2.433×S+2.580×L/BSUVRmax+2.267×L/TSUVRmax-3.802。该模型的AUC为0.948,其诊断AE的灵敏度、特异性和准确性分别为98.1%(52/53)、90.2%(37/41)和94.7%(89/94);优化后的评分系统诊断效能与优化前的模型一致,且均优于L/BSUVRmax(z值:2.01和2.01,P值:0.040和0.040)。结论基于^(18)F-FDG PET/CT半定量分析建立的诊断模型和评分系统对儿童AE有较好的诊断效能,且优于单独的半定量参数。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 癫痫 儿童 正电子发射断层显像术 氟脱氧葡萄糖F18
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周围神经过度兴奋综合征临床特征分析
10
作者 梅文丽 李六一 +1 位作者 冯淑艳 张杰文 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期375-381,共7页
目的 总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果 纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者,临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例;临床表现为肌颤搐10例、自... 目的 总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果 纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者,临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例;临床表现为肌颤搐10例、自主神经功能障碍8例、中枢神经系统症状7例、肢体无力7例、感觉障碍6例、痉挛和肌肉僵硬2例;5例自身抗体阳性;2例MRI异常,分别位于脑干、左侧枕叶和右侧丘脑;10例肌电图异常,表现为F波后发放电位10例、异常自发运动单位电位10例、束颤电位10例、肌颤搐电位8例、神经性肌强直电位3例;3例仅行对症治疗,7例行对症治疗及免疫调节治疗;1例失访,5例预后良好,2例预后不良,2例死亡。结论 周围神经过度兴奋综合征临床表现具有异质性,神经电生理检出后发放电位可能是诊断周围神经过度兴奋综合征的敏感性指标。 展开更多
关键词 周围神经系统疾病 神经系统自身免疫疾病 肌纤维颤搐 肌电描记术
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异基因造血干细胞移植后合并自身免疫性脑炎的再生障碍性贫血患者1例临床分析并文献复习
11
作者 石亚军 张红鸭 +6 位作者 汉英 王莹 冯强生 毛东锋 葸瑞 白海 吴涛 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2024年第2期157-164,共8页
目的探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后,合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后,并进行相关文献复习。方法选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移... 目的探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后,合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后,并进行相关文献复习。方法选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法,对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访,截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词,在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中,检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果患者1因"allo-HSCT后42+个月,肌无力1+个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O=9.81 Pa);脑脊液生化检查:Cl-浓度为129.4 mmol/L,葡萄糖水平为2.85 mmol/L,蛋白定量为879.0 mg/L;脑脊液常规检查:白细胞计数(WBC)为15×106/L,蛋白定性呈阳性;外周血感染相关检测:降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL,白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL;外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性;脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示,双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影,弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。� 展开更多
关键词 造血干细胞移植 贫血 再生障碍性 神经系统自身免疫疾病 诊断 异基因造血干细胞移植 自身免疫性脑炎
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伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病患者临床特点及危险因素分析
12
作者 王瑶瑶 孙一迪 +3 位作者 李怡萌 马蕴青 张海峰 程璇 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期616-624,共9页
目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性,并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治... 目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性,并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治的89例MOGAD患者的临床资料及实验室检查数据,根据是否伴癫痫发作将患者分为伴癫痫发作组( n=29)与不伴癫痫发作组( n=60),分别用扩展残疾状况量表(EDSS)、自身免疫性脑炎临床评估量表(CASE)评估不同时期患者的病情严重程度,以一线免疫治疗30 d时EDSS或CASE评分低于入院时评分作为免疫治疗反应良好。比较两组患者在一般资料、临床特征、脑脊液与外周血生化检查结果、免疫治疗反应良好率之间的差异,并用单因素及多因素Logistic回归分析方法分析影响癫痫发作的危险因素。 结果:与不伴癫痫发作组相比,伴癫痫发作组患者发病年龄偏低[24.5(10.3,34.0)岁比11.0(6.5,20.0)岁, Z=-2.348, P=0.019],男性患者比例偏高[43.3%(26/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=8.326, P=0.004],病毒感染率[28.3%(17/60)比51.7%(15/29),χ^( 2)=4.645, P=0.031]、前驱症状发生率[11.7%(7/60)比34.5%(10/29),χ^( 2)=6.586, P=0.010]、血脑屏障损伤率[35.0%(21/60)比58.6%(17/29),χ^( 2)=4.458, P=0.035]、脑脊液白蛋白>450 mg/L者比例[48.3%(29/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=6.056, P=0.014]、肌酸激酶水平[45.50(28.50,69.75)U/L比57.50(41.75,97.25)U/L, Z=-2.349, P=0.019]较高;临床表现以癫痫发作[0(0)比29/29(100.0%),χ^( 2)=89.000, P<0.001]、意识障碍[0(0)比6/29(20.7%),χ^( 2)=10.224, P=0.001]为主,影像学示病灶主要在大脑皮质[30/60(50.0%)比25/29(86.2%),χ^( 2)=10.856, P=0.001]。而不伴癫痫发作组临床表现则以视物模糊[23/60(38.3%)比3/29(10.3%),χ^( 2)=7.406, P=0.007]、肢体无力[18/60(30.0%)比1/29(3.4%),χ^( 2)=8.209, P=0.004]、感觉障碍[15/60(25.0%)比0(0),Fisher精确概率法检验, P=0.002]为主,病灶累及� 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 癫痫 发作 危险因素 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 临床特点
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Aicardi-Goutieres综合征一家系临床、病理及TREX1基因突变分析 被引量：6
13
作者 郭洪伟 李传芬 +4 位作者 王敏 毛妮 王树才 常高峰 曹秉振 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期96-100,共5页
目的 探讨Aicardi-Goutières 综合征（AGS）的临床、病理及基因改变特点.方法 总结1个AGS家系的临床及影像学表现.采用皮肤活体组织检查（活检）观察皮肤损害的病理特点.提取外周血单核细胞DNA进行TREX1基因测序分析.结果 先证者... 目的 探讨Aicardi-Goutières 综合征（AGS）的临床、病理及基因改变特点.方法 总结1个AGS家系的临床及影像学表现.采用皮肤活体组织检查（活检）观察皮肤损害的病理特点.提取外周血单核细胞DNA进行TREX1基因测序分析.结果 先证者临床表现为反复发作性冻疮、脑病、半卵圆中心钙化等特点.皮肤活检显示皮下组织及小血管周围CD3阳性T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润.TREX1基因测序分析表明先证者及患有冻疮的1名姐姐TREX1基因突变完全相同,表现为c.45？G〉T和c.139 G〉A杂合突变,及1个杂合移码突变c.459_460insA.结论 报道了国内第1个AGS家系的临床、影像、皮肤活检及基因特点,其中家系中存在的TREX1基因突变位点为首次报道. 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 活组织检查 突变 神经系统畸形
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感染相关性自身免疫性脑炎临床特征分析
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作者 何晓燕 王姗姗 李红燕 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2024年第4期208-216,共9页
目的总结新疆地区不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎的临床特征,并探讨相关实验室指标的诊断价值。方法共纳入2018年1月至2023年10月新疆维吾尔自治区人民医院诊断与治疗的47例感染相关性自身免疫性脑炎患者,包括抗富亮氨酸胶质瘤... 目的总结新疆地区不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎的临床特征,并探讨相关实验室指标的诊断价值。方法共纳入2018年1月至2023年10月新疆维吾尔自治区人民医院诊断与治疗的47例感染相关性自身免疫性脑炎患者,包括抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎18例(38.30%)、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎16例(34.04%)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎8例(17.02%)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎5例(10.64%),采集社会人口学资料、临床表现、实验室及其他辅助检查结果,绘制受试者工作特征(ROC)曲线以评价相关实验室指标对不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎的诊断价值。结果抗LGI1抗体相关脑炎、抗NMDAR脑炎、抗MOG抗体相关脑炎、抗GABABR脑炎患者发病年龄(χ^(2)=9.500,P=0.023),肌无力(χ^(2)=9.967,P=0.019)、视力下降(χ^(2)=9.967,P=0.019)和癫痫发作(χ^(2)=8.046,P=0.045),脑脊液白细胞计数(χ^(2)=15.237,P=0.002)和氯化物(F=4.156,P=0.011)差异具有统计学意义,其中,抗LGI1抗体相关脑炎患者发病年龄晚于抗NMDAR脑炎(Z=-2.384,P=0.017)和抗MOG抗体相关脑炎(Z=-2.420,P=0.016)患者,抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数高于抗LGI1抗体相关脑炎(Z=-3.307,P=0.001)和抗MOG抗体相关脑炎(Z=-2.835,P=0.005)患者,抗NMDAR脑炎(t=3.159,P=0.007)和抗GABABR脑炎(t=-4.592,P=0.007)患者脑脊液氯化物高于抗LGI1抗体相关脑炎患者。ROC曲线显示,发病年龄诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.722(95%CI:0.569~0.875,P=0.012),灵敏度为0.556、特异度为0.821,截断值为54.50岁。脑脊液白细胞计数诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.706(95%CI:0.558~0.855,P=0.019),灵敏度为0.889、特异度为0.571,截断值为4.50×10^(6)/L;诊断抗NMDAR脑炎的曲线下面积为0.790(95%CI:0.643~0.937,P=0.002),灵敏度为0.600、特异度为0.967,截断值为13.50×10^(6)/L。脑脊液氯化 展开更多
关键词 脑炎 神经系统自身免疫疾病 ROC曲线 新疆维吾尔自治区
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血浆置换联合药物治疗在神经内科免疫疾病临床治疗中的应用及不良反应观察 被引量：6
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作者 刘世俊 辜敏 《山西医药杂志》 CAS 2015年第2期138-140,共3页
目的探讨血浆置换联合药物治疗在神经内科免疫疾病临床治疗中的应用及不良反应发生情况。方法选取2012年4月至2014年4月在本院神经内科进行治疗的免疫疾病患者共90例,其中男性51例,女性39例,将所有患者随机分为血浆置换组、药物治疗组... 目的探讨血浆置换联合药物治疗在神经内科免疫疾病临床治疗中的应用及不良反应发生情况。方法选取2012年4月至2014年4月在本院神经内科进行治疗的免疫疾病患者共90例,其中男性51例,女性39例,将所有患者随机分为血浆置换组、药物治疗组、血浆置换联合药物治疗组,每组30例患者,观察每组患者治疗效果及不良反应发生情况。结果通过血浆置换联合丙球球蛋白及泼尼松片口服,患者有效率97%,高于单独药物治疗和单独血浆置换患者,同时,观察患者不良反应发生情况发现,联合治疗组患者不良反应发生率低于药物治疗组和单独血浆置换组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论血浆置换法治疗神经内科免疫疾病效果显著,通过与药物联合使用后,效果更佳,不良反应减少。 展开更多
关键词 血浆置换 神经科学 神经系统自身免疫疾病
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关注神经罕见病,提高临床诊治水平
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作者 武衡 唐北沙 《中国医师杂志》 CAS 2024年第7期961-963,共3页
罕见病是患病人数占总人口0.065%~0.1%之间的疾病,单个罕见病的发病率低,但是其种类多,据统计现有各类罕见病患者2000余万人,可见罕见病并不罕见。罕见病中约40%为神经罕见病,包括神经免疫性疾病(如自身免疫性脑炎等)、神经遗传性疾病(... 罕见病是患病人数占总人口0.065%~0.1%之间的疾病,单个罕见病的发病率低,但是其种类多,据统计现有各类罕见病患者2000余万人,可见罕见病并不罕见。罕见病中约40%为神经罕见病,包括神经免疫性疾病(如自身免疫性脑炎等)、神经遗传性疾病(如脊髓小脑性共济失调、脑白质营养不良、神经元核内包涵体病等)。神经罕见病呈进展性,多为终身疾病,严重者可危及生命。然而,神经罕见病面临众多困难和挑战,如就医、诊断和治疗的困难。因此,我们亟须关注神经罕见病,加强对罕见病的认识,提升诊疗水平、服务质量,开展科普宣教以及创新临床研究,以建立完善的神经罕见病诊疗体系。 展开更多
关键词 罕见病 神经系统自身免疫疾病 脊髓小脑共济失调 脑白质营养不良 神经元核内包涵体病
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新生儿Fc受体抑制剂在神经系统自身免疫性疾病治疗中的研究进展 被引量：1
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作者 朱丽娜 唐窈 +5 位作者 王赛 王格格 郭子燕 刘欣雨 郭梦凯 吴军 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期830-836,共7页
神经系统自身免疫性疾病是人体免疫系统攻击自身神经系统,从而造成相应组织结构破坏和功能损伤的一类疾病。大量的基础研究和长期的临床实践已证实,干预性地清除致病性自身抗体能够有效减轻免疫损伤、抑制病情进展、改善预后。新生儿Fc... 神经系统自身免疫性疾病是人体免疫系统攻击自身神经系统,从而造成相应组织结构破坏和功能损伤的一类疾病。大量的基础研究和长期的临床实践已证实,干预性地清除致病性自身抗体能够有效减轻免疫损伤、抑制病情进展、改善预后。新生儿Fc受体(FcRn)介导的IgG循环保护机制成就了IgG的长半衰期和血浆中的高水平。FcRn抑制剂能够靶向阻断FcRn与IgG的结合,加快IgG的清除,降低IgG水平。因此,将FcRn抑制剂用于治疗神经系统自身免疫性疾病,理论上有助于加快致病性IgG的清除、取得良好的临床疗效,应用前景可观。近年来这方面的研究已取得了较大的进展,文中将对此进行综述。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 免疫球蛋白G FcRn抑制剂
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多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎合并肺栓塞1例 被引量：1
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作者 张萍 李洁 陈万莉 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1174-1178,共5页
副肿瘤性自身免疫性脑炎常见临床表现为癫痫、认知功能下降、情绪行为改变等神经精神症状,合并肺栓塞者少见。而多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎其临床表现更为复杂,且可能影响预后。文中报道了1例多重神经元抗体阳性的... 副肿瘤性自身免疫性脑炎常见临床表现为癫痫、认知功能下降、情绪行为改变等神经精神症状,合并肺栓塞者少见。而多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎其临床表现更为复杂,且可能影响预后。文中报道了1例多重神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎合并肺栓塞患者,并复习相关文献,分析其临床特点,以提高对副肿瘤性自身免疫性脑炎伴肺栓塞的认识,尽早识别,改善患者的生存质量。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 脑炎 自身抗体 肺栓塞
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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎12例临床特点 被引量：5
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作者 孙桂芳 胡文涛 +5 位作者 袁志浩 李京红 刘希 王梦涵 张博爱 卢宏 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期91-96,共6页
目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎患者的临床表现，并随访观察其预后。方法 收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者，总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果，... 目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎患者的临床表现，并随访观察其预后。方法 收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者，总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果，进行随访，并观察预后。采用改良Rankin量表（mRS）评分进行治疗前后评估。结果 12例患者中表现为近记忆力下降者10例，定向力下降7例，全身强直阵挛性发作9例，面臂肌张力障碍发作7例，低钠血症5例，精神行为异常1例，易惊醒1例，睡眠增多3例，语言障碍4例，饮水呛咳、吞咽困难2例，头痛1例，头昏沉感2例，乏力2例，共济失调2例，合并心动过缓3例，小便障碍2例，肠梗阻1例，腹泻1例。入院mRS评分3分者8例，4分者4例。脑电图异常者6例，多为局灶性或弥漫性慢波，可伴异常癫痫波发放。头颅MRI异常者4例，主要累及海马、颞叶内侧、基底节区，1例患者因植入心脏起搏器不能做MRI检查。2例患者合并肺部结节，1例合并甲状腺抗体阳性和类风湿因子增高。治疗后6～24个月随访结果显示，无1例死亡，mRS评分2分者2例，1分9例，0分1例，遗留症状为记忆力障碍、睡眠增多、面臂肌张力障碍发作。结论 抗LGI1脑炎是可治性疾病，主要临床表现为癫痫发作、高级智能下降、低钠血症等，免疫治疗可明显改善症状，预后相对较好。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 脑炎 癫痫 强直阵挛性 记忆障碍 低钠血症
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新发难治性癫痫持续状态研究进展 被引量：5
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作者 杨继鲜 周心连 +2 位作者 杨云凤 雷春艳 钟莲梅 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期607-611,共5页
新发难治性癫痫持续状态是一种罕见且高病死率的特殊临床表现,约一半以上的患者无法明确病因。目前该病的发病机制不清楚,治疗方案仍存在争议。近年研究发现机体炎性及免疫性反应可能参与致病过程,并基于发病机制角度将其称为“炎性-免... 新发难治性癫痫持续状态是一种罕见且高病死率的特殊临床表现,约一半以上的患者无法明确病因。目前该病的发病机制不清楚,治疗方案仍存在争议。近年研究发现机体炎性及免疫性反应可能参与致病过程,并基于发病机制角度将其称为“炎性-免疫性介导的癫痫性脑病”。也有研究尝试基于炎性及免疫性机制的治疗方法,部分取得满意疗效,但多基于小样本病例回顾,目前仍缺乏相关指南。文中就目前对新发难治性癫痫持续状态的定义、病因及发病机制、临床表现及治疗方案作一综述。 展开更多
关键词 癫痫持续状态 神经系统自身免疫疾病 诊断 治疗学
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