根据肿瘤的病理、生物学行为、癌基因图谱（The Cancer Genome Atlas，TCGA）等对于现行临床诊断和治疗方案的影响，2017年6月新版WHO对肾上腺肿瘤分类进行了全面的更新（表1）。肾上腺皮质肿瘤分类中新增髓脂肪瘤、神经鞘瘤和血源性肿...根据肿瘤的病理、生物学行为、癌基因图谱（The Cancer Genome Atlas，TCGA）等对于现行临床诊断和治疗方案的影响，2017年6月新版WHO对肾上腺肿瘤分类进行了全面的更新（表1）。肾上腺皮质肿瘤分类中新增髓脂肪瘤、神经鞘瘤和血源性肿瘤、新增良恶性嗜酸细胞肿瘤鉴别诊断系统。肾上腺髓质和髓外副神经节瘤的分类中，对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的临床病理学、基因学和预后因子做了重要修订，取消＂恶性＂嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的概念，用＂转移性＂替代＂恶性＂命名。新增神经母细胞肿瘤。混合性嗜铬细胞瘤和混合性副神经节瘤成为独立类别。我们就肾上腺肿瘤分类的重要变化做简要介绍。展开更多
文摘根据肿瘤的病理、生物学行为、癌基因图谱（The Cancer Genome Atlas，TCGA）等对于现行临床诊断和治疗方案的影响，2017年6月新版WHO对肾上腺肿瘤分类进行了全面的更新（表1）。肾上腺皮质肿瘤分类中新增髓脂肪瘤、神经鞘瘤和血源性肿瘤、新增良恶性嗜酸细胞肿瘤鉴别诊断系统。肾上腺髓质和髓外副神经节瘤的分类中，对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的临床病理学、基因学和预后因子做了重要修订，取消＂恶性＂嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的概念，用＂转移性＂替代＂恶性＂命名。新增神经母细胞肿瘤。混合性嗜铬细胞瘤和混合性副神经节瘤成为独立类别。我们就肾上腺肿瘤分类的重要变化做简要介绍。
文摘目的:研究N-MYC基因拷贝数在神经母细胞源性肿瘤(neuroblastic tumors,NTs)患者中的异常改变及其临床病理学意义。方法:收集483例NTs患儿肿瘤组织标本,其中包括神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)388例、节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)89例、节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)6例。运用荧光原位杂交技术(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测N-MYC基因拷贝数改变。考察N-MYC基因拷贝数改变与临床病理学特征的关系并进行生存分析。结果:483例NTs患儿N-MYC基因扩增率为12.4%。N-MYC基因扩增均发生在NB中,而在GNB及GN中未见其扩增(P<0.05)。N-MYC基因拷贝数改变更易发生在低分化程度的NB中(P=0.01),且随着分化程度降低,N-MYC基因扩增率增加。男性患儿N-MYC基因拷贝数改变的发生率多于女性患儿(P=0.05)。患儿年龄≤18个月者N-MYC基因扩增率有低于>18个月者的趋势(P=0.092)。生存分析显示:N-MYC基因扩增组患儿生存率明显低于获得组及正常组。结论:NTs患儿N-MYC基因扩增与NTs的类型、分化程度、性别、年龄及生存密切相关。本研究为NTs患者的诊断、治疗及预后提供可靠的参考和帮助。
