早产儿脑损伤（braininjury in premature infants，BIPI）是引起早产儿认知功能障碍以及脑瘫的首要病因，严重影响早产儿的生存质量，也给家庭和社会带来沉重负担。近20年来，随着早产儿救治水平的进一步提高，超早产儿的成活率明显增...早产儿脑损伤（braininjury in premature infants，BIPI）是引起早产儿认知功能障碍以及脑瘫的首要病因，严重影响早产儿的生存质量，也给家庭和社会带来沉重负担。近20年来，随着早产儿救治水平的进一步提高，超早产儿的成活率明显增加（50％--70％），随之而来的神经发育障碍也大幅上升。大量研究显示至少有1／4的存活者发生脑瘫，而神经发育不良的发生率更是超过50％。展开更多
目的探讨复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育效果。方法回顾性分析2018年1月至2019年6月于西京医院行人工耳蜗植入术的17例复杂内耳畸形语前聋(内耳畸形组)患儿的临床资料,其中双侧植入1例,右侧植入8例,左侧植入8例,植入年...目的探讨复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育效果。方法回顾性分析2018年1月至2019年6月于西京医院行人工耳蜗植入术的17例复杂内耳畸形语前聋(内耳畸形组)患儿的临床资料,其中双侧植入1例,右侧植入8例,左侧植入8例,植入年龄1~10岁(平均3.49岁),男6例,女11例;IP-1畸形2例,IP-3畸形2例,共同腔2例,耳蜗发育不全11例(10例伴蜗神经发育不良)。随机选择同期性别、年龄、侧别相匹配的耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患儿18例作为对照组。统计复杂内耳畸形围术期并发症,比较两组患儿术后1、3、6个月和1年的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful culditory integration scale,IT-MAIS)、有意义言语使用量表(meanngful use of speech scale,MUSS)评分。结果内耳畸形组与对照组之间CAP、SIR评分在开机后6个月、1年无统计学差异(P>0.05);IT-MAIS评分在开机后1个月、3个月、6个月内耳畸形组低于对照组(P<0.05);MUSS评分在开机后3个月、6个月内耳畸形组低于对照组(P<0.05);CAP评分在开机后6个月、1年蜗神经发育不良组(10例)低于对照组(P<0.05)。结论复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育效果与内耳结构正常患儿相似,但伴蜗神经发育不良的内耳畸形患儿开机后1年听觉发育水平低于内耳结构正常的患儿。展开更多
文摘早产儿脑损伤（braininjury in premature infants，BIPI）是引起早产儿认知功能障碍以及脑瘫的首要病因，严重影响早产儿的生存质量，也给家庭和社会带来沉重负担。近20年来，随着早产儿救治水平的进一步提高，超早产儿的成活率明显增加（50％--70％），随之而来的神经发育障碍也大幅上升。大量研究显示至少有1／4的存活者发生脑瘫，而神经发育不良的发生率更是超过50％。
基金y grant Nos. HL41786 RR02172+7 种基金 and T32 HL07572 from the National Institute of Health Bethesda Maryland the Kobren Fund Department ofCardiology Children s Hospital Boston Massachusetts.
文摘目的探讨复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育效果。方法回顾性分析2018年1月至2019年6月于西京医院行人工耳蜗植入术的17例复杂内耳畸形语前聋(内耳畸形组)患儿的临床资料,其中双侧植入1例,右侧植入8例,左侧植入8例,植入年龄1~10岁(平均3.49岁),男6例,女11例;IP-1畸形2例,IP-3畸形2例,共同腔2例,耳蜗发育不全11例(10例伴蜗神经发育不良)。随机选择同期性别、年龄、侧别相匹配的耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患儿18例作为对照组。统计复杂内耳畸形围术期并发症,比较两组患儿术后1、3、6个月和1年的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful culditory integration scale,IT-MAIS)、有意义言语使用量表(meanngful use of speech scale,MUSS)评分。结果内耳畸形组与对照组之间CAP、SIR评分在开机后6个月、1年无统计学差异(P>0.05);IT-MAIS评分在开机后1个月、3个月、6个月内耳畸形组低于对照组(P<0.05);MUSS评分在开机后3个月、6个月内耳畸形组低于对照组(P<0.05);CAP评分在开机后6个月、1年蜗神经发育不良组(10例)低于对照组(P<0.05)。结论复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育效果与内耳结构正常患儿相似,但伴蜗神经发育不良的内耳畸形患儿开机后1年听觉发育水平低于内耳结构正常的患儿。
文摘目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童的临床特征。方法以43例(60耳)CND患儿(4个月~10岁,平均2.6±2.8岁)为研究对象,总结分析其是否存在听力损失高危因素、影像学检查及听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、Chirp声诱发听性稳态反应(Chirp-ASSR)检测等结果。结果43例患儿中,26例(60.5%,26/43)为单侧病变,17例(39.5%,17/43)为双侧病变;仅7例患儿有听力损失高危因素。50耳(83.3%,50/60)为蜗神经缺如,10耳(16.7%,10/60)为蜗神经细小;16耳(26.7%,16/60)伴面神经细小,8耳(13.3%,8/60)伴前庭神经异常。4耳(6.7%,4/60)仅伴前庭畸形为第一组,21耳(35%,21/60)合并耳蜗畸形或同时合并前庭畸形为第二组,35耳(58.3%,35/60)不伴内耳畸形为第三组。26耳(43.3%,26/60)ABR仅见波Ⅲ以前波形分化,随后波形消失;23耳(38.3%,23/60)ABR无波形分化;11耳(18.3%,11/60)可见分化不良的波V,其反应阈值为75~100 dB nHL。24耳(40%,24/60)DPOAE或/和CM引出,且第三组CND患儿DPOAE的信噪比(SNR)值和引出率均明显高于CND合并内耳畸形的第一、二组患儿。49耳ABR最大声输出时未引出波V的CND患儿中,41耳(83.7%,41/49)Chirp-ASSR可在不同频率不同程度引出,500、1000、2000和4000 Hz Chirp-ASSR平均反应阈分别为87.14±21.33、89.27±16.09、89.37±15.85和91.10±15.77 dB corHL。结论本组CND患儿多无明确听力损失高危因素或病因,多表现为重度或极重度感音神经性聋,高发于先天性单侧感音神经性聋婴幼儿,可表现出听神经病的特征,ABR仅见波III以前波形分化,随后波形消失,Chirp-ASSR测得残余听力明显优于ABR检测结果。
