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题名神经元腊样质脂褐素沉积病的临床和影像学特点
被引量:9
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作者
姚生
毕鸿雁
吕鹤
张巍
王朝霞
肖江喜
袁云
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机构
北京大学第一医院神经内科
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出处
《中华神经科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2006年第5期312-315,共4页
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文摘
目的探讨神经元腊样质脂褐素沉积病(NCL)的临床表现规律和影像学特点。方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料,对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料。结果26例患者中青少年型NCL12例,占46%,3~15岁发病,首发症状多为智力减退或癫发作。晚期婴儿型NCL8例,占31%,1~7岁发病,首发症状表现为癫发作。婴儿型NCL4例,占15%,出生后4~9个月发病,首发症状表现为智能和运动发育停滞。成年型NCL2例,占8%,26及32岁发病,以痴呆和精神异常为首发症状。磁共振成像(MRI)特点主要表现为弥漫性脑萎缩,部分患者伴随白质损害,婴儿型和晚期婴儿型NCL出现丘脑改变。结论NCL患者的发病类型以青少年型为主,不同类型的NCL临床症状及出现顺序各异,影像学改变类似,婴儿型及晚发婴儿型伴丘脑损害。
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关键词
神经元腊样质脂褐质沉积病
神经变性疾病
磁共振成像
萎缩
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Keywords
Neuronal eeroid-lipefuseinosis
Neurodegenerative diseases
Magnetic resonance imaging
Atrophy
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分类号
R741
[医药卫生—神经病学与精神病学]
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