脑结节性硬化的临床、CT和MRI表现分析(附30例报告) 被引量：13

1

作者 高万本 周晓鸥 唐克新 《神经疾病与精神卫生》 2004年第4期312-314,共3页

本文报告 30例脑结节性硬化。临床表现以皮质腺瘤、智力低下和癫痫发作为主的三联征(但三者不一定同时出现 )。其中头部CT扫描 2 5例 ,MRI扫描 5例。主要发现有室管膜下结节、皮质结节、白质异常和脑萎缩。并将本病的临床特征、CT和MRI... 本文报告 30例脑结节性硬化。临床表现以皮质腺瘤、智力低下和癫痫发作为主的三联征(但三者不一定同时出现 )。其中头部CT扫描 2 5例 ,MRI扫描 5例。主要发现有室管膜下结节、皮质结节、白质异常和脑萎缩。并将本病的临床特征、CT和MRI表现及诊断进行文献复习 。 展开更多

关键词 脑结节性硬化 CT表现 MRI表现 室管膜下结节 皮质结节 脑萎缩

下载PDF 职称材料

结节性硬化症患儿癫痫预后的危险因素分析 被引量：3

2

作者 迟建秀 张博 +1 位作者 王文宗 雷东红 《脑与神经疾病杂志》 2020年第1期32-36,共5页

目的探讨影响结节性硬化症(TSC)患儿进展为难治性癫痫的危险因素。方法根据近1年内有无癫痫发作及药物控制情况,将83例合并癫痫的TSC患儿分为难治性癫痫组和癫痫控制组,比较两组患儿的临床资料、脑电图(EEG)和头颅MRI检查差异,并通过多... 目的探讨影响结节性硬化症(TSC)患儿进展为难治性癫痫的危险因素。方法根据近1年内有无癫痫发作及药物控制情况,将83例合并癫痫的TSC患儿分为难治性癫痫组和癫痫控制组,比较两组患儿的临床资料、脑电图(EEG)和头颅MRI检查差异,并通过多因素Logistics回归分析确定影响难治性癫痫进展的独立危险因素。结果与癫痫控制组患儿相比,难治性癫痫组患儿中,癫痫首次发作年龄<2岁、新生儿癫痫、智商评分<70、婴儿痉挛史、合并林-戈综合征、自闭症、癫痫持续状态、使用抗癫痫药物≥3种的患儿显著升高。而难治性癫痫组患儿的EEG呈全面型的患儿比例显著高于癫痫控制组,磁共振(MRI)显示皮质结节≥3个的患儿比例也显著高于癫痫控制组(P<0.001)。多因素Logistics回归分析显示癫痫首次发作年龄<2岁(OR=1.243,95%CI:1.114~1.672,P=0.036)、合并自闭症(OR=3.892,95%CI:1.241~9.351,P=0.008)和大脑皮质结节≥3个(OR=1.905,95%CI:1.101~3.288,P=0.021)是影响难治性癫痫的独立危险因素。结论癫痫首发年龄小于2岁、合并自闭症和脑皮质结节数目超过3个是影响TSC患儿难治性癫痫进展的独立危险因素,对于此类TSC患儿应早期采取干预措施以预防或延缓难治性癫痫的进展。 展开更多

关键词 结节性硬化症 难治性癫痫 自闭症 皮质结节

下载PDF 职称材料

结节性硬化症中皮质结节的质子磁共振波谱分析 被引量：1

3

作者 吴光耀 雷皓 +2 位作者 孙骏谟 田志雄 黄雄 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2006年第6期826-828,共3页

目的分析结节性硬化症病人皮质结节的质子磁共振波谱特征,理解皮质结节的病理形成。方法收集我院有完整波谱资料的25例临床确诊结节性硬化症病人,单体素质子磁共振波谱采集皮质结节和对侧半球MRI正常的对应脑区,比较两侧代谢物和各代谢... 目的分析结节性硬化症病人皮质结节的质子磁共振波谱特征,理解皮质结节的病理形成。方法收集我院有完整波谱资料的25例临床确诊结节性硬化症病人,单体素质子磁共振波谱采集皮质结节和对侧半球MRI正常的对应脑区,比较两侧代谢物和各代谢物与Cr比值。结果25例病人采集50个单体素波谱,均未显示Lac峰,两侧Cr峰对称。25例皮质结节NAA峰较对侧低,NAA/Cr值1.33～1.57,平均NAA/Cr值(1.46±0.07);正常对侧1.49～1.78,平均NAA/Cr(1.54±0.11)(t=3.024,P=0.004)。25例皮质结节Cho/Cr值(1.02±0.12),正常对侧是(1.00±0.15)(t=0.339,P=0.736)。结论结节性硬化症皮质结节NAA/Cr降低,Cho峰无明显升高,反映皮质结节NAA减少,提示皮质结节是由不成熟神经元和/或没有NAA表达的神经胶质组成的病理特征。 展开更多

关键词 结节性硬化症 皮质结节 质子磁共振波谱

下载PDF 职称材料

结节性硬化症相关癫（痫）的外科治疗 被引量：1

4

作者 刘仕勇 李维 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2015年第24期1851-1854,共4页

结节性硬化症（TSC）是一种少见的常染色体显性遗传神经皮肤疾病,癫（痫）为其最常见的临床表现.研究表明,即使使用多种抗癫（痫）药物,仍有超过50％的TSC相关癫（痫）成为药物难治性癫（痫）.皮质结节是导致癫（痫）的主要原因,针对致... 结节性硬化症（TSC）是一种少见的常染色体显性遗传神经皮肤疾病,癫（痫）为其最常见的临床表现.研究表明,即使使用多种抗癫（痫）药物,仍有超过50％的TSC相关癫（痫）成为药物难治性癫（痫）.皮质结节是导致癫（痫）的主要原因,针对致（痫）结节及相关区域的外科手术是治疗TSC相关难治性癫（痫）的重要手段.近年来,随着电生理和影像学技术的发展,TSC相关癫（痫）的手术治疗效果明显提高,不仅能够控制大部分患者的癫（痫）发作,而且能够改善患者的智力和发育迟滞.尽管如此,目前国内外尚无一个较为规范的TSC相关癫（痫）的外科治疗程序.现对TSC相关癫（痫）的外科治疗概况、评估手段、手术处理及预后进行综述,希望对TSC相关癫（痫）的外科治疗提供帮助. 展开更多

关键词 结节性硬化症 难治性癫(痫) 皮质结节 外科治疗

原文传递

颅内结节性硬化的CT诊断

5

作者 郑树卿 刘堤 《影像诊断与介入放射学》 1998年第1期21-22,共2页

结节性硬化是一种极少见的常染色体显性遗传性疾病。临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺腺瘤作为诊断依据。本文报告了经CT证实的颅内结节性硬化15例,发现室管膜下结节15例,皮质结节5例,白质病灶4例。作者认为CT扫描为颅内结节性硬化的临... 结节性硬化是一种极少见的常染色体显性遗传性疾病。临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺腺瘤作为诊断依据。本文报告了经CT证实的颅内结节性硬化15例,发现室管膜下结节15例,皮质结节5例,白质病灶4例。作者认为CT扫描为颅内结节性硬化的临床诊断提供了有力的影像学依据。 展开更多

关键词 室管膜下结节 皮质结节 CT 诊断 脑疾病

下载PDF 职称材料

颅内结节性硬化的CT诊断

6

作者 郑树卿 刘湜 《实用医学影像杂志》 1997年第3期18-20,共3页

结节性硬化是一种常染色体显性遗传性疾病。过去临床上主要靠病人有癫痫、智力低下和皮脂腺瘤三大体征来诊断。我们报告了CT诊断颅内结节性硬化15例。发现脑室管膜下钙化结节有15例,皮质结节5例,白质病灶4例。我们认为CT检查为临床诊断... 结节性硬化是一种常染色体显性遗传性疾病。过去临床上主要靠病人有癫痫、智力低下和皮脂腺瘤三大体征来诊断。我们报告了CT诊断颅内结节性硬化15例。发现脑室管膜下钙化结节有15例,皮质结节5例,白质病灶4例。我们认为CT检查为临床诊断结节性硬化提供了有力的影像学依据。 展开更多

关键词 室管膜下结节 皮质结节 白质病灶 CT

下载PDF 职称材料

肾上腺皮质结节性增生与皮质腺瘤的CT鉴别诊断 被引量：4

7

作者 徐学勤 陈克敏 方文强 《放射学实践》 2007年第5期489-492,共4页

目的探讨肾上腺皮质结节性增生与肾上腺皮质腺瘤的CT鉴别诊断。方法回顾性统计分析31例肾上腺皮质结节性增生与35例肾上腺皮质腺瘤的CT表现,所有病例均经手术及病理证实。结果结节性增生组与腺瘤组在患者性别、病变位置、病变的边界及... 目的探讨肾上腺皮质结节性增生与肾上腺皮质腺瘤的CT鉴别诊断。方法回顾性统计分析31例肾上腺皮质结节性增生与35例肾上腺皮质腺瘤的CT表现,所有病例均经手术及病理证实。结果结节性增生组与腺瘤组在患者性别、病变位置、病变的边界及同侧肾上腺形态方面存在显著统计学差异(P<0.05)。Logistic回归分析表明,病变边界清楚与否在两者鉴别中具有重要意义。结论在肾上腺结节性增生与肾上腺腺瘤的鉴别诊断方面CT检查可提供重要参考。结合临床及实验室检查,将会对两者的鉴别提供更大的帮助。 展开更多

关键词 肾上腺皮质结节状增生 肾上腺皮质腺瘤 体层摄影术 X线计算机 诊断 鉴别

下载PDF 职称材料

结节性硬化病人功能区致痫皮质结节的手术处理(附9例临床分析) 被引量：3

8

作者 刘仕勇 安宁 +6 位作者 杨辉 杨梅华 候智 魏宇佳 张伟 张琴 蔡方成 《立体定向和功能性神经外科杂志》 2009年第4期206-209,共4页

目的探讨结节性硬化（tuberous sclerosis，TS）病人功能区致痫皮质结节的手术适应证、手术方式和预后。方法回顾性分析了我院手术治疗9例功能区致痫皮质结节的经验。4例术前已出现功能障碍的功能区皮质结节，术中予以直接切除结节。其... 目的探讨结节性硬化（tuberous sclerosis，TS）病人功能区致痫皮质结节的手术适应证、手术方式和预后。方法回顾性分析了我院手术治疗9例功能区致痫皮质结节的经验。4例术前已出现功能障碍的功能区皮质结节，术中予以直接切除结节。其余5例病人在唤醒麻醉状态下电刺激病人语言区、运动区和感觉区，其中4例病人显示皮质结节已无功能，予以切除结节；1例病人其结节部分区域存在反应，切除无功能区域后在残余皮质结节边缘行孤立手术。结果本组随访1～5年，平均3年。9例病人中有6例获得Ⅰ级（Engel分级），2例获得Ⅱ级，1例为Ⅲ级。平均智商（IQ）从术前的67．4分提高到75．1分。本组3例病人出现暂时性的并发症，未出现新的永久性神经功能损害。结论TS功能区致痫皮质结节可以采取切除性手术为主的处理策略。 展开更多

关键词 难治性癫痫 结节性硬化症 功能区皮质结节 外科治疗 儿童癫痫

原文传递

胎儿结节性硬化症伴心横纹肌瘤1例尸检及文献复习 被引量：1

9

作者 张佳立 张江宇 +3 位作者 吴坤河 郜红艺 阮红民 赖日权 《诊断病理学杂志》 CSCD 2010年第1期50-53,共4页

目的通过报道1例伴胎儿心横纹肌瘤的结节性硬化症及文献复习增加对该病的了解。方法对胎儿尸解病例行肉眼及石蜡切片观察,并做免疫组化检测。结果尸检发现胎儿心横纹肌瘤、双肾多发性囊肿,大脑灰白质内多发性结节。心肿瘤细胞myoglobin... 目的通过报道1例伴胎儿心横纹肌瘤的结节性硬化症及文献复习增加对该病的了解。方法对胎儿尸解病例行肉眼及石蜡切片观察,并做免疫组化检测。结果尸检发现胎儿心横纹肌瘤、双肾多发性囊肿,大脑灰白质内多发性结节。心肿瘤细胞myoglobin和actin(+),Ki-67和bcl-2(-);脑部结节S-100、vimentin、GFAP和nestin(+),Syn(-)。结论结节性硬化症为多脏器错构瘤样改变。产前行B超、超声心动图、CT、MRI等检查对确定诊断有一定价值。 展开更多

关键词 结节性硬化症 心横纹肌瘤 大脑皮质结节 双肾囊肿

下载PDF 职称材料

肾脏异位肾上腺皮质腺瘤(附2例报告)

10

作者 李西安 许德生 +1 位作者 贺红旗 谢彩琴 《现代泌尿外科杂志》 CAS 1998年第4期245-246,共2页

肾脏异位肾上腺皮质腺瘤少见,我院近期内诊治二例,报告病例并讨论如下。 临床资料 例1,女,42岁。因左腰胀痛不适半年于1995年12月21日入院。查体:左肾区饱满,

关键词 肾上腺皮质腺瘤 异位肾上腺 长庆油田 肾切除术 肾上腺皮质细胞 泌尿外科 职工医院 肾脏 肾上腺皮质结节 纤维包膜

全文增补中

肾上腺皮质结节样增生30例临床分析

11

作者 叶友新 陈实新 《福建医药杂志》 CAS 2004年第5期77-78,共2页

关键词 肾上腺皮质结节样增生 临床分析 治疗 诊断

下载PDF 职称材料

肾上腺

12

《中国医学文摘（外科学）》 2005年第2期186-187,共2页

肾上腺髓脂瘤的诊断与治疗(附18例报告)；嗜铬细胞瘤术前准备的临床体会(附286例报告)；肾上腺髓性脂肪瘤26例临床分析；肾上腺嗜铬细胞瘤诊断与围手术期处理(附74例报告)；嗜铬细胞瘤患者围手术期处理的改进；肾上腺转移癌37例临床分... 肾上腺髓脂瘤的诊断与治疗(附18例报告)；嗜铬细胞瘤术前准备的临床体会(附286例报告)；肾上腺髓性脂肪瘤26例临床分析；肾上腺嗜铬细胞瘤诊断与围手术期处理(附74例报告)；嗜铬细胞瘤患者围手术期处理的改进；肾上腺转移癌37例临床分析；肾上腺皮质结节样增生30例临床分析。 展开更多

关键词 肾上腺皮质结节样增生 肾上腺髓性脂肪瘤 肾上腺嗜铬细胞瘤 围手术期处理 肾上腺髓脂瘤 临床分析 肾上腺转移癌 诊断与治疗 临床体会 术前准备

下载PDF 职称材料

非ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生症 被引量：12

13

作者 李雅静 陆菊明 +1 位作者 李明 邵迎红 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第5期351-353,共3页

目的　探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH)的临床特点。方法分析 4例AIMAH临床和实验室资料 ,结合有关文献进行讨论。结果　 4例AIMAH均有库欣综合征的临床表现及生化异常 ,实验检查显示血浆ACTH水平低下 ,皮质醇分泌... 目的　探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH)的临床特点。方法分析 4例AIMAH临床和实验室资料 ,结合有关文献进行讨论。结果　 4例AIMAH均有库欣综合征的临床表现及生化异常 ,实验检查显示血浆ACTH水平低下 ,皮质醇分泌节律紊乱 ,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制 ,CT检查示双侧肾上腺明显增大呈结节样改变。结论　AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型 。 展开更多

关键词 非ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生症 库欣综合征 促肾上腺皮质激素 地塞米松

原文传递

12例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的诊治 被引量：10

14

作者 陈文轩 林毅 +3 位作者 杨长海 张辉 朱军 李黎明 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期5-8,共4页

目的 探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的诊断与治疗.方法 回顾性分析12例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后.男性5例,女性7例,平均年龄48岁（29～66岁）.结果 7例有典型库欣综合征表现,... 目的 探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的诊断与治疗.方法 回顾性分析12例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后.男性5例,女性7例,平均年龄48岁（29～66岁）.结果 7例有典型库欣综合征表现,5例则仅有高血压或高血糖等非特异性症状.内分泌检查显示皮质醇分泌失去昼夜节律,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT或MRI示双肾上腺弥漫性增大伴多发结节.11例行手术治疗,其中双侧肾上腺切除3例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除1例;单侧肾上腺切除7例.病理诊断肾上腺结节样或腺瘤样增生.随访14～124个月,库欣综合征症状消失.双侧肾上腺切除者无Nelson综合征出现,单侧肾上腺切除者血尿皮质醇在正常范围,对侧肾上腺无明显增大.结论 AIMAH有独特的临床病理特点,单侧肾上腺切除是一种安全、有效的治疗选择.对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除或一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除. 展开更多

关键词 库欣综合征 促肾上腺皮质激素 肾上腺皮质大结节样增生

原文传递

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗 被引量：9

15

作者 钟山 孙福康 +5 位作者 刘定益 周文龙 黄欣 戴军 王先进 沈周俊 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期746-749,共4页

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocnrticotropic hormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（ACTH independent macronodul aradrenal hyperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资... 目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocnrticotropic hormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（ACTH independent macronodul aradrenal hyperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料。男5例，女9例。年龄26～58岁，平均45岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS）者10例，表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均’不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例均行开放手术治疗，其中单侧肾上腺切除5例；一侧肾上腺全切，对侧肾上腺次全切除6例；双侧肾上腺同时切除3例。结果14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访12～120个月，平均69个月，CS症状消失。5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常，对侧肾上腺无明显增大。3例双侧。肾上腺切除患者中，1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡，2例术后出现皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗。其他患者病情稳定，无Nelson综合征出现。结论AIMAH具有独特的临床症状特点，是cs的一种独立罕见类型。首次手术多行单侧肾上腺切除术，可获较长时间的症状缓解。术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征，对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。 展开更多

关键词 库欣综合征 促肾上腺皮质激素 肾上腺皮质大结节样增生 外科手术

原文传递

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗 被引量：8

16

作者 宿恒川 周文龙 +5 位作者 黄欣 戴军 祝宇 吴瑜璇 沈周俊 孙福康 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期587-592,共6页

目的提高促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH）患者的治疗效果。方法回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH... 目的提高促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH）患者的治疗效果。方法回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料，包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH10例以及高危AIMAH患者4例。影像学均表现为双侧肾上腺明显增大，伴多个大小不等结节，呈典型“生姜样”改变。3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低，血、尿皮质醇正常或轻度升高，1mg过夜地塞米松抑制试验被抑制，无典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS），仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状，血、尿皮质醇升高，血浆ACTH降低，皮质醇昼夜分泌节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例，肝功能不全2例，心肺功能不全3例，严重高血压4例。亚临床AIMAH患者行对症治疗，临床AIMAH患者行手术治疗，高危AIMAH患者行酮康唑（800mg／d）加手术治疗。结果3例亚临床AIMAH患者经对症治疗，血压、血糖平稳出院，随访3个月～3年，内分泌指标检查正常。7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除，6-9个月后cs症状完全消失。2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术，其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡，另1例出现肾上腺皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗，随访5年，生化指标显示正常，无Nelson综合征。1例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术，随访10年，常规补充糖皮质激素，无Nelson综合征。4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧。肾上腺全切术，术后继续服用酮康唑（400ms／d或800mg／d），1-2个月后血、尿皮质醇恢复正常，随访1-3年，生化指标正常。结论不同亚型AIMAH应采取� 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素 肾上腺切除术 酮康唑 肾上腺皮质大结节样增生

原文传递

原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展

17

作者 苏政伟 黄庆明 +1 位作者 汤汉 易贤林 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页

原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺... 原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。 展开更多

关键词 原发性双侧肾上腺皮质大结节增生 库欣综合征 肾上腺偶发瘤 家族遗传性疾病 常染色体显性遗传病

下载PDF 职称材料

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症3例报告 被引量：4

18

作者 刘定益 祝宇 +3 位作者 周文龙 孙福康 张宇 杨践 《临床泌尿外科杂志》 2002年第4期163-165,共3页

目的 :提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH )的诊断水平。方法 :回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果 :3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外 ,还有如下特点 :大剂量地塞米松抑制试验 (HDDST)不被抑制 ,血... 目的 :提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH )的诊断水平。方法 :回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果 :3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外 ,还有如下特点 :大剂量地塞米松抑制试验 (HDDST)不被抑制 ,血浆ACTH低水平 ,CT显示双侧肾上腺大结节样增生改变 ,病理检查为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生 ,单侧肾上腺切除症状可缓解 3～ 4年 ,双侧肾上腺切除可治愈 ,术后无Nelson征。结论 :AIMAH具有独特的内分泌、CT和病理学特点 ,是一种独立的库兴综合征病因。 展开更多

关键词 ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 AIMAH 肾上腺皮质疾病 诊断 外科手术

下载PDF 职称材料

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症

19

作者 曾国华 丘少鹏 梅骅 《国际泌尿系统杂志》 2000年第S1期184-185,共2页

关键词 肾上腺皮质大结节增生 非依赖性 肾上腺皮质癌 皮质醇 肾上腺增生 皮质细胞 综合征 结肠腺瘤 肾上腺皮质疾病 泌尿外科

原文传递

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的临床研究 被引量：2

20

作者 李庆玲 郭若汨 +3 位作者 陈黎红 尹琼丽 王一娜 陈燕铭 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期737-740,共4页

目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的发病机制、诊断及治疗。方法回顾性分析10例AIMAH的临床和实验室资料，复习相关文献并进行讨论。结果10例患者中7例有典型库欣综合征表现，3例仅有高血压... 目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的发病机制、诊断及治疗。方法回顾性分析10例AIMAH的临床和实验室资料，复习相关文献并进行讨论。结果10例患者中7例有典型库欣综合征表现，3例仅有高血压或高血糖等非特异性症状，实验室检查显示血浆ACTH水平低下，皮质醇分泌节律紊乱，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，CT或磁共振成像示双侧肾上腺结节样改变，病理诊断符合AIMAH。4例患者体位试验阳性。3例患者行双侧肾上腺切除术；5例行单侧肾上腺切除术；2例口服普萘洛尔治疗。随访10一89个月，单侧肾上腺切除者3例血尿皮质醇在正常范围、对侧肾上腺无明显增大，2例复发后（1年、2．5年）行对侧肾上腺切除术。口服普萘洛尔药物治疗者分别于5个月、18个月病情复发或进展而停药行双侧肾上腺切除术治疗。结论AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型，有其特有的发病机制及临床特点，AIMAH的发病可能与肾上腺异位受体的表达有关，对体位试验（＋）的患者可考虑先行普萘洛尔药物治疗，治疗无效者或复发者单侧肾上腺切除术是一个安全、有效的治疗方法。对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除术。 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素 肾上腺皮质大结节增生 体位试验

原文传递