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肝糖原累积病研究进展 被引量：12
1
作者 刘璐(综述) 孙梅(审校) 《国际儿科学杂志》 2011年第1期62-65,共4页
糖原累积病（glycogen storage disease,GSD）是一种由先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病,主要临床表现为低血糖、肝脾大及生长发育迟缓.糖原合成和分解所需的酶多种多样,由于缺陷的酶不同,GSD的临床表现也各有不同.多数患者经正规治... 糖原累积病（glycogen storage disease,GSD）是一种由先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病,主要临床表现为低血糖、肝脾大及生长发育迟缓.糖原合成和分解所需的酶多种多样,由于缺陷的酶不同,GSD的临床表现也各有不同.多数患者经正规治疗可获得正常的生长发育并可生长至成年,但成年期仍可伴有各种并发症,目前有学者采用新型生玉米淀粉可更长时间维持血糖水平,基因治疗尚处于动物试验阶段. 展开更多
关键词 糖原累积病 低血糖 生玉米淀粉
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北京某综合医院糖原累积症住院患者代谢特点及营养干预现状 被引量：7
2
作者 李融融 于康 邱正庆 《中华临床营养杂志》 CAS CSCD 2017年第5期272-277,共6页
目的 揭示目前北京某综合医院住院糖原累积症（GSD）患者代谢异常的特点、营养评价及干预现状,为进一步强化GSD营养管理提供研究依据和参考.方法 连续纳入2013年1月1日至2016年1月1日在北京协和医院住院诊治GSD的患者共22例,对临床资料... 目的 揭示目前北京某综合医院住院糖原累积症（GSD）患者代谢异常的特点、营养评价及干预现状,为进一步强化GSD营养管理提供研究依据和参考.方法 连续纳入2013年1月1日至2016年1月1日在北京协和医院住院诊治GSD的患者共22例,对临床资料及其营养评定、营养干预及随访状况进行总结及回顾性评价.结果 纳入GSD患者22例（Ⅰa型2例、Ⅰb型3例、Ⅲ型17例）,包括1例18岁的青少年男性及21例儿童（包含2例月龄分别为6及7个月的婴儿）.生化代谢状况：GSD-Ⅰ患者普遍存在低血糖（5/5）、高乳酸血症（4/5）、高脂血症（4/5）、高尿酸血症（4/5）;GSD-Ⅲ患者中,也可见低血糖（17/17）、高乳酸血症（5/17）、高脂血症（7/17）、高尿酸血症（3/17）的发生.生长发育情况：5例GSD-Ⅰ患者中,4例体质量小于第10百分位,5例身高均小于第3百分位;17例GSD-Ⅲ患者中,4例体质量小于第10百分位,9例身高小于第10百分位.营养干预状况：所有患者均进行营养评价、膳食干预或营养支持.1例月龄6个月的GSD-Ⅰ婴儿及1例7个月的GSD-Ⅲ婴儿在母乳以外给予氨基酸型肠内营养配方制剂少量多次规律喂养;其他较大月龄的儿童或少儿患者在普通膳食外给予生玉米淀粉规律口服,平均单次起始剂量分别为（1.58＆#177;0.28）g（GSD-Ⅰ）、（1.21＆#177;0.33）g（GSD-Ⅲ）,每4～6小时给予1次,根据血糖监测情况进行淀粉补充量的调整.所有GSD-Ⅲ患者均按照蛋白质摄入3 g/（kg＆#183;d）的要求进行膳食的指导和调整.随访情况：初诊后5例GSD-Ⅰ及2例GSD-Ⅲ患者在本院门诊进行随诊,平均随访时间分别为（480.40＆#177;246.16）d（GSD-Ⅰ）、（373.00＆#177;108.89）d（GSD-Ⅲ）,7例患者均有低血糖症状的减轻,监测空腹血糖、尿酸、血脂及生长发育状况趋于改善.结论 GSD-Ⅰ与GSD-Ⅲ往往有严重的低血糖、代谢紊乱及生长发育落后� 展开更多
关键词 糖原累积症 代谢紊乱 生玉米淀粉 营养干预 营养监测
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糖原累积症的医学营养治疗:病例报告与文献综述（英文） 被引量：6
3
作者 李春微 于康 +2 位作者 李融融 李明 张敏杰 《营养学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期594-602,I0006,共10页
糖原累积症是一组由调节糖原分解和/或糖异生的酶缺乏而导致的遗传代谢病。根据欧洲数据显示,糖原累积症的发病率为0.04%~0.05%。由于此疾病发病率低以及临床表现不典型,因此需要更多的研究来明确糖原累积症的诊断和治疗。到目前为止,... 糖原累积症是一组由调节糖原分解和/或糖异生的酶缺乏而导致的遗传代谢病。根据欧洲数据显示,糖原累积症的发病率为0.04%~0.05%。由于此疾病发病率低以及临床表现不典型,因此需要更多的研究来明确糖原累积症的诊断和治疗。到目前为止,医学营养治疗已成为一种改善患者临床结局的有效措施。本文介绍四例糖原累积症患者的各种临床表现,包括低血糖、肝脏肿大、脾脏肿大以及生长迟缓结合检索到相关国内外文献,以期为内科医师及儿科医师提供针对于此病的标准化营养干预路径。 展开更多
关键词 糖原累积症 医学营养治疗 生玉米淀粉
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糖原累积症Ⅰ型46例回顾性分析及治疗效果观察 被引量：5
4
作者 王杰民 康华 +1 位作者 焦富勇 高颖 《中国儿童保健杂志》 CAS 2008年第5期596-598,共3页
【目的】总结儿童糖原累积症的诊治经验,提高对糖原累积症Ⅰ型的诊治水平。【方法】回顾性分析2002-2007年本院及在北京协和医院进修期间收治的临床诊断Ⅰ型共46例糖原累积症患儿的临床资料。【结果】最常见的临床表现为腹部膨隆、肝大... 【目的】总结儿童糖原累积症的诊治经验,提高对糖原累积症Ⅰ型的诊治水平。【方法】回顾性分析2002-2007年本院及在北京协和医院进修期间收治的临床诊断Ⅰ型共46例糖原累积症患儿的临床资料。【结果】最常见的临床表现为腹部膨隆、肝大、乏力、生长发育落后、幼稚面容、低血糖抽搐、鼻衄、低血糖、高脂血症、代谢性酸中毒,患儿经用生玉米淀粉治疗,症状得到明显好转。【结论】患儿发现明显肝大、低血糖、酸中毒,肾上腺刺激试验阳性是诊断的主要指征,生玉米淀粉治疗效果明显。强调临床确诊后要及早并长期坚持生玉米淀粉治疗。 展开更多
关键词 糖原累积症Ⅰ型 肝大 低血糖 生玉米淀粉
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N-糖基化改造提高Aspergillus fumigatus生淀粉糖化酶的催化效率
5
作者 宋伟艳 佟毅 +4 位作者 李义 陶进 梁颖超 刘松 李江华 《食品与发酵工业》 CAS CSCD 北大核心 2023年第19期1-6,共6页
生淀粉糖化酶(raw starch glucoamylase,RSGA)可以直接作用于未糊化淀粉颗粒。该研究基于Aspergillus fumigatus来源RSGA氨基酸序列分析发现,Asn121、Asn422和Asn610位点均为Asn-Xaa-Ser形式的糖基化基序,具有将其突变为Asn-Xaa-Thr形... 生淀粉糖化酶(raw starch glucoamylase,RSGA)可以直接作用于未糊化淀粉颗粒。该研究基于Aspergillus fumigatus来源RSGA氨基酸序列分析发现,Asn121、Asn422和Asn610位点均为Asn-Xaa-Ser形式的糖基化基序,具有将其突变为Asn-Xaa-Thr形式糖基化基序的潜力。首先,利用NetNGlyc 1.0 Server评估突变序列N-糖基化的可能性,并获得突变体S123T(Asn121-Pro122-Thr123)、S424T(Asn422-Gly423-Thr424)和S612T(Asn610-Arg611-Thr612)。突变体在Komagataella phaffii中表达并完成糖基化,利用去糖基化酶EndoH处理进一步验证突变体均成功被糖基化。在此基础上,以生玉米淀粉为底物,在40℃,pH 4.6的条件下分析了突变体S123T、S424T和S612T的催化效率(k cat/K m),分别是RSGA的1.31、1.29和1.15倍,这主要是由于K m值降低导致突变体对底物的亲和力增加造成的。此外,蛋白浓度及十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰氨凝胶电泳(sodium dodecyl sulfate-polyacrylamide gel electrophoresis,SDS-PAGE)分析显示突变体S123T表达量提高了9.3%,且糖基化效果显著。酶学性质分析结果显示,重组酶的最适反应温度从70℃降低到60℃。研究结果表明,N-糖基化基序改造是一种有效的提高RSGA的催化效率的策略。 展开更多
关键词 生淀粉糖化酶 生玉米淀粉 Komagataella phaffii N-糖基化 催化效率
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海洋环境来源的淀粉酶AmyP对生玉米淀粉的降解特性 被引量：4
6
作者 彭惠 雷寅 +1 位作者 刘源涛 汪颖 《中国生物工程杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期79-83,共5页
来自海洋宏基因组文库的α-淀粉酶(AmyP)属于最新建立的糖苷水解酶亚家族GH13_37。AmyP是一个生淀粉降解酶,能有效降解玉米生淀粉。在最适反应条件pH 7.5和40℃下,生玉米淀粉的比活达到(39.6±1.4)U/mg。酶解反应动力学显示AmyP可... 来自海洋宏基因组文库的α-淀粉酶(AmyP)属于最新建立的糖苷水解酶亚家族GH13_37。AmyP是一个生淀粉降解酶,能有效降解玉米生淀粉。在最适反应条件pH 7.5和40℃下,生玉米淀粉的比活达到(39.6±1.4)U/mg。酶解反应动力学显示AmyP可以非常快速的降解生玉米淀粉。对1%的生玉米淀粉降解仅需要30min;4%和8%的生玉米淀粉只需3h。DTT可以显著提高AmyP对生玉米淀粉的降解活性,1%DTT促使活性增加1倍。根据电镜观察和产物分析,认为AmyP是以内腐蚀的模式降解生玉米淀粉颗粒,释放出葡萄糖、麦芽糖和麦芽三糖作为终产物。 展开更多
关键词 Α-淀粉酶 生玉米淀粉 糖苷酶家族GH13_37 酶解
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生玉米淀粉治疗肝糖原累积病的临床观察
7
作者 娄亚莉 范峰峰 +1 位作者 罗分平 胡波 《中国优生与遗传杂志》 1996年第5期110-110,40,共2页
生玉米淀粉悬液治疗肝糖原累积症3例均取得满意疗效,用法是每次1.75g/kg.分次口服,其结果表明:服生玉米淀粉后低血糖症状很快控制,空腹血糖治疗前及治疗后相比较平均增加2.0mmol/L、肝脏缩小,半年一年后随访,肝脏平均缩小1—3cm,身高增... 生玉米淀粉悬液治疗肝糖原累积症3例均取得满意疗效,用法是每次1.75g/kg.分次口服,其结果表明:服生玉米淀粉后低血糖症状很快控制,空腹血糖治疗前及治疗后相比较平均增加2.0mmol/L、肝脏缩小,半年一年后随访,肝脏平均缩小1—3cm,身高增加,半年内平均增加3—5cm,故提示生玉米淀粉治疗本病有特殊的疗效,并应特别强调治疗越早,效果越好,并要坚持长期服用. 展开更多
关键词 肝糖原累积病 生玉米淀粉 治疗
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鲟鱼营养研究进展(四)
8
作者 魏洪城(译) 薛敏(译) 《中国水产》 2019年第7期82-84,共3页
五、碳水化合物(一)饲料最佳碳水化合物Fynn-Aikins et al.(1992)用6种含不同D-葡萄糖水平(0~35%,梯度为7%,配方来自Hung et al.(1987)的报道)的饲料,以初重45g的高首鲟为实验动物,进行为期8周的生长养殖试验,他们发现不含D-葡萄糖的饲... 五、碳水化合物(一)饲料最佳碳水化合物Fynn-Aikins et al.(1992)用6种含不同D-葡萄糖水平(0~35%,梯度为7%,配方来自Hung et al.(1987)的报道)的饲料,以初重45g的高首鲟为实验动物,进行为期8周的生长养殖试验,他们发现不含D-葡萄糖的饲料处理组BWI和ER显著低于含21%或更高D-葡萄糖的饲料处理组,不含D-葡萄糖的饲料效率显著低于含21%和27%D-葡萄糖的饲料。 展开更多
关键词 生玉米淀粉 碳水化合物 高首鲟 饲料效率
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糖原累积病Ⅰ型合并新型隐球菌脑膜炎的护理一例
9
作者 卜丹 郝虎 《暨南大学学报（自然科学与医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第2期215-216,共2页
关键词 糖原累积病 隐球菌脑膜炎 生玉米淀粉悬液
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用“土办法”治疗遗传病
10
作者 周寰 《医学信息》 1997年第5期9-9,共1页
用“土办法”治疗遗传病北京协和医院的医生用玉米对肝糖原贮积症进行了有效的治疗。肝糖原贮积症Ｉ型是一种较常见的染色体隐性遗传病。它是由于葡萄糖—６—磷酸酶缺陷，导致人体出现低血糖、肝大、酸中毒和血脂、乳酸、尿酸升高等... 用“土办法”治疗遗传病北京协和医院的医生用玉米对肝糖原贮积症进行了有效的治疗。肝糖原贮积症Ｉ型是一种较常见的染色体隐性遗传病。它是由于葡萄糖—６—磷酸酶缺陷，导致人体出现低血糖、肝大、酸中毒和血脂、乳酸、尿酸升高等一组症状。患这种病的儿童身材长不高，... 展开更多
关键词 土办法 糖原贮积症 生玉米淀粉 隐性遗传病 葡萄糖 身高增长 血糖 微量白蛋 肝糖原 病理生理过程
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