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门静脉肝窦血管性疾病
1
作者 诸葛宇征 《肝脏》 2024年第1期29-30,共2页
特发性非肝硬化门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertention,INCPH)的发病率和患病率升高已是不争的事实,究其原因可能是与其发生相关的基础疾病,如自身免疫性疾病、肿瘤和血液系统疾病的发病率升高有关。另外,一些药物,... 特发性非肝硬化门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertention,INCPH)的发病率和患病率升高已是不争的事实,究其原因可能是与其发生相关的基础疾病,如自身免疫性疾病、肿瘤和血液系统疾病的发病率升高有关。另外,一些药物,如化疗药奥沙利铂、一些免疫抑制剂和抗病毒药也与INCPH的发病率增加有关。然而,晚近的研究发现,以往定义的INCPH只是一类血管性肝脏疾病中的一部分发展到明显门静脉高压的患者。这一类血管性肝脏疾病具有相同的组织病理特征,即在汇管区门静脉和肝窦血管的相似病变。因此门静脉肝窦血管病(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD)取代了特发性非肝硬化门静脉高压,这一改变深化了我们对血管性肝病的认识,有利于PSVD的早期发现和早期治疗,本文就此做简要介绍。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化门静脉高压 门静脉肝窦血管性疾病 门静脉高压
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特发性非肝硬化门静脉高压症患者肝脏影像学和病理学特征分析 被引量：1
2
作者 许青 杨健 宗金娟 《实用肝脏病杂志》 CAS 2023年第1期91-94,共4页
目的分析特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者肝脏影像学和病理学特征,并与肝硬化的鉴别要点.方法2016年1月~2021年7月我院收治的INCPH患者16例和乙型肝炎肝硬化患者28例,常规进行超声、CT和MRI及肝穿刺活检检查.结果INCPH与肝硬化... 目的分析特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者肝脏影像学和病理学特征,并与肝硬化的鉴别要点.方法2016年1月~2021年7月我院收治的INCPH患者16例和乙型肝炎肝硬化患者28例,常规进行超声、CT和MRI及肝穿刺活检检查.结果INCPH与肝硬化患者在影像学检查发现的弥漫性结节样改变(0.0%对35.7%)、门静脉直径[9.7(7.2,11.6)mm对13.6(9.2,15.7)mm]、门静脉壁厚[2.6(1.4,4.0)mm对1.4(1.1,1.6)mm]方面比较,差异具有统计学意义(P<0.05);肝组织学检查发现,INCPH与肝硬化患者在门静脉区域纤维化、肝膈膜纤维化、肝小叶间静脉闭塞、肝细胞坏死和肝细胞水肿或脂肪变性方面[分别为100.0%对0.0%、18.7%对92.8%、56.2%对10.7%、0.0%对75.0%和12.5%对89.3%],差异具有统计学意义(P<0.05).结论INCPH仍是一种病因不明的疾病,注意分析影像学和组织病理学特征可以作出与肝硬化的鉴别诊断. 展开更多
关键词 特发性非肝硬化门静脉高压症 肝硬化 影像学表现 门静脉区域纤维化
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特发性非肝硬化门静脉高压症影像学研究进展 被引量：4
3
作者 刘海博 朴秉国 刘静 《人民军医》 2019年第7期658-661,共4页
特发性非肝硬化门静脉高压(INCPH)临床较罕见,其特点为肝内门脉高压表现且无肝硬化的组织病理学改变。最新Baveno Ⅵ会议讨论中仍强调肝穿刺活检对于诊断INCPH的重要性,但同时也认为,以影像学检查为代表的非侵入性诊断方法更为先进,为... 特发性非肝硬化门静脉高压(INCPH)临床较罕见,其特点为肝内门脉高压表现且无肝硬化的组织病理学改变。最新Baveno Ⅵ会议讨论中仍强调肝穿刺活检对于诊断INCPH的重要性,但同时也认为,以影像学检查为代表的非侵入性诊断方法更为先进,为诊断和鉴别诊断INCPH提供了新的思路。该文综述了超声、CT、MRI、血管造影以及瞬时弹性成像(TE)、声脉冲辐射力成像(ARFI)诊断INCPH的研究进展;期待更多高质量的循证医学证据,以制定切实可行的INCPH诊疗指南,使更多患者获益。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化门静脉高压症 影像学检查
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特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测
4
作者 刘玥佩 钟颖 +2 位作者 张萍 杨冉潋 李雷益 《中国现代医生》 2024年第2期49-53,61,共6页
目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene ... 目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压症 生物信息学 中药预测
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析 被引量：5
5
作者 王晴晴 彭宇辉 唐艳芳 《肝脏》 2021年第3期291-295,共5页
目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.8... 目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.87%)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以男性(80.95%)为主,年龄较大(53.3±11.2)岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。INCPH组以消化道出血(39.13%,9/23)为主要就诊症状,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以腹水(85.71%,18/21)为主要就诊症状。与INCPH组相比,病毒性肝炎失代偿期肝硬化组红细胞(RBC)、血小板(PLT)、凝血酶原活动度(PT)、白蛋白(Alb)、胆碱酯酶(CEA)明显降低[RBC:(3.79~4.14)×10^(12)/L比(3.33~3.94)×10^(12)/L,PLT:(91~235)×10^(9)/L比(41~72)×10^(9)/L,PT:(66.5~95)%比(49.60~65.00)%,Alb:(37~39)g/L比(26~33)g/L,CEA:(4596~6408)U/L比(2368~3497.5)U/L,均P<0.05];而凝血国际标准化比值(INR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、肝脏硬度值(LSM)、肝功能评分(CTP)明显高于INCPH组[INR:(1.02~1.19)比(1.19~1.42),ALT:(15~21)U/L比(17.50~36.50)U/L,AST:(21~31)U/L比(32~57)U/L,TBil:(10.8~18.3)μmol/L比(20.05~43.05)μmol/L,LSM:(5.90~13.3)kPa比(17.60~24.85)kPa,CTP:(5~7)比(7~9),均P<0.05],但白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)两组比较无差异(P>0.05)。同时两组比较,INCPH组有明显脾脏增厚、门静脉结构紊乱、门静脉海绵样变性、侧支循环建立,差异均有统计学意义[脾厚:(51~79)mm比(49~59)mm,门静脉结构紊乱:34.78%比4.76%,门静脉海绵样变性:39.13%比4.76%,侧支循环建立:65.22%比33.33%,P<0.05],但门静脉直径、脾静脉直径、脾静脉直径/门静脉直径、脾大发生率、门脉高压性胃病发生率以及食管和胃底静脉曲张程度均无差异(P>0.05)。23例INCPH患者的肝组织病理主要表现为肝细胞排列基本正常、无假小叶形成、门静脉 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压症 病毒性肝炎 失代偿期肝硬化 病理
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展 被引量：1
6
作者 陶然 张晓春 +2 位作者 胡锦 曹杨港 毛德文 《肝脏》 2023年第3期366-370,共5页
特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在... 特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压症 肝内血管疾病 窦前性 食管胃静脉曲张
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40例特发性非肝硬化性门静脉高压的临床与病理特点分析
7
作者 陈晓文 孔金峰 林太顺 《中国卫生标准管理》 2023年第9期100-104,共5页
目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的4... 目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的40例患者,并随机抽取同期住院并确诊有乙型肝炎肝硬化失代偿期的40例患者作为对照,对两组患者的性别、年龄、症状、肝功能、凝血功能、血常规、门静脉高压表现等进行比较。另外,40例INCPH患者均进行彩超引导下肝穿刺活检术,对相关病理结果进行归纳分析。结果 两组的性别分布、脾大及肝性脑病的发生率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。INCPH患者的平均年龄为(41.05±14.35)岁,乙型肝炎肝硬化失代偿期患者的平均年龄为(58.55±13.65)岁,两组数据差异有统计学意义(P <0.001)。INCPH患者的肝功能异常发生率、凝血功能障碍发生率、血红蛋白(hemoglobin,Hb)及血小板降低发生率、腹腔积液发生率、食管静脉曲张发生率均显著低于乙型肝炎肝硬化失代偿期患者(P <0.05)。在就诊原因方面,INCPH患者以体检发现肝硬化及发现肝功能异常为主,发生率分别为35.0%、27.5%;而乙型肝炎肝硬化失代偿期患者以乏力、食少、黄疸、腹胀为主,发生率分别为72.5%、52.5%、45.0%、30.0%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。在病理表现方面,40例INCPH患者均无假小叶形成,其中,小叶间静脉疝者30例,肝窦扩张者21例,中央静脉扩张者11例,汇管区多血管化者13例,小叶间静脉闭塞者9例,小叶间静脉狭窄者13例,小叶间静脉扩张者28例。结论INCPH的临床症状轻微,多为体检发现肝硬化或肝功能异常,但其病理未见假小叶形成,且有特殊表现,临床上对于病因不明的肝硬化患者可行肝穿刺活检协助诊断。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压 肝硬化失代偿期 门静脉高压 肝穿刺 病理 小叶间静脉疝
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