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74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析
1
作者 韦新焕 张晶 +4 位作者 张志丽 刘焱 范丽娟 宋健 张月宁 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第7期1570-1577,共8页
目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的... 目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ^(2)=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ^(2)=34.98,P<0.01),无肝性脑病发生。病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18~12.33) vs 25.32(16.21~47.23),Z=-8.41,P<0.01]、APRI评分[0.70(0.41~1.28) vs 1.35 (0.80~2.39),Z=-6.21,P<0.01]、FIB-4指数[2.99(1.62~4.81) vs 6.68(4.06~10.42),Z=-8.39,P<0.01]均较肝硬化低。LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87~0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%。结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是LSM<14.5 kPa的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能。 展开更多
关键词 高血压 门静脉 特发性非硬化性门静脉高压 肝硬化 并发症
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经颈静脉肝内门体分流术后进展性黄疸1例
2
作者 吴琼 张春清 +1 位作者 赵连晖 王广川 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期186-188,共3页
报告1例经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)后重度黄疸患者,首诊为特发性非硬化性门静脉高压(INCPH),术后进行性黄疸加重、恶性贫血,经血液学、影像学、病理学等检查,确诊为自身免疫性胃炎(AMGA)合并TIPS相关的机械性损伤所致黄疸。
关键词 黄疸 溶血性 贫血 恶性 自身免疫性胃炎 门体分流术 经颈静脉肝内 特发性非硬化性门静脉高压
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特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
3
作者 李莉 孙双双 +1 位作者 金银鹏 傅青春 《肝脏》 2022年第2期255-256,共2页
患者,女性,53岁,农民,因“下肢水肿伴皮肤黄染1个月”于2020年9月8日入住我科。患者于2020年8月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴皮肤、巩膜黄染,因无其他不适症状伴随未行治疗,直至2020年8月24日就诊当地医院,上腹增强CT及MRI提示:... 患者,女性,53岁,农民,因“下肢水肿伴皮肤黄染1个月”于2020年9月8日入住我科。患者于2020年8月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴皮肤、巩膜黄染,因无其他不适症状伴随未行治疗,直至2020年8月24日就诊当地医院,上腹增强CT及MRI提示:肝内多发占位,肝硬化,脾肿大,腹腔积液,门脉海绵样变,食管下段及胃底静脉曲张;甲胎蛋白正常,肝功能:TBil:51.7μmol/L;DBil:19.3μmol/L,AKP:140 U/L,予保肝、退黄、利尿等处理,为进一步治疗转诊我科。既往有高血压病史4年,予以缬沙坦每日1片控制血压尚可。无糖尿病,否认肝炎及其他传染病史,否认长期服用肝损伤药物史,无饮酒史,无肿瘤家族史。 展开更多
关键词 特发性非硬化性门静脉高压症 肝硬化 食管胃底静脉曲张
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析 被引量：6
4
作者 王晴晴 彭宇辉 唐艳芳 《肝脏》 2021年第3期291-295,共5页
目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.8... 目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.87%)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以男性(80.95%)为主,年龄较大(53.3±11.2)岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。INCPH组以消化道出血(39.13%,9/23)为主要就诊症状,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以腹水(85.71%,18/21)为主要就诊症状。与INCPH组相比,病毒性肝炎失代偿期肝硬化组红细胞(RBC)、血小板(PLT)、凝血酶原活动度(PT)、白蛋白(Alb)、胆碱酯酶(CEA)明显降低[RBC:(3.79~4.14)×10^(12)/L比(3.33~3.94)×10^(12)/L,PLT:(91~235)×10^(9)/L比(41~72)×10^(9)/L,PT:(66.5~95)%比(49.60~65.00)%,Alb:(37~39)g/L比(26~33)g/L,CEA:(4596~6408)U/L比(2368~3497.5)U/L,均P<0.05];而凝血国际标准化比值(INR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、肝脏硬度值(LSM)、肝功能评分(CTP)明显高于INCPH组[INR:(1.02~1.19)比(1.19~1.42),ALT:(15~21)U/L比(17.50~36.50)U/L,AST:(21~31)U/L比(32~57)U/L,TBil:(10.8~18.3)μmol/L比(20.05~43.05)μmol/L,LSM:(5.90~13.3)kPa比(17.60~24.85)kPa,CTP:(5~7)比(7~9),均P<0.05],但白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)两组比较无差异(P>0.05)。同时两组比较,INCPH组有明显脾脏增厚、门静脉结构紊乱、门静脉海绵样变性、侧支循环建立,差异均有统计学意义[脾厚:(51~79)mm比(49~59)mm,门静脉结构紊乱:34.78%比4.76%,门静脉海绵样变性:39.13%比4.76%,侧支循环建立:65.22%比33.33%,P<0.05],但门静脉直径、脾静脉直径、脾静脉直径/门静脉直径、脾大发生率、门脉高压性胃病发生率以及食管和胃底静脉曲张程度均无差异(P>0.05)。23例INCPH患者的肝组织病理主要表现为肝细胞排列基本正常、无假小叶形成、门静脉 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压症 病毒性肝炎 失代偿期肝硬化 病理
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特发性门静脉高压症1例
5
作者 赵本田 王尧 +1 位作者 江晨 辛永宁 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期76-79,共4页
特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变,主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示,该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬... 特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变,主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示,该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH),为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压,较难与隐源性肝硬化相鉴别,该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因(HLA-DR3)阳性的IPH,讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识,为临床提供借鉴。 展开更多
关键词 特发性门静脉高压 特发性非肝硬化性门静脉高压 肝硬化
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特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测
6
作者 刘玥佩 钟颖 +2 位作者 张萍 杨冉潋 李雷益 《中国现代医生》 2024年第2期49-53,61,共6页
目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene ... 目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压症 生物信息学 中药预测
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展 被引量：3
7
作者 陈杰 《临床肝胆病杂志》 CAS 2013年第4期311-313,共3页
特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血... 特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压 食管和胃静脉曲张 肝静脉闭塞性疾病
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展 被引量：1
8
作者 陶然 张晓春 +2 位作者 胡锦 曹杨港 毛德文 《肝脏》 2023年第3期366-370,共5页
特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在... 特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压症 肝内血管疾病 窦前性 食管胃静脉曲张
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40例特发性非肝硬化性门静脉高压的临床与病理特点分析
9
作者 陈晓文 孔金峰 林太顺 《中国卫生标准管理》 2023年第9期100-104,共5页
目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的4... 目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的40例患者,并随机抽取同期住院并确诊有乙型肝炎肝硬化失代偿期的40例患者作为对照,对两组患者的性别、年龄、症状、肝功能、凝血功能、血常规、门静脉高压表现等进行比较。另外,40例INCPH患者均进行彩超引导下肝穿刺活检术,对相关病理结果进行归纳分析。结果 两组的性别分布、脾大及肝性脑病的发生率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。INCPH患者的平均年龄为(41.05±14.35)岁,乙型肝炎肝硬化失代偿期患者的平均年龄为(58.55±13.65)岁,两组数据差异有统计学意义(P <0.001)。INCPH患者的肝功能异常发生率、凝血功能障碍发生率、血红蛋白(hemoglobin,Hb)及血小板降低发生率、腹腔积液发生率、食管静脉曲张发生率均显著低于乙型肝炎肝硬化失代偿期患者(P <0.05)。在就诊原因方面,INCPH患者以体检发现肝硬化及发现肝功能异常为主,发生率分别为35.0%、27.5%;而乙型肝炎肝硬化失代偿期患者以乏力、食少、黄疸、腹胀为主,发生率分别为72.5%、52.5%、45.0%、30.0%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。在病理表现方面,40例INCPH患者均无假小叶形成,其中,小叶间静脉疝者30例,肝窦扩张者21例,中央静脉扩张者11例,汇管区多血管化者13例,小叶间静脉闭塞者9例,小叶间静脉狭窄者13例,小叶间静脉扩张者28例。结论INCPH的临床症状轻微,多为体检发现肝硬化或肝功能异常,但其病理未见假小叶形成,且有特殊表现,临床上对于病因不明的肝硬化患者可行肝穿刺活检协助诊断。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压 肝硬化失代偿期 门静脉高压 肝穿刺 病理 小叶间静脉疝
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以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告 被引量：1
10
作者 陶禹 智一晓 +2 位作者 庞梦圆 苏洁 华瑞 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2020年第11期2537-2538,共2页
门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发... 门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发性非肝硬化门静脉高压,其中特发性非肝硬化门静脉高压更为罕见,其是一种病因不明,且由非肝硬化因素所致的肝内门静脉闭塞所引起的肝脏血管疾病,主要表现为肝内型门静脉高压,其显著特点是肝功能正常或接近正常。静脉曲张破裂出血是其最常见且致死率极高的一种并发症,而以肝性脑病为并发症的则更为罕见^([1])。 展开更多
关键词 特发性非肝硬化性门静脉高压 肝性脑病 活组织检查
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