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特发性多中心型Castleman病的诊疗进展 被引量：13
1
作者 贾鸣男 张路 李剑 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期541-545,共5页
Castleman病(Castleman disease,CD)为一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。根据人类疱疹病毒-8(human herpes vir... Castleman病(Castleman disease,CD)为一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。根据人类疱疹病毒-8(human herpes virus-8,HHV-8)感染状态,将MCD进一步分为HHV-8阳性和HHV-8阴性,后者也称特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。UCD和HHV-8阳性的MCD均已有标准的治疗方案,而iMCD的诊疗缺乏统一标准,主要凭借临床医生的经验。近年来,国际上新定义了iMCD的概念与诊断标准,并于2018年底公布了iMCD的治疗共识。本文旨在介绍iMCD的治疗现状和最新进展,以期对临床医生诊治Castleman病给予参考和借鉴。 展开更多
关键词 特发性多中心型castleman病 罕见病 治疗
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Castleman病的临床病理特征及可能的发病机制 被引量：6
2
作者 石梦晗 刘婉莹 余莉 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2020年第13期677-681,共5页
Castleman病(Castleman disease,CD)是一类高度临床异质性和特征病理反应性淋巴结增生性疾病,较为少见,目前病因及发病机制尚未明确。单中心型(unicentric CD,UCD)的致病机制很可能是由肿瘤间质细胞克隆性增殖及获得性突变引起的。特发... Castleman病(Castleman disease,CD)是一类高度临床异质性和特征病理反应性淋巴结增生性疾病,较为少见,目前病因及发病机制尚未明确。单中心型(unicentric CD,UCD)的致病机制很可能是由肿瘤间质细胞克隆性增殖及获得性突变引起的。特发性多中心型(idiopathic multicentric CD,iMCD)在临床表现和病理特征上与多种疾病相交叉,已发现的较常见的致病因素有自身免疫性因素、副肿瘤综合征、病毒感染性因素以及炎症因子的失调。iMCD的致病机制很可能由多种病因综合作用引起免疫调节失调和细胞因子增加的共同途径产生。本文总结近年来CD最新病因及发病机制,旨在加深对该疾病的认识。 展开更多
关键词 castleman病 单中心型castleman病 特发性多中心型castleman病 发病机制
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特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展
3
作者 高雨菡 李剑 张路 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期756-762,共7页
特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。 展开更多
关键词 特发性多中心型castleman病 发病机制 治疗
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罕见病Castleman病的靶向治疗药物司妥昔单抗 被引量：2
4
作者 张路 李剑 《中国医药导刊》 2022年第4期300-304,共5页
特发性多中心型Castleman病(iMCD),是一种可危及生命的罕见血液疾病,临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等。注射用司妥昔单抗(商品名:萨温珂^(■)/Sylvant^(■))... 特发性多中心型Castleman病(iMCD),是一种可危及生命的罕见血液疾病,临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等。注射用司妥昔单抗(商品名:萨温珂^(■)/Sylvant^(■))是一种抗IL-6人-鼠嵌合单克隆抗体,可阻断人IL-6与IL-6受体相结合,对IL-6产生抑制作用,继而抑制疾病进展。作为临床急需的罕见病治疗药品,国家药品监督管理局于2021年11月30日通过优先审评审批程序批准其进口注册申请,用于治疗人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性和人疱疹病毒-8(HHV-8)阴性的多中心型Castleman病(MCD)成年患者。司妥昔单抗是目前临床上唯一经过随机对照临床研究评价针对iMCD疗效的药物,Ⅰ期/Ⅱ期临床试验结果显示该药具有良好的风险获益比,延展研究也验证了其长期给药的安全性。目前,司妥昔单抗已在全球超过50个国家和地区获批上市。多项国内外共识及指南推荐司妥昔单抗可作为iMCD的一线治疗药物,也被推荐用于其他类型Castleman病的治疗,包括中国Castleman病诊断与治疗专家共识、CSCO指南、CDCN共识、NCCN指南、BSH指南等。司妥昔单抗的上市为Castleman病患者提供了治疗选择。鉴于此,本研究基于国内外科学文献、临床试验数据以及指南共识等信息汇总,特将该药的作用机制、研发历程、临床研究结果等进行阐述,以期促进对该药的科学宣传及科学应用,为我国罕见病患者的临床治疗和用药提供参考。 展开更多
关键词 罕见病 castleman病 特发性多中心型castleman病 司妥昔单抗 白细胞介素-6
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特发性多中心型Castleman病患者细胞因子谱特征的初步分析 被引量：2
5
作者 马宁 刘绘绘 +12 位作者 刘微 尹玥 王莉红 梁赜隐 许蔚林 王倩 李渊 王茫桔 欧晋平 王文生 岑溪南 任汉云 董玉君 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期1305-1310,共6页
目的:研究我国特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric castleman disease,iMCD)患者血浆中细胞因子谱的特征性改变。方法:收集22例确诊iMCD患者治疗前的血浆标本,并以17例初发多发性骨髓瘤(MM)、10例非霍奇金淋巴瘤(NHL)... 目的:研究我国特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric castleman disease,iMCD)患者血浆中细胞因子谱的特征性改变。方法:收集22例确诊iMCD患者治疗前的血浆标本,并以17例初发多发性骨髓瘤(MM)、10例非霍奇金淋巴瘤(NHL)及15例健康供者血浆标本作为对照,应用细胞因子磁珠阵列(cytokine beads array,CBA)和ELISA2种方法,检测17种细胞因子的浓度。结果:ELISA法检测的6种细胞因子中,iMCD患者的IL-2,IL-6,IL-21和VEGF的血浆水平均明显高于正常对照(P<0.01),且IL-21水平在iMCD组最高;IL-1β和IL-4水平与正常对照无差异。CBA法检测13种细胞因子浓度结果显示,iMCD患者的IL-6、IL-33和IL-12-p70水平均明显高于正常对照(P<0.01),其余细胞因子与正常对照相比均无显著差异(P>0.05)。结论:除了已知的IL-6和VEGF可能参与了iMCD的发生发展外,IL-2、IL-21、IL-12-p70和IL-33的作用值得进一步探讨,相关研究可能发现iMCD治疗的新型靶点。 展开更多
关键词 特发性多中心型castleman病 细胞因子 浆细胞病 酶联免疫吸附法 细胞因子磁珠阵列法
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Castleman病临床诊治分析 被引量：3
6
作者 顾史洋 魏征 +8 位作者 季丽莉 王志梅 庄静丽 程志祥 王伟光 袁玲 承璐雅 柯杨 刘澎 《中国临床医学》 2022年第4期610-614,共5页
目的分析Castleman病(Castleman disease,CD)的病理及临床特征,以及诊治方面的特点。方法回顾性分析95例病理确诊为CD患者的基线临床资料、实验室指标、病理亚型、治疗方案及生存资料,分析患者病理、临床及诊治特点。结果CD患者的病理... 目的分析Castleman病(Castleman disease,CD)的病理及临床特征,以及诊治方面的特点。方法回顾性分析95例病理确诊为CD患者的基线临床资料、实验室指标、病理亚型、治疗方案及生存资料,分析患者病理、临床及诊治特点。结果CD患者的病理亚型以透明血管型(HV)较多(56/95);单中心型(UCD)较多(69/95),21例患者为特发性多中心型Castleman病-非特指型(iMCD-NOS)。UCD及MCD患者间病理亚型、病灶最大径、B组症状、脾大、浆膜腔积液发生率及多项实验室指标差异有统计学意义(P<0.05)。39例(41.1%)患者存在淋巴细胞绝对值降低。UCD及无症状性MCD(aMCD)患者未行全身药物治疗;iMCD患者均接受激素、免疫调节剂、利妥昔单抗、化疗药物中的一种或多种全身治疗。CD患者的3年无进展生存率(PFS)为78.8%,预测3年总生存率(OS)为92.2%;MCD患者3年OS为78.2%,5年OS为70.2%。结论CD患者合并脾大、浆膜腔积液等情况的比例较低,常合并淋巴细胞绝对值降低;MCD患者5年预测OS优于既往报道。 展开更多
关键词 castleman病 特发性多中心型castleman病-非特指型 淋巴细胞减少症 治疗 生存率
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重型特发性多中心型Castleman病1例 被引量：2
7
作者 王永英 李红玲 +2 位作者 邵香香 马未节 潘旭红 《中国现代医生》 2023年第18期143-144,共2页
Castleman病(Castleman disease,CD)是一种尚未明确发病原因的淋巴增生性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床较为罕见且无特异性,漏诊误诊率较高。本文介绍1例重型特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iM... Castleman病(Castleman disease,CD)是一种尚未明确发病原因的淋巴增生性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床较为罕见且无特异性,漏诊误诊率较高。本文介绍1例重型特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)患者的诊治经过,并通过文献复习总结该病的诊断及治疗现状,指出对于其他方案治疗失败的重型i MCD患者,使用硼替佐米联合地塞米松可以提供长期的临床效益。 展开更多
关键词 castleman 重型特发性多中心型castleman病 硼替佐米
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注射用司妥昔单抗治疗中国特发性多中心Castleman病的成本效用分析 被引量：1
8
作者 马俊 倪良玉 +2 位作者 朱奇云 杨照 江滨 《Journal of Chinese Pharmaceutical Sciences》 CAS CSCD 2023年第10期842-851,共10页
司妥昔单抗是治疗罕见病特发性多中心Castleman病的创新药物,临床试验证明其具有确切的疗效和良好的安全性,但目前对于司妥昔单抗的经济学评价研究有限。本研究旨在基于现有临床资料以及公开发表数据,采用分区生存模型的分析方法,从医... 司妥昔单抗是治疗罕见病特发性多中心Castleman病的创新药物,临床试验证明其具有确切的疗效和良好的安全性,但目前对于司妥昔单抗的经济学评价研究有限。本研究旨在基于现有临床资料以及公开发表数据,采用分区生存模型的分析方法,从医疗卫生体系的角度出发,评估司妥昔单抗组和安慰剂组终生治疗中国iMCD患者的平均治疗成本和健康产出,并进行价格阈值分析、增量分析结果与敏感性分析。研究发现司妥昔单抗组相比安慰剂组可增加6.31LYs和5.09QALYs。当WTP为242928元/QALY时,司妥昔单抗组相比安慰剂组具有经济性的最大价格阈值为8921.47元/瓶(400 mg)。因此,司妥昔单抗作为iMCD的一线治疗方式,相比安慰剂组,健康产出获益更高。 展开更多
关键词 司妥昔单抗 特发性多中心castleman病 成本效用 分区生存模型
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