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题名炎症小体相关自身炎症性疾病研究进展
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作者
吴俊峰
唐雪梅
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机构
重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室
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出处
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024年第6期432-438,共7页
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基金
国家重点研发计划(2021YFC2702003)
重庆市教委科学技术研究项目(KJQN202200418)
国家儿童健康与疾病临床医学研究中心临床医学研究一般项目(NCRCCHD-2022-YP-07)。
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文摘
炎症小体是细胞内一种大分子多蛋白复合物,通过激活调节半胱氨酸天冬氨酸特异蛋白酶-1(caspase-1,CASP1)的活化,促进白介素(IL)-1β、IL-18分泌,引起机体炎症反应。近年来,对不同炎症小体的分子组成和激活机制进行了广泛研究,已对多种炎症小体进行了分子表征,其中4种炎症小体的自激活突变可导致人类单基因自身炎症性疾病。文章主要对NLRP1、CARD8、NLRP3、NLRC4和Pyrin炎症小体相关自身炎症性疾病的致病机制及临床表现、治疗研究进展进行综述。
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关键词
自身炎症性疾病
炎症小体
炎症小体病
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Keywords
autoinflammatory diseases
inflammasome
inflammasomapathies
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分类号
R72
[医药卫生—儿科]
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题名非炎症小体病诊治进展
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作者
黄艳艳
杨军
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机构
深圳市儿童医院风湿免疫科
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出处
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024年第6期439-444,共6页
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基金
国家重点研发计划(2021YFC2702001)
广东省高水平临床重点专科项目(SZGSP012)。
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文摘
非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南,激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用,但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验,以期提高临床医生对该类疾病认知。
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关键词
自身炎症性疾病
非炎症小体病
发热
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Keywords
autoinflammatory diseases
non-inflammasomapathies
fever
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分类号
R72
[医药卫生—儿科]
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