2例新生儿先天性鱼鳞病的护理 被引量：3

1

作者 李秋 《护理实践与研究》 2016年第7期150-151,共2页

新生儿先天性鱼鳞病是新生儿期较为罕见的一种皮肤病,属常染色体隐性或显性遗传[1]。先天性鱼鳞病患儿出生时即出现症状,皮肤如涂过油的羊皮纸或似火棉胶样,故又称羊皮症。羊皮样皮肤不断出现断裂和脱落,露出浅红色嫩皮,如此反复硬化和... 新生儿先天性鱼鳞病是新生儿期较为罕见的一种皮肤病,属常染色体隐性或显性遗传[1]。先天性鱼鳞病患儿出生时即出现症状,皮肤如涂过油的羊皮纸或似火棉胶样,故又称羊皮症。羊皮样皮肤不断出现断裂和脱落,露出浅红色嫩皮,如此反复硬化和脱屑,迁延不愈。先天性鱼鳞病患儿常伴有眼、耳、泌尿系统、骨骼系统等发育异常,重症患儿预后差,多因营养失衡和继发的皮肤感染导致死亡。 展开更多

关键词 先天性鱼鳞病 新生儿期 护理 常染色体隐性 重症患儿 皮肤病 显性遗传 火棉胶样

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10例火棉胶样先天性鱼鳞病患儿的护理体会 被引量：2

2

作者 邵高丽 章晓军 《中国现代医生》 2010年第32期74-74,80,共2页

目的对10例火棉胶样先天性鱼鳞病患儿的护理体会作一总结。方法回顾性分析总结2000年10月～2010年1月收治的10例火棉胶样先天性鱼鳞病患儿的护理措施。结果通过暖箱隔离,皮肤、眼部、口腔及静脉护理,10例患儿治疗效果满意,均顺利出院。... 目的对10例火棉胶样先天性鱼鳞病患儿的护理体会作一总结。方法回顾性分析总结2000年10月～2010年1月收治的10例火棉胶样先天性鱼鳞病患儿的护理措施。结果通过暖箱隔离,皮肤、眼部、口腔及静脉护理,10例患儿治疗效果满意,均顺利出院。结论暖箱隔离、加强皮肤护理、防止皮肤感染是先天性鱼鳞病患儿护理的中心环节。 展开更多

关键词 火棉胶样 鱼鳞病 新生儿 护理

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胶样婴儿2例 被引量：1

3

作者 周立东 吕雪莲 夏玉坤 《中国麻风皮肤病杂志》 2013年第6期410-411,共2页

胶样婴儿是先天性鱼鳞病中的一种类型，属常染色体隐性遗传，出生时即可出现症状，皮肤干燥发红，整个躯体覆被一层火棉胶样或浅棕色牛皮纸样包膜，现将我院诊断的2例胶样婴儿报道如下。临床资料例1男，28天。因全身皮肤发亮，脱屑28天... 胶样婴儿是先天性鱼鳞病中的一种类型，属常染色体隐性遗传，出生时即可出现症状，皮肤干燥发红，整个躯体覆被一层火棉胶样或浅棕色牛皮纸样包膜，现将我院诊断的2例胶样婴儿报道如下。临床资料例1男，28天。因全身皮肤发亮，脱屑28天就诊。患儿出生时全身皮肤光亮紧缩，似一张羊皮纸紧紧包裹，呈棕黄色。系第1胎，早产（7个月余），其母怀孕期间无特殊疾病及服药史，身体健康。父母非近亲婚配，家族中无类似疾病患者。 展开更多

关键词 胶样婴儿 常染色体隐性遗传 先天性鱼鳞病 皮肤干燥 特殊疾病 火棉胶样 临床资料 怀孕期间

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皮肤病与性病护理学

4

《中国临床护理》 2005年第3期174-175,共2页

关键词 护理学 皮肤病 先天性鱼鳞病 性病 火棉胶样 保护性隔离 血液浓缩 脱水热 保暖箱 操作集

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新生儿火棉胶样先天性鱼鳞病治疗体会 被引量：5

5

作者 王国华 刘英 武辉 《中国新生儿科杂志》 CAS 2010年第6期364-365,共2页

火棉胶婴儿是先天性鱼鳞病中的一种类型，是新生儿期较少见的一种皮肤病，属常染色体隐性遗传，出生时即可出现症状，皮肤干燥发红，整个躯体覆被一层火棉胶样或浅棕色牛皮纸样包膜，由于皮肤牵拉，可造成眼睑外翻，口唇外翻，鼻孔小。... 火棉胶婴儿是先天性鱼鳞病中的一种类型，是新生儿期较少见的一种皮肤病，属常染色体隐性遗传，出生时即可出现症状，皮肤干燥发红，整个躯体覆被一层火棉胶样或浅棕色牛皮纸样包膜，由于皮肤牵拉，可造成眼睑外翻，口唇外翻，鼻孔小。我科近年收治了3例典型火棉胶样先天性鱼鳞病新生儿，由于采取了综合治疗，均取得较好疗效，现将治疗护理体会报告如下。 展开更多

关键词 火棉胶样先天性鱼鳞病 新生儿期 综合治疗 常染色体隐性遗传 火棉胶婴儿 皮肤干燥 眼睑外翻 皮肤病

原文传递

火棉胶样婴儿1例 被引量：4

6

作者 陈萍 郝迪 王飞 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期111-115,共5页

先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤病，包括寻常性鱼鳞病、层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度型鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病、火棉胶样婴儿等，其中火棉胶样婴儿是一种罕见的遗传性疾病。现将我科诊治1例胶样婴儿报告如下。

关键词 火棉胶样婴儿

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新生儿鱼鳞病的临床特点观察 被引量：4

7

作者 阎晓琴 耿正惠 《中国基层医药》 CAS 2003年第4期340-341,共2页

目的　探讨新生儿鱼鳞病的发病情况、特点、治疗及预后。方法　对本产科 14年间出生的 5例新生儿鱼鳞病诊治随访资料进行分析总结。结果　发病占同期出生人数的 0 37‰。 5例新生儿鱼鳞病中 4例为火棉胶样包膜型 ,1例寻常型。其典型皮... 目的　探讨新生儿鱼鳞病的发病情况、特点、治疗及预后。方法　对本产科 14年间出生的 5例新生儿鱼鳞病诊治随访资料进行分析总结。结果　发病占同期出生人数的 0 37‰。 5例新生儿鱼鳞病中 4例为火棉胶样包膜型 ,1例寻常型。其典型皮损症状均于出生数小时或数天后逐渐出现。严重脱皮者 ,新生嫩皮易破损 ,发生感染。婴儿期后 ,皮损症状均明显减轻。结论　火棉胶样包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型。故其典型皮损症状是在出生一段时间后出现的 ,并非出生时即有。治疗目的是改善皮肤干燥状态 ,保护新生嫩皮 ,预防并发症 ,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。本病预后良好。 展开更多

关键词 新生儿 鱼鳞病 临床特点 火棉胶样包膜型 隐性 显性 常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病

原文传递

1例火棉胶样先天性鱼鳞病的临床护理 被引量：1

8

作者 李显兰 伍剑 《重庆医学》 CAS CSCD 2007年第15期1564-1565,共2页

关键词 火棉胶样先天性鱼鳞病 临床护理 常染色体隐性 火棉胶样婴儿 寻常型鱼鳞病 新生儿期 显性遗传性 临床表现

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火棉胶样婴儿并发新生儿败血症1例 被引量：1

9

作者 郑威 杨涛 +2 位作者 尤聪 叶小英 林栋美 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期177-178,共2页

1病历摘要 患儿女，10d。因全身皮肤红斑9d，于2014年11月5日于我院新生儿科住院治疗。患儿为早产儿（妊娠31周），出生10h后全身皮肤紧张伴潮红，如羊皮纸样，触之光滑、质韧，症状进行性加重，随后出现四肢肿胀、皲裂、眼睑外翻，口... 1病历摘要 患儿女，10d。因全身皮肤红斑9d，于2014年11月5日于我院新生儿科住院治疗。患儿为早产儿（妊娠31周），出生10h后全身皮肤紧张伴潮红，如羊皮纸样，触之光滑、质韧，症状进行性加重，随后出现四肢肿胀、皲裂、眼睑外翻，口唇如鱼嘴样，伴发热和腹泻，于在当地医院住院5d。诊断未明，门诊拟“新生儿败血症、先天性鱼鳞病”入院。 展开更多

关键词 火棉胶样婴儿 败血症 新生儿

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火棉胶样婴儿遗传病因学研究进展 被引量：1

10

作者 秦蓓 廉佳 李钦峰 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期729-732,共4页

火棉胶样婴儿,是一种罕见的病症,是多种疾病的表型,诊断极具挑战性,需结合临床表现、基因检测和其他临床检查综合判断。临床表现为出生时覆盖一层由增厚的角质层形成的有光泽且透明的膜,类似于一层塑料封皮。迄今为止,国内外发表的有关... 火棉胶样婴儿,是一种罕见的病症,是多种疾病的表型,诊断极具挑战性,需结合临床表现、基因检测和其他临床检查综合判断。临床表现为出生时覆盖一层由增厚的角质层形成的有光泽且透明的膜,类似于一层塑料封皮。迄今为止,国内外发表的有关火棉胶样婴儿的研究文献甚少,现就火棉胶样婴儿的发病机制、临床病理特征、相关基因学鉴别诊断及治疗进行综述,旨在为临床实践及科学研究提供帮助。 展开更多

关键词 火棉胶样婴儿 流行病学 临床特征

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两个无先证者标本的火棉胶样婴儿家庭的产前诊断 被引量：1

11

作者 林志淼 尹菁华 +1 位作者 汪慧君 杨勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期515-517,共3页

目的:在2个无患儿生物学标本的火棉胶样婴儿家庭中确定致病基因突变位点,并为其提供产前诊断。方法:收集已逝火棉胶样婴儿临床病史,依据引起该病的候选致病基因进行排序,在患儿父母中逐一进行候选致病基因突变位点检测。确定突变位点后... 目的:在2个无患儿生物学标本的火棉胶样婴儿家庭中确定致病基因突变位点,并为其提供产前诊断。方法:收集已逝火棉胶样婴儿临床病史,依据引起该病的候选致病基因进行排序,在患儿父母中逐一进行候选致病基因突变位点检测。确定突变位点后,分别在孕11周和孕18周时进行胎儿绒毛膜及羊水穿刺,对胎儿DNA进行致病突变位点检测,确定其基因型及患病情况。结果:两个家庭中分别分娩过2例和1例火棉胶样婴儿,均在出生不久后夭折,未能获取患儿任何生物学标本。笔者在家庭1的健康父母中分别发现TGM1基因c.C427T及c.1106delG杂合突变;在家庭2的健康父母中分别发现ALOX12B基因c.1463G>A和c.1642C>T杂合突变。再次怀孕后,家庭1的胎儿绒毛膜组织标本未检测到TGM1的任一致病突变位点:家庭2的胎儿羊水标本中检测到c.1463G>A突变,但未发现c.1642C>T突变,诊断该胎儿为健康携带者。两个家庭胎儿出生后均为健康婴儿。结论:虽然多数火棉胶样婴儿病情危重,可导致早夭,但可根据该病的候选致病基因排查结果在缺乏患儿DNA标本的家庭中进行基因诊断和产前诊断。 展开更多

关键词 火棉胶样婴儿 TGM1基因 ALOX12B基因 基因突变 产前诊断

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1例火棉胶样患儿父母的心理状态分析与对策 被引量：1

12

作者 曾灿 郭诗丽 +2 位作者 高亚兰 韦晓红 黄宝琴 《当代护士（中旬刊）》 2017年第5期138-140,共3页

火棉胶样婴儿（Collodion baby）是新生儿期一种较罕见的皮肤病，属常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病。该病出生即可发病，常常表现为皮肤角质层增厚，呈棕黄色牛皮纸样，并有眼睑外翻，耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指趾... 火棉胶样婴儿（Collodion baby）是新生儿期一种较罕见的皮肤病，属常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病。该病出生即可发病，常常表现为皮肤角质层增厚，呈棕黄色牛皮纸样，并有眼睑外翻，耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指趾卷曲不能动等临床表现。 展开更多

关键词 火棉胶样婴儿 患儿父母 心理状态 分析与对策

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火棉胶样婴儿一例

13

作者 李艳芳 杨卫兵 刘文春 《实用皮肤病学杂志》 2019年第3期181-182,共2页

男性新生儿,出生时全身皮肤呈羊皮纸样外观。皮肤科情况:全身皮肤干燥,表面覆有一层黄色油胶样物,似羊皮纸样外观,多处皲裂:双上眼睑外翻充血,鼻梁扁平,唇略外翻,呈鱼口状改变,面部无表情,耳郭增厚;指甲、毛发发育正常;四肢屈曲。诊断:... 男性新生儿,出生时全身皮肤呈羊皮纸样外观。皮肤科情况:全身皮肤干燥,表面覆有一层黄色油胶样物,似羊皮纸样外观,多处皲裂:双上眼睑外翻充血,鼻梁扁平,唇略外翻,呈鱼口状改变,面部无表情,耳郭增厚;指甲、毛发发育正常;四肢屈曲。诊断:火棉胶样婴儿。外用皮肤润滑剂、烧伤膏及局部换药等对症治疗2个月后皮损基本恢复正常。 展开更多

关键词 鱼鳞病 火棉胶样婴儿

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火棉胶样婴儿1例

14

作者 林世庄 苏湘川 《浙江医学》 CAS 2014年第1期80-81,共2页

患者女，35周早产儿。因出生后出现皮肤异常随即入住我院新生儿科。入院诊断为火棉胶样婴儿（先天性鱼鳞病）。患者系第1胎，顺产，母亲孕期无重大疾病及服药史，父母均体健，非近亲婚配，家族中无类似患者。入院后查血常规、生化全项... 患者女，35周早产儿。因出生后出现皮肤异常随即入住我院新生儿科。入院诊断为火棉胶样婴儿（先天性鱼鳞病）。患者系第1胎，顺产，母亲孕期无重大疾病及服药史，父母均体健，非近亲婚配，家族中无类似患者。入院后查血常规、生化全项均正常。T 36.8℃，体重3.3kg，发育基本正常，营养状况一般，哭声响亮。查体：全身皮肤羊皮纸样，似一层干燥的火棉胶薄膜。皮肤干硬缺乏弹性，面部紧张缺乏表情。部分皮肤出现脱屑、断裂，露出淡红色嫩皮，黏膜未累及，眼睑、口唇外翻，面部有较多黄色痂皮，粘着较紧，不易剥脱，耳朵变形成皱褶，四肢呈半屈状，手指和足趾屈曲成爪形，头皮及趾指甲未见明显异常（见图1、2）。 展开更多

关键词 火棉胶样婴儿 皮肤异常 先天性鱼鳞病 新生儿科 入院诊断 重大疾病 母亲孕期 近亲婚配

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火棉胶样先天性鱼鳞病患儿的护理

15

作者 刘富菁 《上海护理》 2004年第3期23-24,共2页

关键词 火棉胶样先天性鱼鳞病 小儿 护理 常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病 保护性隔离

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火棉胶样婴儿1例

16

作者 冯占铎 吴广侠 +2 位作者 冯博 苏玉森 夏建国 《临床军医杂志》 CAS 2006年第4期432-432,共1页

关键词 火棉胶样 婴儿

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火棉胶样婴儿1例

17

作者 陈磊平 苏玉文 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期19-19,共1页

关键词 婴儿 火棉胶样

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火棉胶样婴儿一家系3例 被引量：2

18

作者 曾峰 柯欢 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2006年第2期144-144,共1页

关键词 火棉胶样婴儿 家系 皮肤干燥 足月顺产 皱褶部位 面部皮肤 眼睑外翻 拒绝治疗 第1胎 渗出液

原文传递

火棉胶样婴儿1例 被引量：1

19

作者 孟昭影 安国芝 +1 位作者 周向昭 马文霞 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期532-532,共1页

关键词 火棉胶样婴儿

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火棉胶样新生儿的护理 被引量：1

20

作者 王杰 那磊 姜红 《护理学杂志》 2008年第5期39-39,共1页

对5例火棉胶样新生儿采取保护性隔离,每天用1∶5000高锰酸钾溶液洗浴全身后,用无菌凡士林油纱布包裹软化、保护皮肤,口服维生素E,加强眼部、口腔护理等。结果5例患儿安全渡过易感期,无感染等并发症发生。提出保护性隔离和精心的皮肤护... 对5例火棉胶样新生儿采取保护性隔离,每天用1∶5000高锰酸钾溶液洗浴全身后,用无菌凡士林油纱布包裹软化、保护皮肤,口服维生素E,加强眼部、口腔护理等。结果5例患儿安全渡过易感期,无感染等并发症发生。提出保护性隔离和精心的皮肤护理是火棉胶样新生儿的护理关键。 展开更多

关键词 火棉胶样几 新生几 保护性隔离 护理

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