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题名眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展
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作者
孙梅
马建民
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机构
首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心眼科学与视觉科学北京市重点实验室
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出处
《国际眼科纵览》
2021年第2期165-171,共7页
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基金
北京市自然科学基金(7182038)
北京市“登峰”人才培养计划(DFL20190201)。
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文摘
渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病,属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节,可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织,亦可累及身体其他系统和内脏器官,还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明,组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症,可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润。通常预后良好,但目前尚无根治性治疗方案。最常用烷基化剂进行化学治疗,在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用。局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变。其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等,但疗效各不相同。
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关键词
渐进性坏死性黄色肉芽肿/诊断
渐进性坏死性黄色肉芽肿/治疗
眼眶
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Keywords
necrobiotic xanthogranuloma/diagnosis
necrobiotic xanthogranuloma/treatment
orbit
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分类号
R77
[医药卫生—眼科]
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