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噬血细胞综合征诊治中国专家共识 被引量：195
1
作者 王昭 王天有 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期91-95,共5页
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种免疫介导的危及生命的疾病。
关键词 噬血细胞综合征 淋巴组织细胞增多症 专家 中国 诊治 噬血细胞性 免疫介导
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Th1／Th2细胞因子谱在儿童噬血细胞综合征诊断中的意义 被引量：38
2
作者 徐晓军 汤永民 +10 位作者 赵宁 宋华 杨世隆 石淑文 徐卫群 潘斌华 张玲燕 茅君卿 沈和萍 顾敏儿 夏静 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第9期685-689,共5页
目的探讨Th1／Th2细胞因子检测在儿童噬血细胞综合征（HLH）诊断中的意义。方法用流式细胞微球阵列术（CBA）检测50例HLH患儿血清的Th1／Th2细胞因子水平，包括1干扰素（IFN-1）、肿瘤坏死因子（TNF）、白介素（IL）-10、IL-6、IL-4、I... 目的探讨Th1／Th2细胞因子检测在儿童噬血细胞综合征（HLH）诊断中的意义。方法用流式细胞微球阵列术（CBA）检测50例HLH患儿血清的Th1／Th2细胞因子水平，包括1干扰素（IFN-1）、肿瘤坏死因子（TNF）、白介素（IL）-10、IL-6、IL-4、IL-2共6种。同时设健康对照（250例健康儿童）及感染对照组（235例脓毒症患儿）。结果50例患儿在HLH急性期各细胞因子水平的中位值如下：IFN-1为1138．5（49．2～5000．0）ng／L、TNF为3．4（1．0～25．1）ng／L、IL-10为740．5（26．5～5000．0）ng／L、IL-6为66．1（3．9～4472．6）ng／L、IL-4为3．9（1．0～32．8）ng／L、IL-2为4．0（1．0～51．1）ng／L，缓解后各细胞因子的水平明显下降。其中IFN-γ、IL-10和IL-6的急性期水平均明显高于缓解期和健康对照组（P均〈0．001）。而脓毒症组IFN-1、IL-10和IL-6水平分别为3．1（1．0～150．1）ng／L、46．5（3．1～5000．0）ng／L和251．3（8．4～5000．0）ng／L，其中IL-6水平明显高于HLH组（P〈0．001），但IFN-1和IL-10却显著低于HLH患儿（P均〈0．001）。根据ROC曲线设定HLH的细胞因子诊断标准如下：IFN-1〉100ng／L，IL-10〉60ng／L，且IFN-1水平高于IL-6水平。在本研究队列的HLH和脓毒症患儿中，该标准对于HLH诊断的敏感度88．0％、特异度98．7％，阳性预测值93．6％、阴性预测值97．5％。结论IFN-1和IL-10显著升高，IL-6中等升高的Th1／Th2细胞因子谱对于HLH有很高的敏感度和特异度，对于HLH的诊断具有重要的参考价值。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 儿童 细胞因子类 诊断 预后 感染
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儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床特征和预后危险因素分析 被引量：29
3
作者 卢根 谢正德 +4 位作者 申昆玲 吴润晖 金颖康 杨双 刘春艳 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期121-126,共6页
目的分析儿奄EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV—HLH）的临床特征，探讨影响其预后的危险因素。方法采用回顾性调查方法，对2003年5月至2008年9月收治的62例EBV—HLH患儿临床特征、血清学、病毒载量、病理改变、基因筛查及... 目的分析儿奄EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV—HLH）的临床特征，探讨影响其预后的危险因素。方法采用回顾性调查方法，对2003年5月至2008年9月收治的62例EBV—HLH患儿临床特征、血清学、病毒载量、病理改变、基因筛查及预后资料进行系统分析。根据随访的生存情况分为生存组和死亡组，采用单因素和多因素Logistic回归分析影响预后的危险因素。结果（1）62例患儿中，男36例，女26例，发病年龄2个月～14岁，26例（41．9％）在婴幼儿期发病，38例（61．3％）发病是由于EBV感染再激活所致；（2）所有患儿均有持续或间断发热，至少有外周血两系减低。伴有肝肿大52例，脾肿大45例，淋巴结病43例。58例患儿血清白蛋白降低，52例血清铁蛋白增高，大部分患儿伴有凝血功能异常和脂质代谢紊乱。48例诊断时骨髓中出现吞噬血细胞现象；31例EBV—HLH患儿中14例血清中EBV—DNA检测阳性，病毒载量拷贝数在5．12×10^2～7．69×10^7／ml之间（平均10^3.9／ml）；（3）在3例EBV—HLH的PRF1基因外显子编码区发现3个杂合错义突变，这3个突变均导致氨基酸改变（C102F，S108N和T450M），1例患儿为复合杂合错义突变（S108N和T450M），从遗传学上可明确诊断为家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症亚型2（FHL2）；（4）随访57例病例中35例（61．4％）死亡，其中21例经过HLH-94或04治疗方案。15例是在住院后2个月内死亡。死亡病例相比存活病例白蛋白降低和部分凝血激酶时间延长（P均〈0．05）。多因素Logistic回归分析显示病程大于1个月、未进行免疫化疗、白蛋白≤25g／L和深部出血与EBV—HLH的预后呈显著相关性（P均〈0．05）。结论EBV—HLH患儿病情严重，预后凶险，病死率高；多数病例由于EBV感染再激活所致；早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率；病程� 展开更多
关键词 疱疹病毒4型 人 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞 儿童 危险因素
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识 被引量：27
4
《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第18期1389-1393,共5页
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤（NK）细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一，发病... 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤（NK）细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 淋巴瘤 自然杀伤(NK)细胞 淋巴组织细胞增多症 巨噬细胞活化 细胞毒性T细胞 专家 中国
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192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析 被引量：27
5
作者 黄文秋 王旖旎 +8 位作者 王晶石 张嘉 吴林 李硕 汤然 曾祥宗 陈建行 裴瑞君 王昭 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期796-801,共6页
目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分... 目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 临床分析 诊断 预后
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61例EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的疗效及预后分析 被引量：25
6
作者 曾祥宗 魏娜 +9 位作者 王旖旎 王晶石 张嘉 吴林 黄文秋 高卓 裴瑞君 陈建行 金志丽 王昭 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期507-510,共4页
目的 通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法 对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者... 目的 通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法 对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析.结果 同期诊治的HLH患者共246例,伴EBV感染者102例,其中EBV-HLH 61例,淋巴瘤相关HLH 36例,原发性HLH 5例.61例EBV-HLH患者中,男40例,女21例,男、女比例为1.9∶1,中位发病年龄28（12～78）岁,中位随访时间3（0.5～28）个月,患者l、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6％、47.5％、32.4％、25.0％.确诊HLH4周内未使用依托泊苷治疗者12例,HLH-94方案治疗者33例,HLH-2004方案治疗者16例,三组患者的治疗有效率分别为33.3％、51.5％、43.8％,差异无统计学意义（P=0.401）;未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）.血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素.结论 EBV-HLH患者病情凶险,预后差,及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况.血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素. 展开更多
关键词 疱疹病毒4型 人 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 治疗结果 预后
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217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床及实验室检查特点分析 被引量：22
7
作者 肖莉 管贤敏 +5 位作者 孟岩 苏庸春 宪莹 肖剑文 崔颖慧 于洁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期628-632,共5页
目的 探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料.结果 217例患儿中男女比例为1.11∶1,中位发病年龄为3岁5个月（6个月～16岁9个月）,发病高峰年龄为1... 目的 探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料.结果 217例患儿中男女比例为1.11∶1,中位发病年龄为3岁5个月（6个月～16岁9个月）,发病高峰年龄为1～5岁（占61.3％）.感染相关HLH最多见（占77％,其中92.2％为EB病毒感染）,其余为肿瘤相关HLH、自身免疫性疾病相关HLH等.临床以持续高热（100.0％）、肝脏肿大（92.6％）、脾脏肿大（88.4％）为突出表现,超过半数患儿有中枢神经系统及呼吸系统受累表现.实验室检查结果显示铁蛋白升高最为显著（98.0％）,其次为骨髓噬血现象（90.7％）及凝血功能障碍（76.5％）;所有患儿均有不同程度的肝功能损害;外周血淋巴细胞分类异常常见.结论 HLH是一组异质性疾病,病因及临床表现多样;HLH-2004诊断方案对于诊断HLH有其理论基础及临床可操作性;肝功能损害相关指标、外周血淋巴细胞分类、中枢神经系统和呼吸系统受累表现对HLH的诊断具有参考价值. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 儿童 回顾性研究 HLH-2004方案
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噬血细胞综合征77例临床分析 被引量：19
8
作者 张学武 周姝含 +8 位作者 张莉 徐丽玲 金月波 刘爱春 张霞 姚海红 贾园 苏茵 栗占国 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期681-684,共4页
目的 通过分析总结噬血细胞综合征（HPS）患者的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 对象为北京大学人民医院2007至2014年收治的77例HPS患者,对77例患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析.结果 77例患者男女比... 目的 通过分析总结噬血细胞综合征（HPS）患者的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 对象为北京大学人民医院2007至2014年收治的77例HPS患者,对77例患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析.结果 77例患者男女比例相当,诊断HPS时年龄3个月～85岁.原发HPS 5例.继发HPS 72例,其中单纯感染28例,血液系统肿瘤25例,自身免疫病11例,另有8例病因未明.近一半HPS患者与自身免疫病或血液系统肿瘤同时诊断.临床上以高热（100％）、肝脾（81.8％）及淋巴结肿大（40.3％）为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少（94.8％）、铁蛋白升高（93.2％）为主,纤维蛋白原减低占61.8％,其中6例合并弥漫性血管内凝血（DIC）.高甘油三酯血症占一半以上.78.1％患者可在骨髓检查中见噬血细胞现象.自然杀伤细胞活性减低或缺失占95.2％,可溶性CD25抗原（sCD）升高所占比例为100％.其他脏器损害以肺部感染（36.4％）及肝损伤（33.3％）多见.约70％患者应用激素联合依托泊苷和（或）环孢素A治疗.8例自身免疫病患者应用激素冲击治疗（甲泼尼龙200 ～ 500 mg/d）.53例病情好转出院,14例死亡,10例因病情加重放弃治疗出院.此预后不良的24例中5例合并DIC,5例合并多脏器衰竭.血液系统肿瘤病死率最高（52.0％）,此后依次为单纯感染（25.0％）、自身免疫病（18.2％）.结论 自身免疫病和血液系统肿瘤在起病同时即可出现HPS表现,对可疑患者及时行相关实验室检查有助于早期明确诊断.合并DIC、多脏器受损的患者预后不良. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 病因学 治疗 预后
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我如何诊断噬血细胞综合征 被引量：18
9
作者 王昭 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期550-553,共4页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征，是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征，是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，引起的一系列炎症反应。临床以持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。由于其临床表现错综复杂，临床医师对其认识不足易延误诊治，疾病本身进展迅速， 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 淋巴组织细胞增多症 临床综合征 诊断 免疫功能异常 吞噬细胞系统 炎性细胞因子 肝脾肿大
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DEP方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征的临床研究 被引量：18
10
作者 王旖旎 黄文秋 +6 位作者 魏娜 曾祥宗 张嘉 王晶石 吴林 付丽 王昭 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期901-904,共4页
目的 观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙（DEP）方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征（HLH）患者的有效性.方法 以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价.... 目的 观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙（DEP）方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征（HLH）患者的有效性.方法 以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价.结果 41例患者中,男28例,女13例,中位年龄31（18～62）岁.总反应率（ORR）为78.1％（32例）,其中完全缓解（CR）率为29.3％（12例）,部分缓解（PR）率为48.8％（20例）.41例患者中有8例未找到引起HLH的原发病（CR 5例,PR2例）;其余33例患者中原发性HLH 1例（CR 1例）,淋巴瘤相关HLH 20例（CR 3例,PR 12例）,EBV相关HLH 12例（CR 3例,PR 6例）.对DEP方案无应答的9例患者均在开始挽救治疗后的2～4周内死亡;达到PR和CR的32例患者在诱导缓解后积极针对原发病治疗,包括化疗、异基因造血干细胞移植、脾脏切除等,其中20例患者病情持续缓解.结论 单臂研究结果提示,DEP方案可能是一种有效的用于成人难治性HLH患者的挽救治疗方案. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 挽救疗法 脂质体阿霉素 难治性
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难治性病毒感染和原发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症相关基因突变研究 被引量：16
11
作者 童春容 刘红星 +17 位作者 谢建军 王芳 蔡鹏 王卉 朱娟 滕文 张弦 杨君芳 张雅丽 费新红 赵杰 殷宇明 吴彤 王静波 孙媛 刘嵘 师晓东 陆道培 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期280-283,共4页
目的研究难治性病毒感染或噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）中免疫基因突变的发生率、类型及其临床特征。方法采用基因测序方法检测难治性病毒感染或HLH患者是否有原发性HLH相关的PRFl、UNCl3D、STXl1、STXBP2、SH2D1A和XIAP基因突... 目的研究难治性病毒感染或噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）中免疫基因突变的发生率、类型及其临床特征。方法采用基因测序方法检测难治性病毒感染或HLH患者是否有原发性HLH相关的PRFl、UNCl3D、STXl1、STXBP2、SH2D1A和XIAP基因突变，并追踪其临床特点及转归。结果共25例难治性病毒感染性疾病或HLH患者接受了基因突变筛查，其中13例检测到上述基因突变：PRFl突变6例，UNCl3D突变3例，STXll、STXBP2、SH2D1A、XIAP突变各1例；其中6例起病表现为病毒相关性HLH，1例为原因不明HLH，4例为慢性活动性EB病毒（EBV）感染（CAEBV），2例为EBV相关性淋巴瘤。12例未检测出基因突变的患者中，4例为EBV相关HLH，其中1例发展为外周T细胞淋巴瘤，另8例为CAEBV。结论原发性HLH相关免疫基因突变是难治性病毒感染或HLH的重要原因，大部分表现为HLH，部分患者以CAEBV或EBV相关淋巴瘤起病。基因检测是明确此类疾病诊断的有力证据。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 病毒性疾病 突变 淋巴瘤 EB病毒
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获得性噬血细胞综合征研究进展 被引量：15
12
作者 王晓琳 王昭 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第14期1004-1006,共3页
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态，它分为两大类：原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征。原发性HPS发病... 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态，它分为两大类：原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征。原发性HPS发病年龄多〈2岁，大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传。获得性HPS可出现于任何年龄阶段，以〉8岁多见，目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 获得性 淋巴组织细胞增多症 染色体隐性遗传 发病年龄 噬血细胞性 淋巴细胞 炎症状态
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成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习 被引量：15
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作者 王旖旎 王昭 王晓琳 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期291-293,共3页
目的探讨成人原发性噬血细胞综合征（HPS）的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系。方法对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析，并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因（PRF1）、STX11、UNC13D、SH2D1A... 目的探讨成人原发性噬血细胞综合征（HPS）的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系。方法对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析，并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因（PRF1）、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制。结果确诊病例为48岁男性患者，表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大，骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高（2000μg／L）、NK细胞活性下降（20．13％）、可溶性CD25升高（1227．7万U／L），根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS。患者存在病毒感染，未找到其他可能引起HPS的疾病，予抗病毒治疗效果不佳。最终经基因测序证实为PRFl基因突变的原发性HPS。结论原发性HPS虽多见于婴幼儿，但青少年及成年仍有发病可能，对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要。分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 成年人 穿孔素
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重症EB病毒感染患儿肺损害的临床特征 被引量：14
14
作者 崔云 张育才 +3 位作者 王斐 朱艳 陈容欣 徐梁 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期586-591,共6页
目的探讨儿童重症EB病毒感染患儿肺损害的临床特征及预后，分析其发生肺损害与肺纤维化的危险因素。方法选取2011年1月至2014年12月上海市儿童医院重症医学科（PICU）收治的45例重症EB病毒感染患儿为研究对象，根据临床表现及影像学检... 目的探讨儿童重症EB病毒感染患儿肺损害的临床特征及预后，分析其发生肺损害与肺纤维化的危险因素。方法选取2011年1月至2014年12月上海市儿童医院重症医学科（PICU）收治的45例重症EB病毒感染患儿为研究对象，根据临床表现及影像学检查，分为重症EB病毒感染无肺损害组（It=27）、肺损害无纤维化组（n=12）及肺纤维化组（n=6）。回顾性观察其中并发肺损害患儿的临床、实验室及影像学检查特点及其转归，采用Logistic回归分析重症EB病毒感染患儿发生肺纤维化的临床危险因素。结果45例患儿中合并肺损害18例（40％），发热及咳嗽18例（100％），气促15例（83％），喘息12例（67％），急性呼吸窘迫综合征（ARDS）6例（33％），肺纤维化6例（33％），机械通气8例（44％）。肺纤维化患儿均有难治性低氧伴高碳酸血症、肺气漏。45例平均EB病毒DNA载量4．42×10^6拷贝／ml（3．25×10^-3～6．59×10^7拷贝／m1）；抗体检测病毒衣壳抗原（VCA）-IgM（＋）18例，VCA—IgG及早期抗原（EA）-IgG（＋）15例，VCA—IgM及VCA—IgG（＋）8例。肺损害患儿x线或高分辨率CT（HRCT）检查呈现肺部广泛间质性炎性浸润，合并部分肺实变4例，胸腔积液2例；肺纤维化患儿病程4周HRCT开始出现网格状阴影和蜂窝影。EB病毒感染无肺损害、肺损害无纤维化、肺纤维化三组间患儿呼吸衰竭发生率、住PICU时间、第三代小儿死亡危险评分（PRISMⅢ）及小儿危重症评分（PCIS）、EB病毒DNA载量、血清TNF—α、CD16＋56＋／CD45＋（NK细胞）百分比、CD4＋／CD8＋T淋巴细胞比率差异有统计学意义（χ2=27．12，F=85．23、78．23、88．68、323．80、7．35，χ2=6．71、12．15；P均〈0．05）。10例EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增多症（EBV—HLH）患儿发生肺纤维化7例（70％），8例非EB—HLH患儿发生肺纤维化1例（13� 展开更多
关键词 肺纤维化 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 儿童
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发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒感染患者临床诊治及死亡危险因素分析 被引量：14
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作者 刘均艳 冯江 +3 位作者 李阿利 王素云 郑瑞 陈华忠 《中国医师进修杂志》 2018年第5期429-433,共5页
目的总结发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒（SFTSV）感染患者的临床特征，探讨死亡相关的危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2016年10月收治的56例SFTSV感染患者的临床资料，比较治愈患者和死亡患者的临床表现和实验室检查结果，应... 目的总结发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒（SFTSV）感染患者的临床特征，探讨死亡相关的危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2016年10月收治的56例SFTSV感染患者的临床资料，比较治愈患者和死亡患者的临床表现和实验室检查结果，应用二分类Logistic回归分析影响患者死亡的危险因素。结果56例患者治愈40例，死亡16例，发病至死亡时间（12±3）d。患者均有发热、乏力等症状。26例进行骨髓穿刺检查，21例骨髓象表现为嗜血现象。与治愈患者比较，死亡患者年龄大，伴随基础疾病率高，发热时间长，皮肤和，或消化道出血、神经精神症状、肌钙蛋白异常、心律失常发生率高，血小板、CD4＋和CD8＋明显降低，活化部分凝血活酶时间（APTT）、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、病毒载量、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）明显升高，差异有统计学意义（P〈0．01或0．05）。二分类Logistic回归分析结果显示，病毒载量≥5lgTCID，dml、年龄≥70岁、血小板〈20×109／L、CK〉1200U／L、发热时间〉8d、APTT≥120S、肌钙蛋白升高、神经精神症状是SFTSV感染患者发生死亡的独立危险因素（P〈0．01或〈0．05）。结论病毒载量高、年龄大、血小板降低、CK升高、发热时间长、AVIT延长、肌钙蛋白升高、神经精神症状是SFTSV感染患者发生死亡的独立危险因素，早期识别SFTSV感染患者死亡危险因素，可能有助于改善预后。 展开更多
关键词 布尼亚病毒科 危险因素 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 回顾性研究
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铁蛋白的临床应用 被引量：13
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作者 刘丽辉 曹履先 《临床荟萃》 CAS 2011年第5期437-441,共5页
铁蛋白是铁贮存的主要形式,在铁平衡中起重要作用。与多种生理、病理过程有关,尤其与造血有关。铁蛋白不仅给重要的细胞代谢过程提供铁,并可保护脂质、DNA和蛋白免受铁毒性的侵害。临床上，血清铁蛋白作为体内铁贮存的主要指标，在铁缺... 铁蛋白是铁贮存的主要形式,在铁平衡中起重要作用。与多种生理、病理过程有关,尤其与造血有关。铁蛋白不仅给重要的细胞代谢过程提供铁,并可保护脂质、DNA和蛋白免受铁毒性的侵害。临床上，血清铁蛋白作为体内铁贮存的主要指标，在铁缺乏和铁过载性疾病中的诊断和治疗中起重要作用。 展开更多
关键词 贫血 缺铁性 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 Still病 成年型 冠状动脉疾病 造血干细胞移植 铁蛋白类
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糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理 被引量：13
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作者 张传莲 赵莹 +2 位作者 肖荣筱 尹桂华 赵明宏 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2013年第4期306-307,共2页
报道1例糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理。护理上给予严密观察病情,控制感染,加强呼吸道管理等对症支持护理,重视对药物治疗的监测及做好心理护理。患者入院32d病情好转,转到血液科继续治疗。
关键词 糖尿病 肺疾病 真菌性 曲霉菌病 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 护理
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风湿性疾病相关噬血细胞综合征研究进展 被引量：11
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作者 闫丽娟 马骥良 王昭 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第12期864-866,共3页
噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征。
关键词 噬血细胞综合征 风湿性疾病 淋巴组织细胞增多症 细胞因子风暴 噬血细胞性 临床综合征 淋巴细胞
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症44例预后相关因素分析 被引量：11
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作者 王晓琳 王昭 +2 位作者 王旖旎 王晶石 吴林 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期333-334,共2页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种较为少见的临床综合征，是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应，临床以发热、血细胞减少、肝脾大为主要表现，起病隐匿、进展迅速、预后不佳。本研究通过回顾性分析我院3年来收治的44例... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种较为少见的临床综合征，是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应，临床以发热、血细胞减少、肝脾大为主要表现，起病隐匿、进展迅速、预后不佳。本研究通过回顾性分析我院3年来收治的44例HLH患者资料，筛选出与预后相关的疾病指标，以期及时准确判断病情，尽早采取有效的干预救治措施。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 预后相关 相关因素分析 临床综合征 过度炎症反应 血细胞减少 调节异常
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EB病毒DNA检测应尽早实现标准化 被引量：9
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作者 高卓 王旖旎 《中华传染病杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期318-320,共3页
EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）属于4型疱疹病毒，除与传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis，IM）、EBV相关淋巴组织增殖性疾病（Epstein-Barr virus-related lymphoproliferative disorders，EBV-LPD）、Burkitt淋巴... EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）属于4型疱疹病毒，除与传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis，IM）、EBV相关淋巴组织增殖性疾病（Epstein-Barr virus-related lymphoproliferative disorders，EBV-LPD）、Burkitt淋巴瘤和鼻咽癌等多种疾病密切相关外，还与慢性活动性EBV感染（chronic active EBV infection syndrome，CAEBV）、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Epstein-Barr virus -related haemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV-HLH）和EBV相关T淋巴细胞淋巴瘤（Epstein-Barr virus genome-positive T-cell lymphoma）、NK细胞白血病/淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等疾病有关[1]。 展开更多
关键词 EB病毒 DNA检测 淋巴组织增殖性疾病 BURKITT淋巴瘤 传染性单核细胞增多症 标准化 淋巴组织细胞增多症 EBV感染
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