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原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征的临床病理特征及肝外自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发生情况 被引量:9
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作者 杨蜜蜜 周璐 +2 位作者 林睿 张洁 王邦茂 《中华消化杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期596-600,共5页
目的总结分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC—AIHOS)患者的临床病理特征、伴发肝外自身免疫性疾病和恶性肿瘤的情况以及腹腔淋巴结肿大的情况。方法回顾性分析2000年1月至2012年1月49例PBC—AIHOS患者的一般情况... 目的总结分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC—AIHOS)患者的临床病理特征、伴发肝外自身免疫性疾病和恶性肿瘤的情况以及腹腔淋巴结肿大的情况。方法回顾性分析2000年1月至2012年1月49例PBC—AIHOS患者的一般情况和临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织病理学特点、肝外自身免疫性疾病(AID)和恶性肿瘤的发生情况、影像学检查结果、疗效。结果49例PBC—AIHOS患者中51~60岁年龄段的患者占59.2%(29/49),平均发病年龄为(57.2±8.9)岁,女性占83.7%(41/49)。初次就诊的主要症状中黄疸和皮肤瘙痒占42.9%(21/49)。49例患者血清AI。T、AST、ALP、GGT、TBil水平均升高。31例接受IgA、IgG、IgM水平检测的患者中58.1%(18/31)的患者IgM水平升高,61.3%(19/31)的患者IgG水平升高。98.0%(48/49)的患者抗核抗体阳性,6.1%(3/49)的患者SMA阳性,89.8%(44/49)的患者抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA—M2阳性。所有患者皆存在界面性肝炎。同时具有AIH病理表现和PBC病理表现者占49.0%(24/49)。49例患者经熊去氧胆酸联合免疫抑制剂治疗后病情缓解、不完全应答、治疗失败者分别占65.3%(32/49)、26.5%(13/49)、8.2%(4/49)。病情缓解患者中停药6例,其中复发5例。49例患者中合并肝外AID者占40.8%(20/49),其中干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、间质性肺炎、系统性红斑狼疮、银屑病、结节病、膜性肾小球肾病分别占16.3%(8/49)、12.2%(6/49)、4.1%(2/49)、2.0%(1/49)、2.0%(1/49)、2.0%(1/49)、2.0%(1/49)。49例患者中发生恶性肿瘤者占14.3%(7/49),其中子宫内膜癌、乳腺癌、甲状腺癌、淋巴瘤分别占4.1%(2/49)、4.1%(2/49)、4.1� 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 肝炎 自身免疫性 综合征 自身免疫疾病 肿瘤 淋巴组织增殖 性疾病
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结肠良性淋巴组织增殖1例报告 被引量:1
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作者 王子强 贾国风 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 1996年第3期213-213,234,共2页
结肠良性淋巴组织增殖1例报告王子强,贾国风东风汽车公司中心医院内科十堰442000患者,男,26岁,住院号:65115,因间歇黑便五月于1989年8月9日以上消化道出血,失血性贫血收治。不伴腹痛、腹泻,无发热。查体除... 结肠良性淋巴组织增殖1例报告王子强,贾国风东风汽车公司中心医院内科十堰442000患者,男,26岁,住院号:65115,因间歇黑便五月于1989年8月9日以上消化道出血,失血性贫血收治。不伴腹痛、腹泻,无发热。查体除贫血貌外无明显阳性体征。Hb62g... 展开更多
关键词 结肠肿瘤 淋巴组织增殖 病例报告
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性连锁淋巴组织增殖病 被引量:1
3
作者 龚新顺 《国外医学(儿科学分册)》 北大核心 1992年第2期60-63,共4页
本病自首次报道迄今已有十多年,受累家族与患儿日益增多,故逐渐受到儿科尤其是免疫工作者的重视。凭借患儿的男性性别,阳性的家族历史,典型的临床症状和 EB 病毒感染的证据,做出诊断并不困难。必要时可借助 EB 病毒 DNA 探针 DXS42、DX... 本病自首次报道迄今已有十多年,受累家族与患儿日益增多,故逐渐受到儿科尤其是免疫工作者的重视。凭借患儿的男性性别,阳性的家族历史,典型的临床症状和 EB 病毒感染的证据,做出诊断并不困难。必要时可借助 EB 病毒 DNA 探针 DXS42、DXS37和 DXS12及兼做噬菌体φX174激发试验最后确诊。本病无特效疗法,可试用抑制 EB 病毒的抗生素、干扰素、白细胞介素以及免疫球蛋白。 展开更多
关键词 性连锁 淋巴组织增殖
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EB病毒感染及其相关性疾病 被引量:40
4
作者 周志平 陈威巍 +1 位作者 汤勃 赵敏 《传染病信息》 2013年第1期57-60,共4页
EB病毒可在B淋巴细胞中潜伏感染,干扰机体免疫功能,刺激细胞增生和转化,并致癌。EB病毒感染非常普遍,与其相关的疾病有传染性单核细胞增多症、噬血细胞综合征、慢性活动性EB病毒感染、X连锁淋巴组织增生性疾病、鼻咽癌及淋巴瘤等。EB病... EB病毒可在B淋巴细胞中潜伏感染,干扰机体免疫功能,刺激细胞增生和转化,并致癌。EB病毒感染非常普遍,与其相关的疾病有传染性单核细胞增多症、噬血细胞综合征、慢性活动性EB病毒感染、X连锁淋巴组织增生性疾病、鼻咽癌及淋巴瘤等。EB病毒感染最常见及预后最好的疾病是传染性单核细胞增多症。 展开更多
关键词 EB病毒 病毒性疾病 感染 B-淋巴细胞 传染性单核细胞增多症 淋巴组织增殖性疾病
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成年人系统性EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理研究 被引量:24
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作者 郑晓丹 周小鸽 +6 位作者 金妍 谢建兰 魏雪静 陈书媛 梅雪 宫丽平 吕蓓蓓 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期227-234,共8页
目的探讨成年人系统性EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T/NK—LPD)的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征,以提高对其的认识及诊断水平。方法经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交及基因重排技术,结合临床... 目的探讨成年人系统性EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T/NK—LPD)的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征,以提高对其的认识及诊断水平。方法经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交及基因重排技术,结合临床资料,对20例ASEBV+T/NK—LPD患者病理资料进行回顾性研究,并进行随访。结果(1)男15例,女5例,中位年龄34岁;起病至确诊时间平均8.7个月;主要临床表现有发热(18/20)、肝脾大(18/20)、淋巴结肿大(17/20);17例随访中11例死亡,平均生存时间2.9个月。(2)组织病理学特点:淋巴结T区明显增宽至弥漫成片,淋巴滤泡不同程度地减少或消失。病变中细胞种类多样至相对单一,以中小淋巴细胞增多为主,大细胞散在其中。淋巴细胞多数异型性不明显,少数轻或中度异型。6例被膜增厚,9例可见局灶或片状坏死及核碎;3例可见噬血细胞现象;另外,肝、脾、肠黏膜、扁桃体和骨髓主要表现为轻至中度异型淋巴细胞浸润。(3)免疫表型特点:20例都表现出T细胞明显多于B细胞,很多细胞表达颗粒酶B或T细胞胞质内抗原(TIA)-1,仅1例CD56阳性。14例CD4/CD8检测病例中8例以CD8阳性细胞为主,5例以CD4阳性细胞为主,i例CD8和CD4阳性数量相当。(4)全部病例EBER均阳性。阳性细胞最多的区域数量在30~300个/HPF,绝大多数病例中EBER阳性细胞包括大、中、小淋巴细胞,主要分布在扩大的T区。(5)TCR基因重排显示该病细胞群体中既有多克隆(4/7)也有单克隆(3/7)。结论ASEBV+T/NK—LPD呈亚急性或慢性经过,主要表现为反复发热伴淋巴结及肝脾大;淋巴结以T区扩大和轻中度异型淋巴细胞浸润为主;EBV感染的细胞毒性T细胞构成病变主体。它是一种危及生命的疾病,患者往往死于器官衰竭和出血。 展开更多
关键词 疱疹病毒4型 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 成年人 免疫表型分型 原位杂交
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HLH-2004方案治疗83例EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症患儿疗效分析 被引量:24
6
作者 肖莉 宪莹 +5 位作者 戴碧涛 苏庸春 肖剑文 郑启城 赵晓东 于洁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第10期668-672,共5页
目的了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein—Barrvirus—associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV—HLH)的临床特征,研究HLH.2004方案对EBV—HLH的疗效,分析影响EBV—HLH预后的危险因素。方法回顾性分析2... 目的了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein—Barrvirus—associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV—HLH)的临床特征,研究HLH.2004方案对EBV—HLH的疗效,分析影响EBV—HLH预后的危险因素。方法回顾性分析2006年1月至2009年12月在我院诊治的83例EBV—HLH患儿发病时的临床特征及HLH-2004方案治疗EBV—HLH的疗效,采用单因素和多因素COX模型分析影响EBV.HLH预后的危险因素。结果①83例患儿中,男45例,女38例,发病年龄6个月~14岁4个月,44例接受HLH-2004方案治疗,3年总体生存率为(55.8±7.9)%。②EBV—HLH患儿高热、肝脾肿大、外周血两系或三系降低、凝血功能障碍多见;呼吸道症状、咽峡炎、皮疹、神经系统表现较少见;97.3%患儿有铁蛋白升高,大多数患儿有肝脏功能损害和脂质代谢紊乱;骨髓检查示89.0%患儿可见噬血细胞。③贫血程度、白蛋白〈30g/L、CD4^+细胞和CD8^+细胞比值异常、NK细胞比例〈3%以及治疗方式是影响EBV—HLH患儿预后的独立危险因素(P值均〈0.05)。结论EBV.HLH病情重,预后差;HLH-2004诊治方案是治疗儿童EBV—HLH的有效方案;单用对症治疗不能挽救EBV—HLH患儿的生命。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 治疗结果 儿童 HLH-2004方案 EB病毒
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对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识 被引量:23
7
作者 周小鸽 张燕林 +23 位作者 谢建兰 黄雨华 郑媛媛 李文生 陈浩 刘芳 潘华雄 韦萍 王哲 胡余昌 杨开颜 肖华亮 吴梅娟 尹为华 梅开勇 陈刚 阎晓初 孟刚 徐钢 李娟 田素芳 朱军 宋玉琴 张伟京 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第12期817-821,共5页
近年来,有关EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的文章越来越多,EBV+LPD被使用越来越广。然而,其中所指的含义却不尽相同,由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此,我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD的概念进行... 近年来,有关EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的文章越来越多,EBV+LPD被使用越来越广。然而,其中所指的含义却不尽相同,由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此,我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD的概念进行梳理和澄清,并阐述我们对EBV+LPD的理解和认识。总体而言,目前主流观点认为,EBV+LPD是指EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病,其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念,EBV+LPD不包括传染性单核细胞增多症(IM)和急性重症EBV感染(EBV+嗜血细胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T-LPD等),也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤(如结外NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等)。EBV+LPD目前包括:(1)EBV+B细胞-LPD:淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV感染(CAEBV)-B细胞型、老年性EBV+B细胞-LPD等。(2)EBV+T/NK细胞-LPD:CAEBV-T/NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV+T/NK细胞-LPD的发展进程,通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病,第2级为交界性疾病,第3级为肿瘤性疾病。EBV+LPD不同于单纯的增生性疾病(如IM)但又有重叠,也不同于典型的肿瘤性疾病(如NK/T细胞淋巴瘤)但也有重叠。临床上提高警惕,尽早识别与EBV+LPD相关的严重并发症发生的苗头,从而及时避免严重并发症的发生,以及在并发症发生后积极治疗挽救生命,应作为管控这类疾病更重要的任务。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 疱疹病毒4型
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理观察 被引量:21
8
作者 金妍 周小鸽 +4 位作者 何乐健 谢建兰 郑媛媛 张彦宁 张淑红 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第9期600-608,共9页
目的探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV^+T—LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术,结合临床资料,对30例CSEBV^+T—LPD病例进行回顾性研究,并进... 目的探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV^+T—LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术,结合临床资料,对30例CSEBV^+T—LPD病例进行回顾性研究,并进行随访。结果(1)CSEBV^+T-LPD,男19例,女11例,中位年龄9岁;起病至确诊的时间平均14个月;主要临床表现有发热(96.7%),淋巴结增大(83.3%),肝脾肿大(66.7%),常见皮肤损害包括蚊虫叮咬超敏反应(13.3%)和皮疹(20.0%);20例随访患者中6例死亡,4例发展为淋巴瘤。(2)组织病理特点:淋巴结表现为T区扩大,淋巴滤泡缩小、减少甚至消失;病变主要为中小淋巴细胞以及多少不等的组织细胞,大细胞散在其中,轻至中度异型;21例淋巴结的间质及小血管增多,11例包膜增厚;另外,肝、脾和皮肤主要表现为轻至中度异形淋巴细胞浸润;3例可见噬血细胞现象。(3)免疫表型特点:病变中的中小淋巴细胞表达CD3、粒酶B和T细胞胞质内抗原(TIA-1);8例检测病例中7例表达CD8,1例主要表达CIM,也表达CD8;15例检测了CD56,2例阳性并已进展为NK/T细胞淋巴瘤,其余13例阴性。(4)30例均检测出EB病毒编码的小RNA(EBER)阳性细胞,数量5~500个/HPF;EBER在各种淋巴细胞中均阳性,9例以中至大淋巴细胞阳性为主,其余主要是中小淋巴细胞阳性;主要分布在T区,也见于套区、初级滤泡和生发中心内。结论中国存在CSEBV^+T—LPD;主要发生于儿童和青少年,病程为亚急性或慢性伴反复发热;此病为系统性病变,主要累及淋巴结和肝脾,也可累及皮肤,淋巴结以T区扩大和轻中度异形淋巴细胞浸润为主要形式;EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;是一种危及生命的疾病,患者往往死于严重并发 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 疱疹病毒4型 T淋巴细胞 免疫表型分型 原位杂交
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MRI动态增强定量分析联合扩散加权成像鉴别良性眼眶淋巴增生性疾病与淋巴瘤的价值 被引量:18
9
作者 钱雯 胡昊 +5 位作者 马高 苏国义 许晓泉 刘虎 施海彬 吴飞云 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期91-95,共5页
目的探讨动态对比增强MRI(DCE-MRI)定量分析联合DWI鉴别良性眼眶淋巴增生性疾病(OLPD)与淋巴瘤的价值。方法回顾性分析2013年9月至2016年9月南京医科大学第一附属医院经病理或临床随访证实的OLPD患者43例,包括良性OLPD 20例(良性... 目的探讨动态对比增强MRI(DCE-MRI)定量分析联合DWI鉴别良性眼眶淋巴增生性疾病(OLPD)与淋巴瘤的价值。方法回顾性分析2013年9月至2016年9月南京医科大学第一附属医院经病理或临床随访证实的OLPD患者43例,包括良性OLPD 20例(良性组)和眼眶淋巴瘤23例(淋巴瘤组)。分析肿瘤的DCE-MRI定量参数[容积转运常数(Ktrans)、反流速率常数(Kep)和血管外细胞外间隙容积分数(Ve)]和ADC值。计数资料采用χ2检验、计量资料采用t检验进行比较。采用ROC分析各参数和联合诊断模型鉴别诊断的效能。结果淋巴瘤组平均ADC值为(0.674±0.126)×10^-3 mm^2/s、Kep值为(1.299±0.566)/min,良性组平均ADC值为(1.030±0.304)×10^-3mm^2/s,Kep为(0.787±0.311)/min,两者差异有统计学意义(P均〈0.01)。两组间Ktrans值和Ve值的差异无统计学意义(P值分别为0.637和0.023)。平均ADC值诊断眼眶淋巴瘤的曲线下面积为0.896,以0.809×10^-3 mm^2/s为阈值诊断的敏感度和特异度分别为95.7%和80.0%。Kep诊断眼眶淋巴瘤的曲线下面积为0.848,以0.863/min为阈值诊断的敏感度和特异度分别为91.3%和75.0%。联合平均ADC值和Kep鉴别诊断良性OLPD与淋巴瘤的ROC曲线下面积为0.926,敏感度和特异度分别为91.3%和90.0%。结论平均ADC值和Kep是鉴别良性OLPD与淋巴瘤的重要定量参数。联合DWI和DCE-MRI可进一步提高鉴别诊断效能。 展开更多
关键词 眼眶 淋巴 淋巴组织增殖性疾病 磁共振成像 弥散 动态增强
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造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究 被引量:17
10
作者 许兰平 黄晓军 +3 位作者 刘代红 陈育红 石红霞 陈定宝 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第12期996-999,共4页
目的回顾性分析造血干细胞移植(HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生率及临床特点,以提高对本病的鉴别诊断能力。方法选自2002年8月至2006年10月行异基因-HSCT患者585例。供者来源分别为:相合同胞327例,HLA 不合亲源供者208例,非血缘供... 目的回顾性分析造血干细胞移植(HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生率及临床特点,以提高对本病的鉴别诊断能力。方法选自2002年8月至2006年10月行异基因-HSCT患者585例。供者来源分别为:相合同胞327例,HLA 不合亲源供者208例,非血缘供者44例,脐带血6例。PTLD 确诊依据为病理学检查,包括以器官侵袭和淋巴结结构破坏为特点的各种弥漫性淋巴增殖改变;如果无法获得病理结果,PTLD 的临床诊断依据为:经验性抗生素治疗无效的高热伴淋巴结肿大,伴或不伴 EB 病毒负荷增高,临床能除外其他常见原因的发热。结果 PTLD 发生率在配型相合移植组0.3%(1/327),该例患者为减低预处理剂量的移植,加用了抗胸腺细胞球蛋白(ATG),常规移植的患者无一例发生 PTLD,半相合移植组为3.4%(7/208),非血缘移植组2.3%(1/44);PTLD发生率在应用 ATC 的患者中为3.4%(9/262),高于常规移植不用 ATG 者(0/323,P=0.005);半相合移植和非血缘供者的移植中 PTLD 发生率高于配型相合的常规移植(7/208,1/44,0/323,P=0.036)。诊断 PTLD 9例中4例为病理检查确诊,5例为临床诊断。PTLD 临床表现不一,2例发生在移植半年之后,表现为局部包块或纵隔肿大,病理证实为小淋巴细胞性淋巴瘤;其他7例患者均发生在移植后近期(32~78d),表现为经验性抗生素治疗无效的高热伴颈部淋巴结进行性肿大,4例很快出现呼吸衰竭,1例出现昏迷。9例中1例经减免疫抑制剂和用皮质激素治疗后恢复,1例抗病毒药和供者淋巴细胞输注(DLI)后恢复,其余7例均在短期内疾病进展死亡。结论 HSCT 后 PTLD 是一组进展迅猛、预后极差、临床和病理异质性的疾病,尤其在具备高危因素的患者中更要注意早期识别。 展开更多
关键词 白血病 淋巴组织增殖性疾病 造血干细胞移植 HLA抗原
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种痘样水疱病的临床病理特点及性质分析 被引量:13
11
作者 周小鸽 张燕林 +5 位作者 谢建兰 黄雨华 陈浩 刘永霞 郑媛媛 韦萍 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期544-546,共3页
种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)是发生在儿童皮肤的类似于接种牛痘疫苗后皮肤变化的一种复现性疾病。有关HV的性质众说纷纭,包括增生性、增殖性和肿瘤性;WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类将其称为HV样淋巴瘤,2016年修订版又将其改... 种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)是发生在儿童皮肤的类似于接种牛痘疫苗后皮肤变化的一种复现性疾病。有关HV的性质众说纷纭,包括增生性、增殖性和肿瘤性;WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类将其称为HV样淋巴瘤,2016年修订版又将其改为HV样淋巴组织增殖性疾病。该文通过文献复习并结合实际病例,对HV整体特征作基本的总结,并分析和探讨HV的性质,支持HV属于淋巴组织增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)的观点,建议将其命名为HV-LPD,并根据临床和病理特征将其分为3个级别:1级为良性增生性、2级为交界性、3级为肿瘤性。同时强调:(1)细胞克隆性绝不是判断HV-LPD良、恶性和分级的唯一指标,它只是多项指标之一,不可过度依赖,也绝非缺此不可。多数情况下,临床信息和形态学特征更为重要。(2)虽然HV-LPD的第3级已经达到肿瘤的阶段,但是否必须采用化疗以及采用何种化疗仍需斟酌。(3)尽管HV-LPD的分级有助于临床选择治疗方法,但对于如何识别和预防严重并发症的发生更为重要。 展开更多
关键词 种痘样水疱病 爱博斯坦-巴尔病毒 淋巴组织增殖性疾病
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单中心型Castleman病CT影像特征 被引量:13
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作者 李颖 段庆红 《放射学实践》 北大核心 2019年第10期1113-1116,共4页
目的:结合病理结果,分析单中心型Castleman病(UCD)的CT影像特征,提高影像学对该病的诊断准确率。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例单中心型CD患者的影像及病理资料。结果:11例单中心型CD中1例位于气管,3例位于纵隔,1例位于颈部,1例... 目的:结合病理结果,分析单中心型Castleman病(UCD)的CT影像特征,提高影像学对该病的诊断准确率。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例单中心型CD患者的影像及病理资料。结果:11例单中心型CD中1例位于气管,3例位于纵隔,1例位于颈部,1例位于肺门,3例位于腹膜后,1例位于附件区,1例位于大腿根部,11例均行CT检查,其中6例行CT平扫+增强检查,4例行CT增强检查,1例行CT平扫检查。11例病灶均呈单发软组织肿块灶,其中5例病例出现不同程度的钙化,增强检查8例均匀或不均匀明显强化,动脉期及静脉期呈持续性、渐进性强化。结论:单中心型Castleman病在影像学上存在一定的特征性,提高该病在影像学上的认识有助于我们术前提高对该病诊断的准确性。 展开更多
关键词 CASTLEMAN病 淋巴组织增殖性疾病 体层摄影术 X线计算机
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成人EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床及实验特征 被引量:11
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作者 张倩 张红宇 +5 位作者 张文丽 钟凤鸾 冯佳 孟庆祥 尹为华 聂李平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期953-957,共5页
本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:... 本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:男11例,女8例,中位年龄32岁(20-70岁);起病至确诊时间平均3.5个月,中位生存时间为2.5个月;持续不明原因发热、肝脾大、肝功能损害、间质性肺炎为常见首发表现;血细胞减少出现在18例患者中,所有患者具有β2-MG、LDH、TNF、IL-6水平升高及血EBV-DNA阳性(中位拷贝数>106);骨髓细胞形态表现为异常大颗粒淋巴细胞、组织细胞增多或伴噬血现象;骨髓流式细胞检查易见CD5、CD7缺失的T/NK淋巴细胞;骨髓活检显示,10例患者可见异常淋巴细胞间质浸润,6例可见少量大细胞成灶性浸润;骨髓免疫组织化学检测表明,异常细胞表达为CD3+CD56+NK细胞2例,CD3+CD8+T细胞11例,CD3+CD4+细胞3例;全部病例表达细胞胞质内抗原(TIA-1)和EBER;3例淋巴结活检病理主要为反应性增生。全部患者死于进行性的多器官功能衰竭。结论:成人EBV+T/NK-LPD以发热和肝脾大为主要临床表现,实验室检查以外周血EBV-DNA持续升高、EB病毒感染T/NK淋巴细胞组织浸润并有多器官进行性损伤的炎症反应综合征,临床多数预后不良,上述特征性临床表现及实验室检查有助于成人EBV+T/NK-LPD的及时诊断。 展开更多
关键词 EB病毒 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 免疫表型
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析 被引量:10
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作者 王微 遆红娟 +3 位作者 农琳 张爽 张莹 李挺 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期594-598,共5页
目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免... 目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ(T cell receptorγ,TCRγ)基因重排检测。结果:3例儿童EBV+TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态:淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学:肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记:CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论:儿童EBV+TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 EB病毒感染 病理学 儿童
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EB病毒DNA检测应尽早实现标准化 被引量:9
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作者 高卓 王旖旎 《中华传染病杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期318-320,共3页
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)属于4型疱疹病毒,除与传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、EBV相关淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus-related lymphoproliferative disorders,EBV-LPD)、Burkitt淋巴... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)属于4型疱疹病毒,除与传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、EBV相关淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus-related lymphoproliferative disorders,EBV-LPD)、Burkitt淋巴瘤和鼻咽癌等多种疾病密切相关外,还与慢性活动性EBV感染(chronic active EBV infection syndrome,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Epstein-Barr virus -related haemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)和EBV相关T淋巴细胞淋巴瘤(Epstein-Barr virus genome-positive T-cell lymphoma)、NK细胞白血病/淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等疾病有关[1]。 展开更多
关键词 EB病毒 DNA检测 淋巴组织增殖性疾病 BURKITT淋巴 传染性单核细胞增多症 标准化 淋巴组织细胞增多症 EBV感染
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EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病13例临床与病理特征 被引量:9
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作者 陈天明 邓志娟 +4 位作者 胡冰 胡惠丽 陈荷英 李绍英 刘钢 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期759-764,共6页
的探讨儿童EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病(EBV+LPD)的临床表现、病毒学特征、组织病理学特点和临床转归。方法对北京儿童医院感染内科2011年1月至2016年12月收治的13例组织病理学确诊的儿童EBV+LPD的临床资料及随访情况进行回顾性... 的探讨儿童EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病(EBV+LPD)的临床表现、病毒学特征、组织病理学特点和临床转归。方法对北京儿童医院感染内科2011年1月至2016年12月收治的13例组织病理学确诊的儿童EBV+LPD的临床资料及随访情况进行回顾性病例总结。结果13例患儿中,男5例、女8例。中位年龄6.0岁(范围1.3-15.0岁)。从发病到诊断的中位时间为3个月(1-24个月)。13例均有发热,9例肝脾淋巴结肿大,4例仅有淋巴结肿大;7例外周血细胞降低,7例肺受累,3例中枢神经系统受累,3例心脏受累,3例肠道受累,2例皮肤受累,腹部包块1例。13例均行全血EB病毒-DNA检查,拷贝数1×108/L-1×1011/L。病理学检查:6例为淋巴结病理,2例为皮肤病理,肺、回肠黏膜、肝脏、腹腔肿物、骨髓组织病理各1例;13例中9例为系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T-LPD),2例为种痘样水疱病(HV),2例为EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(EBV+ DLBCL)。对13例患儿分别随访至出院后2 d-65个月,9例系统性EBV+T-LPD,其中1例短期内死亡,1例进展为T细胞淋巴瘤死亡,2例行造血干细胞移植痊愈,1例行噬血细胞综合征2004方案化疗后痊愈,4例病情尚稳定;2例HV患儿1例发展为种HV样淋巴瘤死亡,另外1例仍有症状;2例EBV+ DLBCL,1例出院后短期死亡,1例化疗后病情稳定。结论儿童EBV+LPD常见表现为慢性反复发热、淋巴结、肝脾肿大,另外可累及肺、中枢神经系统、肠道、皮肤等脏器;对于慢性反复不明原因发热伴有淋巴结和(或)肝脾肿大的,伴全血EB病毒-DNA载量持续显著增高时,应警惕EBV+LPD,尽早行增殖病灶组织活检明确诊断;本病预后差,部分进展为淋巴瘤,造血干细胞移植治疗有效。 展开更多
关键词 疱疹病毒4型 淋巴组织增殖性疾病 儿童
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胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病五例临床病理学特征 被引量:8
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作者 邵世宏 谷海燕 +3 位作者 林东亮 史海磊 张月娟 李玉军 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期762-766,共5页
目的探讨胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征.方法收集2016至2019年青岛大学附属医院病理科诊断的5例胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病,结合临床资料并复习目前报道的35例(国外34例,国内1例)文献资料,分析该疾病的临床... 目的探讨胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征.方法收集2016至2019年青岛大学附属医院病理科诊断的5例胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病,结合临床资料并复习目前报道的35例(国外34例,国内1例)文献资料,分析该疾病的临床病理特点.结果患者5例,男性4例,女性1例,中位年龄47岁(18~66岁).临床均以腹痛就诊,可伴有腹泻、消瘦、间断黏液便或口腔、会厌溃疡.消化道内镜表现为回肠末端、结直肠多发点状充血、糜烂、溃疡,其中2例伴胃窦、胃角充血和糜烂,病变不融合、不形成肿物.肠镜活检组织光镜下见黏膜固有层弥漫致密的中等偏小的淋巴细胞浸润,形态单一,细胞核轻度不规则,无核仁,无淋巴上皮病变,可见少量浆细胞与嗜酸性粒细胞浸润.4例患者免疫组织化学CD3、CD8、T细胞胞质内抗原1均阳性,CD4、CD56、颗粒酶B均阴性,Ki-67阳性指数≤10%,原位杂交EBER阴性,T细胞受体基因重排阳性;1例会诊病例CD3阳性、CD5阴性、Ki-67阳性指数约10%,其余指标未做.5例患者对症支持治疗并随访观察2~25个月,均带病生存.结论胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种单克隆性T淋巴细胞增生性病变,发病率低,临床呈惰性过程,可长期存活,有独特的临床病理特征,易误诊为炎症性肠病或T细胞淋巴瘤,正确的病理诊断和对该病变的认识具有重要的临床意义. 展开更多
关键词 胃肠肿瘤 淋巴组织增殖性疾病 肠道T细胞淋巴 基因重排 T淋巴细胞
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全血EB病毒DNA载量对异基因造血干细胞移植后淋巴增殖性疾病的诊断价值 被引量:8
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作者 牛燕燕 董玉君 +7 位作者 尹玥 许蔚林 梁赜隐 王倩 李渊 刘微 欧晋平 任汉云 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期904-910,共7页
目的探讨全血定量PCR法检测EB病毒(EBV)DNA载量对于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴增殖性疾病(PTLD)的诊断价值。方法对2004年4月至2019年4月于北京大学第一医院血液科行allo-HSCT的694例血液病患者进行回顾性分析。结果①694例... 目的探讨全血定量PCR法检测EB病毒(EBV)DNA载量对于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴增殖性疾病(PTLD)的诊断价值。方法对2004年4月至2019年4月于北京大学第一医院血液科行allo-HSCT的694例血液病患者进行回顾性分析。结果①694例allo-HSCT患者中29例(4.2%)发生PTLD,其中男22例,女7例,中位年龄22(1~52)岁,中位发病时间为移植后2.1(0.8~20.6)个月。②单因素分析显示年龄<30岁、再生障碍性贫血、HLA配型不合、预处理方案中含有ATG、EBV再活化是PTLD发生的危险因素,多因素分析显示EBV再活化为PTLD发生的独立危险因素。③对于EBV再活化病例进一步分析发现PTLD组中位EBV-DNA载量峰值明显高于非PTLD组(P<0.001),且随EBV-DNA拷贝增高PTLD发生率有增高的趋势。ROC曲线分析提示当EBV-DNA载量>1.19×10^(6)拷贝/ml时诊断PTLD的可能性较大(灵敏度为0.800,特异度为0.768)。④全部PTLD病例均接受以利妥昔单抗为基础的治疗,总反应率为86.2%,总生存率为54.3%。结论allo-HSCT后PTLD的发生与EBV再活化高度相关,EBV-DNA载量越高发生PTLD的风险越大,动态监测EBV-DNA载量对预测PTLD发生有重要作用。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 异基因造血干细胞移植 EB病毒再活化
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利妥昔单抗治疗异基因造血干细胞移植后EB病毒病的疗效和安全性 被引量:8
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作者 许兰平 刘代红 +12 位作者 刘开彦 张春丽 王峰蓉 王景枝 王昱 陈欢 张圆圆 闫晨华 韩伟 陈育红 赵婷 张晓辉 黄晓军 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期966-970,共5页
目的了解利妥昔单抗治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒(EBV)病的疗效和安全性。方法回顾性分析2006年6月-2012年3月在北京大学人民医院诊断为allo-HSCT后EBV病并应用利妥昔单抗治疗的26例患者,其中临床诊断EBV病15例... 目的了解利妥昔单抗治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒(EBV)病的疗效和安全性。方法回顾性分析2006年6月-2012年3月在北京大学人民医院诊断为allo-HSCT后EBV病并应用利妥昔单抗治疗的26例患者,其中临床诊断EBV病15例,活检确诊(移植后淋巴组织增殖性疾病,PTLD)11例。利妥昔单抗静脉输注375mg/m2,每周1次。采用非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效标准判定疗效,采用通用的毒性分级标准判定输注过程中的不良反应。结果共应用利妥昔单抗78例次,中位3(1~6)例次。利妥昔单抗输注过程中无严重不良反应发生。治疗后1、2、3、4、8周的累积完全缓解(CR)率分别为(11.5±6.3)%、(42.2±10.2)%、(64.4±10.0)%、(74.6±9.4)%、(87.3±7.9)%。总有效率84.6%,CR率73.1%;单个器官受累患者的CR率高于多器官受累患者(10/10比9/16,P=0.023),临床诊断的EBV病患者CR率高于PTLD患者(13/15比6/11,P=0.095),但差异无统计学意义。自首剂利妥昔单抗应用后的1年和2年总生存(os)率分别为(55.7±10.2)%和(39.6±12.4)%。单器官受累患者的存活率高于多器官受累患者(8/10比5/16,P=0.041),临床诊断的患者存活多于PTLD患者(11/15比2/11,P=0.015)。结论利妥昔单抗治疗EBV病安全有效,建议根据临床诊断在单器官受累时即开始治疗,同时争取尽早获取病理结果。利妥昔单抗的治疗方案需要前瞻性研究提供循证医学的证据来进一步规范。 展开更多
关键词 爱泼斯坦巴尔病毒感染 造血干细胞移植 异基因 淋巴组织增殖性疾病 妥昔单抗
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移植后淋巴组织增生性疾病的临床病理分析 被引量:8
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作者 张彦宁 周小鸽 +3 位作者 王翠芝 韦萍 张淑红 郑媛媛 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第4期209-212,共4页
目的探讨移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床及病理特征,提高其诊断和治疗水平。方法对4例移植后淋巴组织增生性疾病行HE和免疫组织化学EnVision法染色、原位杂交及聚合酶链反应,复习其临床资料并随访。结果4例中3例是肾移植后... 目的探讨移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床及病理特征,提高其诊断和治疗水平。方法对4例移植后淋巴组织增生性疾病行HE和免疫组织化学EnVision法染色、原位杂交及聚合酶链反应,复习其临床资料并随访。结果4例中3例是肾移植后,其中2例为多形性PTLD,1例为单形性PTLD;另1例是异体骨髓移植后PTLD的“早期”病变。2例EB病毒阳性。4例移植后所用免疫抑制剂均以环孢A类药为主,辅以激素。例1~4从移植到诊断PTLD的时间为42、7、129、2个月。例3多形性PTLD的临床分期为Ⅱ期(诊断PTLD后2个月死亡);其余均为Ⅰ期。均存活,诊断PTLD后生存期为40(例1)、26(例2)、5(例4)个月。结论PTLD是发生在器官移植后,具有独特的形态和临床特征的淋巴组织增生性疾病,部分病例与EB病毒感染有关。其预后与临床分期相关,免疫抑制剂减量可能有效。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 移植 预后 治疗 疱疹病毒4型
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