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椎管内延伸的儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后
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作者 杜家曦 袁晓军 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期343-347,共5页
目的分析椎管内延伸的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、复发风险和预后影响因素,并监测、随访其长期健康问题。方法回顾性分析2007年1月至2019年12月在上海交通大学医学院附属新华医院诊治的22例椎管内延伸的NB患儿的性别、初诊年龄、... 目的分析椎管内延伸的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、复发风险和预后影响因素,并监测、随访其长期健康问题。方法回顾性分析2007年1月至2019年12月在上海交通大学医学院附属新华医院诊治的22例椎管内延伸的NB患儿的性别、初诊年龄、临床分期和危险度分组等临床资料。将22例患儿分为非复发组(17例)和复发组(5例),采用Kaplan-Meier方法对2组患儿进行生存分析。结果1.15例(68.2%)患儿以下肢疼痛、无力、活动受限等运动神经系统症状为首发表现,其中10例(45.5%)患儿表现为中重度神经功能受压。2.非复发组绝大多数患儿神经元烯醇化酶(NSE)<200μg/L、乳酸脱氢酶(LDH)≤500 U/L、尿香草基苦杏仁酸(VMA)多处于正常范围或累及单部位椎体。3.复发组绝大多数患儿肿瘤未能完全切除、NSE≥200μg/L、LDH>500 U/L、VMA高于正常值3倍以上或存在多部位椎体转移。4.非复发组患儿中位生存期(MST)为119.4个月,复发组患儿中位MST仅25.3个月。非复发组3年总生存(OS)率为(95.5±6.4)%,复发组患儿3年OS率仅为(20.0±17.9)%(χ^(2)=9.387,P=0.002)。非复发组3年无事件生存(EFS)率为(94.1±5.7)%,复发组患儿3年EFS率仅为(20.0±17.9)%(χ^(2)=29.700,P<0.001)。5.22例椎管内延伸的NB患儿中有11例存在长期健康问题,其中运动神经功能缺陷和脊柱侧弯最为突出。结论椎管内延伸的NB患儿初次诊断时多表现为运动神经系统症状,且以中重度神经功能受压为主。椎管内肿瘤残余,较高的NSE、LDH或VMA水平以及出现多部位椎体转移的椎管内延伸的NB患儿容易复发,一旦复发预后极差。椎管内延伸的NB患儿的预后与初始神经功能受损的严重程度、肿瘤的压迫持续时间以及治疗方案相关;早期诊断与干预可降低患儿长期健康问题的风险。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 椎管延伸 长期健康问题
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