目的:探讨肝脏未分化性胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的临床特点,加深对该病的认识,提高术前诊断准确性。方法:回顾性分析16例经手术病理证实、术前误诊UESL患者的临床、影像及病理资料,并对比分...目的:探讨肝脏未分化性胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的临床特点,加深对该病的认识,提高术前诊断准确性。方法:回顾性分析16例经手术病理证实、术前误诊UESL患者的临床、影像及病理资料,并对比分析。结果:16例患者中诊断为原发性肝癌9例,肝母细胞瘤3例,肝内恶性占位4例。12例以腹痛不适就诊;超声显示实性为主肿瘤,而CT及MRI呈囊性为主的肿瘤,瘤内成分混杂;增强后病灶内囊壁下软组织、分隔及边缘可见强化。术后病理见肿瘤切面呈囊实性,内见不同程度出血坏死、凝胶样区域和肿瘤组织,癌细胞间可见特征性嗜酸性小体。结论:未分化胚胎性肉瘤临床罕见,临床资料无明显特异性,超声与CT、MRI表现不一致性为重要鉴别要点,有助于提高术前诊断率。展开更多
肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人。UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差。UESL特异性诊断标...肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人。UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差。UESL特异性诊断标志物、分子生物学特征等尚待研究,主要依靠病理诊断进行确诊。手术、化疗和放疗的多模式治疗可显著改善UESL患者的预后。肝移植治疗也可以作为部分UESL患者的一种治疗手段。本综述拟从UESL的临床症状、组织病理学特点、发病机制、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行介绍。展开更多
目的：探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL）多层螺旋CT多期增强表现与手术病理的相关性,旨在提高其影像诊断水平。方法：回顾性分析我院经手术病理及免疫组化证实的肝脏UESL6例的资料,男...目的：探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL）多层螺旋CT多期增强表现与手术病理的相关性,旨在提高其影像诊断水平。方法：回顾性分析我院经手术病理及免疫组化证实的肝脏UESL6例的资料,男性2例,女性4例,年龄3~54岁。术前均行多层螺旋CT平扫及多期增强扫描,分析肿瘤形态学表现及强化方式,与术后病理对照分析。结果：4例病灶单发,3例位于右叶,1例同时累及肝右叶及左内叶;2例为多发病灶,1例位于肝右叶,1例位于肝右叶及左外叶。1例肿块肝内生长,包膜完整;其余5例不同程度向周围浸润性生长。CT平扫呈囊实性低密度肿块,2例伴出血呈混杂密度,1例灶周见钙化结节。动态增强多期扫描,静脉期强化达峰值3例;平衡期强化达峰值3例,瘤内可见多发病理血管,坏死区始终未见明显强化。镜下病理显示肿瘤组织主要由原始胚胎性间叶细胞组成,组织成分多样且各成分比例不等,有3例横纹肌母细胞及成纤维细胞较多,另3例以血管瘤样及成纤维细胞多见,部分区域可见致密多核瘤巨细胞。结论：UESL的多层螺旋CT表现与病理对照有较高的一致性,结合临床表现,有助于提高诊断及鉴别诊断水平。展开更多
肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是一种侵袭性恶性肿瘤,主要发生于儿童,偶有发生于成人的病例报道且预后极差。由于临床症状和影像学表现的非特异性,术前诊断的准确率低,主要依靠病理组织学...肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是一种侵袭性恶性肿瘤,主要发生于儿童,偶有发生于成人的病例报道且预后极差。由于临床症状和影像学表现的非特异性,术前诊断的准确率低,主要依靠病理组织学及免疫组织化学检查明确诊断。本文报道1例成人多发性肝未分化胚胎性肉瘤,重点从病理检查、免疫组织化学及鉴别诊断等方面进行介绍,以提高对成人UESL的认识。展开更多
目的探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习。结果4例ESL患者年龄25~49岁,男女比为...目的探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习。结果4例ESL患者年龄25~49岁,男女比为3∶1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断。肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死。镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞。瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50%~80%。4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡。结论ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效。展开更多
近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of t...近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。展开更多
目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实...目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。展开更多
文摘目的:探讨肝脏未分化性胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的临床特点,加深对该病的认识,提高术前诊断准确性。方法:回顾性分析16例经手术病理证实、术前误诊UESL患者的临床、影像及病理资料,并对比分析。结果:16例患者中诊断为原发性肝癌9例,肝母细胞瘤3例,肝内恶性占位4例。12例以腹痛不适就诊;超声显示实性为主肿瘤,而CT及MRI呈囊性为主的肿瘤,瘤内成分混杂;增强后病灶内囊壁下软组织、分隔及边缘可见强化。术后病理见肿瘤切面呈囊实性,内见不同程度出血坏死、凝胶样区域和肿瘤组织,癌细胞间可见特征性嗜酸性小体。结论:未分化胚胎性肉瘤临床罕见,临床资料无明显特异性,超声与CT、MRI表现不一致性为重要鉴别要点,有助于提高术前诊断率。
文摘肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人。UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差。UESL特异性诊断标志物、分子生物学特征等尚待研究,主要依靠病理诊断进行确诊。手术、化疗和放疗的多模式治疗可显著改善UESL患者的预后。肝移植治疗也可以作为部分UESL患者的一种治疗手段。本综述拟从UESL的临床症状、组织病理学特点、发病机制、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行介绍。
文摘目的：探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL）多层螺旋CT多期增强表现与手术病理的相关性,旨在提高其影像诊断水平。方法：回顾性分析我院经手术病理及免疫组化证实的肝脏UESL6例的资料,男性2例,女性4例,年龄3~54岁。术前均行多层螺旋CT平扫及多期增强扫描,分析肿瘤形态学表现及强化方式,与术后病理对照分析。结果：4例病灶单发,3例位于右叶,1例同时累及肝右叶及左内叶;2例为多发病灶,1例位于肝右叶,1例位于肝右叶及左外叶。1例肿块肝内生长,包膜完整;其余5例不同程度向周围浸润性生长。CT平扫呈囊实性低密度肿块,2例伴出血呈混杂密度,1例灶周见钙化结节。动态增强多期扫描,静脉期强化达峰值3例;平衡期强化达峰值3例,瘤内可见多发病理血管,坏死区始终未见明显强化。镜下病理显示肿瘤组织主要由原始胚胎性间叶细胞组成,组织成分多样且各成分比例不等,有3例横纹肌母细胞及成纤维细胞较多,另3例以血管瘤样及成纤维细胞多见,部分区域可见致密多核瘤巨细胞。结论：UESL的多层螺旋CT表现与病理对照有较高的一致性,结合临床表现,有助于提高诊断及鉴别诊断水平。
文摘肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是一种侵袭性恶性肿瘤,主要发生于儿童,偶有发生于成人的病例报道且预后极差。由于临床症状和影像学表现的非特异性,术前诊断的准确率低,主要依靠病理组织学及免疫组织化学检查明确诊断。本文报道1例成人多发性肝未分化胚胎性肉瘤,重点从病理检查、免疫组织化学及鉴别诊断等方面进行介绍,以提高对成人UESL的认识。
文摘目的探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习。结果4例ESL患者年龄25~49岁,男女比为3∶1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断。肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死。镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞。瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50%~80%。4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡。结论ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效。
文摘近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。
文摘目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。
