早发性癫痫脑病伴暴发-抑制脑电图患儿30例的病因与临床特点分析 被引量：7

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作者 邓劼 方方 +9 位作者 王晓慧 陈春红 王旭 卓秀伟 代丽芳 李华 郑旭 郑侠 杨子馨 沈艳华 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第24期1853-1857,共5页

目的分析早发性癫痫脑病伴暴发-抑制(EOEE-BS)脑电图患儿的病因,总结临床特点,为治疗选择及预后评估提供线索。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院神经科2016年9月至2019年4月收治的EOEE-BS患儿,回顾性分析其临床资料。结果入组30例,... 目的分析早发性癫痫脑病伴暴发-抑制(EOEE-BS)脑电图患儿的病因,总结临床特点,为治疗选择及预后评估提供线索。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院神经科2016年9月至2019年4月收治的EOEE-BS患儿,回顾性分析其临床资料。结果入组30例,男11例、女19例。24例(80%)检测到致病性/可能致病性基因变异,分别为KCNQ28例、SCN2A 5例、STXBP15例,CDKL5、KCNT1、KCNQ3、HUWE1、MTHFR、NOTCH3各1例,新生变异18例、遗传性变异6例;9例存在脑发育畸形,为多微小脑回伴或不伴巨脑,其中4例合并上述钾或钠离子通道基因变异;病因不明2例。起病年龄2.5 h^4个月,中位年龄4 d。以局灶性起源的强直/强直-阵挛发作起病25例,其中14例合并或转型为痉挛发作;以痉挛发作起病5例。脑电图监测到暴发-抑制的年龄为3 d^9月余,于1~10月龄转变为高度失律或多灶性痫样放电。应用1~6种抗癫痫药物,13例应用钠离子通道阻滞剂患儿中11例有效,7例联合生酮饮食均有效。25例随访6个月~3年,13例于1月余~1.5岁抽搐缓解,但均有不同程度发育落后。结论EOEE-BS中超过半数患儿由单基因变异致病,起病早,发作类型及脑电图可随年龄增长而转变。预后与病因有关,离子通道基因变异者应用离子通道阻滞剂抗癫痫疗效较好。 展开更多

关键词 早发性癫痫脑病 暴发-抑制 病因 基因变异

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脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病患儿基因型与临床表型研究 被引量：5

2

作者 胡春辉 王艺 +4 位作者 马洁卉 倪坤 孙丹 胡家胜 刘智胜 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第24期1858-1861,共4页

目的探讨脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床特点,分析其致病基因突变的表型特征。方法收集2013年6月至2019年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院45例脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿的临床资料,采集患儿... 目的探讨脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床特点,分析其致病基因突变的表型特征。方法收集2013年6月至2019年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院45例脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿的临床资料,采集患儿及其父母外周血,应用疾病基因全外显子二代测序技术进行测序分析,寻找可疑致病性突变,基因突变均用Sanger测序验证。结果45例患儿包括大田原综合征25例、早期肌阵挛脑病4例、非综合征类EOEE 16例。40例患儿早期脑电图表现持续性暴发-抑制,中位年龄为1个月(3 d^8周),其中5例伴双半球间断低电压。另5例早期脑电图异常,但未出现暴发-抑制,其中2例早期脑电图具有多灶性尖波不连续性发放,均在3月龄时出现短暂性暴发-抑制;2例早期具有持续性多灶性棘波,3.5月龄时出现短暂性暴发-抑制;1例早期具有正常脑电背景,2月龄时出现短暂性暴发-抑制。45例患儿均行基因检测,检出拷贝数变异2例,其余检出突变基因KCNQ2(4例)、KCNQ3(1例)、STXBP1(1例)、SCN2A(2例)、PIGA(1例)。最大的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组,占44.4%(4/9例)。治疗后6例患儿癫痫发作控制,39例患儿癫痫发作未控制。结论脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿临床表型多样,以大田原综合征最常见,国内发现致病基因KCNQ2、STXBP1、SCN2A、PIGA与国际报道一致,最常见的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组,总体治疗效果差。 展开更多

关键词 早发性癫痫脑病 暴发-抑制 基因 突变

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麻醉剂浓度对大鼠暴发-抑制脑电特征的影响 被引量：1

3

作者 张丹丹 贾晓枫 丁海艳 《生物医学工程学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期223-228,232,共7页

暴发-抑制脑电图(EEG)是深度麻醉状态下EEG活动受到严重抑制的表现。为定量研究暴发-抑制波形特征与麻醉剂浓度之间的关系,本文采用暴发-抑制比、暴发频率、暴发幅度和抑制幅度4个时域指标,分析大鼠麻醉模型在不同异氟烷浓度下的EEG特... 暴发-抑制脑电图(EEG)是深度麻醉状态下EEG活动受到严重抑制的表现。为定量研究暴发-抑制波形特征与麻醉剂浓度之间的关系,本文采用暴发-抑制比、暴发频率、暴发幅度和抑制幅度4个时域指标,分析大鼠麻醉模型在不同异氟烷浓度下的EEG特征。结果表明,暴发-抑制脑电的4个指标均随异氟烷浓度的改变而变化:异氟烷浓度越大,暴发-抑制比和暴发幅度越大,暴发频率和抑制幅度越小。暴发-抑制比可快速反映异氟烷浓度的变化,且个体间一致性高,有潜力作为深度麻醉状态下暴发-抑制EEG较理想的特征指标。 展开更多

关键词 暴发-抑制 麻醉 脑电图 异氟烷

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38例暴发-抑制脑电图

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作者 郑志英 祝惠华 《现代临床医学生物工程学杂志》 2004年第2期139-141,共3页

目的　探讨暴发 -抑制的脑电图特点 .方法　 38例暴发 -抑制患儿均在自然入睡及唤醒下作脑电图检查按照国际 10～ 2 0按放头皮电极 ,记录时间 ,历时 >2 0分钟 .结果　均有暴发 -抑制型脑电图表现 .结论　暴发 -抑制是一种年龄依赖性... 目的　探讨暴发 -抑制的脑电图特点 .方法　 38例暴发 -抑制患儿均在自然入睡及唤醒下作脑电图检查按照国际 10～ 2 0按放头皮电极 ,记录时间 ,历时 >2 0分钟 .结果　均有暴发 -抑制型脑电图表现 .结论　暴发 -抑制是一种年龄依赖性癫痫性脑病 。 展开更多

关键词 暴发-抑制 癫痫性脑病 脑电图

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促皮质激素治疗大田原综合征的疗效观察 被引量：5

5

作者 陈彦 陈黎 +4 位作者 吴涛 肖志田 胡雁 廖建湘 陈伟燕 《儿科药学杂志》 CAS 2008年第4期14-16,共3页

目的:通过分析大田原综合征(OS)用促皮质激素(ACTH)治疗前后临床和视频脑电图变化特点,评价ACTH治疗OS的疗效。方法:收集深圳市儿童医院癫痫中心1999年5月至2006年12月住院的12例OS患儿的临床相关资料,回顾性分析其用ACTH治疗前后视频... 目的:通过分析大田原综合征(OS)用促皮质激素(ACTH)治疗前后临床和视频脑电图变化特点,评价ACTH治疗OS的疗效。方法:收集深圳市儿童医院癫痫中心1999年5月至2006年12月住院的12例OS患儿的临床相关资料,回顾性分析其用ACTH治疗前后视频脑电图变化特点。结果:用药前12例患儿发作间期脑电图均见暴发-抑制现象出现,临床可见痉挛发作或强直痉挛发作及(或)部分性发作,并可见同期特征性发作图形。ACTH治疗2周后,2例患儿发作无明显改变;10例(83%)临床痉挛发作或强直痉挛发作改善,或痉挛停止,其中3例发作幅度减轻,发作频率减少,3例患儿视频脑电图可见家长不易注意到的微小临床发作,另外有1例患儿未见强直性痉挛发作,但仍有部分性发作存在,3例(25%)患儿完全未见临床发作。发作间期背景脑电图有一定改善,无发作病例脑电图暴发-抑制现象消失。结论:大田原综合征用ACTH短期效果较好,可以作为一种治疗选择。用ACTH后视频脑电图监测是判断其疗效的重要方法。 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素 大田原综合征 视频脑电图 暴发-抑制图形

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临床神经电生理学术语(4)

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作者 张文渊 《临床神经电生理学杂志》 2004年第4期249-253,共5页

关键词 临床神经电生理学 医学术语 暴发-抑制交替波型 定标器 阴极射线示波器 斩波器 斩波放大器

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颅内肿瘤继发癫痫患者术中镇静药物对皮层脑电的影响 被引量：5

7

作者 胡铁弋 但炜 +6 位作者 熊伟茗 谢延风 石全红 詹彦 王刚 陆波 唐晓宁 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期150-153,共4页

目的比较颅内肿瘤继发癫痫患者不同镇静方案对术中皮层脑电（electrocorticography,ECo G）的影响,探讨癫痫外科手术镇静药物的用法。方法选择2012年9月至2014年1月100例伴癫痫发作的颅内肿瘤患者,分为4组,每组25例。A组：麻醉诱导静注... 目的比较颅内肿瘤继发癫痫患者不同镇静方案对术中皮层脑电（electrocorticography,ECo G）的影响,探讨癫痫外科手术镇静药物的用法。方法选择2012年9月至2014年1月100例伴癫痫发作的颅内肿瘤患者,分为4组,每组25例。A组：麻醉诱导静注丙泊酚（2 mg/kg）、舒芬太尼（0.5μg/kg）、罗库溴铵（0.6 mg/kg）;麻醉维持予1%七氟烷吸入,浓度控制在（0.80±0.20）最低肺泡有效浓度（minimal alveolar concentration,MAC）,复合丙泊酚1.60~2.50 mg/（kg·h）持续静脉泵入,并持续泵注瑞芬太尼1μg/（kg·h）,间断应用罗库溴铵。ECo G监测（监测1）前约10 min停泵丙泊酚,监测时将七氟烷浓度控制在0.5 MAC以下。B组：麻醉诱导静注咪达唑仑0.1 mg/kg代替丙泊酚,其余同A组;C组：ECo G监测前不停泵丙泊酚,其余同A组;D组：监测时七氟烷吸入浓度控制MAC在0.5~1.0之间,其余同A组。病灶切除后行第2次ECo G监测（监测2）,统计分析各组ECo G监测中暴发抑制（burst suppression,BS）发生数。结果 1A、B组间比较,A组BS发生数明显低于B组（P〈0.05）;2A、C组间比较,BS发生数差异无统计学意义（P〉0.05）;3A、D组间比较,A组BS发生数明显低于D组（P〈0.05）;4监测2中仅B组有1例患者出现BS,在13例术中唤醒的患者静脉推注丙泊酚时,12例（92.31%）出现了BS。结论在颅内肿瘤继发癫痫患者中推荐的镇静方案是：麻醉诱导予以丙泊酚（2 mg/kg）静脉推注,维持镇静采用1%七氟烷吸入复合丙泊酚1.60~2.50 mg/（kg·h）静脉泵入,ECo G监测前10~15 min停用丙泊酚,监测时将七氟烷吸入浓度控制在0.5 MAC之下,以减少其对ECo G的影响。 展开更多

关键词 镇静方案 颅内肿瘤继发癫痫 暴发抑制 皮层脑电图

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围术期脑电监测与老年患者预后相关性的研究进展 被引量：2

8

作者 赵彩奕 王秀丽 《临床麻醉学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期879-882,共4页

脑电监测是通过电极将脑电活动记录下来的方法,可以连续、直观地反映人类大脑意识状态的改变。不同生理、病理状态可以观察到特殊的脑电模式,老年患者尤为明显。因此,围术期脑电监测与老年患者手术预后的关系备受关注。本文就围术期脑... 脑电监测是通过电极将脑电活动记录下来的方法,可以连续、直观地反映人类大脑意识状态的改变。不同生理、病理状态可以观察到特殊的脑电模式,老年患者尤为明显。因此,围术期脑电监测与老年患者手术预后的关系备受关注。本文就围术期脑电监测与老年患者预后相关性的研究进展进行综述,为改善老年患者手术预后质量、探究脑电监测的临床意义提供参考。 展开更多

关键词 脑电图 老年 暴发抑制 围术期认知功能紊乱 死亡率

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23例大田原综合征临床与脑电图分析 被引量：1

9

作者 高晶 王丽丽 吴革菲 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期415-416,420,共3页

目的 探讨23例大田原综合征的临床与脑电图特点。方法 回顾性分析23例大田原综合征临床与脑电图资料。结果 23例患儿主要临床表现为强直痉挛性发作，脑电图均为暴发抑制型脑电图，21例患儿精神运动发育迟滞，15例患儿4～6月龄时转变为... 目的 探讨23例大田原综合征的临床与脑电图特点。方法 回顾性分析23例大田原综合征临床与脑电图资料。结果 23例患儿主要临床表现为强直痉挛性发作，脑电图均为暴发抑制型脑电图，21例患儿精神运动发育迟滞，15例患儿4～6月龄时转变为婴儿痉挛症，脑电图表现为高度失律，2例患儿在1．5～3岁时转变为Lennox—Oastaut综合征．脑电图发作问歇期可见2Hz慢棘慢波综合。结论 大田原综合征大部分病因明确，除依据典型发作形式和精神运动发育障碍诊断外，其特异性脑电图改变也是确诊该病的主要依据。 展开更多

关键词 大田原综合征 暴发抑制 脑电图 临床表现

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咪达唑仑和丙泊酚诱导麻醉对继发性癫痫术中皮层脑电图的影响 被引量：1

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作者 张兆斯 但炜 +5 位作者 王刚 周超 孙超 谢延风 石全红 詹彦 《中国临床神经外科杂志》 2016年第5期261-263,共3页

目的探讨咪达唑仑与丙泊酚诱导麻醉对继发性癫痫术中皮层脑电图(ECo G)的影响。方法 2013年6月至2015年9月收治非功能区占位性病变继发性癫痫180例,根据诱导麻醉方法分为咪达唑仑组(60例;0.2 mg/kg)、丙泊酚组(60例;2 mg/kg)和咪达唑仑... 目的探讨咪达唑仑与丙泊酚诱导麻醉对继发性癫痫术中皮层脑电图(ECo G)的影响。方法 2013年6月至2015年9月收治非功能区占位性病变继发性癫痫180例,根据诱导麻醉方法分为咪达唑仑组(60例;0.2 mg/kg)、丙泊酚组(60例;2 mg/kg)和咪达唑仑+丙泊酚组[60例;咪达唑仑(0.05 mg/kg)+丙泊酚(1 mg/kg)]。打开硬膜后行第一次ECo G监护,病灶切除后行第二次ECo G监护。结果从麻醉诱导至第一次监护的时间为(110.3±15.9)min。第一次ECo G监护显示,咪达唑仑组暴发抑制(BS)波形发生率(68.3%,41/60)明显高于丙泊酚组(25.0%,15/60;P<0.05)和咪达唑仑+丙泊酚组(28.3%,17/60;P<0.05),后两组之间无统计学差异(P>0.05)。麻醉诱导至第一次监护时间≤120 min时,咪达唑仑组BS发生率均明显高于丙泊酚组(P<0.05)和咪达唑仑+丙泊酚组(P<0.05);>120 min时,3组BS发生率无统计学差异(P>0.05)。第二次ECo G监护显示,咪达唑仑组、丙泊酚组和咪达唑仑+丙泊酚组BS发生率分别为5.0%(3/60)、3.3%(2/60)和3.3%(2/30),3组之间无统计学差异(P>0.05)。结论继发性癫痫患者术前镇静类诱导麻醉用药宜选用小剂量咪达唑仑联合丙泊酚。 展开更多

关键词 继发性癫痫 显微手术 麻醉诱导 咪达唑仑 丙泊酚 暴发抑制现象 皮层脑电图

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新生儿大田原综合征1例报告

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作者 韦红 《世界今日医学杂志》 2003年第11期779-780,共2页

关键词 新生儿 大田原综合征 早期 癫痫性脑病 暴发抑制性脑电图 并发症

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