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铜蓝蛋白与脑铁代谢
被引量：
30
1
作者
常彦忠
钱忠明
《生理科学进展》
CAS
CSCD
北大核心
2002年第2期101-105,共5页
铜蓝蛋白 (Ceruloplasmin ,CP)是人体重要的亚铁氧化酶。它的主要作用是催化二价铁成为三价铁 ,从而促进铁与转铁蛋白结合。由于它的这一功能 ,过去三十年来 ,CP一直被认为参与细胞 (包括脑细胞 )铁释放。然而 ,最近的研究显示 ,这个传...
铜蓝蛋白 (Ceruloplasmin ,CP)是人体重要的亚铁氧化酶。它的主要作用是催化二价铁成为三价铁 ,从而促进铁与转铁蛋白结合。由于它的这一功能 ,过去三十年来 ,CP一直被认为参与细胞 (包括脑细胞 )铁释放。然而 ,最近的研究显示 ,这个传统的看法可能是错误的或者至少是不完全的。新的发现显示 ,脑内CP既有促进脑细胞铁释放也有铁摄取的作用。而且它对铁摄取作用可能比对铁释放的作用更为重要。本文讨论了这方面研究的最新进展 。
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关键词
铜
蓝
蛋白
脑铁代谢
无
铜
蓝
蛋白
血症
细胞铁摄取
细胞铁释放
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职称材料
无铜蓝蛋白血症研究进展
2
作者
许亚运
方明娟
王共强
《中国神经精神疾病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第5期300-304,共5页
无铜蓝蛋白血症(aceruloplasminemia,ACP)是一种罕见的、成人发病的常染色体隐性遗传病,以铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)缺乏、铁代谢障碍为主要特征,典型临床表现为“神经系统症状、糖尿病、视网膜病”三联征,颅脑MRI显示基底节、丘脑、...
无铜蓝蛋白血症(aceruloplasminemia,ACP)是一种罕见的、成人发病的常染色体隐性遗传病,以铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)缺乏、铁代谢障碍为主要特征,典型临床表现为“神经系统症状、糖尿病、视网膜病”三联征,颅脑MRI显示基底节、丘脑、齿状核、皮质广泛对称的T2加权像低信号,确诊依靠基因检测。治疗以铁螯合剂为主,部分患者神经系统症状改善不理想。临床应提高对ACP的识别,早期诊断及治疗有助于病情恢复。
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关键词
无
铜
蓝
蛋白
血症
遗传性
铜
蓝
蛋白
缺乏症
铁代谢障碍
血浆
铜
蓝
蛋白
糖尿病
视网膜病
贫
血
铁螯合剂
下载PDF
职称材料
无铜蓝蛋白血症
被引量：
5
3
作者
张树山
许可
《川北医学院学报》
CAS
2011年第5期462-464,共3页
无铜蓝蛋白血症（aceruloplasminemia）是一种罕见的由血清铜蓝蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传的变性疾病,临床表现为糖尿病、视网膜退变和神经系统退行性变三主征[1,2]。临床特点为视网膜和基底节神经元进行性变性,生化特点是血...
无铜蓝蛋白血症（aceruloplasminemia）是一种罕见的由血清铜蓝蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传的变性疾病,临床表现为糖尿病、视网膜退变和神经系统退行性变三主征[1,2]。临床特点为视网膜和基底节神经元进行性变性,生化特点是血清中检测不到铜蓝蛋白。
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关键词
无
铜
蓝
蛋白
血症
常染色体隐性遗传
神经元进行性变性
血清
铜
蓝
蛋白
变性疾病
基因突变
临床表现
退行性变
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职称材料
无铜蓝蛋白血症一家系
被引量：
2
4
作者
商慧芳
周东
+4 位作者
何俐
陈芹
范妙仪
姚志平
姜晓锋
《中华神经科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第7期501-502,共2页
临床资料先证者（Ⅱ1）女性，48岁。患者因“双手抖动、行走不稳、记忆力下降2年”于2005年10月7日入院。患者于30岁时患1型糖尿病，予胰岛素控制血糖。36岁时患轻度贫血，予补铁治疗，无好转。入院神经系统检查：记忆力、计算力下降，...
临床资料先证者（Ⅱ1）女性，48岁。患者因“双手抖动、行走不稳、记忆力下降2年”于2005年10月7日入院。患者于30岁时患1型糖尿病，予胰岛素控制血糖。36岁时患轻度贫血，予补铁治疗，无好转。入院神经系统检查：记忆力、计算力下降，双手姿势性震颤，行走时伴轻微的颈部肌张力障碍。眼科未查见K-F环，可见视网膜退变。入院后辅助检查：血红蛋白（Hb）88g／U，平均红细胞体积（MCV）85．8n；铜蓝蛋白检测不出；尿铜正常；铁蛋白〉2000mg／ml。
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关键词
无
铜
蓝
蛋白
血症
颈部肌张力障碍
平均红细胞体积
记忆力下降
家系
神经系统检查
1型糖尿病
计算力下降
原文传递
无铜蓝蛋白血症
被引量：
1
5
作者
闫振文
杨春水
梁秀龄
《国外医学（遗传学分册）》
2000年第4期186-188,共3页
无铜蓝蛋白血症 (aceruloplasm inemia)是一种新认识的由于铜蓝蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传病 ,临床特点为视网膜和基底节神经元进行性变性。生化特点为血清铜蓝蛋白缺失和中枢神经系统的铁代谢障碍。
关键词
铜
蓝
蛋白
铜
铁
无
铜
蓝
蛋白
血症
基因突变
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职称材料
血色病
6
作者
WilliamResenberg
AndrewDavis
《国际内科双语杂志（中英文）》
2003年第2期91-93,36-37,共5页
关键词
铁负荷过多
遗传性血色病
先天性
无
铜
蓝
蛋白
血症
病因学
临床特点
皮肤色素沉着
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职称材料
题名
铜蓝蛋白与脑铁代谢
被引量：
30
1
作者
常彦忠
钱忠明
机构
香港理工大学应用生物及化学科技系
出处
《生理科学进展》
CAS
CSCD
北大核心
2002年第2期101-105,共5页
文摘
铜蓝蛋白 (Ceruloplasmin ,CP)是人体重要的亚铁氧化酶。它的主要作用是催化二价铁成为三价铁 ,从而促进铁与转铁蛋白结合。由于它的这一功能 ,过去三十年来 ,CP一直被认为参与细胞 (包括脑细胞 )铁释放。然而 ,最近的研究显示 ,这个传统的看法可能是错误的或者至少是不完全的。新的发现显示 ,脑内CP既有促进脑细胞铁释放也有铁摄取的作用。而且它对铁摄取作用可能比对铁释放的作用更为重要。本文讨论了这方面研究的最新进展 。
关键词
铜
蓝
蛋白
脑铁代谢
无
铜
蓝
蛋白
血症
细胞铁摄取
细胞铁释放
Keywords
Ceruloplasmin
Brain iron metabolism
Aceruloplasminemia
Cell iron release
Cell iron uptake
分类号
Q42 [生物学—神经生物学]
R338 [生物学—生理学]
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职称材料
题名
无铜蓝蛋白血症研究进展
2
作者
许亚运
方明娟
王共强
机构
安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科
出处
《中国神经精神疾病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第5期300-304,共5页
基金
安徽省高等学校科研基金项目(编号:2023AH050793)。
文摘
无铜蓝蛋白血症(aceruloplasminemia,ACP)是一种罕见的、成人发病的常染色体隐性遗传病,以铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)缺乏、铁代谢障碍为主要特征,典型临床表现为“神经系统症状、糖尿病、视网膜病”三联征,颅脑MRI显示基底节、丘脑、齿状核、皮质广泛对称的T2加权像低信号,确诊依靠基因检测。治疗以铁螯合剂为主,部分患者神经系统症状改善不理想。临床应提高对ACP的识别,早期诊断及治疗有助于病情恢复。
关键词
无
铜
蓝
蛋白
血症
遗传性
铜
蓝
蛋白
缺乏症
铁代谢障碍
血浆
铜
蓝
蛋白
糖尿病
视网膜病
贫
血
铁螯合剂
Keywords
Aceruloplasminemia
Hereditary ceruloplasmin deficiency
Iron metabolism disorders
Ceruloplasmin
Diabetes mellitus
Retinopathy
Anemia
Iron chelating agents
分类号
R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]
R556 [医药卫生—临床医学]
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职称材料
题名
无铜蓝蛋白血症
被引量：
5
3
作者
张树山
许可
机构
川北医学院附属医院神经内科
出处
《川北医学院学报》
CAS
2011年第5期462-464,共3页
基金
川北医学院校基金项目(MP-ZK-26)
文摘
无铜蓝蛋白血症（aceruloplasminemia）是一种罕见的由血清铜蓝蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传的变性疾病,临床表现为糖尿病、视网膜退变和神经系统退行性变三主征[1,2]。临床特点为视网膜和基底节神经元进行性变性,生化特点是血清中检测不到铜蓝蛋白。
关键词
无
铜
蓝
蛋白
血症
常染色体隐性遗传
神经元进行性变性
血清
铜
蓝
蛋白
变性疾病
基因突变
临床表现
退行性变
分类号
R747.9 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
无铜蓝蛋白血症一家系
被引量：
2
4
作者
商慧芳
周东
何俐
陈芹
范妙仪
姚志平
姜晓锋
机构
四川大学华西医院神经内科
出处
《中华神经科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第7期501-502,共2页
文摘
临床资料先证者（Ⅱ1）女性，48岁。患者因“双手抖动、行走不稳、记忆力下降2年”于2005年10月7日入院。患者于30岁时患1型糖尿病，予胰岛素控制血糖。36岁时患轻度贫血，予补铁治疗，无好转。入院神经系统检查：记忆力、计算力下降，双手姿势性震颤，行走时伴轻微的颈部肌张力障碍。眼科未查见K-F环，可见视网膜退变。入院后辅助检查：血红蛋白（Hb）88g／U，平均红细胞体积（MCV）85．8n；铜蓝蛋白检测不出；尿铜正常；铁蛋白〉2000mg／ml。
关键词
无
铜
蓝
蛋白
血症
颈部肌张力障碍
平均红细胞体积
记忆力下降
家系
神经系统检查
1型糖尿病
计算力下降
分类号
R596 [医药卫生—内科学]
原文传递
题名
无铜蓝蛋白血症
被引量：
1
5
作者
闫振文
杨春水
梁秀龄
机构
中山医科大学第一附属医院神经科
出处
《国外医学（遗传学分册）》
2000年第4期186-188,共3页
文摘
无铜蓝蛋白血症 (aceruloplasm inemia)是一种新认识的由于铜蓝蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传病 ,临床特点为视网膜和基底节神经元进行性变性。生化特点为血清铜蓝蛋白缺失和中枢神经系统的铁代谢障碍。
关键词
铜
蓝
蛋白
铜
铁
无
铜
蓝
蛋白
血症
基因突变
分类号
R556 [医药卫生—血液循环系统疾病]
下载PDF
职称材料
题名
血色病
6
作者
WilliamResenberg
AndrewDavis
机构
英国南安普顿大学医学院高级讲师
英国南安普顿大学医学院肝脏科专科住院医师
出处
《国际内科双语杂志（中英文）》
2003年第2期91-93,36-37,共5页
关键词
铁负荷过多
遗传性血色病
先天性
无
铜
蓝
蛋白
血症
病因学
临床特点
皮肤色素沉着
分类号
R55 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
铜蓝蛋白与脑铁代谢
常彦忠
钱忠明
《生理科学进展》
CAS
CSCD
北大核心
2002
30
下载PDF
职称材料
2
无铜蓝蛋白血症研究进展
许亚运
方明娟
王共强
《中国神经精神疾病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024
0
下载PDF
职称材料
3
无铜蓝蛋白血症
张树山
许可
《川北医学院学报》
CAS
2011
5
下载PDF
职称材料
4
无铜蓝蛋白血症一家系
商慧芳
周东
何俐
陈芹
范妙仪
姚志平
姜晓锋
《中华神经科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2007
2
原文传递
5
无铜蓝蛋白血症
闫振文
杨春水
梁秀龄
《国外医学（遗传学分册）》
2000
1
下载PDF
职称材料
6
血色病
WilliamResenberg
AndrewDavis
《国际内科双语杂志（中英文）》
2003
0
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职称材料
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