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少见型抗合成酶综合征2例并文献复习
1
作者 江东彬 张寅丽 +5 位作者 关文娟 张磊 曾宏玲 张欣 刘升云 高冠民 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 2024年第2期123-126,I0008,共5页
目的分析2例少见型抗合成酶综合征(ASS)的临床特点、自身抗体及预后,提高临床医师对少见型ASS的认识。方法收集2020年7月至2022年8月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科就诊的2例少见型ASS患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果2例少... 目的分析2例少见型抗合成酶综合征(ASS)的临床特点、自身抗体及预后,提高临床医师对少见型ASS的认识。方法收集2020年7月至2022年8月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科就诊的2例少见型ASS患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果2例少见型ASS患者分别是抗苯丙酰酮tRNA(抗Zo抗体)和抗酪氨酰抗体(抗Ha抗体)阳性,均以间质性肺疾病(ILD)为主要临床表现,同时合并抗Ro52抗体阳性。ANA荧光核型表现为胞质型,但与常见的几种抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体的胞质致密颗粒型有所不同。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,例1因病程长、确诊较晚,死于呼吸衰竭,例2病程短,经积极治疗后肺部病变显著好转。结论临床中遇到胞质型ANA荧光核型,尤其合并抗Ro52抗体阳性的ILD患者,需积极完善全套肌炎特异性抗体筛查,以排除少见型ASS。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 抗氨酰trna合成酶抗体 抗Zo抗体 抗Ha抗体 肺疾病 间质性
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不同抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征60例临床和影像学相关特征分析 被引量：7
2
作者 赵娜 刘颖 +1 位作者 孙小凤 汤艳春 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期320-325,共6页
目的探讨不同抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的相关临床、血清学及影像学特征。方法收集60例确诊为ASS[抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体42例、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体7例、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体... 目的探讨不同抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的相关临床、血清学及影像学特征。方法收集60例确诊为ASS[抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体42例、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体7例、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体5例、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体3例,抗亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体3例)]住院患者的人口学、临床资料、血清学指标、高分辨率CT(HRCT)影像学特征及肺功能的表现,采用χ^2检验、Fisher确切概率法比较不同抗ARS抗体阳性的ASS患者之间的差异。结果①不同抗ARS抗体阳性的ASS患者的基础疾病均以DM/PM多见[60%(36/60),28%(17/60)],也可见于其他CTD,如RA(5%,3/60)、SS(3%,2/60)、SLE(2%,1/60)等。ILD(82%,49/60)、肌炎(67%,40/60)为最常见的临床表现,其次为关节炎(58%,35/60)。ASS确诊时ILD合并肌炎为最常见的临床表现形式(63%,38/60),典型的临床三联征[肌炎、间质性肺疾病(ILD)、关节炎]占52%(31/60),肌炎合并ILD、技工手的表现形式占38%(23/60)。部分患者以孤立性关节炎(25%,15/60)、肌炎(23%,14/60)、ILD(13%,8/60)起病,随着病情进展出现其他临床表现而被确诊,以典型的临床三联征起病仅占5%(3/60)。肌炎在抗Jo-1、EJ、OJ抗体发生率[71%(30/42)、100%(3/3)、100%(3/3)]高于抗PL-12抗体(20%,1/5),差异均有统计学意义(χ^2=5.263,P<0.05;χ^2=4.8,P<0.05;χ^2=4.8,P<0.05)。②ANA阳性率达98%(59/60),抗OJ抗体ANA荧光染色模型以斑点型多见,其余抗ARS抗体均以胞质型为主。抗SSA52抗体阳性率为45%(27/60),各抗ARS抗体间差异无统计学意义(P>0.05)。③82%的ASS合并ILD,各抗体间ILD发生率差异无统计学意义(P>0.05)。网格影(76%,37/49)、磨玻璃影(35%,17/49)为最常见的HRCT征象,非特异性间质性肺炎(NSIP)(78%,38/49)为最常见的ILD类型。抗PL-12抗体牵拉性支气管扩张发生率(75%,3/4)高于抗Jo-1抗体(19%,7/36),差异有统计学意义(χ^2=5.926,P<0.05)。抗OJ抗体胸腔� 展开更多
关键词 肺疾病 间质性 抗合成酶综合征 抗氨酰trna合成酶抗体
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抗合成酶综合征骨骼肌肌肉病理特征分析
3
作者 田小兰 刘宏艳 +6 位作者 张立宁 张亚妹 李文丽 刘青艳 彭清林 王国春 卢昕 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期597-603,F0003,共8页
目的分析抗合成酶综合征(ASS)患者肌肉病理特征及其与抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体和临床特征的关系。方法收集中日友好医院2008—2018年收治的ASS患者的临床资料,所有患者肌肉病理切片均行主要组织相容性复合物(MHC)-Ⅰ、CD3、CD4、CD8和... 目的分析抗合成酶综合征(ASS)患者肌肉病理特征及其与抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体和临床特征的关系。方法收集中日友好医院2008—2018年收治的ASS患者的临床资料,所有患者肌肉病理切片均行主要组织相容性复合物(MHC)-Ⅰ、CD3、CD4、CD8和CD20免疫组织化学染色。根据肌肉病理特征将ASS分为如下6种病理类型:病理DM(pDM),病理PM(pPM),非特异性肌炎(USM),坏死性肌病(NAM),仅肌细胞膜MHC-Ⅰ表达(MHC-Ⅰ)和正常组。同时采用免疫印迹法检测患者血清中抗ARS抗体。应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。计量资料组间比较使用t检验、Mann-Whitney U检验或方差分析。计数资料使用χ^2检验或Fisher检验。结果ASS患者共77例,平均年龄(50±12)岁,病程9(3~24)个月。抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体和抗异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体的阳性率分别为47%(36例)、29%(22例)、12%(9例)、13%(10例)和0。所有ASS患者中,病理类型最常见的为USM型(37例,48%),其次为pDM型(14例,18%),正常型(13例,17%),NAM型(10例,13%)和MHC-Ⅰ型(3例,4%),没有病理特征表现为pPM的患者。病理类型为pDM的患者在各抗ARS抗体组间差异有统计学意义(χ^2=9.075,P=0.028),其中抗EJ组的比例最高(40%),抗PL-7组最低(5%),2组之间差异有统计学意义(χ^2=6.555,P=0.024)。此外,肌组织中表达CD20+B细胞阳性的患者的比例在抗EJ组中最高(30%),抗Jo-1组最低(4%),各组间差异有统计学意义(χ^2=12.837,P<0.01)。结论ASS的肌肉病理特征呈现多形性,与不同的抗ARS抗体相关,在临床上开展肌活检病理检测和区分病理类型对ASS的诊断和分型有重要意义。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 抗氨酰trna合成酶抗体 病理特征
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临床无肌病性皮肌炎的临床特征及外周血淋巴细胞亚群的特点研究
4
作者 刘艺璇 孙红胜 +2 位作者 王占奎 王晓东 侯岩峰 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1007-1012,共6页
目的 分析临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及外周血淋巴细胞亚群的分布。方法 回顾性研究2020年1月至2023年1月于山东第一医科大学第一附属医院住院的CADM患者49例、经典皮肌炎(DM)患者60例的临床资料,比较两组患者临床资料、淋巴... 目的 分析临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及外周血淋巴细胞亚群的分布。方法 回顾性研究2020年1月至2023年1月于山东第一医科大学第一附属医院住院的CADM患者49例、经典皮肌炎(DM)患者60例的临床资料,比较两组患者临床资料、淋巴细胞亚群计数及百分比,采用多因素logistic回归分析影响CADM发生的危险因素。CADM组按是否合并技工手分为CADM合并技工手组(17例)和CADM不合并技工手组(32例);按抗体类型分为抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性CADM组(26例)和抗氨基酰t RNA合成酶(ARS)抗体阳性CADM组(18例);比较亚组患者淋巴细胞亚群计数及百分比。结果 CADM组快速进展性肺间质纤维化(RP-ILD)、Gottron疹和(或)征、技工手、抗MDA5抗体和癌胚抗原高于DM组,“V”字领、披肩征、CK和CK-MB低于DM组,差异均有统计学意义(P<0.05)。CADM患者CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3-CD16/56^(+)、CD3^(+)CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞计数及CD3-CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞百分比低于DM组,CD3-CD19^(+)细胞百分比高于DM患者,差异有统计学意义(P<0.05)。CD3-CD19^(+)细胞百分比(OR 1.208,95%CI 1.009~1.447,P=0.040)是CADM的独立危险因素。CADM合并技工手组CD3^(+)CD8^(+)细胞百分比低于不合并技工手组,抗MDA5抗体阳性CADM组CD3-CD16/56^(+)百分比、CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3-CD16/56^(+)、CD3^(+)CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞计数低于抗ARS抗体阳性CADM,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 与DM相比,CADM患者T细胞减少、B细胞增多,淋巴细胞亚群明显异常,淋巴细胞亚群可能参与CADM的发生。 展开更多
关键词 临床无肌病性皮肌炎 皮肌炎 淋巴细胞亚群 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 抗氨基酰trna合成酶抗体
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抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特征 被引量：2
5
作者 王丽平 刘斌 +1 位作者 李学任 彭守春 《中国呼吸与危重监护杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期570-576,共7页
目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS... 目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS抗体阳性者24例(包括抗Jo-1抗体阳性者14例,非抗Jo-1抗体阳性者10例),抗ARS抗体阴性者15例。抗ARS抗体阳性者更容易合并肺间质病变(P<0.05),肌无力、技工手表现更常见于抗Jo-1抗体阳性的患者(P<0.05),非抗Jo-1抗体阳性患者多表现为无肌病的DM病程(P<0.05)。结论非抗Jo-1抗体阳性的抗ARS抗体阳性患者与抗Jo-1抗体阳性患者的临床症状相似,非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎(NSIP/OP)在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中较为常见。当临床表现为无肌病的DM病程且抗Jo-1抗体阴性时,需警惕非Jo-1抗体综合征。 展开更多
关键词 多发性肌炎/皮肌炎 抗氨基酰trna合成酶抗体 间质性肺疾病
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抗Jo-1抗体在特发性炎性肌病临床分层及疾病谱中的意义
6
作者 李嘉辰 赖展鸿 +7 位作者 邵苗 金月波 高小娟 张科 侯儆 张燕英 栗占国 李玉慧 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期958-965,共8页
目的:探究抗组氨酰tRNA合成酶(histidyl tRNA synthetase,Jo-1)抗体在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)及其他疾病谱的意义。方法:入组北京大学人民医院2016—2022年利用免疫印迹法检测抗Jo-1抗体阳性的患者,同... 目的:探究抗组氨酰tRNA合成酶(histidyl tRNA synthetase,Jo-1)抗体在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)及其他疾病谱的意义。方法:入组北京大学人民医院2016—2022年利用免疫印迹法检测抗Jo-1抗体阳性的患者,同时入组抗Jo-1抗体阴性的抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者作为对照,分析患者的基本信息、临床特征以及炎症和免疫学指标。结果:共入组165例抗Jo-1抗体阳性患者,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)占80.6%(133/165),其中IIM占总数的57.6%(95/165),包括ASS(84/165,50.9%)、免疫介导坏死性肌病(7/165,4.2%)以及皮肌炎(4/165,2.4%),其他CTD占23.0%(38/165),包括类风湿关节炎(11/165,6.7%)、未分化结缔组织病(5/165,3.0%)、具有自身免疫特征的间质性肺炎(5/165,3.0%)、未分化关节炎(4/165,2.4%)、干燥综合征(3/165,1.8%)、系统性红斑狼疮(3/165,1.8%)和系统性血管炎(3/165,1.8%)等;其他疾病包括恶性肿瘤(3/165,1.8%)和感染(4/165,2.4%)等;未明确诊断患者占9.1%(15/165)。在ASS亚组分析中,抗Jo-1抗体阳性的ASS患者相比于抗体阴性者起病年龄更低(49.9岁vs.55.0岁,P=0.026),更多表现为关节炎(60.7%vs.33.3%,P=0.002)和肌痛(47.1%vs.22.2%,P=0.004)。ASS患者随着抗Jo-1抗体滴度的升高,关节炎、技工手、Gottron征、雷诺现象(Raynaud phenomenon)以及肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶指标异常的发生率升高。抗Jo-1抗体阳性ASS患者在合并一种以上其他肌炎抗体阳性时,肌痛、肌无力的发生率升高(P<0.05)。结论:抗Jo-1抗体阳性患者疾病谱广,以ASS为主,但也可见于其他CTD、肿瘤、感染等疾病,应注意鉴别。 展开更多
关键词 抗组氨酰trna合成酶抗体 抗合成酶综合征 结缔组织病
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抗苏氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征的临床特征 被引量：4
7
作者 吴庆军 戴张晗 +7 位作者 张文 李永哲 田新平 张烜 赵岩 曾小峰 张奉春 唐福林 《协和医学杂志》 2013年第1期26-30,共5页
目的探讨抗苏氨酰tRNA合成酶(threonyl-tRNAsynthetase,PL-7)抗体阳性的抗合成酶综合征(antisyn-thetase syndrome,ASS)的临床、血清学和影像学特征。方法收集2010年8月至2011年12月间北京协和医院诊治的5例抗PL-7抗体阳性ASS住院患者... 目的探讨抗苏氨酰tRNA合成酶(threonyl-tRNAsynthetase,PL-7)抗体阳性的抗合成酶综合征(antisyn-thetase syndrome,ASS)的临床、血清学和影像学特征。方法收集2010年8月至2011年12月间北京协和医院诊治的5例抗PL-7抗体阳性ASS住院患者的资料,总结其临床表现、实验室检查和影像学特征。结果 5例ASS患者均有肌炎和肺间质病变,发热4例,多关节炎2例,均未见雷诺现象和技工手。胞浆型抗核抗体阳性4例,抗Ro-52抗体阳性3例。肺功能检测提示限制性通气功能和/或弥散功能障碍。胸部高分辨CT显示双下肺网格影和磨玻璃影,伴牵拉性支气管扩张及散在实变影。大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺和/或甲氨蝶呤治疗取得较好的临床效果。结论抗PL-7抗体阳性的ASS以肌炎和肺间质病变为突出特征,可伴发热和关节炎,对免疫抑制治疗反应较好。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 抗苏氨酰trna合成酶抗体 肌炎 肺间质病变 高分辨CT
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5例抗丙氨酰tRNA合成酶抗体阳性患者临床特征 被引量：2
8
作者 吴庆军 张文 +6 位作者 李永哲 田新平 张烜 赵岩 曾小峰 张奉春 唐福林 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2014年第2期129-133,共5页
目的 探讨抗丙氨酰 tRNA 合成酶（alannyl tRNA synthetase，PL-12）抗体阳性的抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）患者的临床特征。方法 分析2010年8月至2013年8月北京协和医院5例抗 PL-12抗体阳性 ASS 住院患者的临床... 目的 探讨抗丙氨酰 tRNA 合成酶（alannyl tRNA synthetase，PL-12）抗体阳性的抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）患者的临床特征。方法 分析2010年8月至2013年8月北京协和医院5例抗 PL-12抗体阳性 ASS 住院患者的临床表现、血清学结果和影像学改变。结果 5例抗 PL-12抗体阳性患者的基础疾病为皮肌炎2例，类风湿关节炎/干燥综合征、系统性硬化症和间质性肺炎各1例。5例患者均有肺间质病变，4例为首发和突出表现，胸部高分辨计算机断层扫描显示双下肺网格影和磨玻璃影为主；肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。典型皮肌炎皮损和技工手各2例，肌炎、关节炎、雷诺现象和发热各1例。胞浆型抗核抗体阳性4例，抗 Ro-52抗体阳性4例，抗 SSA 抗体阳性1例。5例患者中4例应用大剂量糖皮质激素（0．8～1．5 mg·kg ^-1·d^ -1）联合环磷酰胺（100 mg/d），1例还联用了甲氨蝶呤和环孢菌素 A，1例单独应用雷公藤多甙。治疗后3例患者病情好转，2例患者病情稳定。结论 抗 PL-12抗体与肺间质病变密切相关，而肌炎少见。 展开更多
关键词 抗丙氨酰trna合成酶抗体 肺间质病变 高分辨计算机断层扫描
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13例抗Jo-1抗体综合征患者临床特征分析 被引量：1
9
作者 邱凌霄 苏彦萍 +1 位作者 王真真 张国俊 《河南医学研究》 CAS 2018年第8期1375-1379,共5页
目的分析抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体综合征患者的临床资料及治疗效果,提高对抗Jo-1抗体综合征的认识。方法回顾分析2013年5月至2017年12月在郑州大学第一附属医院被诊断为抗Jo-1抗体综合征的13例住院患者的一般资料、胸部高分辨断层... 目的分析抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体综合征患者的临床资料及治疗效果,提高对抗Jo-1抗体综合征的认识。方法回顾分析2013年5月至2017年12月在郑州大学第一附属医院被诊断为抗Jo-1抗体综合征的13例住院患者的一般资料、胸部高分辨断层扫描(HRCT)、肺功能、血清学指标及治疗效果。结果 13例抗Jo-1抗体综合征患者,男3例(23%),女10例(77%),发病年龄为23～69岁,出现间质性肺疾病(ILD)13例、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)4例、关节炎5例,雷诺现象2例、技工手1例,其中同时呈现该病典型临床三联征(ILD、PM/DM、关节炎)2例。胸部HRCT表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)11例、寻常型间质性肺炎(UIP)1例、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)1例。5例患者行肺功能检查均提示限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍。自身抗体检测结果抗SSA抗体7例、抗SSA/Ro52抗体2例、抗SSA及/RF-IgM抗体1例、抗SSA/Ro52/RF-IgM抗体2例、抗SSA/CCP/AKA抗体1例。11例使用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,2例使用糖皮质激素联合雷公藤多苷治疗,治疗后,10例患者病情好转,3例患者病情稳定。结论抗Jo-1抗体综合征与间质性肺病关系密切,而肌炎少见,发作时很少观察到疾病的临床三联征,该病的早期诊断及糖皮质激素(glucocorticoid,GC)和免疫抑制剂的联合治疗对改善预后至关重要。 展开更多
关键词 抗组氨酰trna合成酶抗体综合征 间质性肺疾病 肌炎 皮肌炎 关节炎
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