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Isaacs综合征合并乙酰胆碱受体抗体阳性二例报道并文献复习 被引量：2
1
作者 林静芳 赵璧 +1 位作者 周东 洪桢 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期613-615,共3页
Isaacs综合征是一种罕见的自发性连续性周围神经兴奋综合征,临床主要表现为肌肉颤搐、肌强直及肌阵挛,安静及睡眠时不消失。典型肌电图表现为持续性自发性运动单位放电。本病可并发于副肿瘤综合征(多数为胸腺瘤)或自身免疫性疾病,国外... Isaacs综合征是一种罕见的自发性连续性周围神经兴奋综合征,临床主要表现为肌肉颤搐、肌强直及肌阵挛,安静及睡眠时不消失。典型肌电图表现为持续性自发性运动单位放电。本病可并发于副肿瘤综合征(多数为胸腺瘤)或自身免疫性疾病,国外报道大约40%患者合并电压门控性钾离子通道(voltage gated potassium channel,VGKC)抗体阳性,约26%患者合并乙酰胆碱受体(anti-acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性[1]。 展开更多
关键词 ISAACS综合征 乙酰胆碱受体抗体 抗γ氨基丁酸b型受体抗体 肉瘤样癌
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以癫痫发作起病的抗GABAB受体脑炎六例 被引量：5
2
作者 徐秦岚 崔韬 +2 位作者 史伟雄 王群 李志梅 《脑与神经疾病杂志》 2018年第7期405-410,共6页
目的总结抗r氨基丁酸B型(GABAB)受体脑炎的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对6例抗GABAB受体脑炎患者的临床、实验室、脑电图(EEG)及影像学资料进行分析,并对其进行10~19(13.5±3.1)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,... 目的总结抗r氨基丁酸B型(GABAB)受体脑炎的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对6例抗GABAB受体脑炎患者的临床、实验室、脑电图(EEG)及影像学资料进行分析,并对其进行10~19(13.5±3.1)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作。5例出现认知功能减退,4例出现精神行为异常。发作间期EEG 1例表现为右前中颞区棘慢波,余未见明显异常。头颅MRI示2例颞叶内侧、海马T2/FLAIR高信号,1例海马体积缩小。腰穿检查2例脑脊液(CSF)压力增高,1例白细胞数增多,4例蛋白升高。所有患者血清及CSF GABAB受体抗体阳性,1例患者血清Hu抗体弱阳性。胸CT示2例肺部占位、2例肺叶微结节、1例纵隔稍大淋巴结及肝脏顶部异常强化灶,4例经活检诊断为小细胞肺癌。抗癫痫药物对患者癫痫发作控制不佳,免疫治疗及抗肿瘤治疗有效。结论抗GABAB受体脑炎可以癫痫发作为首发症状,逐渐出现认知障碍和精神症状,需注意对该类患者进行肿瘤筛查及随访,早期免疫治疗及抗肿瘤治疗可以改善患者神经功能预后。 展开更多
关键词 抗r氨基丁酸b型受体抗体 脑炎 认知功能障碍 精神异常 小细胞肺癌
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继发于单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDAR和抗GABA_(BR)双阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习
3
作者 赵仲艳 徐志育 +3 位作者 吴婵姬 赵二义 黄丹 黄仕雄 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期236-242,共7页
目的:分析1例单纯疱疹病毒性脑炎(HSVE)继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(BR))双阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现及诊疗经过,以提高临床医生对该类病的认识。方法:收集1例HSVE继发抗NMDAR和抗GABA... 目的:分析1例单纯疱疹病毒性脑炎(HSVE)继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(BR))双阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现及诊疗经过,以提高临床医生对该类病的认识。方法:收集1例HSVE继发抗NMDAR和抗GABA_(BR)双阳性AE患者的临床资料,对其诊断和治疗经过进行总结,并结合相关文献进行复习。结果:患者,男性,36岁,以头痛起病,随后出现肢体抽搐,并进展为意识障碍。入院后脑脊液常规生化检测异常,脑脊液单纯疱疹病毒1型(HSV-1) IgG抗体阳性,脑脊液和血清NMDAR抗体检测阳性,头部磁共振成像(MRI)检查提示右侧枕叶白质异常信号,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎。数月后患者出现精神行为异常、认知障碍和睡眠障碍等症状,血清NMDAR抗体和GABA_(BR)抗体均阳性,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎和抗GABA_(BR)脑炎。给予激素冲击和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗后,患者病情好转出院。随访1年,患者精神症状完全消失,遗留轻度认知功能障碍。结论:HSVE抗病毒治疗有效的恢复期患者临床症状再度恶化时,应高度怀疑继发AE的可能,应尽快完善自身免疫性抗体检测,以期早期诊断,早期治疗,以改善患者预后。 展开更多
关键词 单纯疱疹病毒性脑炎 抗N-甲基-D-门冬氨酸受体抗体 抗γ-氨基丁酸b型受体抗体 自身免疫性脑炎
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老年人自身免疫性脑炎临床特点 被引量：2
4
作者 朱海兵 欧阳桂兰 +1 位作者 谢高生 钟善全 《中国老年学杂志》 CAS 北大核心 2021年第21期4747-4751,共5页
目的探讨老年人3种类型的自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法收集AE患者18例,分别为10例抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体脑炎患者,5例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎,3例抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白(LGI)1抗体脑炎,回顾性... 目的探讨老年人3种类型的自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法收集AE患者18例,分别为10例抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体脑炎患者,5例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎,3例抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白(LGI)1抗体脑炎,回顾性分析其临床资料。男14例,女4例,年龄60~73岁,平均年龄(64.17±3.31)岁。依照改良的Rankin量表(mRS)进行预后评价。结果3种类型的AE患者在痫性发作、精神症状、认知障碍、睡眠障碍、中枢性低通气及自主神经功能障碍相互比较差异无统计学意义(P>0.05),而在意识障碍、言语障碍及运动障碍方面比较差异具有统计学意义(P<0.05)。3种类型的AE在脑脊液压力升高、白细胞数升高及蛋白增高上相互比较差异无统计学意义(P>0.05)。7例抗GABABR抗体脑炎患者及1例抗NMDAR抗体脑炎患者血肿瘤标志物异常,与抗LGI1抗体脑炎患者比较差异具有统计学意义(P<0.05)。3种类型的AE患者CT提示占位性病变异常率比较差异无统计学意义(P>0.05)。18例AE患者中13例表现头颅磁共振成像(MRI)异常,主要累及边缘系统,少数累及边缘系统以外。3种类型的AE头颅MRI异常率比较差异无统计学意义(P>0.05)。3种类型的AE脑电图异常率比较差异无统计学意义(P>0.05)。3种类型的AE患者在联合治疗、mRS评分≥3分及死亡率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论AE的老年患者男性多于女性,急性或亚急性起病,部分有前驱感染症状;以痫性发作、精神异常、认知障碍为主要症状;注意肿瘤的筛查及定期跟踪随访;头颅MRI异常表现主要为边缘系统;脑电图检查特异性不高;抗GABABR抗体脑炎患者预后相对稍差。 展开更多
关键词 抗γ-氨基丁酸b型受体抗体 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体 脑炎
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