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胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床病理观察 被引量：7
1
作者 王艳芬 刘标 +2 位作者 时姗姗 余波 周晓军 《诊断病理学杂志》 CSCD 2015年第3期146-149,共4页
目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤(MGNET)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断要点。方法报道1例罕见的胃肠道恶性神经外胚层肿瘤,复习相关文献,分析其组织学形态及免疫组化标记结果,并采用荧光原位杂交方法检测... 目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤(MGNET)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断要点。方法报道1例罕见的胃肠道恶性神经外胚层肿瘤,复习相关文献,分析其组织学形态及免疫组化标记结果,并采用荧光原位杂交方法检测EWSRl基因融合情况。结果肿瘤位于小肠,病变在黏膜下,周界不清,明显浸润性生长。肿瘤组织主要呈弥漫片状、巢状、假乳头状排列;瘤细胞呈上皮样、卵圆形、梭形,胞质嗜酸或透明,核圆形或卵圆形,呈空泡状,核仁不明显,偶见小核仁,核分裂象可见。免疫组化:肿瘤细胞一致性SOX10、S-100和vimentin(+),部分瘤细胞CD56、Syn和NSE(+),Ki-67增殖指数30%。荧光原位杂交检测显示EWSRl基因重排。结论胃肠道恶性神经外胚层肿瘤罕见,具有高度侵袭性,预后差。对该肿瘤确诊主要依靠组织学形态和免疫组化,且需要与其他肿瘤如单相型滑膜肉瘤、胃肠间质瘤以及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。EWSRl融合基因检测有助于确诊及鉴别诊断。 展开更多
关键词 胃肠道间叶性肿瘤 恶性神经外胚层肿瘤 免疫表型 分子遗传学 鉴别诊断 预后
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嗅神经母细胞瘤的病理诊断及进展 被引量：1
2
作者 孙平丽 高洪文 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期316-320,共5页
嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用,ONB的病理诊断也有了一些新的变化,本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述,... 嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用,ONB的病理诊断也有了一些新的变化,本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述,旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。 展开更多
关键词 嗅神经母细胞瘤 分子病理 诊断标志物 病理诊断 临床病理特征 恶性神经外胚层肿瘤 临床治疗 成熟应用
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食管原发胃肠透明细胞肉瘤/胃肠恶性神经外胚层肿瘤伴胸椎转移1例
3
作者 蒋冬先 宋琦 +1 位作者 柳菊 侯英勇 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期730-733,共4页
胃肠透明细胞肉瘤/胃肠恶性神经外胚层肿瘤(gastrointestinal clear cell sarcoma/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,CCS/GNET)是一种可能起源于原始神经外胚层细胞的间叶源性肿瘤,好发于年轻人,多发生在小肠。原发于... 胃肠透明细胞肉瘤/胃肠恶性神经外胚层肿瘤(gastrointestinal clear cell sarcoma/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,CCS/GNET)是一种可能起源于原始神经外胚层细胞的间叶源性肿瘤,好发于年轻人,多发生在小肠。原发于食管的CCS/GNET罕见,本文报道1例发生于26岁女性食管下段的原发CCS/GNET伴胸椎转移,描述其组织病理特征、免疫表型及分子特征,并结合文献复习CCS/GNET相关研究进展,以提高病理医师对食管CCS/GNET的认识。 展开更多
关键词 透明细胞肉瘤 病理医师 间叶源性肿瘤 恶性神经外胚层肿瘤 免疫表型 分子特征 胸椎
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胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床病理分析及文献复习 被引量：1
4
作者 刘海玲 范新娟 +1 位作者 刘俊 黄艳 《中国当代医药》 2016年第28期8-11,15,共5页
目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学及鉴别诊断。方法对本院2015年12月收治的1例罕见的胃肠道恶性神经外胚层肿瘤进行分析并复习相关文献,观察其组织学形态及免疫组化标记结果,并采用FISH检测EWSR1... 目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学及鉴别诊断。方法对本院2015年12月收治的1例罕见的胃肠道恶性神经外胚层肿瘤进行分析并复习相关文献,观察其组织学形态及免疫组化标记结果,并采用FISH检测EWSR1基因融合情况。结果肿瘤位于小肠,呈浸润性生长,浸润小肠壁全层,肿瘤细胞圆形,短梭形,上皮样,排列成片状,巢状,并可见散在破骨细胞样多核巨细胞。核泡状,核仁明显,核分裂象易见,胞浆丰富,嗜酸性。免疫组化显示,肿瘤细胞S-100和Vimentin弥漫强阳性,CD99、CD56和Syn部分肿瘤细胞阳性,CR少许肿瘤弱阳性,Ki-67约30%阳性。荧光原位杂交结果显示EWSR1基因重排。结论胃肠道恶性神经外胚层肿瘤是一种特殊并罕见类型肿瘤,具有高度侵袭性,预后差。对该肿瘤的确诊需依靠组织学形态和免疫组化,需与其他恶性肿瘤进行鉴别。EWSR1融合基因检测有助于确诊及鉴别诊断。 展开更多
关键词 恶性神经外胚层肿瘤 免疫表型 分子遗传学
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胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床病理分析合并文献复习 被引量：3
5
作者 何同梅 张和军 +6 位作者 陈雪燕 陈丽芳 李鑫静 何时 陈燕坪 许春伟 陈刚 《实用癌症杂志》 2017年第7期1113-1115,1125,共4页
目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断要点。方法回顾性分析胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床资料、光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交检测,并结合相关文献分析。结果肿瘤... 目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断要点。方法回顾性分析胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床资料、光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交检测,并结合相关文献分析。结果肿瘤位于升结肠,浸润性生长,侵犯肠壁全层。肿瘤组织弥漫成片状或巢状生长,局部区域呈腺泡状及流水样排列。肿瘤细胞呈上皮样,局部呈梭形,胞质嗜酸性或透明,细胞核圆形或卵圆形,染色质稀疏,有小核仁。核分裂象6个/10HPF。免疫组化:Vimentin(+),SOX10(+),S-100(+),Syn灶性(+),CD56(+),Fli1(+),Ki-67增殖指数20%,荧光原位杂交检测显示EWSR1基因重排。结论胃肠道恶性神经外胚层肿瘤非常罕见,具有高度侵袭性,应与其它胃肠道原始上皮及梭形细胞肿瘤相区别。联合应用免疫表型、超微结构和分子学分析,有助于识别该肿瘤并与其他类似病变鉴别。 展开更多
关键词 胃肠道恶性神经外胚层肿瘤 鉴别诊断 免疫组化 荧光原位杂交
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恶性胃肠道神经外胚层肿瘤临床病理和分子特征分析 被引量：9
6
作者 赵明 赵同伟 +4 位作者 马杰 伍翠云 陈磊 茹国庆 何向蕾 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期750-755,共6页
目的 探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的临床病理和分子特征,诊断和鉴别诊断要点并分析其生物学行为.方法 收集2例恶性胃肠道神经外胚层肿瘤,观察其临床及影像学特点,组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后,并结合相关文献进行总... 目的 探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的临床病理和分子特征,诊断和鉴别诊断要点并分析其生物学行为.方法 收集2例恶性胃肠道神经外胚层肿瘤,观察其临床及影像学特点,组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后,并结合相关文献进行总结和复习.结果 例1男, 57岁.临床表现为反复腹痛伴黑便,影像学检查示盆腔部分小肠肠壁增厚,考虑为淋巴瘤;例2男, 24岁.小肠恶性肿瘤术后1年复发,影像学检查示腹腔和盆腔多发肿块,考虑恶性胃肠道间质肿瘤伴转移.大体检查2例肿瘤主体均位于小肠肌壁间,例1肿瘤直径5.5 cm,例2肿瘤双发,直径分别为4和6 cm.镜下观察：2例肿瘤均由实性排列的小蓝圆和短梭形细胞构成,灶状可见透明细胞;例1散在可见菊形团和假乳头状结构,例2内夹杂大小不等的出血性囊腔.瘤细胞胞质稀少,核仁细小,核分裂象活跃.间质内均可见散在破骨样巨细胞沉积.免疫组织化学染色,2例均弥漫强表达SOX10和S-100蛋白,弥漫或局灶表达神经内分泌标志物（CD56或突触素）,例2局灶表达细胞角蛋白;均不表达胃肠道间质肿瘤标志物、肌源性标志物、黑色素标志物（HMB45或Melan A）、树突状细胞标志物以及尤文肉瘤标志物.荧光原位杂交分析2例均存在EWSR1基因重排,二代基因测序分析证实例2存在EWSR1-ATF1基因融合.例1随访16个月未见肿瘤复发和转移,例2术后行多药物联合化疗以及靶向治疗,随访19个月内疾病偶尔稳定但多次复发和转移.结论 恶性胃肠道神经外胚层肿瘤是一种罕见的侵袭性软组织肉瘤,好发于小肠,具有独特的形态学、免疫表型以及分子遗传学特征,需要与多种胃肠道的小蓝圆细胞和梭形细胞肿瘤进行鉴别,仔细的形态学观察并适当地应用免疫组织化学和分子遗传学手段可将其准确的鉴别开来. 展开更多
关键词 胃肠肿瘤 基因融合 诊断 鉴别 恶性胃肠道神经外胚层肿瘤
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恶性胃肠道神经外胚层肿瘤临床病理分析
7
作者 聂佳 杨洁 +4 位作者 张仕勇 刘倩 袁风菊 董旭 杨志蓉 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2023年第22期4179-4183,共5页
目的:研究恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学和分子特征、诊断、鉴别诊断和预后,以提高对该病的认识。方法:报道2例我院诊断的恶性胃肠道神经外胚层肿瘤,分析临床和影像... 目的:研究恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学和分子特征、诊断、鉴别诊断和预后,以提高对该病的认识。方法:报道2例我院诊断的恶性胃肠道神经外胚层肿瘤,分析临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学和预后,并回顾相关文献。结果:病例1、2分别为28岁、45岁女性,CT提示盆腔占位及肠壁增厚。大体表现为肠壁肿块,显微镜下短梭形肿瘤细胞排列成片状、巢状、腺泡状和假乳头状,伴有散在的多核巨细胞。2例肿瘤都表达S-100,伴有EWSR1(22q12)易位,诊断为恶性胃肠道神经外胚层肿瘤。病例1术后6个月,CT考虑术后复发。病例2术后16个月,PET-CT提示肝脏腹腔多发肿瘤转移,19个月后去世。结论:恶性胃肠道神经外胚层肿瘤是一种罕见且高侵袭性的软组织肿瘤。在临床工作中应考虑到此类罕见肿瘤,并合理选用免疫组化指标及基因检测。目前手术切除是主要的治疗方法,手术切除后的化疗尚无共识。 展开更多
关键词 恶性胃肠道神经外胚层肿瘤 胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤 EWSR1 ATF1 CREB1
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恶性胃肠道神经外胚层肿瘤2例临床病理分析 被引量：1
8
作者 李然 周婷 +3 位作者 陈少华 唐明洋 韦丹丹 李楠 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期99-101,共3页
目的探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(gastrointestinal neuroectodermal tumor,GNET)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例GNET患者的临床表现、组织学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果2例患者均以腹... 目的探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(gastrointestinal neuroectodermal tumor,GNET)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例GNET患者的临床表现、组织学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果2例患者均以腹部不适入院,肿瘤眼观均为溃疡型肿块,镜下见上皮样细胞呈弥漫片状、巢状分布,胞质弱嗜酸性,胞核圆形,可见泡状核,核仁不明显。免疫表型:S-100、SOX10、vimentin均弥漫强阳性,黑色素标志物Melan-A和HMB-45均阴性。FISH基因检测结果显示EWSR1基因断裂重排。结论GNET患者发病年龄小、预后差,因其形态学的相似性,临床易误诊。 展开更多
关键词 恶性胃肠道神经外胚层肿瘤 透明细胞肉瘤样肿瘤 FISH EWSR1基因
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恶性胃肠道神经外胚层肿瘤一例临床病理分析并文献复习
9
作者 冯茜 韩思敏 +1 位作者 刘玉婷 王全义 《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》 2022年第8期87-90,共4页
探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 报道一例罕见的MGNET,结合文献对其临床表现、组织学形态、免疫组化特点及治疗和预后进行分析。结果 患者男性,19岁,因贫血入院,肠镜检查见回盲部一巨... 探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 报道一例罕见的MGNET,结合文献对其临床表现、组织学形态、免疫组化特点及治疗和预后进行分析。结果 患者男性,19岁,因贫血入院,肠镜检查见回盲部一巨大隆起性病变,部分区域溃疡形成,影像学提示回盲部恶性肿瘤性病变及周围多发肿大淋巴结。行右半结肠根治术及淋巴结清扫,镜下可见肿瘤细胞主要为上皮样,大部分呈片状、巢状分布,间质见纤维组织间隔,并淋巴结转移。免疫组化S-100、SOX-10及CD-56阳性,HMB-45及MelanA均阴性。FISH检测示EWSR1断裂基因为阳性。结论 MGNET为罕见的恶性软组织肿瘤,小肠部位多见,其临床表现较为隐匿,主要依靠组织学形态、免疫组化及分子检测对其诊断,目前没有有效的放、化疗辅助手段,主要以手术切除原发病灶及周围淋巴结清扫为主,但极易出现复发转移。 展开更多
关键词 胃肠道 恶性胃肠道神经外胚层肿瘤 免疫组化 基因检测
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胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤2例临床病理学特征
10
作者 李解珍 黄海建 +4 位作者 曾强 刘霖 陈灵锋 吴义娟 陈小岩 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第2期213-215,共3页
目的探讨胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(clear cell sarcoma-like tumor of the gastrointestinal tract,CCSLTGT/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学特征。[HTH]方法收集2例CC... 目的探讨胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(clear cell sarcoma-like tumor of the gastrointestinal tract,CCSLTGT/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学特征。[HTH]方法收集2例CCSLTGT/MGNET的临床资料,采用HE、免疫组化、FISH及二代测序法进行检测,并复习相关文献。[HTH]结果临床表现为腹痛(2/2)、腹部肿块(2/2)、血便(2/2),发热(1/2),肿瘤细胞呈实性、片状排列,部分区域呈菊形团样结构,细胞卵圆形、短梭形或上皮样,胞质嗜酸性或透明样,核分裂象8~10个/10 HPF,可见散在分布的破骨样多核巨细胞,未见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞表达SOX10(2/2)、S-100(2/2)、Syn(1/2)、CD56(2/2)和CD99(1/2),Ki67增殖指数为30%~70%。FISH检测均显示EWSR1基因重排(2/2)。1例二代测序检测到EWSR1-CREB1基因融合和FANCL基因Exon10-11缺失突变。[HTH]结论CCSLTGT/MGNET属于非常罕见的恶性间叶源性肿瘤,具有独特的形态学、免疫表型和分子遗传学特征,需与其他胃肠道恶性肿瘤鉴别。 展开更多
关键词 胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤/恶性胃肠道神经外胚层肿瘤 EWSR1基因 二代测序 临床病理特征
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