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抗MDA5抗体相关皮肌炎 被引量:7
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作者 杨露伟 吴婵媛 +1 位作者 王迁 曾小峰 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2019年第2期143-150,共8页
抗黑色素瘤分化相关基因5 (melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)中临床无肌病皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis, CADM)亚型相对常见的肌炎特异... 抗黑色素瘤分化相关基因5 (melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)中临床无肌病皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis, CADM)亚型相对常见的肌炎特异性抗体(myositis specific antibody, MSA),在亚裔人群与快速进展性肺间质病变(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)高度相关,患者病情往往较重,对常规免疫治疗效果不佳,预后极差,近年受到临床医师的广泛关注。目前,本病发病机制尚不明确,治疗上无统一标准,本文综述抗MDA5抗体相关皮肌炎(dermatomyositis, DM)基础研究及临床研究的相关进展。 展开更多
关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5 快速展性间质病变 临床无肌病皮肌炎
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MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展 被引量:2
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作者 姜丽丽 刘娜 段利华 《内科急危重症杂志》 2023年第2期106-111,共6页
抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)是炎性肌病的特殊亚型,较易合并快速进展的肺间质病变(RPILD),死亡率高。遗传和环境因素可能共同参与了该病的致病过程;临床表现、呼吸生理参数、影像学特征及血清学标记物可用来判断... 抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)是炎性肌病的特殊亚型,较易合并快速进展的肺间质病变(RPILD),死亡率高。遗传和环境因素可能共同参与了该病的致病过程;临床表现、呼吸生理参数、影像学特征及血清学标记物可用来判断RPILD发生风险及评估预后。对于MDA5+DM-RPILD目前尚缺乏基于高质量循证医学证据的治疗策略,主流治疗方法是激素+钙调神经磷酸酶抑制剂+环磷酰胺的“三联疗法”和基于JAK抑制剂的方案,早期诊断、准确分层以及个体化治疗是获得良好预后的关键。 展开更多
关键词 皮肌炎 黑色素瘤分化相关基因5 快速展性间质病变
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抗黑色素瘤分化相关蛋白-5抗体、抗Ro-52抗体双阳性的皮肌炎临床特征分析
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作者 胡银秀 王鹏宇 +5 位作者 冯媛 贾淑媛 任英 刘洁 曹雪 张岩 《医学研究杂志》 2023年第11期24-29,共6页
目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5(melanoma differentiation associated protein-5,MDA5)抗体、抗Ro-52抗体双阳性皮肌炎的临床特征及预后情况。方法收集2018年8月~2022年7月空军军医大学第二附属医院唐都医院收治的抗MDA5抗体阳性的4... 目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5(melanoma differentiation associated protein-5,MDA5)抗体、抗Ro-52抗体双阳性皮肌炎的临床特征及预后情况。方法收集2018年8月~2022年7月空军军医大学第二附属医院唐都医院收治的抗MDA5抗体阳性的47例皮肌炎患者,根据抗Ro-52抗体是否阳性,分为MDA5+Ro-52阳性组(n=23),MDA5+Ro-52阴性组(n=24),回顾性分析其临床资料,比较两组患者的临床特征、实验室指标、快速进展性肺间质病变发生率及病死率的差异。结果两组比较,MDA5+Ro-52阳性组Gotton疹、声音嘶哑发生率高于MDA5+Ro-52阴性组,差异均有统计学意义(P均<0.05);皮肤破溃、甲周红斑、向阳疹、披肩征、发热、关节疼痛、咽痛等发生率比较,差异均无统计学意义(P均>0.05);MDA5+Ro-52阳性组淋巴细胞计数[0.65(0.50,0.81)×10^(9)/L vs 1.18(0.91,1.63)×10^(9)/L,z=-3.821,P=0.001]、血清白蛋白[33.40(29.40,35.67)g/L vs 37.25(32.65,40.27)g/L,z=-3.325,P=0.001]、动脉氧分压[66.60(58.60,86.80)mmHg vs 88.60(75.67,95.72)mmHg,z=-2.373,P=0.018]、血氧饱和度[90.40%(89.00%,95.00%)vs 94.90%(90.50%,97.73%),z=-2.353,P=0.019]低于MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05),红细胞沉降率[41.00(30.00,62.50)mm/h vs 28.50(21.50,48.75)mm/h,z=2.161,P=0.031]、血清乳酸脱氢酶水平[426.00(335.50,605.50)U/L vs 260.00(217.50,373.25)U/L,z=3.313,P=0.011]、血清铁蛋白水平[1210.00(465.50,2749.00)μg/L vs 366.00(150.25,629.25)μg/L,z=2.856,P=0.004]、快速进展性肺间质病变发生率(73.91%vs 25.00%,χ^(2)=11.245,P=0.001)及病死率(43.47%vs 8.33%,χ^(2)=7.63,P=0.006)均高于抗MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论抗MDA5抗体、抗Ro-52抗体双阳性的皮肌炎患者易出现血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平增高,血清白蛋白、外周血淋巴细胞计数减低,且更易合并快速进展性肺间质病变、出现低氧血症,预后差,病死率高,需引起临床医师的重视。 展开更多
关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关蛋白-5抗体 抗Ro-52抗体 快速展性间质病变
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