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肝移植术后神经系统并发症的诊治进展 被引量:6
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作者 朱焕兵 张剑 《器官移植》 CAS CSCD 2014年第1期45-48,共4页
肝移植术后神经系统并发症可导致患者预后不良,是肝移植术后不容忽视的并发症之一.肝移植术后神经系统并发症包括弥漫性脑病、癫、脑血管疾病、中枢神经系统感染、脑后部可逆性脑病综合征、脑桥中央髓鞘溶解症、运动失常等.本文就肝... 肝移植术后神经系统并发症可导致患者预后不良,是肝移植术后不容忽视的并发症之一.肝移植术后神经系统并发症包括弥漫性脑病、癫、脑血管疾病、中枢神经系统感染、脑后部可逆性脑病综合征、脑桥中央髓鞘溶解症、运动失常等.本文就肝移植术后神经系统并发症的诊治进展进行综述. 展开更多
关键词 肝移植 神经系统并发症 弥漫性脑病 癫痫 脑血管疾病
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肝移植术后脑病相关因素研究及护理进展 被引量:4
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作者 卢芳燕 王华芬 +2 位作者 卢婕楠 吴小燕 杨静 《护士进修杂志》 2018年第8期709-712,共4页
随着肝移植技术、麻醉及围手术期管理水平的提高,目前终末期肝病的肝移植治疗已发展至较为成熟的阶段;但移植后患者神经系统并发症发生率仍高达20%~35%[1],其中脑病的发病率最高。肝移植术后患者如出现显著的头痛、构音困难、小脑共济... 随着肝移植技术、麻醉及围手术期管理水平的提高,目前终末期肝病的肝移植治疗已发展至较为成熟的阶段;但移植后患者神经系统并发症发生率仍高达20%~35%[1],其中脑病的发病率最高。肝移植术后患者如出现显著的头痛、构音困难、小脑共济失调、精神症状(如情绪不稳、抑郁、焦虑、谵妄、神志恍惚及被害妄想等)、锥体外系症状(如震颤等),重者出现幻觉、抽搐甚至昏迷,经神经内科医师会诊并排除癫痫、脑血管病、颅内感染、周围神经病及锥体外系疾病,均诊断为肝移植术后脑病[2]。肝移植术后脑病可导致患者住院时间延长,再移植率、感染率及死亡率增高[3]。现将肝移植术后脑病的表现形式、相关因素以及护理进行综述,旨在提高临床护士对肝移植术后脑病的认知,为实施预见性护理干预提供依据,为肝移植围术期护理管理提供参考。 展开更多
关键词 肝移植 脑病 可逆后部白质脑病 弥漫性脑病 渗透髓鞘溶解综合征 护理
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肝移植术后弥漫性脑病的特点及危险因素分析 被引量:1
3
作者 阳文新 何咸兵 +5 位作者 王跃华 周斌 于乐成 何长伦 申红 王轩 《东南国防医药》 2012年第5期396-398,共3页
目的探讨肝移植术后弥漫性脑病(diffuse encephalopathy,DEP)的临床特征、影响因素、防治措施及预后。方法回顾性分析187例原位肝移植的临床资料,以术后发生DEP者为Ⅰ组,无DEP者为Ⅱ组,比较两组各项临床参数。结果肝移植术后DEP发生率13... 目的探讨肝移植术后弥漫性脑病(diffuse encephalopathy,DEP)的临床特征、影响因素、防治措施及预后。方法回顾性分析187例原位肝移植的临床资料,以术后发生DEP者为Ⅰ组,无DEP者为Ⅱ组,比较两组各项临床参数。结果肝移植术后DEP发生率13.37%。术前Ⅰ组和Ⅱ组慢加急性肝衰竭占48.0%和18.5%(P<0.01);肝功能Child C级占88.0%和65.4%(P<0.05);终末期肝病模型评分为(22.83±10.54)和(13.24±11.36)(P<0.05);总胆红素为(348.6±244.8)μmol/L和(174.3±134.2)μmol/L(P<0.01);血氨为(67.9±24.7)μmol/L和(39.7±14.8)μmol/L(P<0.05)。术中Ⅰ组和Ⅱ组出血量分别为(4108±1513)ml和(3112±1260)ml(P<0.05);平均动脉压<70mmHg例数占92.0%和64.8%(P<0.05);低血压持续时间为(12.4±6.4)min和(7.5±4.6)min(P<0.05);术后Ⅰ组和Ⅱ组病死率为16.0%和4.94%(P<0.05)。结论肝移植术后DEP与原发病种类及严重度、术中出血量及低血压持续时间、术后免疫抑制剂血药浓度等显著相关。 展开更多
关键词 肝移植 弥漫性脑病 危险因素 预后
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肾移植后中枢神经系统并发症的临床诊疗
4
作者 崔勇 王光策 +2 位作者 陈铸 王锁刚 何伟 《中国组织工程研究》 CAS CSCD 2012年第40期7417-7420,共4页
背景:目前国内外关于肾移植后中枢神经系统并发症的研究较少。目的:探讨肾移植后中枢神经系统并发症的临床诊疗方案。方法:对河南中医学院第一附属医院2008-01/2010-08收治的277例同种异体肾移植后出现中枢神经系统并发症的15例患者进... 背景:目前国内外关于肾移植后中枢神经系统并发症的研究较少。目的:探讨肾移植后中枢神经系统并发症的临床诊疗方案。方法:对河南中医学院第一附属医院2008-01/2010-08收治的277例同种异体肾移植后出现中枢神经系统并发症的15例患者进行回顾性分析。结果与结论:15例(5.41%)出现中枢神经系统并发症的患者中:弥漫性脑病7例(2.52%),脑血管意外4例(1.44%),癫痫发作3例(1.08%),中枢神经系统感染1例(0.36%)。提示肾移植后中枢神经系统原因较复杂,包括感染、缺氧、代谢、电解质紊乱、移植后排斥反应及免疫抑制剂(钙调蛋白抑制剂)等。 展开更多
关键词 肾移植 中枢神经系统 并发症 免疫抑制剂 预后 弥漫性脑病 脑血管意外 癫痫 感染
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以非转移性神经系统损害为首发症状的肺癌 被引量:2
5
作者 唐盛孟 杨学伟 《临床神经病学杂志》 CAS 1989年第3期170-171,共2页
肺癌的发病率占恶性肿瘤的第二位,且有逐年增加的趋势。肺癌的各期,包括癌前期均可出现神经系统损害,其中转移性或非转移性神经系统损害的机率近乎相等。
关键词 肌无力 周围神经病 脑病 脊髓病 弥漫性灰质脑病 肌萎缩侧索硬化 锥体束征 合并肺癌 坏死脊髓炎 神经病毒
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1例遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变患者行造血干细胞移植的护理 被引量:6
6
作者 周晓瑜 黄丽华 +3 位作者 金爱云 章建丽 缪娟 许丽炜 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期928-931,共4页
对1例无法行走,认知功能低下,大小便失禁,抑郁状态又易激惹的遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变患者进行异基因造血干细胞移植,护理要点包括:对陪护家属进行医院感染相关知识和技能的培训及考核;化疗期间提前使用止吐药物干预,饮食上... 对1例无法行走,认知功能低下,大小便失禁,抑郁状态又易激惹的遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变患者进行异基因造血干细胞移植,护理要点包括:对陪护家属进行医院感染相关知识和技能的培训及考核;化疗期间提前使用止吐药物干预,饮食上添加增稠剂并联合呼吸肌训练来减少患者呛咳及误吸的发生;进行四肢主动及被动运动,维持患者肌肉功能状态;不断变换思路来应对患者排便失禁;易激惹患者及照护者的心理护理;移植后密切监测感染、出血倾向及移植物抗宿主病等并发症。经过精心的治疗及护理,造血干细胞成功植入,入无菌仓26 d后患者转至普通病房继续治疗。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 造血干细胞移植 护理
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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变研究进展 被引量:4
7
作者 程欣欣 徐俊 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期330-333,共4页
遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变是一种罕见的常染色体显性遗传脑白质病,临床上主要表现为进行性认知损害、帕金森症状、癫痫以及人格和行为改变等,且在核磁共振成像上呈非对称性脑白质损害。目前已确认唯一致病基因为集落刺激因... 遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变是一种罕见的常染色体显性遗传脑白质病,临床上主要表现为进行性认知损害、帕金森症状、癫痫以及人格和行为改变等,且在核磁共振成像上呈非对称性脑白质损害。目前已确认唯一致病基因为集落刺激因子1受体基因。本文就遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变的临床及影像学特征、基因诊断咨询和疾病管理进行综述。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 集落刺激因子1受体 突变
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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变的临床和影像学特点(附1例报告) 被引量:4
8
作者 于晓攀 崔荣荣 +3 位作者 孙静 刘潇 李福锦 周畅 《临床神经病学杂志》 北大核心 2017年第6期464-467,共4页
目的探讨遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床和影像学特点。方法对1例HDLS患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者为中年男性,表现为快速进展的运动功能障碍、行为及认知改变,头颅MRI表现为双侧额颞叶白质病变、DWI... 目的探讨遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床和影像学特点。方法对1例HDLS患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者为中年男性,表现为快速进展的运动功能障碍、行为及认知改变,头颅MRI表现为双侧额颞叶白质病变、DWI像双侧脑室旁多发点状高信号。基因检测结果显示,集落刺激因子1受体基因突变。患者儿子检测到相同突变基因,尚未表现出相应临床症状。结论 HDLS为罕见疾病,临床表现多样,影像学无特异性,临床医师缺乏认识,容易误诊,遗传学检测是诊断的首选方法。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 集落刺激因子1受体 帕金森综合征 额颞叶痴呆 脑白质病变
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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(附1例报告及文献复习) 被引量:1
9
作者 陈洁 林慧霞 沙瑞娟 《中国临床神经科学》 2021年第3期326-330,350,共6页
目的探讨遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床、影像学特征及诊断要点。方法回顾性分析1例HDLS患者的临床资料并结合文献复习进行讨论。结果患者为中年女性,慢性起病。临床表现为进行性认知损害、性格改变、精神行为异常和... 目的探讨遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床、影像学特征及诊断要点。方法回顾性分析1例HDLS患者的临床资料并结合文献复习进行讨论。结果患者为中年女性,慢性起病。临床表现为进行性认知损害、性格改变、精神行为异常和运动障碍。头颅MRI表现为脑萎缩、脑白质损害和脑室扩大。基因检测显示集落刺激因子1受体(CSF1R)基因突变。结论HDLS临床表现多样,影像学异常无特异性,CSF1R基因突变是目前唯一确定的致病基因,遗传学检测是诊断的首选方法。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 遗传疾病 集落刺激因子1受体 基因突变 白质脑病
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以持续弥散受限为特征的遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变1例 被引量:1
10
作者 王静 刘仲仲 +6 位作者 逯青丽 刘佩 常乔乔 刘燕 蔺雪梅 王芳 吴松笛 《中国卒中杂志》 2021年第7期734-738,共5页
1病例介绍患者女性,43岁,因"记忆力减退8个月"于2020年3月31日收入我科。8个月前患者无明显诱因出现记忆力减退、语速缓慢,主动与他人沟通减少,情绪淡漠、不愿参加日常活动。患者无畏寒发热、头痛头晕、肢体无力、胸闷气短、... 1病例介绍患者女性,43岁,因"记忆力减退8个月"于2020年3月31日收入我科。8个月前患者无明显诱因出现记忆力减退、语速缓慢,主动与他人沟通减少,情绪淡漠、不愿参加日常活动。患者无畏寒发热、头痛头晕、肢体无力、胸闷气短、腹痛腹泻、尿频尿痛,以及皮疹、皮肤黏膜溃疡和关节疼痛症状。5个月前患者父亲猝死后其上述症状较前明显加重,为明确病因,门诊以"认知功能障碍"收入我科。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病 轴索球样变 集落刺激因子1受体 弥散加权成像
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CSF1R基因新位点突变所致的伴球状体遗传性弥漫性白质脑病1例 被引量:1
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作者 谢乐静 陈淳淳 +1 位作者 马英 朱飞奇 《阿尔茨海默病及相关病杂志》 2020年第3期195-198,共4页
伴球状体遗传性弥漫性白质脑病(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是临床罕见疾病,容易误诊为阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、帕金森综合征、多发性硬化、抑郁症甚至脑梗塞。HDLS病情进展快,预后极差。HDLS的致... 伴球状体遗传性弥漫性白质脑病(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是临床罕见疾病,容易误诊为阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、帕金森综合征、多发性硬化、抑郁症甚至脑梗塞。HDLS病情进展快,预后极差。HDLS的致病基因主要位于集落刺激因子1受体(colony stimulating factor 1 receptor gene,CSF1R)基因的12号至22号外显子杂合突变,导致高度保守的酪氨酸激酶结构域功能异常。目前国内只有个别案例报道HDLS病例,我们收治1例经过全外显子测序确诊的病例,该患者为68岁女性患者,58岁时开始出现记忆力下降和动作不协调,曾被诊断为阿尔茨海默病,予以多奈哌齐和美金刚治疗无效,病情持续进展,发病第5年开始出现癫痫大发作,予以德巴金治疗,发病第7年出现失语和行走不能、卧床、不认识家人、尿失禁等,2020年1月因癫痫频繁发作来我院住院,查头颅MRI发现双侧大脑半球对称性脑白质异常信号和萎缩、侧脑室扩大和脑萎缩。通过全外显子测序证实为CSF1R第3号外显子c.220G>A(鸟嘌呤>腺嘌呤),导致氨基酸改变p.A74T(丙氨酸>苏氨酸)。根据HGMDpro数据库报道情况:该突变位点c:220G>A未见报道。父母目前90岁仍健在,无痴呆家族史,兄妹及子女健康,但是家属拒绝检测该基因,患者直系亲属CSF1R基因突变携带情况不清,故该患者可能为散发性CSF1R基因3外显子基因突变所致HDLS。2016年Brain杂志和2019年JNNP杂志的个案报道发现异体造血干细胞移植治疗对HDLS病情的改善和稳定有效,因此提高对本病的认识,及早开展异体造血干细胞移植治疗对改善患者预后具有非常重要的意义。 展开更多
关键词 伴球状体遗传弥漫性白质脑病 集落刺激因子1R 3号外显子
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遗传性弥漫性脑白质病变合并轴索球样变的磁共振特征附2例报告 被引量:1
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作者 丁蓓 张欢 +2 位作者 黄娟 严福华 凌华威 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第1期220-223,共4页
目的探讨遗传性弥漫性脑白质病变合并球状轴索(HDLS)的磁共振特点,以加深对该病的理解和认识。方法报道2例确诊为集落刺激因子1受体基因突变的HDLS患者的临床诊疗经过,结合文献对其磁共振不同序列的影像学特征进行讨论及分析。结果2例... 目的探讨遗传性弥漫性脑白质病变合并球状轴索(HDLS)的磁共振特点,以加深对该病的理解和认识。方法报道2例确诊为集落刺激因子1受体基因突变的HDLS患者的临床诊疗经过,结合文献对其磁共振不同序列的影像学特征进行讨论及分析。结果2例均为青年,慢性起病,亚急性进展,临床表现为体重减轻,口齿不清,反应迟钝,近记忆力减退及肢体运动功能障碍。头颅MRI表现为双侧侧脑室旁、半卵圆中心对称性白质病变、DWI显示弥散受限,MRS提示病变区域NAA峰减低,Cho峰增高,2例均有不同程度脑萎缩,以顶叶及胼胝体体部较明显。结论HDLS为罕见疾病,临床表现多样,容易误诊,双侧侧脑室体旁、半卵圆中心区多发持续性DWI高信号伴有Cho峰增高为本病较特异性的影像学表现,有助于HDLS的早期诊断。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 集落刺激因子1受体 脑白质病变
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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变一例
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作者 陆悦 廖少华 +1 位作者 毕晓莹 蒋建明 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第2期150-151,共2页
遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是临床罕见的、进展性中枢神经系统遗传性白质变性病。该病临床表现不具有特异性,易被误诊。因此,本文报道一例CSF1R基因发生新位点... 遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是临床罕见的、进展性中枢神经系统遗传性白质变性病。该病临床表现不具有特异性,易被误诊。因此,本文报道一例CSF1R基因发生新位点突变患者,该患者出现快速进展性痴呆、癫痫及运动障碍等症状,头颅磁共振(MRI)平扫出现脑白质变性、脑萎缩等多种改变,推测HDLS可能性很大,旨在提高临床医生对HDLS的认识。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 脑白质病变 弥散相持续高信号
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成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞(ALSP)的影像表现 被引量:1
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作者 张晓倩 刘泽宇 +1 位作者 有慧 冯逢 《国际医学放射学杂志》 北大核心 2022年第2期215-219,共5页
目的探讨成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞(ALSP)的临床及影像特征,以期提高对该病的认识及对早期影像的诊断能力。方法回顾性分析3例经临床诊断的ALSP病人,分析其临床表现、神经影像学特征和基因检查结果,并行文献复习。... 目的探讨成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞(ALSP)的临床及影像特征,以期提高对该病的认识及对早期影像的诊断能力。方法回顾性分析3例经临床诊断的ALSP病人,分析其临床表现、神经影像学特征和基因检查结果,并行文献复习。结果ALSP病人的临床表现多样,3例病人均有认知障碍和锥体束征,存在精神行为异常和帕金森病样表现者2例,存在癫、共济失调和步态异常者2例。MRI显示3例病人双侧侧脑室旁和深部白质多发病变,呈额、顶叶分布,可累及胼胝体;2例累及锥体束,均未累及脑干;3例病变均呈不对称分布,其中2例病灶呈大片状、融合分布;3例均未见病灶强化及皮质下U纤维受累;除白质病变外,3例病人均可见侧脑室扩大和病变区扩散加权成像(DWI)点片状高信号,2例病人伴脑叶萎缩。2例病人CT伴点状微小钙化灶。2例病人基因诊断发现CSF1R突变。3例病人实验室检查均未见明显异常。结论中青年ALSP病人可表现为认知障碍,影像表现具有一定特征,可见以额顶叶受累为主的白质异常信号,伴受累部位脑叶萎缩、胼胝体萎缩,DWI上呈高信号和/或点状钙化,结合临床、影像特征及基因检查可考虑本病。 展开更多
关键词 成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 集落刺激因子1受体 脑白质病 磁共振成像
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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变的临床特征分析 被引量:1
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作者 周丽华 徐武华 +3 位作者 匡祖颖 叶锦龙 潘梦秋 王展航 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期905-911,共7页
目的研究遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床特点。方法回顾性分析广东三九脑科医院神经内科分别于2020年8月、2021年10月收治并经基因检测确诊的2例HDLS患者的临床资料,同时检索国内外数据库自2012年1月至2022年1月报道... 目的研究遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床特点。方法回顾性分析广东三九脑科医院神经内科分别于2020年8月、2021年10月收治并经基因检测确诊的2例HDLS患者的临床资料,同时检索国内外数据库自2012年1月至2022年1月报道的文献[共48例集落刺激因子1受体(CSF1R)基因突变所致的HDLS患者],总结分析其人口、临床、影像学和基因突变等特点。结果(1)50例患者中男20例,女30例,发病年龄(40.72±11.27)岁,其中40例(80.0%)患者曾被误诊。(2)50例患者最常见的首发症状及症状体征分别为进行性认知障碍(74.0%)、进行性痴呆(80.0%)。中老年组(≥40岁,31例)患者的进行性认知障碍、帕金森样症状发生率明显高于青年组(<40岁,19例),青年组患者肌力下降的发生率明显高于中老年组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)影像学异常表现发生率最高的是白质病变(100.0%),其次为脑萎缩(84.0%)、脑室扩大(84.0%)及胼胝体萎缩(60.0%)。28例患者完成DWI检查,均提示弥散持续受限(100.0%)。白质病变最易受累部位为侧脑室周围,其次为额顶枕叶、胼胝体等。青年组患者半卵圆中心异常信号发生率高于中老年组,差异有统计学意义(P<0.05)。(4)50例患者共发现36个CSF1R基因突变或可能致病突变位点,其中21个为首次报道的新突变位点。在47例详细描述了突变位点的患者中,8例(17.0%)的突变位点为c.2381T>C/p.I794T,5例(10.6%)的突变位点为c.2345G>A/p.R782H。结论HDLS的临床表现多样且缺乏特异性,进行性认知障碍、进行性痴呆是患者最常见的首发症状和主要症状体征,但症状谱群和脑白质损害的MRI影像学改变与年龄有关,MRI随访和靶基因检测有助于减少该病的误诊和漏诊。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 临床特征 集落刺激因子1受体
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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变的临床与影像学研究
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作者 周韵 朱乃懿 缪飞 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期599-602,共4页
目的:探讨遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床表现和MRI特征。方法:回顾性分析14例就诊于瑞金医院的HDLS患者的临床和影像学资料。结果:14例HDLS患者,平均发病年龄(38.43±6.80)岁,最常见的临床症状是进行性认知功能... 目的:探讨遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(HDLS)的临床表现和MRI特征。方法:回顾性分析14例就诊于瑞金医院的HDLS患者的临床和影像学资料。结果:14例HDLS患者,平均发病年龄(38.43±6.80)岁,最常见的临床症状是进行性认知功能减退。异常MRI表现主要有侧脑室周围的白质病变、肼眠体萎缩和弥散加权成像(DWI)显示弥散受限。结论:HDLS临床表现多样,容易误诊,侧脑室周围脑白质变性、肼眠体萎缩和病变脑白质内DWI高信号提示HDLS的可能,有助于早期诊断。 展开更多
关键词 磁共振成像 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 脑白质病变
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中医治疗遗传性弥漫性白质脑病1例
17
作者 樊飞 王亚丽 《亚太传统医药》 2017年第3期101-102,共2页
目的:总结1例遗传性弥漫性白质脑病患者的临床表现、病情变化及治疗,从中吸取临床经验,进一步认识遗传性弥漫性白质脑病以便于指导以后临床实践。方法:通过四诊合参,抓住这一特殊病例的病史、临床表现、病情变化,分析该病例的辨证论治... 目的:总结1例遗传性弥漫性白质脑病患者的临床表现、病情变化及治疗,从中吸取临床经验,进一步认识遗传性弥漫性白质脑病以便于指导以后临床实践。方法:通过四诊合参,抓住这一特殊病例的病史、临床表现、病情变化,分析该病例的辨证论治及临床用药。结果及结论:通过对这一特殊病例的跟踪治疗,说明了中医的辨证论治的灵活性和多样性,可为临床起到指导性作用。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病 痴呆 先天不足 痰瘀阻窍 辨证论治
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误诊为神经精神性狼疮的遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变1例报告
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作者 张金英 叶励超 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2022年第6期544-545,共2页
遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是一种常染色体显性遗传性疾病,由Axelsson等人于1984年首次报道,可导致成人期认知障碍、行为或情绪改变、瘫痪、帕金森综合征和癫痫... 遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是一种常染色体显性遗传性疾病,由Axelsson等人于1984年首次报道,可导致成人期认知障碍、行为或情绪改变、瘫痪、帕金森综合征和癫痫发作。HDLS临床表现多样、个体差异大,易误诊为其他疾病。 展开更多
关键词 遗传弥漫性白质脑病合并轴索球样变 神经精神狼疮 集落刺激因子1受体 脑血管病
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