目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2...目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2a治疗的临床资料。结果9例患者(包括7例男性和2例女性)平均年龄(36.55±5.03)岁,病程(122±84.45)个月。其中顽固性黏膜溃疡3例,反复多发静脉血栓1例,多发下肢动脉狭窄、闭塞,下肢深静脉血栓伴发血栓后综合征1例,神经系统受累3例(1例并发顽固黏膜溃疡),另1例同时并神经、血管、眼受累,经激素联合免疫抑制剂积极治疗后临床无明显改善,且4例并发乙肝病毒感染,1例并发肺结核。接受IFN-α2a治疗后,平均随访(9.78±2.72)个月,所有患者临床症状均有改善,皮质类固醇激素使用剂量减少,随访6个月时中位泼尼松剂量从10(0,60)mg逐渐减少到5(0,15)mg,末次随访中位泼尼松剂量为4.375(0,12.5)mg(P<0.05);中位免疫抑制剂种类从2(1,3)种逐渐减少至1(0,2)种,末次随访中位免疫抑制剂种类为1(0,1)种(P<0.05)。1例(12.5%)患者停用激素,3例(33.3%)患者停用免疫抑制剂。结论IFN-α2a与皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合使用,对治疗难治性BS有效且耐受性良好,有利于皮质类固醇激素和免疫抑制剂减量。展开更多
文摘目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2a治疗的临床资料。结果9例患者(包括7例男性和2例女性)平均年龄(36.55±5.03)岁,病程(122±84.45)个月。其中顽固性黏膜溃疡3例,反复多发静脉血栓1例,多发下肢动脉狭窄、闭塞,下肢深静脉血栓伴发血栓后综合征1例,神经系统受累3例(1例并发顽固黏膜溃疡),另1例同时并神经、血管、眼受累,经激素联合免疫抑制剂积极治疗后临床无明显改善,且4例并发乙肝病毒感染,1例并发肺结核。接受IFN-α2a治疗后,平均随访(9.78±2.72)个月,所有患者临床症状均有改善,皮质类固醇激素使用剂量减少,随访6个月时中位泼尼松剂量从10(0,60)mg逐渐减少到5(0,15)mg,末次随访中位泼尼松剂量为4.375(0,12.5)mg(P<0.05);中位免疫抑制剂种类从2(1,3)种逐渐减少至1(0,2)种,末次随访中位免疫抑制剂种类为1(0,1)种(P<0.05)。1例(12.5%)患者停用激素,3例(33.3%)患者停用免疫抑制剂。结论IFN-α2a与皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合使用,对治疗难治性BS有效且耐受性良好,有利于皮质类固醇激素和免疫抑制剂减量。
