目的探讨超声心动图在左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the leftcoronary artery from the pulmonary artery，AI。CAPA）诊断及随访中的应用价值。方法回顾分析65例AI。CAPA患者的资料，并进行随访。结果超声心动图误...目的探讨超声心动图在左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the leftcoronary artery from the pulmonary artery，AI。CAPA）诊断及随访中的应用价值。方法回顾分析65例AI。CAPA患者的资料，并进行随访。结果超声心动图误诊4例，随访期2例婴儿型患者死亡。婴儿型患者术后短期、中期随访左室前后径明显缩小[（42．6±1．3）mm对（36.0±1．5）mm对（34．2±1．6）mm，P〈0．001]，短期左心室收缩功能好转[（37．2±3．0）％对（58．6±2．4），P〈0．001]；成人型患者术后随访左室前后径明显减小（P〈0．001），二尖瓣反流情况改善。结论超声心动图在ALCAPA早期诊断、术后评估及随访观察等方面具有重要的临床价值。展开更多
目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的外科手术方法及相关风险因素。方法回顾性分析北京安贞医院1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异...目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的外科手术方法及相关风险因素。方法回顾性分析北京安贞医院1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床资料,男8例、女20例,年龄0.6～l 6.8（4.3±0.7）岁,其中≤1岁10例。手术方法包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术（Takeuchi术）和左冠状动脉移植术。术后观察围术期死亡、并发症发生和心功能情况。结果 28例患者中行左冠状动脉单纯结扎术1例,肺动脉内通道术（Takeuchi术）7例,其中2例术后死亡;行左冠状动脉移植术20例,其中术后死亡3例。5例死亡患者的年龄（10.20±3.27）个月,术前二尖瓣中度反流3例,轻度反流2例;死亡患者术前的心功能均明显降低,射血分数与生存患者术前的射血分数相比差异有统计学意义（36.6%±8.5%vs.60.9%±10.7%,P=0.000）;死亡患者均死于低心排血量综合征。所有生存患者随访1个月至18年,1例行肺动脉内通道术的患者于术后15年因肺动脉瓣上狭窄行球囊扩张术,其余随访患者均未行二次手术;随访期间左心室收缩功能均提高,生长发育正常,二尖瓣反流无明显加重。结论年龄越小、左心功能越低,则外科手术风险越大。展开更多
目的 总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法 回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外...目的 总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法 回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料,其中男59例,女67例,年龄为(17.8±12.6)个月,体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术,手术方式包括65例采用"凸窗"技术,51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道,15例心包管道以及14例双活瓣延长管道),10例行"Takeuchi"技术;所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流,同时接受了二尖瓣整形手术。结果 21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环,辅助3~7 d,均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡,其中4例为机械辅助撤离后死亡,死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内,死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访,随访时间为(65.0±36.2)个月,心脏彩色多普勒超声检查结果显示:所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅,灌注良好;左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05);89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内;二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术,再手术率为4.5%。结论 根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意,中远期随访的患儿心功能明显好转,预后良好;二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流,且不增加ALCAPA患儿手术风险;机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。展开更多
左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病...左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。展开更多
在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性...在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。展开更多
目的探讨婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析13例行手术治疗的ALCAPA患儿临床资料。结果 13例患儿均有不同程度心功...目的探讨婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析13例行手术治疗的ALCAPA患儿临床资料。结果 13例患儿均有不同程度心功能不全,经心脏超声及CT造影检查明确诊断,合并二尖瓣反流轻度5例,中度4例,重度4例;冠状动脉直接移植至升主动脉8例,延长左冠状动脉开口后移植于主动脉5例;同期行二尖瓣成形4例;体外循环时间(121.8±53.2)min,主动脉阻断时间(79.4±37.5)min,呼吸机辅助时间15.5~55.5h,ICU时间35.0~160.5h,术后左室射血分数(45.4±15.5)%;住院期间因低心排出量综合征死亡1例,另12例随访1~109个月,患儿左室射血分数为(63.2±12.1)%,二尖瓣反流轻度10例,中度2例,无需再次手术者。结论婴儿ALCAPA临床表现无特异性,早期诊断并及时行冠状动脉移植手术有助于心功能改善,合并二尖瓣重度反流者同期行二尖瓣成形手术效果良好。展开更多
先天性冠状动脉起源异常在一般人群中十分罕见,右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)较左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the...先天性冠状动脉起源异常在一般人群中十分罕见,右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)较左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)则更为罕见,发病率约为0.002%[1]。但同时也是最危险的先天性心脏缺陷之一,与心肌梗死、危险性心律失常、慢性心力衰竭及猝死的风险相关。展开更多
文摘目的探讨超声心动图在左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the leftcoronary artery from the pulmonary artery，AI。CAPA）诊断及随访中的应用价值。方法回顾分析65例AI。CAPA患者的资料，并进行随访。结果超声心动图误诊4例，随访期2例婴儿型患者死亡。婴儿型患者术后短期、中期随访左室前后径明显缩小[（42．6±1．3）mm对（36.0±1．5）mm对（34．2±1．6）mm，P〈0．001]，短期左心室收缩功能好转[（37．2±3．0）％对（58．6±2．4），P〈0．001]；成人型患者术后随访左室前后径明显减小（P〈0．001），二尖瓣反流情况改善。结论超声心动图在ALCAPA早期诊断、术后评估及随访观察等方面具有重要的临床价值。
文摘目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的外科手术方法及相关风险因素。方法回顾性分析北京安贞医院1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床资料,男8例、女20例,年龄0.6～l 6.8（4.3±0.7）岁,其中≤1岁10例。手术方法包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术（Takeuchi术）和左冠状动脉移植术。术后观察围术期死亡、并发症发生和心功能情况。结果 28例患者中行左冠状动脉单纯结扎术1例,肺动脉内通道术（Takeuchi术）7例,其中2例术后死亡;行左冠状动脉移植术20例,其中术后死亡3例。5例死亡患者的年龄（10.20±3.27）个月,术前二尖瓣中度反流3例,轻度反流2例;死亡患者术前的心功能均明显降低,射血分数与生存患者术前的射血分数相比差异有统计学意义（36.6%±8.5%vs.60.9%±10.7%,P=0.000）;死亡患者均死于低心排血量综合征。所有生存患者随访1个月至18年,1例行肺动脉内通道术的患者于术后15年因肺动脉瓣上狭窄行球囊扩张术,其余随访患者均未行二次手术;随访期间左心室收缩功能均提高,生长发育正常,二尖瓣反流无明显加重。结论年龄越小、左心功能越低,则外科手术风险越大。
文摘目的 总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法 回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料,其中男59例,女67例,年龄为(17.8±12.6)个月,体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术,手术方式包括65例采用"凸窗"技术,51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道,15例心包管道以及14例双活瓣延长管道),10例行"Takeuchi"技术;所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流,同时接受了二尖瓣整形手术。结果 21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环,辅助3~7 d,均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡,其中4例为机械辅助撤离后死亡,死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内,死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访,随访时间为(65.0±36.2)个月,心脏彩色多普勒超声检查结果显示:所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅,灌注良好;左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05);89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内;二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术,再手术率为4.5%。结论 根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意,中远期随访的患儿心功能明显好转,预后良好;二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流,且不增加ALCAPA患儿手术风险;机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。
文摘左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。
文摘在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。
文摘目的探讨婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析13例行手术治疗的ALCAPA患儿临床资料。结果 13例患儿均有不同程度心功能不全,经心脏超声及CT造影检查明确诊断,合并二尖瓣反流轻度5例,中度4例,重度4例;冠状动脉直接移植至升主动脉8例,延长左冠状动脉开口后移植于主动脉5例;同期行二尖瓣成形4例;体外循环时间(121.8±53.2)min,主动脉阻断时间(79.4±37.5)min,呼吸机辅助时间15.5~55.5h,ICU时间35.0~160.5h,术后左室射血分数(45.4±15.5)%;住院期间因低心排出量综合征死亡1例,另12例随访1~109个月,患儿左室射血分数为(63.2±12.1)%,二尖瓣反流轻度10例,中度2例,无需再次手术者。结论婴儿ALCAPA临床表现无特异性,早期诊断并及时行冠状动脉移植手术有助于心功能改善,合并二尖瓣重度反流者同期行二尖瓣成形手术效果良好。
文摘先天性冠状动脉起源异常在一般人群中十分罕见,右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)较左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)则更为罕见,发病率约为0.002%[1]。但同时也是最危险的先天性心脏缺陷之一,与心肌梗死、危险性心律失常、慢性心力衰竭及猝死的风险相关。
