Claudin-5(CLN5)在小脑成血管母细胞瘤中的表达和意义 被引量：6

1

作者 陈祎招 立花修 +2 位作者 长谷川光广 徐如祥 山下纯宏 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 2004年第4期241-243,共3页

目的 探索 claudin-5(CLN5)在成血管母细胞瘤中的表达及其在瘤囊形成过程中的意义。方法 本研究11例临床标本均取自无术前激素治疗及放射治疗的小脑成血管母细胞瘤患者,其中4例患者伴有von Hippel-Lindau病。根据患者术前影像学检查,将... 目的 探索 claudin-5(CLN5)在成血管母细胞瘤中的表达及其在瘤囊形成过程中的意义。方法 本研究11例临床标本均取自无术前激素治疗及放射治疗的小脑成血管母细胞瘤患者,其中4例患者伴有von Hippel-Lindau病。根据患者术前影像学检查,将肿瘤的大体表现分为三型:S型,以实体肿瘤为主要表现;SC型,有较大的实体肿瘤,同时也伴有明显瘤囊形成;C型,以一个较大瘤囊形成为主要表现,肿瘤本身仅表现为囊壁的瘤结节。肿瘤组织标本采用ABC免疫组化的方法来检测标本微血管内皮细胞上CLN5的表达。根据标本微血管内皮细胞阳性率,将免疫组化结果分为3级:阴性,标本中微血管内皮细胞阳性率≤5%;弱阳性,5%<标本中微血管内皮细胞阳性率<30%;强阳性,标本中微血管内皮细胞阳性率≥30%。结果 采用Sperman相关性检验进行统计分析。结果 4例S型及2例SC型患者标本中均可检测到明显的CLN5表达。4例C型患者标本均表现为CLN5阴性,仅1例C型患者标本有CLN5的表达。成血管母细胞瘤患者瘤囊表现程度与CLN5表达程度有很强的相关性(相关系数=-0.732,P=0.016,n=11)。结论 脑内微血管内皮细胞CLN5的表达降低与小脑成血管母细胞瘤瘤囊形成有关。肿瘤发展过程中,脑微血管内皮细胞紧密连接的破坏可能是成血管母细胞瘤瘤囊形成的主要病理生理机制。 展开更多

关键词 CLAUDIN-5 小脑成血管母细胞瘤 基因表达 瘤囊 脑微血管内皮细胞

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16例小脑半球血管母细胞瘤的CT特征 被引量：1

2

作者 邹红群 胡映 张桂英 《大理医学院学报》 2001年第3期62-63,共2页

关键词 小脑半球血管母细胞瘤 病理 CT

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小脑血管母细胞瘤的MRI表现及其病理探讨 被引量：9

3

作者 董冰 王长彬 《医学影像学杂志》 2012年第11期1803-1805,共3页

目的分析小脑血管母细胞瘤的MRI表现与病理特点,探讨二者之间的关系。方法回顾性分析经手术病理证实的32例小脑血管母细胞瘤,探讨其MRI表现和病理特点。结果 MRI表现大囊小结节型21例,实质型9例,囊性型2例.T1WI上肿瘤囊性部分呈均一低信... 目的分析小脑血管母细胞瘤的MRI表现与病理特点,探讨二者之间的关系。方法回顾性分析经手术病理证实的32例小脑血管母细胞瘤,探讨其MRI表现和病理特点。结果 MRI表现大囊小结节型21例,实质型9例,囊性型2例.T1WI上肿瘤囊性部分呈均一低信号,实性部分或瘤结节呈稍低或等信号;T2WI及FLAIR上肿瘤囊性部分呈均一高信号,实性部分或瘤结节呈稍高信号;增强后实性部分或瘤结节明显强化。病理表现实性部分或瘤结节主要由基质细胞构成,囊性部分主要由毛细血管网构成。结论小脑血管母细胞瘤具有典型的MRI表现,且与其病理基础密切相关。MRI是诊断小脑血管母细胞瘤的有效检查方法。 展开更多

关键词 小脑 小脑血管母细胞瘤 磁共振成像 病理学

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小脑血管母细胞瘤的诊断和治疗 被引量：5

4

作者 方晖 查正江 陈新生 《中国临床神经科学》 2006年第5期505-508,共4页

目的:分析小脑血管母细胞瘤的临床特点及治疗。方法:回顾性分析小脑血管母细胞瘤并经病理及手术证实的患者资料。结果:小脑血管母细胞瘤患者21例,发病年龄为28～57岁,男性多于女性,肿瘤位于小脑半球19例,小脑蚓部2例。21例行CT检查,囊... 目的:分析小脑血管母细胞瘤的临床特点及治疗。方法:回顾性分析小脑血管母细胞瘤并经病理及手术证实的患者资料。结果:小脑血管母细胞瘤患者21例,发病年龄为28～57岁,男性多于女性,肿瘤位于小脑半球19例,小脑蚓部2例。21例行CT检查,囊性肿瘤19例,实质性肿瘤2例。行MRI检查13例,肿瘤为囊性者11例,实质性者2例。19例囊性结节型肿瘤中,手术行瘤结节全切除17例,大部切除2例;2例实质性肿瘤行部分切除。瘤结节部分切除加放射治疗3例。术后恢复良好20例,死亡1例。结论:本病临床表现多为颅高压症状、共济失调等。CT、MRI检查可以定位或定性。治疗首选手术切除,预后良好。 展开更多

关键词 小脑血管母细胞瘤 影像学诊断 外科手术

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VHL病一例报告并文献复习 被引量：5

5

作者 王荣江 沈柏华 +2 位作者 李辉 邵四海 陈晓农 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期103-107,共5页

目的探讨VOYIHippel—Lindau（VHL）病的临床和影像学特点，提高对本病的认识。方法VHL患者1例。患者男，50岁，因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院。影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤，肾囊肿，胰腺囊肿，肝囊肿，右眼视网... 目的探讨VOYIHippel—Lindau（VHL）病的临床和影像学特点，提高对本病的认识。方法VHL患者1例。患者男，50岁，因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院。影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤，肾囊肿，胰腺囊肿，肝囊肿，右眼视网膜血管瘤。12年前有小脑血管母细胞瘤手术史，无家族史。结果行左侧保留肾单位肿瘤切除术（肿瘤5枚），肿瘤最大约3．5cm×3．5cm，病理报告肾多发性透明细胞癌。术后口服索尼替尼治疗。随访4个月，肾功能正常，右肾肿瘤缩小。结论VHL病是一种家族性常染色体显性遗传性肿瘤病，病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和内脏多发囊肿等。全面的影像学检查是诊断和随访的重要手段。 展开更多

关键词 VHL病 影像学 小脑血管母细胞瘤 肾肿瘤 癌

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小脑血管母细胞瘤的CT、MRI诊断 被引量：4

6

作者 翟跃杰 杨义军 《中国CT和MRI杂志》 2008年第2期17-18,共2页

目的探讨小脑血管母细胞瘤的CT和MRI表现,以提高诊断水平。方法对39例经过手术病理证实的小脑血管母细胞瘤进行影像学分析,所有病例均行MRI平扫及增强扫描,25例行CT扫描。结果21例均单发生于右侧,18例发生于左侧,大囊小结节35例,单纯囊... 目的探讨小脑血管母细胞瘤的CT和MRI表现,以提高诊断水平。方法对39例经过手术病理证实的小脑血管母细胞瘤进行影像学分析,所有病例均行MRI平扫及增强扫描,25例行CT扫描。结果21例均单发生于右侧,18例发生于左侧,大囊小结节35例,单纯囊肿型3例,完全实型1例;直径<5.0cm26例,>5.0cm13例。肿块大多无包膜,形态呈类圆形,增强扫描囊腔及囊壁不强化、壁结节明显强化,各种病变均有一定的影像表现特点。结论熟悉小脑血管母细胞瘤的形态及强化特点,对于诊断与鉴别诊断有重要价值。 展开更多

关键词 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机 小脑血管母细胞瘤

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小脑血管母细胞瘤临床病理学观察 被引量：3

7

作者 刘冲 王震 +2 位作者 李海 张智弘 范钦和 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期113-114,共2页

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）是好发于小脑半球的一种间叶源性血管肿瘤，我们回顾性分析本院37例血管母细胞瘤，探讨该肿瘤的临床病理、生物学行为特性和免疫表型，并探讨其诊断、鉴别诊断及预后。

关键词 小脑血管母细胞瘤 临床病理 病理学观察 血管肿瘤 鉴别诊断 生物学行为 小脑半球 免疫表型

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运用3.0T MR灌注加权成像对诊断小脑实性血管母细胞瘤的价值探讨

8

作者 王彦 贾晓峰 +2 位作者 刘明 范梦蕾 常红菁 《贵州医药》 CAS 2023年第11期1806-1807,共2页

目的 探讨运用3.0T MR动态磁敏感对比增强灌注加权成像(DSC-PWI)对小脑实性血管母细胞瘤的诊断价值。方法 回顾分析2018年2月至2022年12月63例成人小脑实性肿瘤的DSC-PWI资料,依据病理证实小脑血管母细胞瘤17例,脑转移瘤21例,星形细胞瘤... 目的 探讨运用3.0T MR动态磁敏感对比增强灌注加权成像(DSC-PWI)对小脑实性血管母细胞瘤的诊断价值。方法 回顾分析2018年2月至2022年12月63例成人小脑实性肿瘤的DSC-PWI资料,依据病理证实小脑血管母细胞瘤17例,脑转移瘤21例,星形细胞瘤(WHO分级Ⅱ~Ⅲ级)25例,分别测量不同类型肿瘤的相对脑血容量(rCBV)值,运用方差分析(ANOVA检验)及ROC曲线进行统计学分析。结果 实性血管母细胞瘤的rCBV值均显著高于脑转移瘤及星形细胞瘤(P<0.01);ROC曲线分析显示,rCBV≥7.25诊断小脑血管母细胞瘤敏感度为82.3%,特异度为89.1%,AUC值为0.90。结论 rCBV有助于小脑实性血管母细胞瘤的诊断。 展开更多

关键词 小脑实性血管母细胞瘤 磁共振成像 对比增强灌注加权成像

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小脑血管母细胞瘤的诊断和显微外科治疗 被引量：3

9

作者 孙飞 姜得华 +1 位作者 安钢 黎军 《吉林医学》 CAS 2010年第35期6438-6440,共3页

目的:探讨小脑血管母细胞瘤的诊断及显微手术的处理要点。方法:回顾性分析经手术和病理证实的20例小脑血管母细胞瘤。结果:发病年龄为20～57岁,男性多于女性,临床表现以头痛和共济失调为主,CT和MRI是主要的诊断方法。肿瘤位于小脑半球18... 目的:探讨小脑血管母细胞瘤的诊断及显微手术的处理要点。方法:回顾性分析经手术和病理证实的20例小脑血管母细胞瘤。结果:发病年龄为20～57岁,男性多于女性,临床表现以头痛和共济失调为主,CT和MRI是主要的诊断方法。肿瘤位于小脑半球18例,小脑蚓部2例,囊性18例,实质性2例。治疗行瘤结节及实性肿瘤全切除16例,部分切除加放射治疗4例。20例术后恢复良好,无死亡病例。结论:CT和MRI可以对小脑血管母细胞瘤作出定性、定位诊断,并可将其分型以利于选择不同的手术方法。该肿瘤为良性肿瘤,治疗首选手术切除,术后肿瘤残余可行放疗或γ刀治疗,预后良好。 展开更多

关键词 小脑血管母细胞瘤 影像学诊断 显微外科

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小脑血管母细胞瘤CT诊断(附4例报告) 被引量：1

10

作者 王月东 邹志毅 赵吉安 《黑龙江医学》 1996年第9期42-43,共2页

关键词 小脑血管母细胞瘤 CT诊断 血管网织细胞瘤 胶原纤维 小脑半球 小脑血管瘤 后颅凹肿瘤 CT增强扫描 视神经乳头水肿 壁结节

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小脑血管母细胞瘤11例免疫组化及超微结构的研究 被引量：2

11

作者 陈立平 夏阳 +4 位作者 王银平 张俊阁 崔丽 潘力 邱铁东 《诊断病理学杂志》 CSCD 2004年第1期23-25,I006,共4页

目的　探讨小脑血管母细胞瘤的临床病理特征及间质细胞的起源 ,以提供病理诊断和鉴别诊断依据。方法　对 11例小脑血管母细胞瘤进行组织形态观察及NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S 10 0、desmin、EMA、CD3 4、CK免疫组化标记 ,对其... 目的　探讨小脑血管母细胞瘤的临床病理特征及间质细胞的起源 ,以提供病理诊断和鉴别诊断依据。方法　对 11例小脑血管母细胞瘤进行组织形态观察及NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S 10 0、desmin、EMA、CD3 4、CK免疫组化标记 ,对其中 1例做了电镜观察。结果　 11例中发生于左小脑半球 3例 ,右小脑半球 6例 ,小脑蚓部 2例 ;表现为高颅压者 9例 ,共济失调者 6例 ;两者同时存在者 6例。肿瘤间质细胞NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S 10 0、desmin全部或部分 (+ ) ;而EMA、CD3 4、CK(-)。电镜未见特异性改变。结论　血管母细胞瘤是一种好发于成人小脑部位的良性肿瘤 ,肿瘤的间质细胞有神经内分泌分化能力 。 展开更多

关键词 小脑血管母细胞瘤 免疫组化 超微结构 鉴别诊断

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小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断效果研究 被引量：2

12

作者 陶文静 《系统医学》 2019年第15期110-112,共3页

目的分析CT与MRI在检查小脑血管母细胞瘤方面的诊断效果,从其影像学特征中分析影像诊断的价值。方法选择2016年8月-2017年8月该院收治的经手术病理确诊为小脑血管母细胞瘤的54例患者作为该次研究对象,随机将其分为两组,每组27例。一组... 目的分析CT与MRI在检查小脑血管母细胞瘤方面的诊断效果,从其影像学特征中分析影像诊断的价值。方法选择2016年8月-2017年8月该院收治的经手术病理确诊为小脑血管母细胞瘤的54例患者作为该次研究对象,随机将其分为两组,每组27例。一组行CT检查,一组行MR检查。通过比较两组患者在检查结果方面的影像学特征,来分析两组诊断的效果。结果该次研究结果表明,CT组在特异度、灵敏度与诊断准确率上均要低于MR组。特异度方面,MR组为85.2%,而CT组为74.1%;在灵敏度方面,MR组的92.6%要优于CT组的70.4%;在诊断准确率方面,MR组的92.6%同样要高于CT组的66.7%。两组患者各项数据对比差异有统计学意义(χ2=3.805、8.540、8.551,P<0.05)。另外,MR组中主要表现为圆形大囊小结节型,边缘光滑且界限清晰,TI现实囊液信号均匀,囊内信号略低,其中有少数患者表现为边缘不规则与团块状分布。CT组中主要表现为囊性区密度高于脑脊液,实质内核中央出现部分低密度坏死区域。结论在小脑血管母细胞瘤的影像诊断过程中,MR的临床应用价值更加突出,漏诊情况控制较好,灵敏度与特异度有所保障,影像学结果表现清晰,可以成为今后相关疾病诊断的主要方式。 展开更多

关键词 小脑血管母细胞瘤 CT MR 影像诊断 效果研究

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一例VHL综合征伴小脑血管母细胞瘤患者的术后护理 被引量：2

13

作者 李倩倩 潘海龙 袁媛 《护士进修杂志》 2019年第9期862-863,共2页

VHL (Von hippel-indau, VHL)综合征,是由VHL肿瘤抑制基因发生基因变异所造成的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌,嗜珞细胞瘤,神经内分泌瘤,内淋巴囊肿瘤,肾脏、胰腺多发囊肿等)为主要临床... VHL (Von hippel-indau, VHL)综合征,是由VHL肿瘤抑制基因发生基因变异所造成的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌,嗜珞细胞瘤,神经内分泌瘤,内淋巴囊肿瘤,肾脏、胰腺多发囊肿等)为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病,具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率[1]。 展开更多

关键词 VHL综合征 小脑血管母细胞瘤 颅内感染 尿潴留 护理

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以糖尿病为主要临床表现的VHL综合征一例 被引量：2

14

作者 郑超 黄汉津 +2 位作者 吴朝明 赵向彤 吴笑英 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期632-633,共2页

关键词 VHL综合征 胆总管空肠Roux-Y吻合术 临床表现 糖尿病 小脑血管母细胞瘤 24H尿蛋白定量 糖化血红蛋白 周围神经损害

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老年小脑血管母细胞瘤二例并文献复习

15

作者 周辉 吴震 +6 位作者 贾桂军 王亮 郝淑煜 王科 田凯兵 张力伟 张俊廷 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第6期616-618,共3页

中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangioblastma，HB）系血管源性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2％，占后颅窝肿瘤的9％～10％，小脑半球是其最常见的好发部位。其好发于成年人，年龄超过75岁的老年血管母细胞瘤手术病例少见，国内文献鲜有报... 中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangioblastma，HB）系血管源性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2％，占后颅窝肿瘤的9％～10％，小脑半球是其最常见的好发部位。其好发于成年人，年龄超过75岁的老年血管母细胞瘤手术病例少见，国内文献鲜有报道。我们成功手术治疗2例老年小脑血管母细胞瘤，现报告如下，并结合文献复习。 展开更多

关键词 小脑血管母细胞瘤 文献复习 老年 中枢神经系统血管母细胞瘤 手术治疗 后颅窝肿瘤 良性肿瘤 血管源性

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Von Hippel-Lindau综合征二例误诊分析 被引量：1

16

作者 胡洪 何涛 宋宝平 《临床误诊误治》 2016年第4期23-25,共3页

Von Hippel-Lindau综合征是一种涉及多器官的遗传性肿瘤综合征,存在中枢神经系统和（或）双侧视网膜血管母细胞瘤,可同时累及肾脏、胰腺、肾上腺和附睾等器官,表现为多器官并发肿瘤及囊肿。该病临床罕见,发病率约为2.5‰,是一种家族性... Von Hippel-Lindau综合征是一种涉及多器官的遗传性肿瘤综合征,存在中枢神经系统和（或）双侧视网膜血管母细胞瘤,可同时累及肾脏、胰腺、肾上腺和附睾等器官,表现为多器官并发肿瘤及囊肿。该病临床罕见,发病率约为2.5‰,是一种家族性常染色体显性遗传病,为位于3p25-26染色体肿瘤抑制基因突变所致。 展开更多

关键词 希佩尔·林道综合征 遗传性肿瘤 误诊 小脑血管母细胞瘤 多囊胰腺 左肾透明细胞癌

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小脑血管母细胞瘤的显微外科治疗 被引量：1

17

作者 兰巍 张彬 +1 位作者 张永福 李炬炉 《云南医药》 CAS 2006年第2期124-126,共3页

关键词 小脑血管母细胞瘤 显微外科手术

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VHL综合征临床特点及影像学表现——附3例报告并文献复习 被引量：1

18

作者 周旭峰 张丽雅 +2 位作者 张璐 卢超 刘晓萍 《罕少疾病杂志》 2005年第1期1-3,共3页

目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征的临床和影像学特征。方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hippel-Lindau综合征的临床和影像学资料。结果3例均为男性,均合并小脑血管母细胞瘤和肾透明细胞癌、肾囊肿。1例合并胰腺囊肿和... 目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征的临床和影像学特征。方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hippel-Lindau综合征的临床和影像学资料。结果3例均为男性,均合并小脑血管母细胞瘤和肾透明细胞癌、肾囊肿。1例合并胰腺囊肿和腹壁血管瘤,1例合并肾上腺腺瘤和睾丸囊肿,1例有家族史。小脑血管母细胞瘤发病时间25～35岁,肾脏透明细胞癌发病时间35～50岁。结论Von Hippel-Lindau综合征病变可累及多个器官,临床表现多样,对合并中枢神经系统血管瘤和肾胰囊肿或透明细胞癌的可疑该病患者,应对该患者及其家族成员进行长期随访追踪并定期全面地影像学体检,以尽早发现,尽早治疗。 展开更多

关键词 Von Hippel-Lindau综合征 小脑血管母细胞瘤 肾肿瘤 肾囊肿

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左卵巢冠von Hippel-Lindau病相关的透明细胞乳头状囊腺瘤一例 被引量：1

19

作者 何向蕾 汪春年 张建民 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第5期349-350,共2页

患者女，28岁。体检发现左附件包块11d于2006年11月24日入院。5个月前曾有左右小脑血管母细胞瘤手术病史。妇科检查：左附件区肿块4cm×3cm大小，活动好，质硬。B超：左卵巢实性肿块。腹部CT：胰腺多发性囊肿（图1），双肾多发性小... 患者女，28岁。体检发现左附件包块11d于2006年11月24日入院。5个月前曾有左右小脑血管母细胞瘤手术病史。妇科检查：左附件区肿块4cm×3cm大小，活动好，质硬。B超：左卵巢实性肿块。腹部CT：胰腺多发性囊肿（图1），双肾多发性小囊肿。MRI：左右小脑血管母细胞瘤术后软化灶（图2）。临床诊断：von Hippel-Lindau（VHL）病，左附件肿瘤。行腹腔镜下左输卵管＋左卵巢冠肿块切除术。术中见肿块位于左卵巢冠， 展开更多

关键词 Hippel-Lindau病 卵巢冠 乳头状囊腺瘤 透明细胞 小脑血管母细胞瘤 胰腺多发性囊肿 实性肿块 附件包块

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小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断 被引量：1

20

作者 王伟亮 《影像技术》 CAS 2017年第5期60-61,共2页

目的:分析小脑血管母细胞瘤CT、MR影像特征,总结诊断价值。方法:2014年2月-2016年12月,医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例,MR、CT平扫与增强扫描。结果:患者均表现为小脑半球囊性或实性占位,囊壁强化瘤结节影。MR诊断分型大囊性小结节型患... 目的:分析小脑血管母细胞瘤CT、MR影像特征,总结诊断价值。方法:2014年2月-2016年12月,医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例,MR、CT平扫与增强扫描。结果:患者均表现为小脑半球囊性或实性占位,囊壁强化瘤结节影。MR诊断分型大囊性小结节型患者10例,3例实性型表现,1例囊实性。CT检未发现胰腺、肾、腹睾等囊肿与肿瘤,CT平扫典型表现为大囊小附壁结节表现,CT10-20Hu,4例患者表现为囊性区,4例实质性病灶边缘不清,1例肿瘤进入小脑延髓池,增强扫描CT上升15-20Hu,5例实性或混合性增强明显。CT、MR定位诊断率100%,定性诊断符合率100%。结论 :CT、MR定位、诊断小脑血管母细胞瘤的价值较高,检查后可获得丰富的有关于肿瘤性质、侵袭、大小等信息,为治疗提供依据。 展开更多

关键词 小脑血管母细胞瘤 CT MR 诊断

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