肝囊肿发病机制的研究进展 被引量：15

1

作者 吴少平 许文萍 +1 位作者 张新 谢渭芬 《国际消化病杂志》 CAS 2020年第1期12-15,共4页

肝囊肿临床上主要包括单纯性肝囊肿和多囊肝病。目前学术界认为单纯性肝囊肿的发病原因主要与肝内胆管板发育不良有关,但具体机制尚不清楚。多囊肝病是常染色体遗传病,其发病机制主要是由于致病基因发生胚系突变,导致胆管发育的重要相... 肝囊肿临床上主要包括单纯性肝囊肿和多囊肝病。目前学术界认为单纯性肝囊肿的发病原因主要与肝内胆管板发育不良有关,但具体机制尚不清楚。多囊肝病是常染色体遗传病,其发病机制主要是由于致病基因发生胚系突变,导致胆管发育的重要相关蛋白功能异常,出生后相关基因可能发生体细胞突变,导致功能基因发生杂合性缺失,功能完全丧失。该文就肝囊肿的发病机制作一综述。 展开更多

关键词 肝囊肿 多囊肝病 胆管板 初级纤毛 内质网

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肝部分切除加囊肿广泛开窗术治疗成人多囊肝病的术后并发症防治 被引量：6

2

作者 李团结 卢军华 +5 位作者 杨宁 张海斌 钟鑫平 司马辉 邵卓 杨广顺 《中华肝胆外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期143-145,共3页

成人多囊肝病（adult polycystic liver disease,，APLD），简称多囊肝病（polycystic liver disease，PLD），常和多囊肾病合并发病，多数病人无临床症状，少数病人病程严重，主要表现为由肝实质内多发囊肿引起的肝损害，表现为肝肿大... 成人多囊肝病（adult polycystic liver disease,，APLD），简称多囊肝病（polycystic liver disease，PLD），常和多囊肾病合并发病，多数病人无临床症状，少数病人病程严重，主要表现为由肝实质内多发囊肿引起的肝损害，表现为肝肿大，需要外科处理，术后并发症发生率高，需引起重视。笔者总结了1995年4月至2007年10月采用部分肝切除加囊肿广泛开窗治疗严重成人多囊肝病24例，对术后并发症的处理。 展开更多

关键词 术后并发症 多囊肝病 多发囊肿 开窗治疗 并发症防治 肝部分切除 成人 开窗术

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46例多囊肝病的外科治疗选择及疗效分析 被引量：6

3

作者 靳松 靳阳 +2 位作者 李晓琴 孙自强 温新元 《中国现代普通外科进展》 CAS 2015年第9期720-722,共3页

回顾46例多囊肝病患者的临床资料,其中定期随访观察7例,彩超引导下肝囊肿穿刺引流、无水乙醇注射治疗21例,腹腔镜肝囊肿开窗引流11例,肝囊肿广泛开窗引流、肝脏部分切除7例。彩超引导穿刺引流术后并发症2例(9.52%),平均住院时间4.78 d,... 回顾46例多囊肝病患者的临床资料,其中定期随访观察7例,彩超引导下肝囊肿穿刺引流、无水乙醇注射治疗21例,腹腔镜肝囊肿开窗引流11例,肝囊肿广泛开窗引流、肝脏部分切除7例。彩超引导穿刺引流术后并发症2例(9.52%),平均住院时间4.78 d,平均费用6 534.08元,术后复发率34.32%;腹腔镜术后并发症3例(27.27%),平均住院时间6.81 d,平均费用7 951.24元,术后复发率21.04%;开腹术后并发症4例(57.14%),平均住院时间13.72 d,平均费用17 463.58元,术后复发率10.35%。多囊肝病目前仍以外科治疗为主,手段较多,但无统一标准,需根据患者的临床表现,囊肿的大小、数目、位置以及手术医师的技术经验、患者的经济状况等进行不同的选择。 展开更多

关键词 多囊肝病 外科治疗 疗效

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常染色体显性遗传性多囊肝病患者术后并发急性肾损伤的高危因素分析及护理 被引量：5

4

作者 蒋敏君 刘梅 石春凤 《中国实用护理杂志》 北大核心 2014年第25期29-31,共3页

目的 探讨常染色体显性遗传性多囊肝病患者术后并发急性肾损伤的高危因素及护理要点.方法 回顾性分析2008年1月至2014年1月在第二军医大学东方肝胆外科医院肝外五科住院的ADPLD术后发生AKI的7例患者的临床资料,分析发生AKI的原因,并总... 目的 探讨常染色体显性遗传性多囊肝病患者术后并发急性肾损伤的高危因素及护理要点.方法 回顾性分析2008年1月至2014年1月在第二军医大学东方肝胆外科医院肝外五科住院的ADPLD术后发生AKI的7例患者的临床资料,分析发生AKI的原因,并总结护理方法.结果 4例患者因有效循环血容量的减少（1例患者因术后腹腔大出血,3例患者因术中、术后持续低血压）导致AKI,2例患者因术后大量腹水导致AKI,1例患者因膈下感染、感染性休克导致AKI,7例患者中死亡1例.结论 对AKI的发生应重在预防,避免诱发因素,对于高危患者重点监护,严密观察有效循环血量及尿量的变化,及早发现病情变化,积极采取各种有力措施进行预防性处理,才能降低患者术后AKI的发生率和病死率. 展开更多

关键词 多囊肝病 急性肾损伤 高危因素 护理

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多囊肝病的相关基因、发病机制与临床治疗进展 被引量：5

5

作者 汪佳儒 杨华瑜 毛一雷 《腹部外科》 2019年第6期459-464,共6页

多囊肝病(polycystic liver disease,PLD)是一组罕见的遗传病,并与多个基因的突变相关,目前已经发现了9个与PLD相关的基因。大多数PLD病人无症状,但如果肝脏严重肿大,PLD病人会出现腹痛、早饱、食管反流等症状。对于有症状的病人,目前... 多囊肝病(polycystic liver disease,PLD)是一组罕见的遗传病,并与多个基因的突变相关,目前已经发现了9个与PLD相关的基因。大多数PLD病人无症状,但如果肝脏严重肿大,PLD病人会出现腹痛、早饱、食管反流等症状。对于有症状的病人,目前主张采用手术治疗,包括抽吸-硬化治疗、开窗术、肝切除术和肝移植术。大量研究证明,环磷酸腺苷(cAMP)和Ca2+水平对于囊肿的形成十分重要,目前已经有临床实验验证了生长抑素类似物和熊去氧胆酸的安全性和有效性。这种疾病的遗传机制也为基因编辑治疗提供了可能。该文主要针对PLD的相关基因、发病机制及临床治疗的进展进行综述。 展开更多

关键词 多囊肝病 发病机制 环磷酸腺苷 基因编辑治疗

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多囊肝病的研究进展 被引量：5

6

作者 王晓光 梁廷波 《中华消化外科杂志》 CAS CSCD 2008年第3期239-240,共2页

肝囊肿是比较常见的肝脏良性疾病，来源于胆管上皮细胞，分单发和多发两种。肝内有2个以上囊肿即为多发性肝囊肿，根据囊肿的数目、分布以及有无家族史等特点，分为单纯多发性肝囊肿和多囊肝病。回顾近年来国内外文献，对多囊肝病的诊... 肝囊肿是比较常见的肝脏良性疾病，来源于胆管上皮细胞，分单发和多发两种。肝内有2个以上囊肿即为多发性肝囊肿，根据囊肿的数目、分布以及有无家族史等特点，分为单纯多发性肝囊肿和多囊肝病。回顾近年来国内外文献，对多囊肝病的诊治进展做一综述。 展开更多

关键词 多囊肝病 多发性肝囊肿 肝脏良性疾病 胆管上皮细胞 无家族史 国内外

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囊肿开窗术治疗成人多囊肝病的不足(附9例报告) 被引量：3

7

作者 田力平 钱海鑫 刘建夏 《苏州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2005年第4期691-692,共2页

对9例成人多囊肝病患者采用剖腹肝囊肿去顶开窗术。术后患者均有不同程度的并发症,包括腹腔感染、胆汁性腹膜炎、胆囊炎、肺部感染、深静脉栓塞等,且开窗术有较高的复发率。认为肝囊肿去顶开窗术虽有一定的疗效,但仍有许多不足之处,临... 对9例成人多囊肝病患者采用剖腹肝囊肿去顶开窗术。术后患者均有不同程度的并发症,包括腹腔感染、胆汁性腹膜炎、胆囊炎、肺部感染、深静脉栓塞等,且开窗术有较高的复发率。认为肝囊肿去顶开窗术虽有一定的疗效,但仍有许多不足之处,临床上应合理选用。 展开更多

关键词 囊肿开窗术 多囊肝病

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成人多囊肝病28例诊治探讨 被引量：4

8

作者 刘亚光 杨甲梅 姚晓平 《中国实用外科杂志》 CSCD 北大核心 1999年第4期220-221,共2页

目的研究探讨多囊肝病（ＡＰＬＤ）的临床特征和有效的治疗方法。方法２８例ＡＰＬＤ经开窗术，肝叶、段切除术，部分病例联合肾囊肿开窗术等外科治疗。结果经术前检查及手术证实２８例ＡＰＬＤ合并多囊肾病（ＰＫＤ）２４例，４例合并... 目的研究探讨多囊肝病（ＡＰＬＤ）的临床特征和有效的治疗方法。方法２８例ＡＰＬＤ经开窗术，肝叶、段切除术，部分病例联合肾囊肿开窗术等外科治疗。结果经术前检查及手术证实２８例ＡＰＬＤ合并多囊肾病（ＰＫＤ）２４例，４例合并胰腺囊肿，合并脾脏和卵巢囊肿各２例。妇女均有生育史，最多达８次。结论ＡＰＬＤ以弥漫性肝囊肿致肝脏损害为特点，经内科治疗无显效。外科手术治疗获得一定效果。 展开更多

关键词 成年人 多囊肝病 开窗术 肝切除术 APLD

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欧洲肝病学会《囊性肝病管理的临床实践指南》推荐意见简介 被引量：2

9

作者 梁晨 郑素军 段钟平 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期931-933,共3页

随着增强影像技术的出现,囊性肝病的诊断有了很大进展。与此同时,囊性肝病的管理在过去几十年中逐渐完善,为制定相应诊断和治疗指南提供了依据。对此,欧洲肝病学会为非传染性囊性肝病制定了临床诊疗指南。该指南在深入回顾相关文献的基... 随着增强影像技术的出现,囊性肝病的诊断有了很大进展。与此同时,囊性肝病的管理在过去几十年中逐渐完善,为制定相应诊断和治疗指南提供了依据。对此,欧洲肝病学会为非传染性囊性肝病制定了临床诊疗指南。该指南在深入回顾相关文献的基础上,提出了应对临床问题的推荐意见,涵盖肝囊肿、肝脏黏液囊性肿瘤、胆道错构瘤、多囊性肝病、Caroli病、Caroli综合征、胆道错构瘤和胆周囊肿的诊断和治疗。 展开更多

关键词 多囊肝病 囊性肝病 诊断 治疗 指南 欧洲肝病学会

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常染色体显性遗传性多囊肝病的研究进展 被引量：3

10

作者 薛原 曹婷婷 曲波 《中国临床医学》 2012年第2期190-192,共3页

常染色体显性遗传性多囊肝病（autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD）是以进行性发展的多发囊肿为表现的遗传性疾病,这些囊肿来源于胆管上皮,但囊腔不与胆管相通。

关键词 常染色体显性遗传性 多囊肝病 多发囊肿 胆管上皮 liver 遗传性疾病 进行性

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肝部分切除结合囊肿开窗术治疗严重成人多囊肝的疗效分析 被引量：3

11

作者 尹磊 梁军 +2 位作者 徐峰 李爱军 吴孟超 《肝胆外科杂志》 2011年第6期442-444,共3页

目的探讨肝部分切除结合囊肿开窗术治疗严重成人多囊肝的疗效。方法回顾性分析近期2例严重成人多囊肝的临床﹑影像学资料及手术疗效。结果 2例多囊肝采用肝部分切除结合囊肿开窗术治疗术后即时及远期疗效良好。结论肝部分切除结合囊肿... 目的探讨肝部分切除结合囊肿开窗术治疗严重成人多囊肝的疗效。方法回顾性分析近期2例严重成人多囊肝的临床﹑影像学资料及手术疗效。结果 2例多囊肝采用肝部分切除结合囊肿开窗术治疗术后即时及远期疗效良好。结论肝部分切除结合囊肿开窗术治疗严重成人多囊肝安全有效,远期疗效好,可作为该类疾病的首选治疗方法。 展开更多

关键词 多囊肝病 肝切除术 开窗术

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多囊肝病1例及外科治疗方法优缺点分析 被引量：2

12

作者 袁建辉 徐小梅 龚枚 《中西医结合肝病杂志》 CAS 2012年第3期185-187,共3页

多囊肝病（Autosomal dominant polycystic liver disease，ADPLD）是以肝脏多发性、散在的囊肿致肝脏损害为特征的常染色体显性遗传性疾病，常伴有成人多囊肾、多囊胰、多囊肺以及肠道多发囊肿等，同时可伴有其他器官的畸形。我院2012... 多囊肝病（Autosomal dominant polycystic liver disease，ADPLD）是以肝脏多发性、散在的囊肿致肝脏损害为特征的常染色体显性遗传性疾病，常伴有成人多囊肾、多囊胰、多囊肺以及肠道多发囊肿等，同时可伴有其他器官的畸形。我院2012年3月1日收治1例常染色体显性遗传性多囊肝病患者，报告如下。 展开更多

关键词 多囊肝病 常染色体显性遗传性疾病 治疗方法 外科 肝脏损害 多发囊肿 liver 肝病患者

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Fas在多囊肝病中的表达及其意义 被引量：2

13

作者 肖亮 王超 杨镇 《微循环学杂志》 2008年第1期28-29,32,F0002,共4页

目的:观察Fas诱导的细胞凋亡在多囊肝病发病中的意义。方法:对23例多囊肝病患者囊壁肝组织和周围正常肝组织分别采用TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)、免疫组织化学方法、逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)观察标本细胞凋亡、Fas在组... 目的:观察Fas诱导的细胞凋亡在多囊肝病发病中的意义。方法:对23例多囊肝病患者囊壁肝组织和周围正常肝组织分别采用TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)、免疫组织化学方法、逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)观察标本细胞凋亡、Fas在组织中的定位及其mRNA的表达并进行相关分析。结果:TUNEL显示囊肿壁肝细胞中细胞凋亡指数(AI)明显高于正常组织(P<0.01)。Fas及FasmRNA在囊肿壁肝细胞中的表达明显高于周围正常组织(P<0.01)。相关分析表明,囊肿壁肝细胞中AI和Fas蛋白表达存在非常显著正相关(P<0.01)。结论:在多囊肝病的发生发展中,Fas诱发的细胞凋亡在破坏肝脏结构及微循环中可能起重要作用。 展开更多

关键词 多囊肝病 FAS 常染色体显性遗传性 LIVER 影像学表现 时间延长 肝脏病变 损伤因子

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肝动脉栓塞术治疗多囊肝的临床疗效 被引量：1

14

作者 陈毅 谢春明 +2 位作者 庞宁东 杨敏玲 冯对平 《中华介入放射学电子杂志》 2014年第4期9-11,共3页

目的探讨肝动脉栓塞治疗多囊肝的临床疗效。方法收集5例经CT诊断为多囊肝的患者,其临床表现为腹胀、易饱、下肢浮肿、胃食管反流等。经股动脉穿刺,将导管送入肝动脉造影,确认囊肿的供血动脉,注入PVA颗粒和微弹簧圈,将囊肿的供血动脉栓... 目的探讨肝动脉栓塞治疗多囊肝的临床疗效。方法收集5例经CT诊断为多囊肝的患者,其临床表现为腹胀、易饱、下肢浮肿、胃食管反流等。经股动脉穿刺,将导管送入肝动脉造影,确认囊肿的供血动脉,注入PVA颗粒和微弹簧圈,将囊肿的供血动脉栓塞。比较术前及术后12个月患者囊肿的体积大小。结果所有患者均一次栓塞成功,术前囊肿体积为2980~5020 cm3,平均(3760±860)cm^3,术后12个月为2135~3263 cm3,平均(2570±490)cm^3,术后12个月的囊肿体积较术前缩小(P<0.05)。住院时间5~9天,平均(6.8±1.5)天。结论肝动脉栓塞术是治疗多囊肝的一种新型治疗方法,此方法安全,创伤小,可重复操作,能较好地减轻患者症状。 展开更多

关键词 多囊肝病 肝动脉 栓塞 治疗性 疗效

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肝移植治疗巨大多囊肝病七例报告 被引量：1

15

作者 王连江 邓永林 +3 位作者 朱志军 郑虹 潘澄 蔡金贞 《中华器官移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第9期569-570,共2页

多囊肝病是一种先天性非寄生虫性肝囊肿,为常染色体显性遗传性疾病,简称多囊肝,其特点是肝实质内多发弥漫性囊性损害.多囊肝的治疗是当前肝脏外科所面临的挑战,对有症状的,尤其对巨大的弥漫型多囊肝,往往须行肝移植才能达到较好的治疗效果.

关键词 多囊肝病 移植治疗 常染色体显性遗传性疾病 非寄生虫性肝囊肿 肝脏外科 治疗效果 先天性 弥漫性

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细胞凋亡和凋亡相关蛋白Fas在多囊肝病发病中的临床意义 被引量：1

16

作者 周永贵 肖亮 《现代中西医结合杂志》 CAS 2010年第8期915-917,共3页

目的观察细胞凋亡和凋亡相关蛋白Fas在多囊肝病发病中的临床意义。方法对43例多囊肝病患者囊壁肝组织和周围正常肝组织分别采用TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)观察标本细胞凋亡,免疫组织化学方法检测Fas表达并结合临床资料进行... 目的观察细胞凋亡和凋亡相关蛋白Fas在多囊肝病发病中的临床意义。方法对43例多囊肝病患者囊壁肝组织和周围正常肝组织分别采用TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)观察标本细胞凋亡,免疫组织化学方法检测Fas表达并结合临床资料进行分析。结果TUNEL显示囊肿壁肝细胞的凋亡指数(AI)明显高于正常组织。Fas在囊肿壁肝细胞中的表达明显高于周围正常组织。相关性分析表明,囊肿壁肝细胞AI与Fas的表达呈正相关。TUNEL表达阳性与否和年龄、性别、家族史、合并肝外囊肿、症状、血清白蛋白和谷丙转氨酶(GPT)水平无关;Fas的表达与合并肝外囊肿有关,但与年龄、性别、家族史、症状、血清白蛋白和GPT水平无关。结论细胞凋亡在多囊肝病的发生发展中起重要作用,肝细胞可通过高表达Fas诱导细胞凋亡,Fas的表达对判断多囊肝病患者是否合并肝外囊肿具有重要指导意义。 展开更多

关键词 多囊肝病 细胞凋亡 FAS

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单中心肝移植治疗多囊肝病的疗效分析 被引量：1

17

作者 傅斌生 张彤 +5 位作者 李华 汪根树 易述红 许赤 杨扬 陈规划 《中华消化外科杂志》 CAS CSCD 2011年第5期371-373,共3页

目的探讨肝移植治疗多囊肝病的疗效。方法回顾性分析2003年9月至2009年7月中山大学附属第三医院收治的8例接受肝移植术的多囊肝病患者的临床资料。手术方式均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植术，其中1例同时行肝肾联合移植。术后... 目的探讨肝移植治疗多囊肝病的疗效。方法回顾性分析2003年9月至2009年7月中山大学附属第三医院收治的8例接受肝移植术的多囊肝病患者的临床资料。手术方式均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植术，其中1例同时行肝肾联合移植。术后对急性排斥反应、并发症、移植物功能、患者生存时间等进行随访。结果全组患者手术均获得成功。平均手术时间为（7．5±2．8）h（4～11h）；平均无肝期时间为（42±14）min（25—70min）；术中平均出血量为（2250±1850）m1（2000—6500m1）。围手术期患者死亡2例，其中1例于肝移植术后第39天死于肺部感染和MODS，另1例于肝肾联合移植术后第59天死于MODS。1例患者于肝移植术后第45天因肝动脉狭窄行再次肝移植术。6例患者中位随访时间为60个月（37—93个月），生存3年以上6例、5年以上4例、7年以上2例。截至随访终点，未发现移植物急性排斥反应。结论肝移植是治疗多囊肝病患者安全、有效的方法。 展开更多

关键词 多囊肝病 肝移植 预后

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《欧洲肝脏研究学会囊性肝病治疗临床实践指南》解读

18

作者 王科淳 王明达 杨田 《中华消化外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期1510-1517,共8页

2022年10月,欧洲肝脏研究学会(EASL)正式发表《欧洲肝脏研究学会囊性肝病治疗临床实践指南》。该指南涉及肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤、胆管错构瘤、多囊肝、Caroli病、Caroli综合征以及胆管周围囊肿的诊断、治疗和管理。该指南结合对... 2022年10月,欧洲肝脏研究学会(EASL)正式发表《欧洲肝脏研究学会囊性肝病治疗临床实践指南》。该指南涉及肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤、胆管错构瘤、多囊肝、Caroli病、Caroli综合征以及胆管周围囊肿的诊断、治疗和管理。该指南结合对比增强影像学检查,在肝脏囊性病变的规范化诊断与治疗方面具有重要的临床指导价值。笔者团队对该指南进行详细解读,系统介绍各类囊性肝病的评估要点以及临床治疗的相关建议并对其未来应用和研究方向进行展望,以期为囊性肝病患者的临床管理和决策制订提供更多循证医学证据。 展开更多

关键词 多囊肝病 纤维化 治疗 临床 指南 解读

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先天性肝囊肿的诊断与治疗

19

作者 王炳煌 《中国医师进修杂志》 2010年第26期3-6,共4页

先天性肝囊肿属肝脏的良性囊性病变，来源于胆管上皮细胞，可分为单纯性肝囊肿和多囊肝病。前者可为单发或多发性囊肿，而单纯多发性肝囊肿与多囊肝病虽无囊肿数目上的明确界定，但其发生学上有所不同。先天性肝囊肿的发病机制目前还不... 先天性肝囊肿属肝脏的良性囊性病变，来源于胆管上皮细胞，可分为单纯性肝囊肿和多囊肝病。前者可为单发或多发性囊肿，而单纯多发性肝囊肿与多囊肝病虽无囊肿数目上的明确界定，但其发生学上有所不同。先天性肝囊肿的发病机制目前还不完全清楚，多认为单纯性肝囊肿与胚胎期肝内胆管发育异常有关。可能由于胚胎发育期肝内胆管局部退行性变过程中未正常吸收或因迷走胆管、淋巴管上皮增生阻塞导致管腔内分泌物潴留。 展开更多

关键词 先天性肝囊肿 单纯性肝囊肿 治疗 诊断 胆管上皮细胞 多发性肝囊肿 多囊肝病 肝内胆管

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遗传性多囊肝病的微创外科治疗现状

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作者 王学晶 曲强 《中国微创外科杂志》 CSCD 2008年第4期377-378,共2页

关键词 多囊肝病 开腹 囊肿开窗术 肝切除术 遗传性 微创外科

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