中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019 被引量：35

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作者 无 卢家红 +2 位作者 蒲传强 崔丽英 林洁 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期883-888,共6页

近年,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)在诊断、抗体发现和治疗方面都有长足进展,尤其是新型抗体介导的CIDP在治疗上有一定的特殊性。因此,在2012版基础上,更新了经典型、变异型及新型抗体介导的CIDP的定义,提出了CIDP临床和... 近年,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)在诊断、抗体发现和治疗方面都有长足进展,尤其是新型抗体介导的CIDP在治疗上有一定的特殊性。因此,在2012版基础上,更新了经典型、变异型及新型抗体介导的CIDP的定义,提出了CIDP临床和电生理诊断标准、鉴别诊断和治疗。本指南旨在为临床神经科医生提供CIDP诊断和治疗依据。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 诊断 治疗学 指南

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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022 被引量：13

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作者 中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会周围神经病协作组 +4 位作者 中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 刘明生 崔丽英 蒲传强 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期125-132,共8页

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、... 本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测,以及诊断标准和治疗要点。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 诊断 治疗 共识

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慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害 被引量：9

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作者 栾兴华 王毅敏 +2 位作者 郑日亮 毕鸿雁 袁云 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第11期754-757,共4页

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的轴索病理改变。方法对18例CIDP 患者进行电生理和腓肠神经的病理检查,分析不同患者的腓肠神经病理改变特点,并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果 5例以脱髓鞘改变为主者... 目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的轴索病理改变。方法对18例CIDP 患者进行电生理和腓肠神经的病理检查,分析不同患者的腓肠神经病理改变特点,并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果 5例以脱髓鞘改变为主者,主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构,其中3例出现轴索损害。8例以轴索损害为主者,主要出现有髓神经纤维的 Wallerian 变性和再生簇结构。3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害。2例轻微病理改变。脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异,且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点。结论轴索损害是 CIDP 比较常见的病理改变,不应当作为该病的绝对排除标准。单核细胞的浸润是一种普遍改变。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性

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节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病和腓骨肌萎缩症1型之间的差异 被引量：7

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作者 刘明生 崔丽英 +3 位作者 冯新红 管宇宙 李本红 杜华 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期756-759,共4页

目的 探讨节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）和腓骨肌萎缩症1型（Charcot-MarieTooth type1,CMT1）鉴别诊断中的价值.方法 收集16例CIDP... 目的 探讨节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）和腓骨肌萎缩症1型（Charcot-MarieTooth type1,CMT1）鉴别诊断中的价值.方法 收集16例CIDP和13例CMT1患者,进行节段性运动神经传导测定,比较两组远端运动潜伏期、运动神经传导速度,以及近端和远端比较复合肌肉动作电位波幅、面积和时限变化的差异.结果 CIDP和CMT1患者远端运动潜伏期分别为（5.6±3.4）、（9.3±2.1）ms（t=5.347,P=0.000）,运动传导速度分别为（31.1±14.3）、（22.2±5.8）m/s（t=6.369,P=0.000）,近端和远端比较波幅下降百分比M5o分别为29.7%和4.9%（Z=7.141,P=0.000）.在CIDP患者,所有测定神经中40.3%（25/62）远端潜伏期正常,18.1%（26/144）的神经节段传导速度正常,而在CMT1中所有测定神经的远端潜伏期均延长,所有测定节段的传导速度均减慢.在CIDP患者29.2%的神经节段可见传导阻滞或异常波形离散,而在CMT1仅有3.0%的节段可见传导阻滞（x2=20.829,P=0.000）.结论 当针对CIDP和CMT1进行鉴别时,如果节段性运动神经传导测定发现传导阻滞和异常波形离散、不同神经节段传导速度下降程度差别较大,可以支持 CIDP的诊断. 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 夏科-马里-图斯病 神经传导

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神经超声在Chacot-Marie-Tooth1型和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值 被引量：7

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作者 刘明生 牛婧雯 +3 位作者 李亦 吴双 管宇宙 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期434-438,共5页

目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）和Chacot-Marie-Tooth 1型（CMT1）神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、C... 目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）和Chacot-Marie-Tooth 1型（CMT1）神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、CMT1患者13例,无神经系统疾病的对照组16名.分别对正中神经和尺神经进行神经超声测定,测定时沿着神经走行,由远端向近端移动高频超声探头,分别选择10个部位测定神经横截面积.结果 CMT1患者正中神经各个测定部位的横截面积（mm2） （10.5±5.3、10.9±3.6、11.5±5.0、13.5±4.4、16.0±4.5、17.1±5.1、21.0±4.5、24.3±6.9、23.9±6.0、22.4±6.7）均明显大于CIDP组（7.8±2.4、6.8±1.9、7.3±1.8、7.2±2.5、7.2±2.1、7.0±2.8、9.5±4.8、9.5±4.3、10.2±4.3、9.8±2.1）（两组各个测定部位之间比较的t值分别为2.141、4.766、2.935、4.858、6.715、6.602、7.148、7.100、8.078、6.498,均P＜0.05）.CMT1患者尺神经各个测定部位的横截面积（rnm2） （7.9±1.8、8.9±2.0、13.5±1.9、15.0±4.3、15.8±4.4、11.6±2.3、10.2±3.2、14.0±3.0、19.2 ±3.7、18.1±3.6）也均明显大于CIDP组（4.0±1.3、4.9±1.3、6.5±2.4、6.5±1.5、6.8±3.3、6.9±3.1、7.6±2.8、6.6±2.1、7.6±4.4、6.3±2.5）（两组各个测定部位之间比较的t值分别为7.652、7.414、9.194、6.893、6.443、4.766、2.561、7.897、8.113、11.554,均P＜0.05）.CIDP组正中神经有8个部位、尺神经有8个部位的横截面积明显大于对照组（均P＜0.05）.受试者工作特征曲线分析显示,当采用神经超声横截面积来鉴别CIDP和CMT1时,正中神经8个部位、尺神经9个部位的曲线下面积大于0.9.结论 在CMT1患者进行神经超声测定,可见各个部位的横截面积均明显增大,与CIDP有显著不同.神经超声横截面积测定可以作为辅助鉴别CIDP和CMT1的方法之一. 展开更多

关键词 夏科-马里-图斯病 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 周围神经系统疾病 超声检查 诊断 鉴别

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儿童抗神经束蛋白155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病6例临床特点

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作者 方志旭 张敏 +5 位作者 胡超平 周渊峰 张赟健 郁莉斐 王艺 周水珍 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期780-785,共6页

目的分析抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病患儿的临床特点。方法病例系列研究。收集2020年1月至2023年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的6例经细胞免疫荧光法明确诊断为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病的... 目的分析抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病患儿的临床特点。方法病例系列研究。收集2020年1月至2023年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的6例经细胞免疫荧光法明确诊断为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病的患儿病例资料, 回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、电生理特点和治疗效果。结果 6例患儿中男4例、女2例, 起病年龄为3岁8月龄至12岁。6例患儿均有肢体无力(远端重于近端、下肢重于上肢), 5例有肢体麻木或疼痛等感觉异常, 4例伴有震颤、共济失调, 3例伴有颅神经受损。4例患儿脑脊液检查存在蛋白细胞分离现象。1例合并有中枢神经系统脱髓鞘病变, 头颅磁共振成像表现为双侧额顶叶、基底节、丘脑、右内囊后肢多发异常信号。4例患儿神经电生理示运动及感觉神经损伤, 2例仅运动神经损伤, 3例脱髓鞘伴轴索病变, 3例为单纯轴索病变。6例患儿中5例使用静脉注射免疫球蛋白和激素治疗, 2例患儿因疗效不佳进行血浆置换, 后续同时加用利妥昔单抗, 1例患儿使用利妥昔单抗治疗后症状改善不明显改用奥法妥木单抗。6例患儿治疗4~15个月, 2例基本无临床症状, 1例症状有改善, 2例症状改善不明显, 1例未使用免疫治疗者症状无明显改变。结论儿童抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病临床表现轻重不一, 但有一定的特异性, 主要以肢体无力、麻木及疼痛等为主要表现, 常伴有震颤和共济失调, 部分患儿可合并有中枢脱髓鞘病变, 脑脊液蛋白和神经电生理是重要的辅助检查手段, 激素治疗效果不佳者尽早使用血浆置换及利妥昔单抗治疗。 展开更多

关键词 郎飞结 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 儿童 脱髓鞘疾病

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欧洲神经病学会/周围神经协会2021慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南的变化 被引量：4

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作者 刘明生 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期181-186,共6页

欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用,对近年的研究进展进行了更新,内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像... 欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用,对近年的研究进展进行了更新,内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值,同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议,建议对CIDP患者常规检测M蛋白;并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 指南 诊断 治疗

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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展 被引量：1

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作者 马翠莉 王玉忠 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期233-240,共8页

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病,常见临床表现为肢体无力和感觉障碍,电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静... 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病,常见临床表现为肢体无力和感觉障碍,电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展,旨在为CIDP的临床诊治提供参考。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 生物学标记 诊断 发病机制

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经典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者肌电图与磁共振神经成像相关性研究 被引量：5

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作者 冯园 粟小芸 +4 位作者 初红 刘书平 付秀娟 孔祥泉 卢祖能 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期912-918,共7页

目的探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者临床、肌电图与磁共振神经成像(MRN)所示神经根横截面积(nr-CSA)的相关性。方法收集2017年5月至2019年5月就诊于武汉大学人民医院神经内科的经典型CIDP患者进行横断面研究。采用Hu... 目的探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者临床、肌电图与磁共振神经成像(MRN)所示神经根横截面积(nr-CSA)的相关性。方法收集2017年5月至2019年5月就诊于武汉大学人民医院神经内科的经典型CIDP患者进行横断面研究。采用Hughes残疾评分评估病情严重程度;分析正中、尺、胫、腓、腓肠神经的运动传导速度(MCV)、复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、F波潜伏期和感觉传导速度(SCV)、感觉神经动作电位(SNAP)波幅,所测神经均可引出波形为A组,一条及以上神经测不出波形为B组;采用MRN定量测定臂丛和腰骶丛nr-CSA;用线性回归分析临床、电生理与MRN的相关性。结果符合标准的经典型CIDP患者共32例,其中男性占75%(24例);A组16例,B组16例,F波潜伏期的异常率最高。两组脑脊液蛋白和残疾评分与臂丛和腰骶丛nr-CSA均呈显著正相关(A组:脑脊液蛋白和臂丛nr-CSA:r=0.498,P=0.004;脑脊液蛋白和腰骶丛nr-CSA:r=0.479,P=0.007;残疾评分和臂丛nr-CSA:r=0.650,P=0.000;残疾评分和腰骶丛nr-CSA:r=0.625,P=0.000。B组:脑脊液蛋白和臂丛nr-CSA:r=0.497,P=0.049;脑脊液蛋白和腰骶丛nr-CSA:r=0.503,P=0.047;残疾评分和臂丛nr-CSA:r=0.605,P=0.001;残疾评分和腰骶丛nr-CSA:r=0.648,P=0.000)。两组正中和尺神经MCV与臂丛nr-CSA呈负相关(A组:正中神经MCV和臂丛nr-CSA:r=-0.309,P=0.019;尺神经MCV和臂丛nr-CSA:r=-0.286,P=0.027。B组:正中神经MCV和臂丛nr-CSA:r=-0.660,P=0.000;尺神经MCV和臂丛nr-CSA:r=-0.581,P=0.001),B组正中和尺神经F波潜伏期与臂丛nr-CSA呈正相关,胫神经CMAP波幅和腓肠神经SNAP波幅与腰骶丛nr-CSA呈正相关。结论CIDP患者以男性为主;臂丛和腰骶丛nr-CSA越大,脑脊液蛋白和残疾评分越高;臂丛nr-CSA越大,正中和尺神经MCV越慢。对于神经损伤更严重的B组患者,臂丛nr-CSA越大,正中和尺神经F波潜伏期越长,腰骶丛nr-CSA越大,胫神经CMAP波幅和腓肠神经SNAP波幅越低� 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 肌电描记术 磁共振成像

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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗要点解析

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作者 刘明生 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期705-708,共4页

诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病时,需要寻找关键的诊断依据,包括临床特点、电生理脱髓鞘改变、脑脊液蛋白细胞分离现象、周围神经影像学表现、周围神经病理改变以及免疫治疗效果等。每一个诊断依据,都必须与临床背景以及其他... 诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病时,需要寻找关键的诊断依据,包括临床特点、电生理脱髓鞘改变、脑脊液蛋白细胞分离现象、周围神经影像学表现、周围神经病理改变以及免疫治疗效果等。每一个诊断依据,都必须与临床背景以及其他证据综合分析,才能真正发挥作用,以避免漏诊而延误治疗,并防止过度诊断导致不必要的免疫治疗。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 诊断 神经电生理 脑脊液 周围神经 放射摄影术

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抗结区及结旁区抗体阳性的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的抗体检测及临床特征 被引量：3

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作者 刘炳佑 孙翀 +3 位作者 郑永胜 王毅 赵重波 林洁 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期30-35,共6页

目的探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的检测及其临床特征。方法收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本,采用细胞底物... 目的探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的检测及其临床特征。方法收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本,采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体(抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体)和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组,回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振(MRI)等临床特点,并进行对比。结果共发现抗NF155抗体阳性患者23例(10.8%,23/212),抗NF186抗体阳性12例(5.7%,12/212),抗CNTN1抗体阳性4例(1.9%,4/212)。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组(12例)患者IgG均阳性,4例可检测到抗体亚型,但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组(23例)患者均有肢体无力和深感觉障碍,19例有(19/23,82.6%)浅感觉障碍,22例(95.7%,22/23)为对称性受累,18例(78.3%,18/23)有震颤;19例行臂丛MRI,均为异常。抗NF186抗体阳性组(12例)患者均有肢体无力,浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例,8例为不对称性受累,仅1例出现震颤;7例行臂丛MRI,1例异常。抗CNTN1抗体阳性组(4例)患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍,3例有震颤,4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄[分别为(25.8±13.8)、(43.4±20.7)和(61.2±5.1)岁]、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 自身抗体 接触蛋白1 实验室技术和方法

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POEMS综合征及相关疾病的神经电生理特征分析 被引量：4

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作者 徐迎胜 宋红松 +1 位作者 张朔 樊东升 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期356-358,共3页

目的 探讨POEMS综合征及相关疾病的神经电生理特点.方法 回顾分析2000年6月至2013年6月北京大学第三医院42例POEMS综合征、26例意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS） 及63 例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者,对其神... 目的 探讨POEMS综合征及相关疾病的神经电生理特点.方法 回顾分析2000年6月至2013年6月北京大学第三医院42例POEMS综合征、26例意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS） 及63 例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者,对其神经电生理特点进行分析、比较.神经电生理研究主要包括四肢神经传导、肌电图等检测.结果 POEMS组中,下肢CMAP波幅低于上肢CMAP波幅[（1.02±0.23） mV比（2.12±0.30） mV,（P〈0.05）];与CIDP组相比,POEMS组CMAP波幅下降明显[（2.12±0.30） mV 比（3.94±0.52） mV,（1.02±0.23） mV比 （3.65±0.57） mV]（均P〈0.05）;远端潜伏期指数（TLI）明显增高[（0.41±0.13） 比（0.22±0.01）;（0.45±0.16）比（0.24±0.13）]（t=2.61,2.62;P〈0.05）;CB或TD出现率低（P〈0.05）.与MGUS组相比,POEMS组 CMAP波幅下降明显[（2.12±0.30） mV 比 （3.81±0.83） mV,（1.02±0.23） mV 比 （3.82±0.63） mV（均P〈0.05）],SCV差异有统计学意义[（33±5） m/s 比 （20±3） m/s,（28±4） m/s比 （18±3） m/s（P〈0.05）].结论 POEMS综合征周围神经脱髓鞘发生于神经中段,为均匀一致损害,很少出现神经传导阻滞和异常离散,轴索损害为长度依赖性. 展开更多

关键词 POEMS综合征 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 肌电描记术

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慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的神经系统功能障碍和康复治疗现状

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作者 何跃 《中国临床康复》 CSCD 北大核心 2006年第20期121-123,共3页

目的:综述慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的临床特征,诊断方法及治疗策略的研究现状。资料来源:应用计算机检索Medline2000-01/2005-09与慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床、诊断、治疗进展相关的文章,检索词“CIDP熏diag-nosis熏treatment”... 目的:综述慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的临床特征,诊断方法及治疗策略的研究现状。资料来源:应用计算机检索Medline2000-01/2005-09与慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床、诊断、治疗进展相关的文章,检索词“CIDP熏diag-nosis熏treatment”,并限定文章语言种类为“English”,同时手工及计算机检索万方数据库2000-01/2005-09相关文章,限定文章语种为中文,检索词“周围神经病”。资料选择:对资料进行初审,选取与慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床研究及治疗进展的相关文献,排除个案报道。资料提炼:共收集到42篇相关文章,并选取其中25篇,排除了17篇重复的文献。资料综合:25篇文章中有10篇针对慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的临床特征,7篇文献关于诊断方法,9篇关于治疗进展。慢性炎性脱髓鞘性多发神经病可分为经典的和非典型,非典型包括获得性肢体远端对称性脱髓鞘性神经病、多灶性运动神经病和多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病等。目前应用最广泛的治疗是静脉内免疫球蛋白,血浆交换,皮质类固醇,这3种主要疗法之间的疗效无差异,选择哪种方法主要根据费用和副作用。康复治疗强调应在疾病早期即进行。结论:慢性炎性脱髓鞘性多发神经病是一种慢性进展或慢性复发性神经病。非典型和经典的慢性炎性脱髓鞘性多发神经病有不同的治疗效果和预后,因此,充分认识疾病及早治疗具有重要意义。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性/诊断 多发性神 经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性/治疗 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性/康复 综述文献

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大剂量丙种球蛋白与甲基强的松龙联合冲击治疗吉兰-巴雷综合征20例疗效观察 被引量：3

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作者 白彩琴 朱靖 《陕西医学杂志》 CAS 2011年第7期868-869,共2页

目的:观察大剂量丙种球蛋白与甲基强的松龙联合冲击治疗吉兰-巴雷综合征的临床疗效。方法:应用丙种球蛋白与甲基强的松龙联合治疗吉兰-巴雷综合征患者20例,与20例应用丙种球蛋白与地塞米松联合治疗的患者进行比较。结果:治疗组神经功能... 目的:观察大剂量丙种球蛋白与甲基强的松龙联合冲击治疗吉兰-巴雷综合征的临床疗效。方法:应用丙种球蛋白与甲基强的松龙联合治疗吉兰-巴雷综合征患者20例,与20例应用丙种球蛋白与地塞米松联合治疗的患者进行比较。结果:治疗组神经功能迅速恢复,疗效明显优于对照组,两组结果比较有统计学意义。结论:大剂量丙种球蛋白与甲基强的松龙联合治疗吉兰-巴雷综合征安全有效。 展开更多

关键词 丙种球蛋白类/治疗应用 甲基强的松龙/治疗应用 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性/治疗

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周围神经病理检查在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断中的价值 被引量：2

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作者 李放 贾建平 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第12期732-736,共5页

目的探讨周围神经病理检查在不典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)诊断中的价值。方法收集12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果,评价周围神经活检在诊断CIDP中的价值。结果12例患者中有9例分别误诊为亚急性联... 目的探讨周围神经病理检查在不典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)诊断中的价值。方法收集12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果,评价周围神经活检在诊断CIDP中的价值。结果12例患者中有9例分别误诊为亚急性联合变性2例,颈、腰椎间盘突出,小脑性共济失调,多发性神经纤维瘤,肌炎,进行性脊肌萎缩症和末梢神经炎各1例。电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准,但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失,其中10例有淋巴细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断。结论CIDP的电生理诊断标准有可能会导致误诊;临床疑为CIDP而电生理不支持时,周围神经活检可提供一定的帮助。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 活组织检查 电生理学 周围神经

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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者自主神经症状评估的临床研究 被引量：2

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作者 姜雅芬 范伟女 +2 位作者 余建军 尹厚民 洪文轲 《中华危重症医学杂志（电子版）》 CAS 2013年第3期22-25,共4页

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者自主神经症状评估的临床研究。方法应用交感神经皮肤反应(SSR)、R-R间期变化率(RRIV)及自主神经功能量表(ASP)对29例CIDP患者(实验组)和30例健康对照组分别进行评估,并分析CIDP... 目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者自主神经症状评估的临床研究。方法应用交感神经皮肤反应(SSR)、R-R间期变化率(RRIV)及自主神经功能量表(ASP)对29例CIDP患者(实验组)和30例健康对照组分别进行评估,并分析CIDP患者SSR、RRIV及ASP之间的相关性。结果两组SSR、RRIV及ASP异常率比较,差异均有统计学意义(P均<0.05)。实验组有自主神经症状的患者与无自主神经症状的患者SSR异常率比较,差异有统计学意义(P<0.042),而RRIV及ASP异常率比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。此外,实验组患者SSR、RRIV及ASP间均存在显著相关性(P均<0.05)。结论 SSR、RRIV与ASP均可用于CIDP患者的自主神经功能评估,且SSR对CIDP患者自主神经症状的检测敏感性较高。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 自主神经

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以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析 被引量：2

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作者 葛叶波 郭谊 +1 位作者 章殷希 丁美萍 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第30期3605-3608,共4页

目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室... 目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果 4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,最终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。 展开更多

关键词 周围神经系统疾病 单克隆丙种球蛋白病 良性 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性

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抗接触蛋白相关蛋白1抗体阳性的结旁疾病一例并文献复习 被引量：2

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作者 单晶莉 王文卿 +3 位作者 徐广润 李伟 焉传祝 王勤周 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期914-919,共6页

目的报道1例抗接触蛋白相关蛋白1(Caspr 1)抗体阳性的结旁疾病患者,介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者,筛选出1例... 目的报道1例抗接触蛋白相关蛋白1(Caspr 1)抗体阳性的结旁疾病患者,介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者,筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料,检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型,并进行神经活组织病理检查。结果本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外,尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好,慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体,以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义;对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测,以优化治疗方案。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 郎飞结 抗体 抗接触蛋白相关蛋白1

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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病伴乙肝误诊1例 被引量：1

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作者 张刚 宋林杰 聂颖 《中国误诊学杂志》 CAS 2005年第15期2996-2997,共2页

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性/诊断 误诊 肝炎 乙型/诊断 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 腰椎间盘突出症 乙肝 反流性食管炎 十二指肠球炎 对症治疗 进行性瘫痪

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老年人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床病理分析 被引量：1

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作者 张宁 李刚 +3 位作者 肖波 刘运海 蔡艳 梁静慧 《中华老年医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期579-581,共3页

目的研究老年人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的临床和病理特征。方法对11例老年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检病理结果进行总结分析。结果小组患者发病前有上呼吸道感染2例；首发症状为四肢远... 目的研究老年人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的临床和病理特征。方法对11例老年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检病理结果进行总结分析。结果小组患者发病前有上呼吸道感染2例；首发症状为四肢远端麻小无力3例，双下肢远端麻木无力5例，双上肢远端麻木无力2例，抬头困难1例；患者均有运动障碍，伴感觉障碍8例，肢体肌肉萎缩3例，伴有肌肉压痛1例，腱反射减弱或消失8例，颅神经损害5例，自主神经受累3例，累及呼吸肌1例，复发3例；发病高峰期改良Rankin评分平均3．02分；脑脊液检查有明显蛋白细胞分离5例；肌电图示神经原件损害10例，肌原性伴神经原性损害1例；病理检查结果示髓鞘脱失6例，炎性细胞浸润6例，明显髓鞘再生2例，轴索肿胀变性2例；激素治疗8例有效。结论老年CIDP患者首发症状多为肢体远端麻小无力；大部分有感觉障碍；可有颅神经和自主神经损害；腓肠神经活检有助于老年CIDP诊断；激素治疗大部分有效。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 格林巴利综合征 病理学 临床

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