46,XY严重男性化不全外阴的男性化整形方式探讨 被引量：2

1

作者 毛宇 夏梦 +4 位作者 蔡永川 覃道锐 王学军 陈绍基 唐耘熳 《临床小儿外科杂志》 CAS 2019年第3期196-201,共6页

目的总结46,XY严重男性化不全的外阴男性化整形的临床经验,并初步评估本中心所采用的几种整形方式的治疗效果。方法回顾性分析64例2014年1月至2018年11月间于电子科技大学附属医院儿童医学中心进行外生殖器男性化整形的严重外阴男性化... 目的总结46,XY严重男性化不全的外阴男性化整形的临床经验,并初步评估本中心所采用的几种整形方式的治疗效果。方法回顾性分析64例2014年1月至2018年11月间于电子科技大学附属医院儿童医学中心进行外生殖器男性化整形的严重外阴男性化不全患儿临床资料。64例染色体核型均为46,XY,外生殖器表型均为会阴型尿道下裂合并完全性阴囊对裂或阴茎阴囊转位。47例阴茎头横径<10mm,双侧隐睾9例,单侧隐睾6例。47例采用雄激素治疗,患儿均进行阴茎下曲矫正术、尿道成形术、阴茎阴囊转位术和阴囊对裂矫正术,15例隐睾患儿同期进行睾丸下降固定术。尿道成形采取岛状包皮瓣卷管、尿道板重建卷管及其对应的一期或分期尿道成形术(我院在重型尿道下裂修复中常用的手术方式)。结果雄激素治疗后阴茎头横径均≥10mm,但有1例接受治疗后3个月血睾酮浓度增至12.7nmol/L,并出现骨龄提前;隐睾均下降至阴囊内,未出现萎缩或回缩;阴茎未出现残留弯曲和复发;阴茎阴囊转位和阴囊对裂校正后外形良好。术后并发症总发生率为23.4%,34例一期接受尿道成形术者并发症发生率为29.4%,30例接受分期尿道成形术者并发症发生率为16.7%,差异无统计学意义(P>0.05)。岛状包皮瓣卷管尿道一期成形术、岛状包皮瓣卷管尿道分期成形术、尿道板重建卷管尿道一期成形术、尿道重建卷管尿道分期成形术的受术者术后并发症发生率分别为26.3%、15.0%、33.3%、20.0%,四组并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论46,XY严重男性化不全的外阴男性化整形应包括阴茎弯曲的矫正、长段尿道成形、阴茎阴囊转位的矫正、对裂阴囊的融合、睾丸下降至阴囊内和阴茎增粗增长。本中心采用的岛状包皮瓣卷管和尿道板重建卷管及其对应的一期或分期尿道成形术均适用于严重男性化不全外阴整形的尿道重� 展开更多

关键词 性腺发育不全 46 XY/胚胎 外阴/畸形 整形

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21-羟化酶缺乏致外阴男性化畸形的手术治疗 被引量：5

2

作者 何方方 郁琦 +2 位作者 王瑞云 谷春霞 葛秦生 《生殖医学杂志》 CAS 1999年第3期139-141,共3页

比较单纯阴蒂切除术和保留血管神经的阴蒂成形术治疗 ２１羟化酶缺乏患者外阴男 性化畸形对婚姻、生育及性生活的效果。对 ２１羟化酶缺乏所致外阴男性化畸形患者共 ３２ 例。其中行单纯阴蒂切除术 １７ 例，坚持随访者 １６ 例；... 比较单纯阴蒂切除术和保留血管神经的阴蒂成形术治疗 ２１羟化酶缺乏患者外阴男 性化畸形对婚姻、生育及性生活的效果。对 ２１羟化酶缺乏所致外阴男性化畸形患者共 ３２ 例。其中行单纯阴蒂切除术 １７ 例，坚持随访者 １６ 例；行保留血管神经的阴蒂成形术 １５ 例，坚持随访者 ８ 例。以信件、电话及门诊就诊等方式随诊。结果：阴蒂切除术组随诊 １６ 例中结婚 １２ 例，妊娠 ５ 例，生育 ４ 例。阴蒂成形术组随诊 ８ 例，其中结婚 ７ 例，妊娠 ５ 例，生育 ３ 例。阴蒂成形术组 ４ 例回答性生活十分满意，而阴蒂切除术组无一例回答这一问题。结论：阴蒂成形术保留了阴蒂的血液供应和神经支配，保留了阴蒂的性功能，明显提高了患者的性生活质量。 展开更多

关键词 21-羟化酶缺乏 男性化畸形 外阴畸形 外科手术

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应用Metoidioplasty术式治疗女性假两性畸形一例 被引量：4

3

作者 麦凯欣 朱辉 +1 位作者 龙云 崔永言 《中华整形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期71-72,共2页

1病例介绍 患者女，15岁，因外阴畸形15年于2005年5月入院。患者出生后不久即被发现阴蒂逐渐增大，进入青春期后乳房不发育，无月经来潮，自认为男性，对女性有异于同性之间的感情；其父母非近亲结婚，家族中无类似病史。检查：身高15... 1病例介绍 患者女，15岁，因外阴畸形15年于2005年5月入院。患者出生后不久即被发现阴蒂逐渐增大，进入青春期后乳房不发育，无月经来潮，自认为男性，对女性有异于同性之间的感情；其父母非近亲结婚，家族中无类似病史。检查：身高155cm，皮肤粗糙，肤色黑，体毛较多， 展开更多

关键词 女性假两性畸形 治疗 术式 外阴畸形 青春期后 月经来潮 近亲结婚 皮肤粗糙

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泄殖腔存留1例报道并外阴畸形分类探讨

4

作者 单淑芝 王晓 +1 位作者 石彬 赵素芬 《现代妇产科进展》 2024年第11期878-880,共3页

1病例简介,女性,10岁,主因“肛门成形术后10年,经期血尿2月”于2023年7月11日入院。患者自出生即发现外阴发育异常,阴道前庭仅见一个孔道,位于阴阜下方,尿便均自该孔道排出,两侧小阴唇融合,肛门缺如。出生后6个月时以“先天性肛门直肠... 1病例简介,女性,10岁,主因“肛门成形术后10年,经期血尿2月”于2023年7月11日入院。患者自出生即发现外阴发育异常,阴道前庭仅见一个孔道,位于阴阜下方,尿便均自该孔道排出,两侧小阴唇融合,肛门缺如。出生后6个月时以“先天性肛门直肠畸形、直肠阴道瘘”于我院儿外科行肛门成形术。自外阴孔道置入腹腔镜观察,见宫颈发育良好,尿道开口于阴道前壁近阴道外口处,直肠开口于阴道后壁近阴道外口处。 展开更多

关键词 泄殖腔发育异常 泌尿生殖窦发育异常 女性生殖道发育异常 外阴畸形 胚胎学

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21-羟化酶缺乏症11例临床分析并文献复习

5

作者 章远谋 周捷梅 +2 位作者 韩康 夏瑞 王砚 《临床误诊误治》 CAS 2021年第11期1-4,共4页

目的探讨21-羟化酶缺乏症(21-OHD)的临床特点、诊治方法及误诊原因、防范措施。方法对2015—2020年收治的21-OHD 11例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本组11例,除2例未成年患儿外,余终身高均低于我国平均身高;10例女性... 目的探讨21-羟化酶缺乏症(21-OHD)的临床特点、诊治方法及误诊原因、防范措施。方法对2015—2020年收治的21-OHD 11例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本组11例,除2例未成年患儿外,余终身高均低于我国平均身高;10例女性均有不同程度阴蒂肥厚,8例有多毛等高雄激素症状;6例亚临床甲状腺功能减退。本组首诊外院7例,其中确诊2例,误诊4例,诊断不明1例;余4例起病即就诊我院,均确诊。误诊4例中,误诊为外阴畸形3例,真性性早熟1例。误诊时间4~14(9.50±4.56)年,诊断不明7年。本组均根据临床表现和实验室检查结果结合相关诊断标准确诊单纯男性化型21-OHD,根据患者具体情况选择糖皮质激素替代治疗,3例接受外科手术治疗。8例门诊随访3~6个月,病情均有不同程度缓解;3例失访,具体恢复情况不详。结论临床表现复杂多样,临床医生对其认识不足及缺乏诊治经验,基层医院缺乏相关检查设施是导致21-OHD误诊的主要原因。临床医生应提高对21-OHD认识和诊治水平,重视其早期筛查,以减少或避免该病误诊误治。 展开更多

关键词 21-羟化酶缺乏症 先天性肾上腺皮质增生 误诊 外阴畸形 真性性早熟

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外阴畸形一家系三例

6

作者 白姣 杨波 +4 位作者 雷林 郑东平 彭海英 郑光美 景红霞 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期658-658,共1页

先证者（Ⅲ5）社会性别女，6岁。因外阴畸形就诊。体检：外阴部见阴蒂肥大，阴茎样，贴于会阴，尿道外口位于其基底部；双侧大阴唇呈分开的阴囊样，色素沉着；有阴道前庭，无阴道。腹部超声扫查：可见子宫样回声，厚0．7cm；双侧卵巢发... 先证者（Ⅲ5）社会性别女，6岁。因外阴畸形就诊。体检：外阴部见阴蒂肥大，阴茎样，贴于会阴，尿道外口位于其基底部；双侧大阴唇呈分开的阴囊样，色素沉着；有阴道前庭，无阴道。腹部超声扫查：可见子宫样回声，厚0．7cm；双侧卵巢发育较好，可见数个小卵泡，较大者位于右侧卵巢，约0．5cm；双侧腹股沟扫查未见明显睾丸回声。两侧大阴唇内亦未见睾丸回声。染色体核型：46，XX。临床诊断：女假两性畸形。 展开更多

关键词 外阴畸形 家系 染色体核型 假两性畸形 社会性别 阴蒂肥大 尿道外口 色素沉着

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甲基睾丸素致女外阴畸形12例

7

作者 吴莲英 尹良娥 《中国煤炭工业医学杂志》 2001年第9期677-677,共1页

关键词 外阴畸形 甲基睾丸素 药物不良反应

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罕见女性外阴畸形一例

8

作者 杨汗玉 魏俊雄 《中华整形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第2期127-127,共1页

关键词 外阴畸形 女性 外科手术 病例报告

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先天性双侧肾上腺皮质增生症一例

9

作者 镇方寿 史河水 +1 位作者 韩萍 赵龙 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2007年第3期273-273,共1页

关键词 肾上腺皮质增生症 双侧 先天性 外阴畸形 阴蒂增大 临床检查 腹股沟区 出生时

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1号环状染色体合并先天性肾上腺皮质增生症一例

10

作者 金慧敏 王少敏 刘志婷 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期267-267,共1页

患儿 社会性别男，年龄3个月，第2胎足月顺产。出生体重3．2kg，生后体重不增，伴腹泻、呕吐，加重10天而入院。查体：体重2．8k，营养不良外貌，皮肤苍白，反应一般，眼距正常，鼻无畸形，耳位正常，心肺正常，腹部、脊柱、四肢无异常... 患儿 社会性别男，年龄3个月，第2胎足月顺产。出生体重3．2kg，生后体重不增，伴腹泻、呕吐，加重10天而入院。查体：体重2．8k，营养不良外貌，皮肤苍白，反应一般，眼距正常，鼻无畸形，耳位正常，心肺正常，腹部、脊柱、四肢无异常，掌纹正常。外阴畸形，阴蒂肥大似阴茎，无尿道下裂样改变。细胞遗传学检查：患儿外周血淋巴细胞培养，染色体G显带分析，计数30个染色体核型，核型46，XX、可见1号环状染色体。实验室检查：促肾上腺皮质激素增高，睾酮增高，17-羟孕酮增高，皮质醇降低。诊断为先天性肾上腺皮质增生症。 展开更多

关键词 先天性肾上腺皮质增生症 环状染色体 外周血淋巴细胞培养 促肾上腺皮质激素 细胞遗传学检查 出生体重 17-羟孕酮 外阴畸形

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膀胱外翻及先天性外阴畸形术后足月妊娠1例

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作者 张红翠 向士芬 胡翠芳 《中国妇产科临床杂志》 2007年第1期71-71,共1页

关键词 膀胱外翻 外阴畸形 足月妊娠 先天性 耻骨联合分离 术后 入院体检 输尿管开口

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阴囊阴茎转位合并肛周皮肤缺损1例

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作者 吴秀芳 《中华妇幼临床医学杂志（电子版）》 CAS 2007年第5期278-278,共1页

关键词 肛周皮肤缺损 阴茎转位 阴囊部 足月新生儿 外阴畸形 拥抱反射 自然分娩 精神反应

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