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先天性大疱性表皮松解症基底膜带分子的研究 被引量：4
1
作者 吴艳 朱学骏 《中国麻风皮肤病杂志》 北大核心 2001年第1期1-4,共4页
目的 :　通过透射电镜和免疫荧光研究先天性大疱性表皮松解症患者的基底膜带分子。方法 :分析 7个组织病理表现为表皮下疱的先天性大疱性表皮松解症患者的透射电镜和免疫荧光表现。结果 :电镜检查 1例为基底膜透明板裂隙 ,即JEB ,其余 ... 目的 :　通过透射电镜和免疫荧光研究先天性大疱性表皮松解症患者的基底膜带分子。方法 :分析 7个组织病理表现为表皮下疱的先天性大疱性表皮松解症患者的透射电镜和免疫荧光表现。结果 :电镜检查 1例为基底膜透明板裂隙 ,即JEB ,其余 6例为基底膜下裂隙 ,即DEB。间接免疫荧光检查此例JEB是BPAG2缺陷 ,结合临床资料诊断为泛发型萎缩性良性大疱性表皮松解症 (generalizedatrophicbenignEB ,GABEB) ,这是我国首例报告 ;6例DEB患者透射电镜和免疫荧光检查辅助诊断DDEB和RDEB。结论 :　先天性大疱性表皮松解症是一组疾病 ,电镜和免疫荧光检查对于分型和明确诊断是必需的 ,间接免疫荧光检查还可以指导进一步的基因诊断。 展开更多
关键词 先天性大疱性表皮松解症 基底膜带分子 电镜 免疫荧光
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