CFTR与囊性纤维化 被引量：2

1

作者 王瑞 李学军 《国际病理科学与临床杂志》 CAS 2006年第2期142-145,共4页

囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)是一种cAMP激活的ATP门控性氯离子通道,表达于气道,消化道和生殖道上皮细胞的顶部质膜中。囊性纤维化(CF)是白人中最常见的遗传性疾病之一,由CFTR基因突变造成。对CFTR基因的破译使人们进一步了解CF的... 囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)是一种cAMP激活的ATP门控性氯离子通道,表达于气道,消化道和生殖道上皮细胞的顶部质膜中。囊性纤维化(CF)是白人中最常见的遗传性疾病之一,由CFTR基因突变造成。对CFTR基因的破译使人们进一步了解CF的发病机制,并为该疾病的诊断提供了新的线索。 展开更多

关键词 囊性纤维化 囊性纤维跨膜电导调节因子 ATP结合盒 △F508 基因疗法 药物治疗

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囊性纤维跨膜电导调节因子（CFTR）参与子宫HCO3^-分泌与精子受精能力

2

作者 王晓飞 周晨曦 +2 位作者 石其贤 袁玉英 陈小章 《浙江省医学科学院学报》 2003年第4期1-7,共7页

目的 为了研究CFTR是否参与子宫内膜上皮细胞HCO3^-分泌、转运及其与精子受精能力。方法 (1)小鼠子宫内膜上皮细胞培养结合细胞荧光测量仪测定胞内pH[pHi]来评价细胞顶膜HCO3^-排放机制；(2)ussing细胞培养并结合短路电流(ISC)测量usslr... 目的 为了研究CFTR是否参与子宫内膜上皮细胞HCO3^-分泌、转运及其与精子受精能力。方法 (1)小鼠子宫内膜上皮细胞培养结合细胞荧光测量仪测定胞内pH[pHi]来评价细胞顶膜HCO3^-排放机制；(2)ussing细胞培养并结合短路电流(ISC)测量usslrg小室内HCO3^-排放情况；(3)以精子与子宫内膜上皮细胞共培养系统检验子宫内膜分泌对精子获能、顶体反应和受精的作用；(4)比较正常人咦腺导管上皮细胞系CAPAN-1和囊性纤维化患者(CF)胰腺导管上皮细胞系CFPAN-1对精子受精能力的影响。结果 子宫内膜上皮细胞CFIR具有介导HCO3^-分泌及其转运作用。精子与CFTR反义寡核苷酸或用缺乏HCO3^-分泌的CF病人上皮细胞系共培养，引起精子获能及其与卵子受精能力明显下降。结论 损伤子宫HCO3^-分泌导致CF妇女生育力降低。 展开更多

关键词 囊性纤维跨膜电导调节因子 CFTR 子宫 HCO3^-分泌 精子受精能力

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MassCLEAVE作为CFTR基因突变体检测方法的研究

3

作者 徐颢溪 《合肥学院学报（自然科学版）》 2015年第1期77-82,92,共7页

研究基于开发检测囊状纤维跨膜电导调节因子(CFTR)基因突变体高度敏感的新型特异性MassCLEAVE法.此法利用聚合酶链反应(PCR)扩增法和体外转录法使在4列互相无影响的裂解反应中制造的碱基特异性酶解产物基于自身核苷酸序列在基质辅助激... 研究基于开发检测囊状纤维跨膜电导调节因子(CFTR)基因突变体高度敏感的新型特异性MassCLEAVE法.此法利用聚合酶链反应(PCR)扩增法和体外转录法使在4列互相无影响的裂解反应中制造的碱基特异性酶解产物基于自身核苷酸序列在基质辅助激光解析电离飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)中可产生相关特异性质谱峰值.比对产出峰值与参考峰值,利用4组裂解反应结果来确定并补充每个碱基变化的精确位置和类型.CFTR基因突变体检测所需的扩增子均可成功设计,并成功测试了含有48个CFTR基因突变体的样品,所有的基因突变体均可通过其鉴别信号明确被检出.MassCLEAVE法可用于快速检测多种已知CFTR基因突变体,并同时可鉴定出新的未知基因突变体和区分已知基因突变体的非致病性等多态现象. 展开更多

关键词 囊状纤维化 囊状纤维跨膜电导调节因子 基因突变体 链式聚合酶反应

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兔角膜上皮的CFTR分泌通路与细胞内钙信号释放的关联研究

4

作者 林丽勉 罗依凌 周世有 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期998-1002,共5页

摘要背景 研究表明角膜上皮中的囊性纤维跨膜电导调节因子（CFTR）是重要的阴离子和水分泌通道，CFTR激动剂可促进泪液分泌，对干眼的治疗具有一定的意义。曾有研究认为CFTR通路是cAMP-PKA依赖通路而没有钙信号参与。然而，升高cAMP并... 摘要背景 研究表明角膜上皮中的囊性纤维跨膜电导调节因子（CFTR）是重要的阴离子和水分泌通道，CFTR激动剂可促进泪液分泌，对干眼的治疗具有一定的意义。曾有研究认为CFTR通路是cAMP-PKA依赖通路而没有钙信号参与。然而，升高cAMP并不能促进角膜上皮CFTR通路的分泌，钙信号在角膜上皮CFTR分泌通道中是否发挥作用尚不清楚。 目的 从生理学角度探讨CFTR在兔角膜上皮分泌功能的实现与钙信号之间的关系。 方法 采用计算机随机数字分配法将16只健康新西兰白兔随机分为2个组，每组各8只。动物全身麻醉下取双眼角膜，然后处死。角膜上皮面朝向正向电流方向置于尤氏小室，奇数组兔右眼角膜仅给予单纯ATP刺激（ATP刺激组），左眼角膜用CFTR特异性抑制剂CFTRinh-172预处理后给予ATP刺激（CFTRinh-172预处理组）；偶数组兔右眼角膜用于原代角膜上皮细胞培养并采用激光扫描共焦显微镜进行单个细胞胞质内钙离子荧光强度测定，左眼角膜组织用细胞内钙离子螯合剂BMPTA/AM预处理后给予ATP刺激（BMPTA/AM预处理组），采用短路电流装置记录各组兔角膜上皮的短路电流变化。 结果 ATP刺激组、CFTRinh-172预处理组和BMPTA/AM预处理组角膜上皮电流值分别为（5.73±1.36）、（1.30±0.95）和（2.47±0.55）μA/cm2，CFTRinh-172预处理组和BMPTA/AM预处理组角膜上皮电流值均低于单纯ATP刺激组，差异均有统计学意义（t＝11.201、5.508，均P〈0.001）。单细胞的细胞内钙离子检测发现，ATP刺激后细胞内钙离子荧光强度迅速升高至ATP刺激前的3.25倍。 结论 ATP可引起兔角膜上皮细胞分泌增加，CFTRinh-172抑制整个CFTR通路中ATP促发的角膜短路电流，而BMPTA/AM消除了细胞内游离的钙离子，提示兔角膜上皮细胞分泌的CFTR通道功能的实现与细胞内钙信号释放有关。 展开更多

关键词 囊性纤维跨膜电导调节因子/代谢 角膜上皮细胞/药物作用 ATP 细胞培养 短路电流钙信号 兔

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肺泡液体清除率与囊性纤维跨膜电导调节因子氯通道的关系

5

作者 刘洪翠 张丙芳 +3 位作者 李勇 温银田 张荣怀 王晓明 《心脏杂志》 CAS 2010年第6期940-942,946,共4页

急性肺损伤与急性呼吸窘迫综合征是同一疾病的不同发展阶段,肺水肿是两者的主要病理改变之一。肺水肿与肺泡液体清除率之间存在密切关系,提高肺泡液体清除率可以加快肺泡水肿液体的吸收。大量研究表明,上皮钠通道和囊性纤维跨膜电导调... 急性肺损伤与急性呼吸窘迫综合征是同一疾病的不同发展阶段,肺水肿是两者的主要病理改变之一。肺水肿与肺泡液体清除率之间存在密切关系,提高肺泡液体清除率可以加快肺泡水肿液体的吸收。大量研究表明,上皮钠通道和囊性纤维跨膜电导调节因子氯通道是参与肺泡水肿液体清除过程的重要通道,它们的缺失或功能障碍会导致肺泡水肿液体的清除受阻。本文就肺泡液体清除机制及上述两种通道在这一过程中所发挥的作用做一阐述。 展开更多

关键词 肺泡液体清除率 肺水肿 上皮钠通道 囊性纤维跨膜电导调节因子氯通道

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荷叶碱对野生型和突变型囊性纤维化跨膜电导调节因子氯离子通道的激活作用 被引量：8

6

作者 林森 侯曙光 +2 位作者 金伶伶 于波 杨红 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2008年第2期138-143,共6页

目的:从天然单体化合物中筛选能够激活囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)Cl-通道转运活性的激活剂。方法:利用稳定表达人CFTR和对卤族元素碘离子高度敏感的荧光绿蛋白突变体EYFP-H148Q的Fischer大鼠甲状腺上皮细胞为筛选模型,测定386种... 目的:从天然单体化合物中筛选能够激活囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)Cl-通道转运活性的激活剂。方法:利用稳定表达人CFTR和对卤族元素碘离子高度敏感的荧光绿蛋白突变体EYFP-H148Q的Fischer大鼠甲状腺上皮细胞为筛选模型,测定386种中药单体化合物对CFTR介导的I-内流速度的影响。结果:发现生物碱类化合物荷叶碱对野生型和△F508突变型CFTRCl-通道具有激活作用,而对G551D突变型CFTRCl-通道无激活作用。荷叶碱对野生型和△F508突变型CFTRCl-通道的激活作用具有作用迅速、可逆的特点,并且依赖于细胞内cAMP水平。荷叶碱不提高细胞内cAMP水平,当CFTR磷酸化程度达到最大时仍能进一步激活CFTRCl-通道激活作用,表明它可能是通过与CFTR直接结合而发挥作用的。结论:首次发现荷叶碱对野生型和△F508突变型CFTRCl-通道的激活作用,该天然化合物将在阐明CFR活性机制及作为先导化合物开发与CFTR有关的疾病治疗药物等方面具有重要用途。 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子 Cl^-转 运 荷叶碱 激活剂

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双肺移植治疗儿童囊性纤维化的多学科综合诊疗 被引量：6

7

作者 王胜飞 陈静瑜 +2 位作者 刘懿 郑明峰 毛文君 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期184-190,共7页

目的通过多学科综合诊疗(MDT)模式提高双肺移植治疗儿童囊性纤维化的外科疗效。方法对1例国内罕见的终末期囊性纤维化10岁患儿进行肺移植术前MDT讨论,制定对应治疗方案。结果患儿确诊囊性纤维化5年,肺移植指征明确,经过MDT讨论决定行Cla... 目的通过多学科综合诊疗(MDT)模式提高双肺移植治疗儿童囊性纤维化的外科疗效。方法对1例国内罕见的终末期囊性纤维化10岁患儿进行肺移植术前MDT讨论,制定对应治疗方案。结果患儿确诊囊性纤维化5年,肺移植指征明确,经过MDT讨论决定行Clam-shell切口下双肺移植术,术中维持生命体征稳定,术后给予呼吸机辅助通气、抗感染、免疫抑制、抑酸和预防应激性溃疡等治疗,并根据患儿特点给予个体化治疗方案,术后恢复良好。结论通过肺移植术前MDT讨论,肺移植治疗儿童囊性纤维化的手术效果满意,减少了术后并发症的发生风险,值得临床推广。 展开更多

关键词 双肺移植 多学科综合诊疗 儿童肺移植 囊性纤维化 囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR) Ⅰ型呼吸衰竭 体外膜肺氧合 肺分配评分(LAS)

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木犀草素促进囊性纤维化跨膜电导调节因子氯离子通道开放 被引量：5

8

作者 侯曙光 林森 +2 位作者 于波 金伶伶 杨红 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2008年第3期249-253,共5页

目的:研究木犀草素对依赖于3,5-环腺苷酸(cAMP)的囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)Cl-通道的激活作用。方法:利用稳定共表达人CFTR与一种对卤族元素敏感的荧光绿蛋白突变体(EYFP-H148Q)的Fischer大鼠甲状腺(FRT)细胞模型,测定木犀草素... 目的:研究木犀草素对依赖于3,5-环腺苷酸(cAMP)的囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)Cl-通道的激活作用。方法:利用稳定共表达人CFTR与一种对卤族元素敏感的荧光绿蛋白突变体(EYFP-H148Q)的Fischer大鼠甲状腺(FRT)细胞模型,测定木犀草素对CFTR介导的I-内流速度。结果:木犀草素能够以剂量依赖的方式激活CFTR的I-转运,其对CFTRCl-通道的激活效应具有作用迅速、可逆的特点。木犀草素在发挥激活作用时依赖于腺苷环化酶激动剂For-skolin的存在,其单独与细胞孵育不提高细胞内cAMP的水平。结论:发现了木犀草素能够以剂量依赖方式激活CFTR,并且初步确定了木犀草素通过直接与CFTR结合发挥作用。 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子 高血压 Cl^-转运 木犀草素 激活剂

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囊性纤维化及其治疗方法的研究进展 被引量：3

9

作者 林霖 王岩 +1 位作者 吴传斌 朱春娥 《药学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期2024-2031,共8页

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种慢性、可致命的、多发于高加索人种的常染色体隐性遗传病,是由囊性纤维化跨膜电导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变导致CFTR蛋白功能缺陷或缺失所致... 囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种慢性、可致命的、多发于高加索人种的常染色体隐性遗传病,是由囊性纤维化跨膜电导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变导致CFTR蛋白功能缺陷或缺失所致。囊性纤维化在临床通常伴随多种并发症,患者主要表现为呼吸系统异常,如肺部反复感染,最终导致肺功能衰竭而死亡。近年来,随着对囊性纤维化发病机制研究的不断深入,其有效治疗方法有了迅速发展。本文就囊性纤维化的致病原因、给药方法、药物作用机制及新型囊性纤维化治疗药物的研究进行综述,为囊性纤维化的治疗提供参考。 展开更多

关键词 囊性纤维化 囊性纤维化跨膜电导调节因子 基因突变 CFTR调节剂 药物作用机制 抗生素

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甲氧基黄酮类化合物对囊性纤维化跨膜电导调节因子的激活作用 被引量：3

10

作者 曹欢欢 房芳 +3 位作者 于波 栾剑 姜雨 杨红 《生理学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期225-234,共10页

囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)是一种c AMP依赖的Cl-通道蛋白,其在上皮液体分泌过程中具有重要作用。本研究组在前期工作中观察到两种甲氧基黄酮类化合物3’,4’,5,5’,6,7-六甲氧基黄酮(HMF)和5-羟基-6,7,3’,4’-四甲氧基黄酮(HTF... 囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)是一种c AMP依赖的Cl-通道蛋白,其在上皮液体分泌过程中具有重要作用。本研究组在前期工作中观察到两种甲氧基黄酮类化合物3’,4’,5,5’,6,7-六甲氧基黄酮(HMF)和5-羟基-6,7,3’,4’-四甲氧基黄酮(HTF)能够有效地激活CFTR Cl-通道,但是作用机制尚不清楚。本研究旨在利用细胞荧光淬灭模型和短路电流技术系统研究HMF和HTF对CFTR Cl-通道的激活作用。荧光淬灭实验结果显示两种化合物均能以剂量依赖的方式激活CFTR Cl-通道,该激活作用具有快速、可逆的特点,可被CFTR特异性抑制剂CFTRinh-172完全抑制;引人注目的是,HMF(EC50=2μmol/L)是迄今发现的亲和力最高的黄酮类CFTR Cl-通道激活剂。HMF和HTF对CFTR Cl-通道的激活作用具毛喉素(forskolin,FSK)依赖特性,与FSK和3-异丁基-1-甲基黄嘌呤(3-Isobutyl-1-methylx,IBMX)的作用存在相加效应,但是与三羟基异黄酮(genistein,GEN)的作用之间不存在协同效应。离体组织研究结果显示,HMF和HTF能够显著促进大鼠结肠粘膜Cl-电流及小鼠气管粘膜下腺液体分泌。以上结果提示,HMF和HTF能够通过提高c AMP水平和直接与CFTR蛋白作用两条途径发挥CFTR Cl-通道激活作用。本研究为深入揭示黄酮类CFTR Cl-通道激活剂结构与功能之间的关系奠定了基础。 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子 氯离子转运 3’ 4’ 5 5’ 6 7-六甲氧基黄酮 5-羟基-6 7 3’ 4’-四甲氧基黄酮 激活剂

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丹皮酚对囊性纤维化跨膜电导调节因子氯离子通道的激活作用 被引量：1

11

作者 侯婷婷 葛红 +2 位作者 孙娟娟 于波 杨红 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2008年第11期1208-1213,共6页

目的:研究丹皮酚对依赖于3’,5’-环腺苷酸(cAMP)的囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)Cl-通道的激活作用。方法:利用Cl-通道细胞荧光测定模型进行测定丹皮酚对CFTR介导的I-内流速度。结果:丹皮酚对野生型和ΔF508突变型CFTR Cl-通道均... 目的:研究丹皮酚对依赖于3’,5’-环腺苷酸(cAMP)的囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)Cl-通道的激活作用。方法:利用Cl-通道细胞荧光测定模型进行测定丹皮酚对CFTR介导的I-内流速度。结果:丹皮酚对野生型和ΔF508突变型CFTR Cl-通道均具有激活作用,而对G551D突变型CFTR Cl-通道无激活作用。丹皮酚在发挥激活作用时具有快速、可逆的特点并依赖于腺苷环化酶激动剂Forskolin的存在。初步确定了丹皮酚通过直接与CFTR结合发挥作用。结论:研究提示CFTR可能是某些中药降压作用药靶之一。此外,本实验为传统中药的降压作用的分子药理学机制作了初步探讨。 展开更多

关键词 丹皮酚 囊性纤维化跨膜电导调节因子 高血压 Cl^-转运 激活剂

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公丁香提取物抑制CFTR氯离子通道的发现与研究 被引量：1

12

作者 栾剑 张耀方 杨红 《辽宁师范大学学报（自然科学版）》 CAS 2015年第3期387-390,共4页

囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)是一种上皮细胞顶膜中表达的氯离子通道,是近年来治疗分泌型腹泻的新热点.利用高通量筛选技术,自中国传统中药中筛选能够抑制CFTR氯离子通道的中药组分.结果显示,自500种中草药的40 000种中药组分中筛... 囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)是一种上皮细胞顶膜中表达的氯离子通道,是近年来治疗分泌型腹泻的新热点.利用高通量筛选技术,自中国传统中药中筛选能够抑制CFTR氯离子通道的中药组分.结果显示,自500种中草药的40 000种中药组分中筛选到公丁香.经细胞荧光实验和电压膜片钳实验验证公丁香最佳活性孔——E06对CFTR具有明显的抑制作用,IC50=103mg/L.本研究结果为深入探讨公丁香的抗泻药物研发提供理论依据. 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子 分泌型腹泻 高通量筛选 中国传统药物 分子药物靶点 公丁香

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CFTR特异性抑制剂CFTRinh-172的高通量筛选与研究进展 被引量：1

13

作者 栾剑 《食品与机械》 CSCD 北大核心 2018年第10期179-184,共6页

小分子特异性抑制剂CFTRinh-172是该领域科研试验的标准参照物。文章梳理归纳了多年来对CFTRinh-172的研究进展,从化学结构、作用机制和药代动力学,以及在霍乱、多囊肾病和白血病等恶性疾病的治疗研究和药物研发等方面,全面阐述了CFTRin... 小分子特异性抑制剂CFTRinh-172是该领域科研试验的标准参照物。文章梳理归纳了多年来对CFTRinh-172的研究进展,从化学结构、作用机制和药代动力学,以及在霍乱、多囊肾病和白血病等恶性疾病的治疗研究和药物研发等方面,全面阐述了CFTRinh-172作为CFTR氯离子通道的特异性小分子抑制剂的重要意义,剖析其水溶性、安全性等潜在的问题。 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子 CFTRinh-172 高通量筛选 小分子化合物库 分子药物靶点

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猪囊性纤维化跨膜电导调节因子抑制剂A在小鼠体内的药动学与组织分布

14

作者 曲学伟 彭爱一 +3 位作者 李慧 师伟 于波 杨红 《中国药学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期853-857,共5页

目的 pCFTRinh-A是猪CFTR特异的小分子抑制剂,研究其在小鼠体内的药动学及组织分布特点。方法按20 mg.kg-1腹腔注射给药,采用HPLC测定生物样品中pCFTRinh-A浓度。结果小鼠腹腔注射pCFTRinh-A后5 min即可测到药物存在,主要药动学参数:t1... 目的 pCFTRinh-A是猪CFTR特异的小分子抑制剂,研究其在小鼠体内的药动学及组织分布特点。方法按20 mg.kg-1腹腔注射给药,采用HPLC测定生物样品中pCFTRinh-A浓度。结果小鼠腹腔注射pCFTRinh-A后5 min即可测到药物存在,主要药动学参数:t1/2kα、t1/2α、t1/2β、tmax、AUC、ρmax和CL(s)分别为(2.089±0.481),(21.576±0.761),(155.424±28.723),(11.32±1.006)min、(489.055±12.538)μg.min.mL-1、(7.461±0.143)μg.mL-1和(0.041±0.001)L.min-1。药动学特征表现为:pCFTRinh-A在小鼠体内吸收分布迅速,达峰时间快,消除缓慢,生物利用度较高。药物分布具有一定组织分布特异性,主要分布于肝、肾、肺组织,其次为心、脾、肠组织,脑组织中分布最少。结论 pCFTRinh-A在小鼠体内药动学和组织分布特点的研究为建立人类囊性纤维化病变的大动物模型奠定基础。 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子抑制剂 药动学 组织分布

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肠道菌与氯离子通道介导的肠道液体分泌关系

15

作者 赵聪 姜雨 宋慧 《生理科学进展》 CAS 北大核心 2020年第4期257-260,共4页

肠道具有人体最庞大、最复杂的微生物群体,在人体健康中扮演着重要的角色。肠道液体的分泌主要通过肠上皮氯离子通道介导,其过度激活或缺陷均能够引起肠道疾病,进而影响肠道微生物;相反,一些肠道菌也会直接或间接影响氯离子通道的表达... 肠道具有人体最庞大、最复杂的微生物群体,在人体健康中扮演着重要的角色。肠道液体的分泌主要通过肠上皮氯离子通道介导,其过度激活或缺陷均能够引起肠道疾病,进而影响肠道微生物;相反,一些肠道菌也会直接或间接影响氯离子通道的表达与功能,危害机体健康。本文将对肠道菌、氯离子通道以及二者关系研究进展进行概述。 展开更多

关键词 肠道菌 氯离子通道 囊性纤维化跨膜电导调节因子 短链脂肪酸

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姜黄素激活CFTR氯离子通道的论证反驳与研究进展

16

作者 栾剑 曹欢欢 周晓馥 《食品与机械》 CSCD 北大核心 2018年第12期141-146,共6页

文章梳理归纳了2004年以来关于姜黄素激活突变型CFTR氯离子通道的研究进展,论述了其从发现到驳斥,从抵制到认可的过程。从试验方法、作用机制、药代动力学以及其在囊性纤维化的治疗研究和药物研发等方面全面阐述了姜黄素作为CFTR氯离子... 文章梳理归纳了2004年以来关于姜黄素激活突变型CFTR氯离子通道的研究进展,论述了其从发现到驳斥,从抵制到认可的过程。从试验方法、作用机制、药代动力学以及其在囊性纤维化的治疗研究和药物研发等方面全面阐述了姜黄素作为CFTR氯离子通道的天然激活剂的重要意义,剖析了其安全剂量等潜在的问题。 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR) 姜黄素 △F508-CFTR G551D-CFTR 激活剂

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本期眼科英文缩略语名词解释

17

《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期1018-1018,共1页

CFTR：囊性纤维跨膜电导调节因子（ cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein）

关键词 名词解释 囊性纤维跨膜电导调节因子 缩略语 英文 眼科 CFTR

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tezacaftor／ivacaftor联合治疗携带双拷贝F508del突变囊性纤维化的Ⅲ期临床试验报告

18

《中华危重病急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期33-33,共1页

囊性纤维化（CF）是由囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因突变导致CFTR蛋白功能缺陷或缺失所致的罕见遗传性疾病，目前已发现的CFTR基因突变大约有2000个，其中F508del突变是导致CF的最常见病因；tezacaflor和ivacaftor是两个靶向... 囊性纤维化（CF）是由囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因突变导致CFTR蛋白功能缺陷或缺失所致的罕见遗传性疾病，目前已发现的CFTR基因突变大约有2000个，其中F508del突变是导致CF的最常见病因；tezacaflor和ivacaftor是两个靶向药物， 展开更多

关键词 囊性纤维化跨膜电导调节因子 基因突变 临床试验报告 联合治疗 双拷贝 CFTR蛋白 Ⅲ期 遗传性疾病

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FDA批准Kalydeco用于儿童囊性肺纤维化

19

《世界临床药物》 CAS 2015年第4期287-287,共1页

近日，美国FDA批准ivacaRor（Kalydeco）治疗2～5岁儿童囊性肺纤维化。本品适用于存在某种囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因突变（G551D、G1244E、G1349D、G178R、G551S、S1251N、S1255P、S549N、S549R和R117H）的囊性肺纤维化... 近日，美国FDA批准ivacaRor（Kalydeco）治疗2～5岁儿童囊性肺纤维化。本品适用于存在某种囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因突变（G551D、G1244E、G1349D、G178R、G551S、S1251N、S1255P、S549N、S549R和R117H）的囊性肺纤维化患儿。 展开更多

关键词 囊性肺纤维化 FDA批准 囊性纤维化跨膜电导调节因子 儿童 基因突变

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