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成人Still病相关噬血细胞性淋巴细胞组织增多症37例临床分析 被引量：3
1
作者 崔亭亭 王晶石 王昭 《临床内科杂志》 CAS 2018年第12期809-812,共4页
目的 探讨成人Still病相关噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(AOSD-HLH)的临床特点及可能用于早期识别该病并监测其治疗效果的指标.方法 回顾性分析2012年6月~2017年4月于我科治疗的37例AOSD-HLH患者的临床资料、实验室检查结果、治疗方案... 目的 探讨成人Still病相关噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(AOSD-HLH)的临床特点及可能用于早期识别该病并监测其治疗效果的指标.方法 回顾性分析2012年6月~2017年4月于我科治疗的37例AOSD-HLH患者的临床资料、实验室检查结果、治疗方案及预后情况,并对其进行随访.总结不同治疗方案患者的生存情况,并比较分析其治疗前后各项实验室指标的变化情况.结果 37例AOSD-HLH患者中,男9例,女28例,中位年龄26岁.随访至2017年5月,共死亡6例,存活31例,存活率为83.8% .主要临床表现为发热(100.0% )、皮疹(86.5% )和脾肿大(83.8% );实验室检查表现为血清铁蛋白升高(97.3% )、噬血现象(83.3% )、自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低(74.2% )和可溶性 CD25 (sCD25 )升高(65.6% ).患者治疗后的血清铁蛋白(P<0.001)、sCD25(P=0.002)、白细胞介素(IL)-18(P=0.043)水平较治疗前均明显下降.根据预后将患者分为存活组和死亡组进行比较结果显示,死亡组确诊时的sCD25(P=0.020)、IL-18 (P=0.037)水平均明显高于存活组,PLT计数明显低于存活组(P=0.031).结论 AOSD-HLH临床表现多样,其中最具早期诊断意义的表现为脾肿大.对于NK细胞活性降低、sCD25升高及脾肿大的 AOSD患者应注意其是否出现继发性 HLH.血清铁蛋白、IL-18及 sCD25可作为监测AOSD-HLH治疗效果的指标. 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴细胞组织增多症 成人STILL病 血清铁蛋白 自然杀伤细胞 活性 可溶性CD25 白细胞介素-18
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成人显著高铁蛋白血症病因和预后分析及血清铁蛋白在HLH诊断中的价值研究 被引量：2
2
作者 董桂英 刘金涛 +2 位作者 张海燕 高伟波 朱继红 《中国急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期65-69,共5页
目的 分析显著高铁蛋白血症的病因分布和疾病预后,探讨血清铁蛋白(serum ferritin,SF)在噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HER)中的诊断意义.方法 纳入2017-01-01至2018-09-30北京大学人民医院门急诊... 目的 分析显著高铁蛋白血症的病因分布和疾病预后,探讨血清铁蛋白(serum ferritin,SF)在噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HER)中的诊断意义.方法 纳入2017-01-01至2018-09-30北京大学人民医院门急诊及住院患者中SF≥10 000 μg/L的成人患者140例,根据SF水平分为三组:10 000~19 999 μg/L(A组),20000~29 999 μg/L为B组及≥30 000 μg/L为C组.描述性统计分析患者病因分布,x2检验不同分组HLH诊断比例差异性,Spearman秩相关分析SF水平与预后相关关系.结果 患者SF水平中位数是18 939 μg/L,A组74例(52.9%)、B组及C组均为33例(23.6%).最常见的病因是血液病,其次是结缔组织病(connective tissue disease,CTD).按病因分布的SF水平是不同的.82例(59%)患者仅有一种病因,其他患者均有2种或2种以上病因.HLH 45例,包含CTD继发者14例(30%),其中成人Still病(Adult-onset Still's disease,AOSD)7例(16%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus of eryematosus,SLE)6例(14%),其他1例;淋巴瘤继发者11例(25%);EBV感染继发者9例(20%);非病毒感染继发者4例(9%),未能明确原发病者7例(16%).确诊为HLH的患者在A、B和C组中的比例分别为26%、33%和45%,随着SF水平的升高,诊断HLH的比例也随之增加,但通过x2检验进行组间比较发现,组间差异无统计学意义.Spearman秩相关分析SF水平与预后相关系数为0.010,呈正相关,P值为0.906,不具备统计学意义.结论 成人显著高铁蛋白血症病因呈多态性分布,单纯SF显著升高对成人HLH诊断以及对患者预后评估的价值有限. 展开更多
关键词 成人 高铁蛋白血症 病因 噬血细胞性淋巴细胞组织增多症
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