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噬血细胞综合征(HPS)的早期鉴别诊断和实验室结果分析 被引量：6
1
作者 王玲 尹春燕 +3 位作者 肖延风 郭漫 毛华 李红艳 《现代检验医学杂志》 CAS 2016年第4期107-109,共3页
目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征（HPS）的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患... 目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征（HPS）的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析。结果 ①所有HPS患儿起病时均有发热,占100%; 28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79%; 两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义（χ^2=4.62,P〈0.05）。②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义（χ^2=3.51-6.36,P〈0.05）。③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义（t值=3.01-5.62,P〈0.05）。④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病。结论 儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价。 展开更多
关键词 儿童 骨髓 噬血现象 噬血细胞综合征
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骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义 被引量：5
2
作者 薛红漫 岑丹阳 +4 位作者 林春燕 陈纯 徐宏贵 黎阳 李文益 《中国临床实用医学》 2010年第10期87-88,共2页
目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果，并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临... 目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果，并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例，其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％），初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例，在疾病过程中始终未见噬血现象2例；②虽然骨髓发现噬血细胞，但排除噬血细胞综合征14例，均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件，没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标，尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓，对治疗具有指导意义。此外，仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。 展开更多
关键词 噬细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血现象 骨髓
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儿童合并骨髓噬血现象53例临床分析 被引量：5
3
作者 杨颖哲 汤静燕 +4 位作者 薛惠良 陈静 潘慈 顾龙君 宋得莲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期738-742,共5页
目的探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系。方法回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后。结果共53例纳入统计,其中男35例,... 目的探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系。方法回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后。结果共53例纳入统计,其中男35例,女18例;中位年龄3岁(2个月～16岁)。出院诊断噬血细胞综合征(HLH)20例,肿瘤9例,再生障碍性贫血1例,幼年性特发性关节炎2例,特发性血小板减少性紫癜2例,郎格罕斯组织细胞增生症2例,尼曼匹克病1例,黄色肉芽肿1例,传染性单核细胞增多症1例,原发败血症1例,病情恶化自动出院或死亡时未明确诊断13例。根据国际组织细胞协会HLH诊断指南-2004标准重新评估,符合HLH诊断标准22例。是否存在脾肿大、外周血≥二系细胞减少、高三酰甘油血症或低纤维蛋白血症及骨髓噬血现象对HLH诊断意义较大。激素治疗组患儿预后较好,是否符合HLH诊断标准与预后相关性不大。结论骨髓噬血现象并非某个疾病的特异性表现,噬血细胞综合征的诊断也缺乏特异性指标,在治疗的选择上不应仅仅依靠诊断标准,而应综合考虑每个患儿的具体情况。早期开始激素治疗对预后有一定帮助。完善分子学诊断刻不容缓。 展开更多
关键词 儿童 噬血现象 预后 治疗
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金黄色葡萄球菌骨髓炎并脓毒血症继发川崎病合并菊池病1例 被引量：5
4
作者 胡冰竹 杨道锋 《内科急危重症杂志》 2017年第4期350-352,共3页
川崎病（Kawasaki disease,KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种好发于5岁以下儿童的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病,其主要临床特征为发热、不同程度口腔黏膜改变、皮疹、眼结膜充血、手足指端改变等,可累... 川崎病（Kawasaki disease,KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种好发于5岁以下儿童的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病,其主要临床特征为发热、不同程度口腔黏膜改变、皮疹、眼结膜充血、手足指端改变等,可累及小血管、中等肌性动脉及全身各个脏器。 展开更多
关键词 川崎病 菊池病 噬血现象
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伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征的临床特点与预后因素分析 被引量：2
5
作者 季培洋 朱锋 孙海英 《临床血液学杂志》 CAS 2018年第5期676-681,共6页
目的:探讨伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征(HLH)患者的临床表现、实验室检查、治疗、生存及预后。方法:筛选符合标准的HLH患者,记录其一般信息如年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗方案等。电话随访生存时间至2018年1月30日... 目的:探讨伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征(HLH)患者的临床表现、实验室检查、治疗、生存及预后。方法:筛选符合标准的HLH患者,记录其一般信息如年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗方案等。电话随访生存时间至2018年1月30日,并行统计分析。结果:93例患者中死亡82例,死亡率88%,存活11例,存活率12%。中位生存期25d。单因素COX回归分析显示,与不良预后有关的因素有年龄、AST>100U/L、CD16+CD56<5.6%、血小板<20×10~9/L、LDH>300U/L。多因素COX分析显示,LDH>300U/L,CD16+CD56<5.6%是患者独立预后的预后不良因素。结论:骨髓噬血现象一旦出现提示HLH预后极差,临床上HLH出现骨髓噬血现象应高度警惕HLH的可能,需积极完善相关检查,一经诊断,应根据具体病因选择有效的干预措施。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 噬血现象 预后
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急性发热性嗜中性皮病伴噬血现象1例 被引量：2
6
作者 赵珮伶 王珺 +3 位作者 张权 刘咏梅 穆茂 程明亮 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期756-758,共3页
回顾性分析1例青年男性Sweet病患者的诊治经过;搜索Pub Med数据库中相关的文献进行总结。该例患者发热长达1月余,皮损严重,合并骨骼、淋巴、血液系统的损害,诊断为急性发热性嗜中性皮病伴噬血现象,给予泼尼松治疗后好转。
关键词 急性发热性嗜中性皮病 噬血现象
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18例成人噬血细胞综合征临床特点分析 被引量：1
7
作者 黄亮 《江西医药》 CAS 2019年第7期772-774,780,共4页
目的探讨噬血细胞综合征(HPS)患者病因、临床特征、实验室诊断指标,治疗及预后,提高对HPS的认识.方法对18例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 18例HPS患者原发病为恶性淋巴瘤、感染相关等疾病.以发热(100%)、不同程度全血细胞减少(10... 目的探讨噬血细胞综合征(HPS)患者病因、临床特征、实验室诊断指标,治疗及预后,提高对HPS的认识.方法对18例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 18例HPS患者原发病为恶性淋巴瘤、感染相关等疾病.以发热(100%)、不同程度全血细胞减少(100%)、和肝肿大(55.56%)脾肿大(61.1%)淋巴结肿大55.56%肝功能损害等为主要临床表现;实验室检查有血清谷草转氨酶(ALT)、铁蛋白(SF)、sCD25及甘油三脂(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低.骨髓细胞学检查找到噬血细胞.结论 HPS可由多种病因引起,病死率高,预后差,骨髓穿刺细胞学检查是诊断HPS的重要依据,多次多部位穿刺结合骨髓病理活检可提高诊断率,确诊HPS患者应积极寻找和治疗原发病. 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 临床特点 实验室检查 骨髓细胞形态学 噬血现象
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噬血细胞综合征诊治进展
8
作者 李文聪 张潇潇 南月敏 《实用肝脏病杂志》 CAS 2022年第5期612-615,共4页
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,累及多个系统器官,主要表现为持续发... 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,累及多个系统器官,主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象[1]。1939年,Scott和Robb-Smith首次提出组织细胞性髓性网状细胞增生症的概念[2]。1952年,发现家族性噬血性网状细胞增生症[3]。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 噬血现象 HLH评估积分 依托泊苷
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不伴骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征1例报道及文献复习
9
作者 费娇娇 段俪敏 +2 位作者 戴冠群 徐艳玲 成红艳 《现代医学》 2020年第1期106-113,共8页
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Lym-phohistiocytosis,HLH),是一种危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征,该病相对少见,病情进展迅速,预后极差,且因诊断特异性低,临床极易误诊、漏诊。文章报道1例因反... 噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Lym-phohistiocytosis,HLH),是一种危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征,该病相对少见,病情进展迅速,预后极差,且因诊断特异性低,临床极易误诊、漏诊。文章报道1例因反复高热、全身皮疹、颈部淋巴结肿大伴压痛,脾大、骨髓不伴噬血现象,经抗生素联合激素治疗1周后效果欠佳,病情急剧恶化,出现意识不清、多器官功能障碍,DIC,经ECMO抢救无效死亡的案例。结合HLH-2004诊断8项标准,该患者发热≥38.5℃,脾大,红细胞、血小板减少,低纤维蛋白原血症,铁蛋白大于500 ng·ml-1,s CD25(sIL-2R)升高,符合其中6项,最终诊断为噬血细胞综合征。 展开更多
关键词 发热 噬血现象 噬血细胞综合征 临床表现 诊断标准
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头孢哌酮/舒巴坦钠导致严重中性粒细胞缺乏伴噬血现象患者的药学监护
10
作者 邓燕红 李佳 +1 位作者 夏延哲 陈杰 《医药导报》 CAS 北大核心 2022年第9期1369-1373,共5页
目的总结临床药师参与治疗头孢哌酮/舒巴坦钠导致严重中性粒细胞缺乏伴噬血现象的药学实践。方法临床药师协助临床医师鉴别药物不良反应及其处理,为患者提供合理治疗方案。建议停用头孢哌酮/舒巴坦钠,给予重组粒细胞集落刺激因子300μg&... 目的总结临床药师参与治疗头孢哌酮/舒巴坦钠导致严重中性粒细胞缺乏伴噬血现象的药学实践。方法临床药师协助临床医师鉴别药物不良反应及其处理,为患者提供合理治疗方案。建议停用头孢哌酮/舒巴坦钠,给予重组粒细胞集落刺激因子300μg·d^(-1)升白细胞治疗4 d,粒细胞严重缺乏持续,使用静脉注射用人免疫球蛋白0.4 g·kg^(-1)·d^(-1)治疗2 d。结果患者中性粒细胞恢复正常,后期治疗效果较好,顺利出院。结论临床药师参与临床治疗实践,在分析药物不良反应相关性及其处理为临床提供更多的建议,有利于保障患者用药安全合理有效。 展开更多
关键词 头孢哌酮/舒巴坦钠 中性粒细胞缺乏 噬血现象 不良反应
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