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间变大细胞淋巴瘤合并噬血1例分析及文献复习 被引量：2
1
作者 王丙然 郭智 +3 位作者 何学鹏 刘抗援 张媛 陈惠仁 《实用癌症杂志》 2010年第6期648-651,共4页
目的提高以不明原因发热及合并噬血为主要表现的间变大细胞性淋巴瘤的诊断水平,并探讨其临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1例经病理确诊为间变大细胞性病例的临床资料,并复习相关文献来提高对该病的认识。结果该患者以不明原因发热就... 目的提高以不明原因发热及合并噬血为主要表现的间变大细胞性淋巴瘤的诊断水平,并探讨其临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1例经病理确诊为间变大细胞性病例的临床资料,并复习相关文献来提高对该病的认识。结果该患者以不明原因发热就诊,最后通过骨髓活检病理检查确诊,先后采用CHOP、VDLP方案化疗,病情暂时控制,继续随访治疗中。结论以不明原因发热为主要表现的间变大细胞性淋巴瘤临床表现缺乏特异性,易延误诊断,确诊取决于淋巴结、骨髓、脾等组织病理学证据。 展开更多
关键词 间变大细胞性淋巴瘤 噬血
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成人噬血细胞综合征一例
2
作者 娄丽新 鲍万国 +1 位作者 李晓华 李玉香 《中华全科医师杂志》 2016年第8期648-649,共2页
噬血细胞综合征是以发热，肝、脾肿大，全血细胞减少为主要临床特征的综合征。其显著的特点是骨髓涂片或骨髓、肝、脾、淋巴结组织中出现体积较大的噬血组织细胞，并吞噬血细胞。
关键词 噬血 细胞 综合征
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儿童EB病毒相关疾病的诊断标准和治疗原则 被引量：56
3
作者 王群 谢正德 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期706-708,共3页
EB病毒(EBV)是首先从非洲儿童霍奇金病中发现的一种疱疹病毒,人群普遍易感,在儿童中可引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EBV感染和噬血淋巴组织细胞增生症等非肿瘤性疾病,这些疾病的临床表现、治疗方法和预后各有所不同,确定其诊断... EB病毒(EBV)是首先从非洲儿童霍奇金病中发现的一种疱疹病毒,人群普遍易感,在儿童中可引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EBV感染和噬血淋巴组织细胞增生症等非肿瘤性疾病,这些疾病的临床表现、治疗方法和预后各有所不同,确定其诊断标准及治疗原则对临床十分重要。 展开更多
关键词 EB病毒 传染性单核细胞增多症 慢性活动性EB病毒感染 EB病毒-噬血淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗
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重视儿童非肿瘤性EB病毒感染疾病的研究 被引量：43
4
作者 谢正德 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期213-216,共4页
Epstain-Barr病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是一种重要的肿瘤相关病毒,成人感染率超过90%。EB病毒与鼻咽癌、霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴增生症等多种肿瘤的发生密切相关。本文介绍了EB病毒感染的实验室诊断方法及其临床... Epstain-Barr病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是一种重要的肿瘤相关病毒,成人感染率超过90%。EB病毒与鼻咽癌、霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴增生症等多种肿瘤的发生密切相关。本文介绍了EB病毒感染的实验室诊断方法及其临床应用,重点介绍了儿童常见非肿瘤性EB病毒感染疾病(传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症)的临床特征、诊断指南及需要进一步研究的问题。 展开更多
关键词 EB病毒 传染性单核细胞增多症 慢性活动性EB病毒感染 EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症 儿童
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伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症51例临床分析 被引量：23
5
作者 蒋娟 于洁 +4 位作者 王晓莉 宪莹 戴碧涛 刘筱梅 徐酉华 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2007年第12期919-922,共4页
目的探讨伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症(传单)的临床特征,总结重症传单的诊断要点。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003-01—2006-08间51例伴多脏器功能损害传单病例的临床资料,并与602例无多脏器功能损害传单的... 目的探讨伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症(传单)的临床特征,总结重症传单的诊断要点。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003-01—2006-08间51例伴多脏器功能损害传单病例的临床资料,并与602例无多脏器功能损害传单的临床资料比较。结果与无多脏器功能损害传单患儿比较,51例伴多脏器功能损害传单患儿的发热持续时间长,肝脾肿大程度重,而咽峡炎和淋巴结肿大发生率低;伴多脏器功能损害传单患儿外周血2系或3系减少者明显高于无多脏器功能损害传单患儿(92.2%对9.1%,P<0.001),其外周血异形淋巴细胞比例≥10%者占47.1%;伴多脏器功能损害传单患儿的肝功能损害显著重于无多脏器功能损害传单患儿,转氨酶、直接胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,并有54%的患儿LDH超过16.7μmol/(s.L);低蛋白血症(58%)、黄疸(54%)、浆膜腔积液(54.9%)和消化道出血(35.3%)更常见于伴多脏器功能损害传单。51例伴多脏器功能损害传单患儿预后不同,其中29.4%的患儿死亡或放弃治疗,49%的患儿好转。结论伴多脏器功能损害传单即重症传单的诊断要点:持续发热,肝脾明显肿大;外周血象呈2系或3系减少;肝脏转氨酶异常明显,LDH显著增高;同时合并黄疸、低蛋白血症和浆膜腔积液甚至消化道出血等。重症传单和噬血淋巴组织细胞增生症可能本质相似。 展开更多
关键词 传染性单核细胞增多症 多脏器功能损害 诊断 临床特征 噬血淋巴组织细胞增生症
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《ECSIT基因V140A突变在结外NK/T细胞淋巴瘤中诱发过度炎症并引起“噬血综合症”》解读 被引量：15
6
作者 黄慧强 文海军 《临床血液学杂志》 CAS 2018年第3期329-331,共3页
本文最初发表于2018年《Nature Medicine》杂志上,文章题录为:Wen H,Ma H,Cai Q,et al.Recurrent ECSIT mutation encoding V140Atriggers hyperinflammation and promotes hemophagocytic syndrome in extranodal NK/T cell lymphoma[J... 本文最初发表于2018年《Nature Medicine》杂志上,文章题录为:Wen H,Ma H,Cai Q,et al.Recurrent ECSIT mutation encoding V140Atriggers hyperinflammation and promotes hemophagocytic syndrome in extranodal NK/T cell lymphoma[J].Nat Med,2018,24:154-164。本研究通过全外显子技术、靶向测序等方法分析了88例NK/T细胞淋巴瘤的肿瘤标本,发现了ECSIT基因V140A突变在肿瘤相关"噬血综合症"的作用及机制,对于提升NK/T细胞淋巴瘤合并噬血综合症的临床治疗效果奠定了坚实基础。 展开更多
关键词 NK/T细胞淋巴瘤 噬血综合症 ECSIT基因 V140A突变
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幼儿EB病毒感染不同临床类型疾病免疫功能变化的临床研究 被引量：14
7
作者 徐巧岚 戴荣林 徐敏 《中国妇幼保健》 CAS 北大核心 2014年第32期5245-5247,共3页
目的:研究幼儿EB病毒感染不同临床类型免疫功能的变化特点,为EB病毒感染的防治提供研究资料。方法:196例EB病毒感染患儿根据临床类型分为IM组124例,CAEBV组57例,EBV-HLH组15例,并以69例健康儿童为对照组,比较各组细胞免疫及体液免疫功... 目的:研究幼儿EB病毒感染不同临床类型免疫功能的变化特点,为EB病毒感染的防治提供研究资料。方法:196例EB病毒感染患儿根据临床类型分为IM组124例,CAEBV组57例,EBV-HLH组15例,并以69例健康儿童为对照组,比较各组细胞免疫及体液免疫功能变化。结果:IM组CD3+T细胞出现升高,EBV-HLH出现降低(P<0.05);IM组、CAEBV组及EBVHLH组CD4+T细胞均出现降低(P<0.05),其中以EBVHLH组下降程度最高;IM组CD8+T细胞出现升高,与其他各组比较有统计学意义差异(P<0.05);IM组及EBVHLH组CD4+/CD8+比值出现降低,与其他各组差异有统计学意义(P<0.05);IM组、CAEBV组及EBVHLH组CD19+细胞均出现降低,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);EBVHLH组CD56+细胞出现降低,与其他各组比较有统计学差异(P<0.05);EBVHLH组Ig G出现降低,与其他各组差异有统计学意义(P<0.05);IM组、CAEBV组Ig M出现升高,EBVHLH组出现降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:EB病毒感染导致的IM、CAEBV及EBVHLH 3种疾病发病机制及疾病的进展均与免疫功能紊乱有关,对患者免疫功能,尤其是细胞免疫的监测有重要的临床意义。 展开更多
关键词 EB病毒 传染性单核细胞增多症 慢性活动性EBV感染 EBV相关淋巴组织细胞增生性噬血综合征
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EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征研究进展 被引量：12
8
作者 段红梅 谢正德 申昆玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期425-429,共5页
关键词 噬血综合征 淋巴细胞 EB病毒 增生性 EPSTEIN-BARR病毒 相关 syndrome 自身免疫性疾病 巨噬细胞增生 吞噬血细胞 遗传因素 感染因素 发病机制 临床表现 鉴别诊断 HPS
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EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症 被引量：12
9
作者 谢正德 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第8期580-582,共3页
1EB病毒概述 EB病毒（Epstein—Barr virus，EBV）是一双链DNA病毒，γ亚科，1964年由Epstein、Barr等首次在非洲儿童的恶性淋巴瘤组织培养中发现。EBV的人群感染率超过90％。EBV是一种重要的肿瘤相关病毒，与鼻咽癌、淋巴瘤、胃癌、... 1EB病毒概述 EB病毒（Epstein—Barr virus，EBV）是一双链DNA病毒，γ亚科，1964年由Epstein、Barr等首次在非洲儿童的恶性淋巴瘤组织培养中发现。EBV的人群感染率超过90％。EBV是一种重要的肿瘤相关病毒，与鼻咽癌、淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴增殖症等多种肿瘤的发生密切相关，研究显示全世界受EBV相关肿瘤影响的人口达到1％。 展开更多
关键词 EB病毒 噬血淋巴组织细胞增生症
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巨噬细胞活化综合征的研究进展 被引量：9
10
作者 成银萍 唐雪梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期496-498,共3页
巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物... 巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498] 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 噬血淋巴细胞组织细胞增生症 全身型幼年特发性关节炎 发病机制 生物学标志物
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以肝功能衰竭为主要表现的继发性噬血细胞综合征的临床诊断学特征分析 被引量：8
11
作者 彭勇 刘园园 +3 位作者 雷旭 李姗 李金科 谭华炳 《中华诊断学电子杂志》 2019年第4期269-272,共4页
目的探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)或称为嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断学特征。方法分析2017年9月27日十堰市人民医院感染性疾病科诊治的1例以肝功能衰竭为主要表现的继发性HPS患者的临床资料,并复习文献。结果患者临床表现发热... 目的探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)或称为嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断学特征。方法分析2017年9月27日十堰市人民医院感染性疾病科诊治的1例以肝功能衰竭为主要表现的继发性HPS患者的临床资料,并复习文献。结果患者临床表现发热、脾大;血液化验显示血红蛋白88 g/L,血小板36×10^9/L,中性粒细胞计数0.72×10^9/L;甘油三酯3.8 mmol/L和纤维蛋白原1.15 g/L,自然杀伤细胞比例0.02%,铁蛋白2000.0μg/L,乳酸脱氢酶560 U/L,根据以上检查结果,临床诊断HPS。总胆红素189.6μmol/L,凝血酶原活动度39.1%,丙氨酸氨基转移酶279 U/L,门冬氨酸氨基转移酶221 U/L,符合急性肝衰竭诊断标准。结论继发性HPS以肝功能衰竭为主要表现,及早精确识别并予诊治十分关键。 展开更多
关键词 噬血淋巴组织细胞增生症 噬血细胞性 继发性 肝功能衰竭
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儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症26例 被引量：7
12
作者 杨骏 张永红 +2 位作者 谢正德 杨双 吴润晖 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第4期157-160,共4页
目的 探讨儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生综合症（EBV-HLH）的病原学特征及临床实验室特点、治疗及预后相关因素.方法 收集2003年8月～2006年8月我院收治的26例EBV-HLH患儿临床及实验室资料,追踪并回顾性分析.结果 本组15例患儿EBV... 目的 探讨儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生综合症（EBV-HLH）的病原学特征及临床实验室特点、治疗及预后相关因素.方法 收集2003年8月～2006年8月我院收治的26例EBV-HLH患儿临床及实验室资料,追踪并回顾性分析.结果 本组15例患儿EBV-HLH由重症传染性单核细胞增多症（IM）快速进展所致;8例为既往感染的再激活,3例由慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）发展而来.实验室检查：26例患儿有不同程度的外周血三系减低及凝血功能异常并伴有脂质代谢紊乱,骨髓中出现吞噬血细胞现象.治疗及转归：在26例患儿中,16例患儿死亡,总死亡率61.5%.化疗组19例死亡总死亡率47.4%,非化疗组7例死亡率100%,2组有显著性差异（P=0.023）.脏器损害大于4个部位与死亡相关（P=0.009）.在10例存活患儿中,至少9例仍存在EB病毒的活动.结论 EBV-HLH病情凶险,预后差,以多脏器损害者更差.早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率.缓解后可继续处于CAEBV感染状态下,甚至可转化成EBV相关淋巴瘤. 展开更多
关键词 EB病毒 噬血淋巴组织细胞增生综合症 化疗 儿童
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噬血细胞综合征(HPS)的早期鉴别诊断和实验室结果分析 被引量：6
13
作者 王玲 尹春燕 +3 位作者 肖延风 郭漫 毛华 李红艳 《现代检验医学杂志》 CAS 2016年第4期107-109,共3页
目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征（HPS）的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患... 目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征（HPS）的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析。结果 ①所有HPS患儿起病时均有发热,占100%; 28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79%; 两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义（χ^2=4.62,P〈0.05）。②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义（χ^2=3.51-6.36,P〈0.05）。③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义（t值=3.01-5.62,P〈0.05）。④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病。结论 儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价。 展开更多
关键词 儿童 骨髓 噬血现象 噬血细胞综合征
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骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义 被引量：5
14
作者 薛红漫 岑丹阳 +4 位作者 林春燕 陈纯 徐宏贵 黎阳 李文益 《中国临床实用医学》 2010年第10期87-88,共2页
目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果，并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临... 目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果，并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例，其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％），初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例，在疾病过程中始终未见噬血现象2例；②虽然骨髓发现噬血细胞，但排除噬血细胞综合征14例，均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件，没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标，尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓，对治疗具有指导意义。此外，仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。 展开更多
关键词 噬细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血现象 骨髓
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18例系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的护理 被引量：7
15
作者 张雪培 康洪玲 +1 位作者 何竞贤 王薇 《护理学报》 2018年第10期62-63,共2页
目的总结系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的护理经验。方法通过对18例系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的临床资料、实验室检查进行总结、分析,提出给予严密观察病情、加强发热和皮肤护理;预防感染护理,观察环孢素A和依托泊苷的用药... 目的总结系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的护理经验。方法通过对18例系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的临床资料、实验室检查进行总结、分析,提出给予严密观察病情、加强发热和皮肤护理;预防感染护理,观察环孢素A和依托泊苷的用药护理;饮食护理;心理护理等。结果 18例系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征患者经治疗护理后,17例病情完全缓解,1例死亡。结论充分了解病情,给予精心护理能有效促进系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的康复。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 噬血综合征 护理
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3009例住院儿童EB病毒感染及相关重症疾病调查 被引量：7
16
作者 李香钟 席维岳 《甘肃医药》 2013年第12期898-900,共3页
目的：了解庆阳市儿童EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）的感染率、流行情况和相关重症疾病的发生率.方法：对2011年1月1日至2011年12月31日在庆阳市人民医院儿科住院的患儿3009例,采用病毒核酸扩增（PCR）荧光定量检测方法检测全血EBV-... 目的：了解庆阳市儿童EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）的感染率、流行情况和相关重症疾病的发生率.方法：对2011年1月1日至2011年12月31日在庆阳市人民医院儿科住院的患儿3009例,采用病毒核酸扩增（PCR）荧光定量检测方法检测全血EBV-DNA载量,分别从性别、年龄及季节、相关重症疾病的发生率等相关因素进行统计分析.结果：3009例住院患儿EBV总体感染率为37.19％,其中3～7岁组最高（57.36％）,EBV感染率随年龄增长而逐渐增高,提示感染率在各年龄组间差异有统计学意义.7～9月（15.31％、15.19％、15.36％）感染率较高,差异有统计学意义（P＜0.05）,提示感染率存在季节性.各年龄组EBV感染率无性别差异.EBV感染后相关重症疾病的发生率达0.53％.结论：庆阳市儿童住院患儿EBV的感染率较国内的既往报道明显降低,但EBV感染后相关重症疾病的发生率较资料报道偏高,3～7岁为感染的高峰年龄段,7～9月感染率较高,EBV的感染无性别差异. 展开更多
关键词 儿童 EB病毒 感染 噬血淋巴组织细胞增生症
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组织胞浆菌病1例
17
作者 李姣 黄仁刚 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期89-92,共4页
组织胞浆菌病是由组织胞浆菌感染所致的一类深部真菌感染性疾病,该病具有地区流行性,主要流行区域包括美国密西西比河和俄亥俄河流域以及拉丁美洲、非洲、亚洲的部分地区[1],在我国也有散发病例报道。该病多发于免疫功能低下或缺损者,如... 组织胞浆菌病是由组织胞浆菌感染所致的一类深部真菌感染性疾病,该病具有地区流行性,主要流行区域包括美国密西西比河和俄亥俄河流域以及拉丁美洲、非洲、亚洲的部分地区[1],在我国也有散发病例报道。该病多发于免疫功能低下或缺损者,如HIV感染者、器官移植者或用大量皮质激素和免疫抑制剂者,一般免疫健全者感染组织胞浆菌后多呈自限性,但近年来免疫功能正常者患病的报道逐渐增多。现报道我院1例组织胞浆菌病伴噬血的患者,以帮助临床医师提高对该病的识别与诊治。 展开更多
关键词 组织胞浆菌病 免疫功能健全 噬血综合征
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儿童噬血细胞综合征 被引量：4
18
作者 卢新天 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第2期90-92,共3页
关键词 噬血细胞综合征 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS syndrome 恶性组织细胞病 淋巴结肿大 儿童 应性疾病 巨噬细胞系统 噬血组织细胞
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儿童合并骨髓噬血现象53例临床分析 被引量：5
19
作者 杨颖哲 汤静燕 +4 位作者 薛惠良 陈静 潘慈 顾龙君 宋得莲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期738-742,共5页
目的探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系。方法回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后。结果共53例纳入统计,其中男35例,... 目的探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系。方法回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后。结果共53例纳入统计,其中男35例,女18例;中位年龄3岁(2个月～16岁)。出院诊断噬血细胞综合征(HLH)20例,肿瘤9例,再生障碍性贫血1例,幼年性特发性关节炎2例,特发性血小板减少性紫癜2例,郎格罕斯组织细胞增生症2例,尼曼匹克病1例,黄色肉芽肿1例,传染性单核细胞增多症1例,原发败血症1例,病情恶化自动出院或死亡时未明确诊断13例。根据国际组织细胞协会HLH诊断指南-2004标准重新评估,符合HLH诊断标准22例。是否存在脾肿大、外周血≥二系细胞减少、高三酰甘油血症或低纤维蛋白血症及骨髓噬血现象对HLH诊断意义较大。激素治疗组患儿预后较好,是否符合HLH诊断标准与预后相关性不大。结论骨髓噬血现象并非某个疾病的特异性表现,噬血细胞综合征的诊断也缺乏特异性指标,在治疗的选择上不应仅仅依靠诊断标准,而应综合考虑每个患儿的具体情况。早期开始激素治疗对预后有一定帮助。完善分子学诊断刻不容缓。 展开更多
关键词 儿童 噬血现象 预后 治疗
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金黄色葡萄球菌骨髓炎并脓毒血症继发川崎病合并菊池病1例 被引量：5
20
作者 胡冰竹 杨道锋 《内科急危重症杂志》 2017年第4期350-352,共3页
川崎病（Kawasaki disease,KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种好发于5岁以下儿童的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病,其主要临床特征为发热、不同程度口腔黏膜改变、皮疹、眼结膜充血、手足指端改变等,可累... 川崎病（Kawasaki disease,KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种好发于5岁以下儿童的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病,其主要临床特征为发热、不同程度口腔黏膜改变、皮疹、眼结膜充血、手足指端改变等,可累及小血管、中等肌性动脉及全身各个脏器。 展开更多
关键词 川崎病 菊池病 噬血现象
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