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61例EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的疗效及预后分析 被引量：25
1
作者 曾祥宗 魏娜 +9 位作者 王旖旎 王晶石 张嘉 吴林 黄文秋 高卓 裴瑞君 陈建行 金志丽 王昭 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期507-510,共4页
目的 通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法 对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者... 目的 通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法 对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析.结果 同期诊治的HLH患者共246例,伴EBV感染者102例,其中EBV-HLH 61例,淋巴瘤相关HLH 36例,原发性HLH 5例.61例EBV-HLH患者中,男40例,女21例,男、女比例为1.9∶1,中位发病年龄28（12～78）岁,中位随访时间3（0.5～28）个月,患者l、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6％、47.5％、32.4％、25.0％.确诊HLH4周内未使用依托泊苷治疗者12例,HLH-94方案治疗者33例,HLH-2004方案治疗者16例,三组患者的治疗有效率分别为33.3％、51.5％、43.8％,差异无统计学意义（P=0.401）;未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）.血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素.结论 EBV-HLH患者病情凶险,预后差,及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况.血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素. 展开更多
关键词 疱疹病毒4型 人 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 治疗结果 预后
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217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床及实验室检查特点分析 被引量：22
2
作者 肖莉 管贤敏 +5 位作者 孟岩 苏庸春 宪莹 肖剑文 崔颖慧 于洁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期628-632,共5页
目的 探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料.结果 217例患儿中男女比例为1.11∶1,中位发病年龄为3岁5个月（6个月～16岁9个月）,发病高峰年龄为1... 目的 探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料.结果 217例患儿中男女比例为1.11∶1,中位发病年龄为3岁5个月（6个月～16岁9个月）,发病高峰年龄为1～5岁（占61.3％）.感染相关HLH最多见（占77％,其中92.2％为EB病毒感染）,其余为肿瘤相关HLH、自身免疫性疾病相关HLH等.临床以持续高热（100.0％）、肝脏肿大（92.6％）、脾脏肿大（88.4％）为突出表现,超过半数患儿有中枢神经系统及呼吸系统受累表现.实验室检查结果显示铁蛋白升高最为显著（98.0％）,其次为骨髓噬血现象（90.7％）及凝血功能障碍（76.5％）;所有患儿均有不同程度的肝功能损害;外周血淋巴细胞分类异常常见.结论 HLH是一组异质性疾病,病因及临床表现多样;HLH-2004诊断方案对于诊断HLH有其理论基础及临床可操作性;肝功能损害相关指标、外周血淋巴细胞分类、中枢神经系统和呼吸系统受累表现对HLH的诊断具有参考价值. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 儿童 回顾性研究 HLH-2004方案
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噬血细胞综合征77例临床分析 被引量：19
3
作者 张学武 周姝含 +8 位作者 张莉 徐丽玲 金月波 刘爱春 张霞 姚海红 贾园 苏茵 栗占国 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期681-684,共4页
目的 通过分析总结噬血细胞综合征（HPS）患者的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 对象为北京大学人民医院2007至2014年收治的77例HPS患者,对77例患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析.结果 77例患者男女比... 目的 通过分析总结噬血细胞综合征（HPS）患者的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 对象为北京大学人民医院2007至2014年收治的77例HPS患者,对77例患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析.结果 77例患者男女比例相当,诊断HPS时年龄3个月～85岁.原发HPS 5例.继发HPS 72例,其中单纯感染28例,血液系统肿瘤25例,自身免疫病11例,另有8例病因未明.近一半HPS患者与自身免疫病或血液系统肿瘤同时诊断.临床上以高热（100％）、肝脾（81.8％）及淋巴结肿大（40.3％）为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少（94.8％）、铁蛋白升高（93.2％）为主,纤维蛋白原减低占61.8％,其中6例合并弥漫性血管内凝血（DIC）.高甘油三酯血症占一半以上.78.1％患者可在骨髓检查中见噬血细胞现象.自然杀伤细胞活性减低或缺失占95.2％,可溶性CD25抗原（sCD）升高所占比例为100％.其他脏器损害以肺部感染（36.4％）及肝损伤（33.3％）多见.约70％患者应用激素联合依托泊苷和（或）环孢素A治疗.8例自身免疫病患者应用激素冲击治疗（甲泼尼龙200 ～ 500 mg/d）.53例病情好转出院,14例死亡,10例因病情加重放弃治疗出院.此预后不良的24例中5例合并DIC,5例合并多脏器衰竭.血液系统肿瘤病死率最高（52.0％）,此后依次为单纯感染（25.0％）、自身免疫病（18.2％）.结论 自身免疫病和血液系统肿瘤在起病同时即可出现HPS表现,对可疑患者及时行相关实验室检查有助于早期明确诊断.合并DIC、多脏器受损的患者预后不良. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 病因学 治疗 预后
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DEP方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征的临床研究 被引量：18
4
作者 王旖旎 黄文秋 +6 位作者 魏娜 曾祥宗 张嘉 王晶石 吴林 付丽 王昭 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期901-904,共4页
目的 观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙（DEP）方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征（HLH）患者的有效性.方法 以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价.... 目的 观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙（DEP）方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征（HLH）患者的有效性.方法 以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价.结果 41例患者中,男28例,女13例,中位年龄31（18～62）岁.总反应率（ORR）为78.1％（32例）,其中完全缓解（CR）率为29.3％（12例）,部分缓解（PR）率为48.8％（20例）.41例患者中有8例未找到引起HLH的原发病（CR 5例,PR2例）;其余33例患者中原发性HLH 1例（CR 1例）,淋巴瘤相关HLH 20例（CR 3例,PR 12例）,EBV相关HLH 12例（CR 3例,PR 6例）.对DEP方案无应答的9例患者均在开始挽救治疗后的2～4周内死亡;达到PR和CR的32例患者在诱导缓解后积极针对原发病治疗,包括化疗、异基因造血干细胞移植、脾脏切除等,其中20例患者病情持续缓解.结论 单臂研究结果提示,DEP方案可能是一种有效的用于成人难治性HLH患者的挽救治疗方案. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 挽救疗法 脂质体阿霉素 难治性
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难治性病毒感染和原发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症相关基因突变研究 被引量：16
5
作者 童春容 刘红星 +17 位作者 谢建军 王芳 蔡鹏 王卉 朱娟 滕文 张弦 杨君芳 张雅丽 费新红 赵杰 殷宇明 吴彤 王静波 孙媛 刘嵘 师晓东 陆道培 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期280-283,共4页
目的研究难治性病毒感染或噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）中免疫基因突变的发生率、类型及其临床特征。方法采用基因测序方法检测难治性病毒感染或HLH患者是否有原发性HLH相关的PRFl、UNCl3D、STXl1、STXBP2、SH2D1A和XIAP基因突... 目的研究难治性病毒感染或噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）中免疫基因突变的发生率、类型及其临床特征。方法采用基因测序方法检测难治性病毒感染或HLH患者是否有原发性HLH相关的PRFl、UNCl3D、STXl1、STXBP2、SH2D1A和XIAP基因突变，并追踪其临床特点及转归。结果共25例难治性病毒感染性疾病或HLH患者接受了基因突变筛查，其中13例检测到上述基因突变：PRFl突变6例，UNCl3D突变3例，STXll、STXBP2、SH2D1A、XIAP突变各1例；其中6例起病表现为病毒相关性HLH，1例为原因不明HLH，4例为慢性活动性EB病毒（EBV）感染（CAEBV），2例为EBV相关性淋巴瘤。12例未检测出基因突变的患者中，4例为EBV相关HLH，其中1例发展为外周T细胞淋巴瘤，另8例为CAEBV。结论原发性HLH相关免疫基因突变是难治性病毒感染或HLH的重要原因，大部分表现为HLH，部分患者以CAEBV或EBV相关淋巴瘤起病。基因检测是明确此类疾病诊断的有力证据。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 病毒性疾病 突变 淋巴瘤 EB病毒
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成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习 被引量：15
6
作者 王旖旎 王昭 王晓琳 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期291-293,共3页
目的探讨成人原发性噬血细胞综合征（HPS）的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系。方法对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析，并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因（PRF1）、STX11、UNC13D、SH2D1A... 目的探讨成人原发性噬血细胞综合征（HPS）的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系。方法对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析，并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因（PRF1）、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制。结果确诊病例为48岁男性患者，表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大，骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高（2000μg／L）、NK细胞活性下降（20．13％）、可溶性CD25升高（1227．7万U／L），根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS。患者存在病毒感染，未找到其他可能引起HPS的疾病，予抗病毒治疗效果不佳。最终经基因测序证实为PRFl基因突变的原发性HPS。结论原发性HPS虽多见于婴幼儿，但青少年及成年仍有发病可能，对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要。分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 成年人 穿孔素
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重症EB病毒感染患儿肺损害的临床特征 被引量：14
7
作者 崔云 张育才 +3 位作者 王斐 朱艳 陈容欣 徐梁 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期586-591,共6页
目的探讨儿童重症EB病毒感染患儿肺损害的临床特征及预后，分析其发生肺损害与肺纤维化的危险因素。方法选取2011年1月至2014年12月上海市儿童医院重症医学科（PICU）收治的45例重症EB病毒感染患儿为研究对象，根据临床表现及影像学检... 目的探讨儿童重症EB病毒感染患儿肺损害的临床特征及预后，分析其发生肺损害与肺纤维化的危险因素。方法选取2011年1月至2014年12月上海市儿童医院重症医学科（PICU）收治的45例重症EB病毒感染患儿为研究对象，根据临床表现及影像学检查，分为重症EB病毒感染无肺损害组（It=27）、肺损害无纤维化组（n=12）及肺纤维化组（n=6）。回顾性观察其中并发肺损害患儿的临床、实验室及影像学检查特点及其转归，采用Logistic回归分析重症EB病毒感染患儿发生肺纤维化的临床危险因素。结果45例患儿中合并肺损害18例（40％），发热及咳嗽18例（100％），气促15例（83％），喘息12例（67％），急性呼吸窘迫综合征（ARDS）6例（33％），肺纤维化6例（33％），机械通气8例（44％）。肺纤维化患儿均有难治性低氧伴高碳酸血症、肺气漏。45例平均EB病毒DNA载量4．42×10^6拷贝／ml（3．25×10^-3～6．59×10^7拷贝／m1）；抗体检测病毒衣壳抗原（VCA）-IgM（＋）18例，VCA—IgG及早期抗原（EA）-IgG（＋）15例，VCA—IgM及VCA—IgG（＋）8例。肺损害患儿x线或高分辨率CT（HRCT）检查呈现肺部广泛间质性炎性浸润，合并部分肺实变4例，胸腔积液2例；肺纤维化患儿病程4周HRCT开始出现网格状阴影和蜂窝影。EB病毒感染无肺损害、肺损害无纤维化、肺纤维化三组间患儿呼吸衰竭发生率、住PICU时间、第三代小儿死亡危险评分（PRISMⅢ）及小儿危重症评分（PCIS）、EB病毒DNA载量、血清TNF—α、CD16＋56＋／CD45＋（NK细胞）百分比、CD4＋／CD8＋T淋巴细胞比率差异有统计学意义（χ2=27．12，F=85．23、78．23、88．68、323．80、7．35，χ2=6．71、12．15；P均〈0．05）。10例EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增多症（EBV—HLH）患儿发生肺纤维化7例（70％），8例非EB—HLH患儿发生肺纤维化1例（13� 展开更多
关键词 肺纤维化 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 儿童
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发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒感染患者临床诊治及死亡危险因素分析 被引量：14
8
作者 刘均艳 冯江 +3 位作者 李阿利 王素云 郑瑞 陈华忠 《中国医师进修杂志》 2018年第5期429-433,共5页
目的总结发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒（SFTSV）感染患者的临床特征，探讨死亡相关的危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2016年10月收治的56例SFTSV感染患者的临床资料，比较治愈患者和死亡患者的临床表现和实验室检查结果，应... 目的总结发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒（SFTSV）感染患者的临床特征，探讨死亡相关的危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2016年10月收治的56例SFTSV感染患者的临床资料，比较治愈患者和死亡患者的临床表现和实验室检查结果，应用二分类Logistic回归分析影响患者死亡的危险因素。结果56例患者治愈40例，死亡16例，发病至死亡时间（12±3）d。患者均有发热、乏力等症状。26例进行骨髓穿刺检查，21例骨髓象表现为嗜血现象。与治愈患者比较，死亡患者年龄大，伴随基础疾病率高，发热时间长，皮肤和，或消化道出血、神经精神症状、肌钙蛋白异常、心律失常发生率高，血小板、CD4＋和CD8＋明显降低，活化部分凝血活酶时间（APTT）、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、病毒载量、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）明显升高，差异有统计学意义（P〈0．01或0．05）。二分类Logistic回归分析结果显示，病毒载量≥5lgTCID，dml、年龄≥70岁、血小板〈20×109／L、CK〉1200U／L、发热时间〉8d、APTT≥120S、肌钙蛋白升高、神经精神症状是SFTSV感染患者发生死亡的独立危险因素（P〈0．01或〈0．05）。结论病毒载量高、年龄大、血小板降低、CK升高、发热时间长、AVIT延长、肌钙蛋白升高、神经精神症状是SFTSV感染患者发生死亡的独立危险因素，早期识别SFTSV感染患者死亡危险因素，可能有助于改善预后。 展开更多
关键词 布尼亚病毒科 危险因素 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 回顾性研究
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铁蛋白的临床应用 被引量：13
9
作者 刘丽辉 曹履先 《临床荟萃》 CAS 2011年第5期437-441,共5页
铁蛋白是铁贮存的主要形式,在铁平衡中起重要作用。与多种生理、病理过程有关,尤其与造血有关。铁蛋白不仅给重要的细胞代谢过程提供铁,并可保护脂质、DNA和蛋白免受铁毒性的侵害。临床上，血清铁蛋白作为体内铁贮存的主要指标，在铁缺... 铁蛋白是铁贮存的主要形式,在铁平衡中起重要作用。与多种生理、病理过程有关,尤其与造血有关。铁蛋白不仅给重要的细胞代谢过程提供铁,并可保护脂质、DNA和蛋白免受铁毒性的侵害。临床上，血清铁蛋白作为体内铁贮存的主要指标，在铁缺乏和铁过载性疾病中的诊断和治疗中起重要作用。 展开更多
关键词 贫血 缺铁性 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 Still病 成年型 冠状动脉疾病 造血干细胞移植 铁蛋白类
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糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理 被引量：13
10
作者 张传莲 赵莹 +2 位作者 肖荣筱 尹桂华 赵明宏 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2013年第4期306-307,共2页
报道1例糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理。护理上给予严密观察病情,控制感染,加强呼吸道管理等对症支持护理,重视对药物治疗的监测及做好心理护理。患者入院32d病情好转,转到血液科继续治疗。
关键词 糖尿病 肺疾病 真菌性 曲霉菌病 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 护理
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发热伴血小板减少综合征患者反应性浆细胞增多症的实验室研究 被引量：11
11
作者 郑瑞 戴美珍 +4 位作者 王青 陈华忠 林慧君 陈葆国 李伯利 《中华传染病杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期146-150,共5页
目的探索发热伴血小板减少综合征患者反应性浆细胞增多症的免疫学特点及临床意义。方法收集台州医院2015年3月至10月确诊为发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒感染患者，形态学分析患者的外周血及骨髓涂片表现，流式细胞术分析外周血浆... 目的探索发热伴血小板减少综合征患者反应性浆细胞增多症的免疫学特点及临床意义。方法收集台州医院2015年3月至10月确诊为发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒感染患者，形态学分析患者的外周血及骨髓涂片表现，流式细胞术分析外周血浆细胞免疫表型特点，并检测患者血清免疫球蛋白、Th1／Th2细胞因子的表达。不同类型患者外周血浆细胞数量及细胞因子水平之间的比较采用Mann-WhitneyU检验。结果16例患者外周血浆细胞均有不同程度增生，此类外周血浆细胞表型为CD38^＋＋CD138^＋CD45^＋CD19^＋为正常成熟浆细胞。其中10例患者外周血浆细胞比例〉0．030，2例患者浆细胞比例〉0．300。重型及危重型组患者外周血浆细胞比例较普通型患者显著增高（0．052比0．016，P〈0．05）。9例患者骨髓涂片均可见组织细胞及噬血细胞，其中3例患者达到噬血性淋巴组织细胞增生症的诊断标准，8例患者浆细胞比例≥0．030。患者极期血清IL-6、IL-10及7干扰素水平明显增高，中位数值分别为49．75、26．98及17．57ng／L，而IL-2、IL-4及TNFa血清水平无明显改变。重型及危重型组患者血清IL-6（132．36比22．81ng／L）和IL-IO（75．28比6．33ng／L）较普通型患者显著增高（均P〈0．05），而γ干扰素水平的差异无统计学意义（P〉0．05）。发热伴血小板减少综合征患者极期血清IgG、IgA及IgM水平中位数分别为11．6、2．56和1.60g／L，未见明显改变。结论本组发热伴血小板减少综合征患者表现出过度的体液免疫和细胞免疫现象，疾病的严重程度与外周血浆细胞比例及细胞因子IL-6和IL-10水平相关。 展开更多
关键词 新布尼亚病毒 发热伴血小板减少综合征 反应性浆细胞增多症 淋巴组织细胞增多 症 嗜血细胞性 细胞形态学 浆细胞 细胞因子类
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《成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治建议》解读 被引量：10
12
作者 王旖旎 王昭 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第24期1917-1920,共4页
目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)临床应用的诊断标准(HLH-2004)和治疗方案(HLH-94)在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群,目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助,但仍存在不... 目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)临床应用的诊断标准(HLH-2004)和治疗方案(HLH-94)在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群,目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助,但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题,2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家,讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议,用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展,以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 诊断 治疗 成人
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家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例病因和遗传学研究 被引量：9
13
作者 刘红星 童春容 +7 位作者 王卉 朱娟 王芳 蔡鹏 滕文 杨君芳 张雅丽 陆道培 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期132-135,共4页
目的提高对家族性噬血性淋巴组织细胞增多症（FHL）的诊疗水平。方法报告1例人类疱疹病毒7型（HHV7）阳性FHL2型患者的临床、病因及遗传学特征；人类疱疹病毒（HHVl-HHV8）DNA筛查采用PCR方法；NK细胞穿孔素（PRFl）蛋白表达采用流式细... 目的提高对家族性噬血性淋巴组织细胞增多症（FHL）的诊疗水平。方法报告1例人类疱疹病毒7型（HHV7）阳性FHL2型患者的临床、病因及遗传学特征；人类疱疹病毒（HHVl-HHV8）DNA筛查采用PCR方法；NK细胞穿孔素（PRFl）蛋白表达采用流式细胞术检测；PRFl基因突变采用PCR技术和DNA序列分析鉴定；PRFl蛋白构象通过ExPASy和I-TASSER网站在线分析系统进行生物信息学分析；对患者亲属34例进行遗传家系分析。结果该患者HHv7病毒DNA为350拷贝／10^外周血有核细胞；PRFl阳性的NK细胞比例和PRFl表达显著降低；患者PRFl基因存在c．503G〉A／p．S168N和C．1177T〉C／p．C393R突变，其S168N突变遗传自父系，C393R突变遗传白母系。抗病毒、地塞米松、VPl6及联合化疗对患者疗效短暂，经人类白细胞抗原10／10相合的非血缘异基因造血干细胞移植治疗后已健康存活9个月。结论应加强对FHL患者免疫功能及其相关分子遗传学的研究；异基因造血干细胞移植是FHL治疗的根本措施。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增生症 嗜血细胞性 疱疹病毒7型 人 造血干细胞移植 穿孔 素基因 遗传家系分析
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异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征 被引量：8
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作者 孙瑞娟 肖娟 +4 位作者 张建平 卢岳 魏志杰 朱会丽 孙媛 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期94-98,共5页
目的 探讨异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的预处理方案、疗效及移植相关副作用.方法 2010年2月至2012年9月于北京市道培医院1 1例接受异基因造血干细胞移植术的噬血细胞综合征患儿.其中8例为原发性噬血细胞综合征（PRF1基因突... 目的 探讨异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的预处理方案、疗效及移植相关副作用.方法 2010年2月至2012年9月于北京市道培医院1 1例接受异基因造血干细胞移植术的噬血细胞综合征患儿.其中8例为原发性噬血细胞综合征（PRF1基因突变2例,UNC13D基因突变3例,STXBP2基因突变2例,XIAP基因突变1例）,3例没有查到免疫缺陷相关基因,诊断EB病毒相关的噬血细胞综合征.移植前达到缓解期的患儿仅1例.选用非血缘异基因造血干细胞移植供者8例,HLA配型7/10 ～10/10相合,半相合异基因造血干细胞移植3例.采用以依托泊苷/马利兰/氟达拉滨/抗淋巴细胞球蛋白（VP-16/Bu/Flu/ATG）为主的预处理方案7例,采用以依托泊苷/氟达拉滨/马法兰/抗淋巴细胞球蛋白（VP-16/Flu/Mel/ATG）为主预处理方案4例.11例患儿预防移植物抗宿主病（GVHD）采用环孢菌素或普乐可复、骁悉、短疗程甲氨蝶呤,其中4例加用抗CD25单抗,7例辅助输注非血缘脐带血,1例辅助输注半相合骨髓预防GVHD.结果 11例患儿中有3例死亡.可评估的8例患儿总生存中位时间585 d（154～1 115 d）.11例患儿均骨髓顺利植入.供受者嵌合率均为100％供者型,其中2例在首次骨髓评估供受者嵌合率时分别为80.14％、97.76％.急性移植物抗宿主病（aGVHD）8例,其中aGVHD Ⅰ～Ⅱ° 3例,aGVHDⅢ～Ⅳ° 5例.慢性移植物抗宿主病（cGVHD）4例.巨细胞病毒血症7例,其中发展为巨细胞病毒病3例.结论 异基因造血干细胞移植是治疗原发性及难治、复发性噬血细胞综合征的有效手段.缓解期患儿的移植疗效明显高于非缓解期患儿,重视移植后病毒的激活,合理的预处理方案可以减少移植风险. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 造血干细胞移植 治疗结果
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可溶性CD163和CD25在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊治中的意义 被引量：8
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作者 王颖超 刘冬杰 +3 位作者 朱桂英 殷楚云 盛光耀 赵晓明 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期824-829,共6页
目的探讨血清可溶性CD163（sCD163）和可溶性CD25（sCD25）在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断及指导治疗中的意义。方法收集2013年12月至2014年12月郑州大学第一附属医院儿科门诊及病房就诊的HLH患儿42例，非HLH感染患儿3... 目的探讨血清可溶性CD163（sCD163）和可溶性CD25（sCD25）在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断及指导治疗中的意义。方法收集2013年12月至2014年12月郑州大学第一附属医院儿科门诊及病房就诊的HLH患儿42例，非HLH感染患儿32例及正常对照组儿童24名。HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周3个时间点各采集清晨空腹外周静脉血3ml，非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时采集外周静脉血3ml，采用酶联免疫吸附试验（ELISA）方法检测3组患儿外周血血清sCD163和sCD25水平，分析血清sCD163与sCD25水平在3组之间的差异，治疗前后的变化趋势及对HLH的诊断效能；根据发病因素将HLH组患儿分为感染相关性HLH、肿瘤相关性HLH、原发性HI．H及其他，分析血清sCDI63与sCD25水平与HLH相关发病因素的关系。结果HLH组患儿血清sCD163[（6094±2769）μg／L]和非HLH感染组患儿血清sCD163[（2174±950）μg/L]均明显高于正常对照组f（777±256）ng／L]，3组间差异有统计学意义（F=71．396，P〈0．05），且各组之间两两比较差异均有统计学意义（P〈0．05）；HLH组患儿血清sCD25[（41963±31821）ng／L]和非HLH感染组患儿血清sCD25[（6700±4105）ng／L]均明显高于正常对照组[（2440±1870）ng／L]，3组间差异有统计学意义（F=37．513，P〈0．05），非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义（P〉0．05），其余各组比较差异有统计意义（P〈0．05）。HLH组患儿血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关，Pearson相关系数r=0．742（t=7．000，P〈0．05）。HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义（X^2=14．221、8．075，P〈0．05）；且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高（t=3．976、3．063，P〈0．05），而其余各组之间比较差异均无统计学意义（均P〉0．05）。19� 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 儿童 诊断
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重症结核病引起噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习 被引量：8
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作者 李净 俞珊 +2 位作者 王梅 陈红兵 王巍 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期766-769,共4页
目的分析1例重症结核病引起噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（简称噬血细胞综合征）患者的临床特点，以利于早期诊断噬血细胞综合征，减少误诊。方法分析2011年7月收治的1例重症结核病引起噬血细胞综合征患者的临床资料及诊治经过，并结... 目的分析1例重症结核病引起噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（简称噬血细胞综合征）患者的临床特点，以利于早期诊断噬血细胞综合征，减少误诊。方法分析2011年7月收治的1例重症结核病引起噬血细胞综合征患者的临床资料及诊治经过，并结合文献报道对结核病合并噬血细胞综合征进行分析。结果患者男，16岁，临床表现为发热、咳嗽、腹胀和水肿。实验室检查发现全血细胞减少，白细胞为3．0×10^9／L，血红蛋白为98g/L，血小板为34×10^9／L；肝功能损害，丙氨酸转氨酶为51．5U／L，天冬氨酸转氨酶为211U／L，总胆红素为20μmol／L，直接胆红素为17．6μmol／L；凝血功能障碍，凝血酶和凝血酶原时间延长，纤维蛋白原为0．56g／L；铁蛋白升高（662μg/L），骨髓涂片有吞噬现象，痰抗酸杆菌检测阳性。采用乙胺丁醇、链霉素和对氨基水杨酸钠进行抗结核治疗，同时给予氢化泼尼松、人免疫球蛋白和胸腺肽仪。等治疗，2个月后患者的体温、凝血功能和肝功能恢复正常，痰菌转阴。结论结核病是噬血细胞综合征的病因之一，对噬血细胞综合征患者应进行结核病筛查，并尽早抗结核治疗以改善预后。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 结核
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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范 被引量：3
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作者 王迁 王旖旎 +6 位作者 王嫱 张缪佳 孙红胜 刘重阳 王昭 赵岩 中华医学会风湿病学分会 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期23-30,共8页
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、... 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 巨噬细胞活化综合征 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 自身免疫病 自身炎症性疾病 诊断 治疗 预后
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EB病毒相关嗜血细胞综合征1例报道并文献复习
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作者 翁俊娜 高飞 《临床医学进展》 2024年第2期2953-2958,共6页
目的:探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确率,减少漏诊和误诊。方法:回顾性分析2021年11月西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊疗... 目的:探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确率,减少漏诊和误诊。方法:回顾性分析2021年11月西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊疗过程。结果:患者主要临床表现为发热、血小板减少和脾肿大、胆汁淤积、脂肪肝,血NGS对EB病毒DNA检测阳性,结合病史查体及辅助检查结果明确诊断为EB病毒相关嗜血细胞综合征。结论:成人EBV相关HPS临床表现多变,缺乏特异性,血NGS检测和腹部CT可协助明确诊断,提高了临床医师对该病的诊出率,减少误诊漏诊的发生。 展开更多
关键词 疱疹病毒4型 嗜血细胞综合征 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 脾肿大
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CD107α表达对NK细胞与细胞毒性T细胞细胞毒功能缺陷性疾病筛查价值探讨 被引量：7
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作者 王晶 刘征 +2 位作者 蒋利萍 安云飞 赵晓东 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期386-391,共6页
目的建立自然杀伤性细胞及细胞毒性T细胞表面溶酶体相关膜蛋白质1（LAMP-1，CD107α）表达流式细胞术检测方法，探讨其对自然杀伤性（NK）细胞与细胞毒性T淋巴细胞（CTL）细胞毒功能及相关性疾病的筛查价值。方法收集疑诊Chediak-Higash... 目的建立自然杀伤性细胞及细胞毒性T细胞表面溶酶体相关膜蛋白质1（LAMP-1，CD107α）表达流式细胞术检测方法，探讨其对自然杀伤性（NK）细胞与细胞毒性T淋巴细胞（CTL）细胞毒功能及相关性疾病的筛查价值。方法收集疑诊Chediak-Higashi综合征（Chediak-HigashiSyndrome，CHS）患儿3例、噬血淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿3例及10例健康对照儿童外周血，提取外周血DNA及RNA，PCR或RT-PCR扩增目的基因，测序分析基因背景。外周血单个核细胞（PBMC）以重组人白介素受体2（IL-2）刺激过夜，再以植物凝集素（PHA）或T细胞刺激剂Anti-CD3活化刺激细胞2h后，流式细胞术分析NK细胞及CTLCD107α表达频率及强度。结果10例健康儿童PBMC刺激前后NK细胞[（0．27±0．07）％伽．（5．80-4-2．83）％，P〈0．05]及CTL[（0．18±0．07）％郴．（4．47±2．36）％，P〈0．05]表面CD107α表达频率均显著升高，其平均荧光强度（MFI）亦显著升高。与10例正常儿童比较，3例疑似CHS患儿外周血PBMC经Anti-CD3活化后CTL表面CD107α表达无明显上升（0．3％、0．9％、0．2％），对照组为（4．47±2．36）％；PHA刺激后两例患儿NK细胞表面CD107α表达频率亦无明显变化（0．5％、0．6％），对照组为（5．80±2．83）％，其MFI变化趋势与CD107α表达率类似。3例HLH患儿NK细胞（3．3％、4．1％、2．7％），对照组为（5．80±2．83）％；CTL（2．8％、1．7％、1．9％），对照组为（4．47±2．36）％；表面CD107α刺激前后其表达频率及MFI与正常对照组差异无统计学意义。3例疑似CHS患儿中两例患儿LYST基因突变分别为（c．5411-5414del TTTC，L1741fsX1758和C．7975C〉T，R2596X）和（c．4863G〉A，R1563H和c．5392-5393delAA．E1739fsX1756），确诊为CHS综合征，1例基因诊断尚未明确。3例HLH患儿PRF、MUNC13-4及STXll基因检查结果均未发现突变。结论成功� 展开更多
关键词 溶酶体相关膜蛋白质1 流式细胞术 细胞脱颗粒 CHEDIAK-HIGASHI综合征 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性
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噬血细胞综合征治疗后继发急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习 被引量：7
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作者 苏雁 周翾 +1 位作者 张莉 张蕊 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第12期938-942,共5页
目的 探讨噬血细胞综合征依托泊苷治疗相关白血病的临床特点和风险.方法 报告1例噬血细胞综合征患儿应用依托泊苷治疗后继发急性早幼粒细胞白血病的临床资料,并结合国内外报道的噬血细胞综合征治疗后继发白血病的10例病例进行文献复习.... 目的 探讨噬血细胞综合征依托泊苷治疗相关白血病的临床特点和风险.方法 报告1例噬血细胞综合征患儿应用依托泊苷治疗后继发急性早幼粒细胞白血病的临床资料,并结合国内外报道的噬血细胞综合征治疗后继发白血病的10例病例进行文献复习.结果 本例明确诊断EB病毒相关噬血细胞综合征,依托泊苷累积剂量3520 mg/m^2,在确诊噬血细胞综合征后28个月,被诊断急性早幼粒细胞白血病,给予维甲酸＋去甲氧柔红霉素诱导化疗缓解,继续给予巩固治疗.复习文献发现10例噬血细胞综合征治疗后继发白血病病例,与本例共11例,应用依托泊苷累积剂量900 ～20 500 mg/m2,噬血细胞综合征与继发白血病间隔中位时间24个月.继发白血病类型包括1例急性淋巴细胞白血病,1例骨髓增生异常综合征,9例急性髓细胞白血病.3例出现了染色体11q23异常,4例急性早幼粒细胞白血病病例出现t（15；17）染色体异常.11例病例中死亡4例,存活7例.结论 依托泊苷治疗相关白血病潜伏期短、急性髓细胞白血病常见、平衡染色体异常常见.依托泊苷治疗相关白血病发生的危险因素与依托泊苷累积剂量、应用频率、联合其他抗肿瘤药物多因素有关.在噬血细胞综合征化疗中保持依托泊苷累积剂量在一个安全剂量范围,以减少继发白血病的发生. 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 白血病 依托泊甙
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