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免疫出生错误中的免疫缺陷伴自身炎症现象
1
作者
杜鸿强
赵晓东
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024年第6期462-466,共5页
免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是一类单基因遗传病,由编码免疫分子的基因发生可遗传突变所致,其经典的临床表现是反复感染。单基因自身炎症性疾病(monogenic autoinflammatory diseases,mAID)是IEI中一个相对较新的亚类...
免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是一类单基因遗传病,由编码免疫分子的基因发生可遗传突变所致,其经典的临床表现是反复感染。单基因自身炎症性疾病(monogenic autoinflammatory diseases,mAID)是IEI中一个相对较新的亚类,其经典表现是非感染性的过度炎症。近年来,越来越多的复杂IEI被发现,部分复杂IEI患者同时出现免疫缺陷和自身炎症表现。文章简要总结和介绍这部分IEI的临床表现,以更新临床同仁对IEI或者mAID的认识,减少漏诊漏治。
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关键词
免疫出生错误
单
基因
自身
炎症性
疾病
反复感染
过度
炎症
基因
突变
原文传递
卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展
2
作者
朱晓娜
杨军
何庭艳
《中华实用儿科临床杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第5期393-396,共4页
单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞...
单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。
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关键词
白细胞介素-1
卡那
单
抗
单
基因
自身
炎症性
疾病
原文传递
题名
免疫出生错误中的免疫缺陷伴自身炎症现象
1
作者
杜鸿强
赵晓东
机构
重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室
出处
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024年第6期462-466,共5页
文摘
免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是一类单基因遗传病,由编码免疫分子的基因发生可遗传突变所致,其经典的临床表现是反复感染。单基因自身炎症性疾病(monogenic autoinflammatory diseases,mAID)是IEI中一个相对较新的亚类,其经典表现是非感染性的过度炎症。近年来,越来越多的复杂IEI被发现,部分复杂IEI患者同时出现免疫缺陷和自身炎症表现。文章简要总结和介绍这部分IEI的临床表现,以更新临床同仁对IEI或者mAID的认识,减少漏诊漏治。
关键词
免疫出生错误
单
基因
自身
炎症性
疾病
反复感染
过度
炎症
基因
突变
Keywords
inborn errors of immunity
monogenic autoinflammatorydiseases
r
ecurrent infection
hyperinflammation
genetic mutation
分类号
R72 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展
2
作者
朱晓娜
杨军
何庭艳
机构
深圳市儿童医院风湿免疫科
出处
《中华实用儿科临床杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第5期393-396,共4页
基金
广东省高水平临床重点专科(深圳市配套建设经费)资助(SZGSPO12)
深圳市三名工程项目(SZSM201812002)。
文摘
单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。
关键词
白细胞介素-1
卡那
单
抗
单
基因
自身
炎症性
疾病
Keywords
Interleukin-1
Canakinumab
Monogenic autoinflammatory disease
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
免疫出生错误中的免疫缺陷伴自身炎症现象
杜鸿强
赵晓东
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024
0
原文传递
2
卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展
朱晓娜
杨军
何庭艳
《中华实用儿科临床杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2024
0
原文传递
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