先天性巨结肠的遗传发病机制及前瞻性队列研究进展 被引量：9

1

作者 张彦 夏慧敏 《临床小儿外科杂志》 CAS 2018年第2期90-93,共4页

先天性巨结肠（hirschsprung-sdisease,HSCR）是一种常见的胃肠动力障碍性疾病,由肠神经节细胞缺乏所致.其发病率约为1/4000～1/5000,男女发病率比约为41∶1[1].按神经节细胞缺乏所累及肠管的长度不同,国际上常将HSCR分为三型：短段型（... 先天性巨结肠（hirschsprung-sdisease,HSCR）是一种常见的胃肠动力障碍性疾病,由肠神经节细胞缺乏所致.其发病率约为1/4000～1/5000,男女发病率比约为41∶1[1].按神经节细胞缺乏所累及肠管的长度不同,国际上常将HSCR分为三型：短段型（short-segmentHSCR,SHSCR）、长段型（long-seg-mentHSCR,LHSCR）和全结肠型（totalcolonagangli-onosis,TCA）[2]. 展开更多

关键词 先天性巨结肠 前瞻性队列研究 发病机制 胃肠动力障碍性疾病 肠神经节细胞 遗传 全结肠型 发病率

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回肠J储袋Soave’s法肛管吻合在全结肠巨结肠中的应用 被引量：7

2

作者 殷易钰 张宏伟 +3 位作者 刘斌 魏建民 邹华新 曾战东 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第2期148-149,共2页

先天性巨结肠是一种肠神经系统发育异常的疾病，又称无神经节细胞症。其发病率大约为1：2000-5000。其中病变累及全部结肠甚至包括部分回肠为全结肠型巨结肠，约占先天性巨结肠的2G，患儿多表现为回肠梗阻，常规灌肠往往难以有效缓解症... 先天性巨结肠是一种肠神经系统发育异常的疾病，又称无神经节细胞症。其发病率大约为1：2000-5000。其中病变累及全部结肠甚至包括部分回肠为全结肠型巨结肠，约占先天性巨结肠的2G，患儿多表现为回肠梗阻，常规灌肠往往难以有效缓解症状。既往治疗全结肠型巨结肠大多采用Martin法、Boley法或Kimura法等，但术后存在较多的并发症和后遗症， 展开更多

关键词 先天性巨结肠 全结肠型 回肠梗阻 肛管吻合 肠神经系统发育异常 无神经节细胞症 常规灌肠 发病率

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长段型巨结肠行结肠灌洗的难点及护理对策 被引量：1

3

作者 李梅 吴晶晶 +1 位作者 汪琼红 刘晓文 《中国实用护理杂志》 北大核心 2012年第32期38-39,共2页

先天．陛巨结肠（HD）又称先天性肠神经缺乏症，是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形。有研究认为，无神经节细胞段延续至乙状结肠或降结肠即为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型，但对广泛型的界线... 先天．陛巨结肠（HD）又称先天性肠神经缺乏症，是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形。有研究认为，无神经节细胞段延续至乙状结肠或降结肠即为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型，但对广泛型的界线有争论。结肠灌洗是先天性巨结肠的首要治疗措施，其目的是尽快清除肠腔内的粪便和积气， 展开更多

关键词 长段型巨结肠 结肠灌洗 护理对策 先天性巨结肠 无神经节细胞 消化道发育畸形 乙状结肠 全结肠型

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新生儿全结肠型巨结肠肠造瘘8例围术期护理 被引量：2

4

作者 王娟 程红霞 《齐鲁护理杂志（下半月刊）（外科护理）》 2008年第1期46-47,共2页

关键词 围术期护理 全结肠型 肠造瘘 巨结肠 新生儿 精心护理

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全肠型及全结肠型无神经节细胞症的X线诊断（附七例报告）

5

作者 龚润全 贺东 汪浩 《医用放射技术杂志》 2006年第11期71-72,共2页

无神经节细胞症又称巨结肠系肠壁间神经节细胞缺如所致肠道发育畸形，该病共分六型即超短段型、短段型、常见型、长段型、全结肠型及全肠型。全结肠型病变累及全部结肠及末端回肠，全肠型病变累及全部结肠和空回肠，由于此二者病变广泛... 无神经节细胞症又称巨结肠系肠壁间神经节细胞缺如所致肠道发育畸形，该病共分六型即超短段型、短段型、常见型、长段型、全结肠型及全肠型。全结肠型病变累及全部结肠及末端回肠，全肠型病变累及全部结肠和空回肠，由于此二者病变广泛，其临床及X线表现均不同于常见巨结肠。我院小儿外科自1987--2006年共收治10例，约占同期先天性巨结肠之16％，为提高对该病的了解，现将其中资料较完整的7例进行讨论。 展开更多

关键词 无神经节细胞症 全结肠型 全肠型 X线诊断 先天性巨结肠 肠道发育畸形 末端回肠 X线表现

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直线型切割吻合器行全结肠型先天性巨结肠根治术的护理配合

6

作者 朱宏颖 吴丽玲 林海 《山东医药》 CAS 北大核心 2009年第28期113-114,共2页

关键词 先天性巨结肠根治术 直线型切割吻合器 全结肠型 护理配合 小儿外科 配合体会 发病率 短段型

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高龄溃疡性结肠炎患者临床特点及并发症分析

7

作者 孔令阳 《中国社区医师》 2016年第21期56-57,共2页

目的:探讨高龄溃疡性结肠炎患者的临床特点及并发症。方法:收治溃疡性结肠炎患者160例,按照年龄分为高龄组和低龄组,比较两组的临床资料。结果:在病变范围方面,直肠型和全结肠型两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。在严重程度方面,... 目的:探讨高龄溃疡性结肠炎患者的临床特点及并发症。方法:收治溃疡性结肠炎患者160例,按照年龄分为高龄组和低龄组,比较两组的临床资料。结果:在病变范围方面,直肠型和全结肠型两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。在严重程度方面,轻度和重度两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:高龄溃疡性结肠炎患者中,直肠型和全结肠型为主要病变范围,重度患者较多,并发症发生率和癌变率差异并无统计学意义。 展开更多

关键词 溃疡性结肠炎 癌变 直肠型 全结肠型

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高龄患者溃疡性结肠炎的临床研究

8

作者 李晓林 梁君蓉 朱文忠 《延安大学学报（医学科学版）》 2016年第3期32-34,共3页

目的研究高龄溃疡性结肠炎患者的临床病理特征。方法选取2009-03~2014-03期间在宝鸡市金台医院接受治疗的溃疡性结肠炎患者160例,按照年龄分为高龄组和低龄组,高龄组年龄在60~78岁之间,低龄组年龄在28~59岁之间。对两组患者进行发病症... 目的研究高龄溃疡性结肠炎患者的临床病理特征。方法选取2009-03~2014-03期间在宝鸡市金台医院接受治疗的溃疡性结肠炎患者160例,按照年龄分为高龄组和低龄组,高龄组年龄在60~78岁之间,低龄组年龄在28~59岁之间。对两组患者进行发病症状、病变情况和病情严重程度的数据收集,并对数据进行统计学分析。结果高龄患者与低龄患者相比在发病症状方面比较差异不明显,不具有统计学意义（P〉0.05）。在病变范围方面,直肠性和全结肠性数据比较差异明显,具有统计学意义（P〈0.05）。在严重程度方面,轻度和重度数据比较差异明显,具有统计学意义（P〈0.05）。结论高龄溃疡性结肠炎患者中直肠性和全结肠性为主要的病变范围,重度患者较多,并发症发生率和癌变率并无明显特征。 展开更多

关键词 溃疡性结肠炎 癌变 直肠性 全结肠型

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特殊类型的HD

9

《山东医药》 CAS 北大核心 1997年第7期46-47,共2页

特殊类型的ＨＤ青岛医学院附属医院（２６６００３）董艹倩近年来，随着基层医院医疗水平的不断提高和小儿外科知识的普及，ＨＤ的治疗已取得了令人满意的效果。但是，对特殊类型ＨＤ的诊断及治疗尚有一定难度。现结合我院的诊治经验介... 特殊类型的ＨＤ青岛医学院附属医院（２６６００３）董艹倩近年来，随着基层医院医疗水平的不断提高和小儿外科知识的普及，ＨＤ的治疗已取得了令人满意的效果。但是，对特殊类型ＨＤ的诊断及治疗尚有一定难度。现结合我院的诊治经验介绍如下。１全结肠型无神经节细胞症（... 展开更多

关键词 先天性 巨结肠 全结肠型 无神经细胞症 儿童

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新生儿全结肠型巨结肠症的诊断和治疗

10

作者 王平 《新生儿科杂志》 1997年第1期31-33,共3页

关键词 新生儿 巨结肠症 全结肠型 诊断 治疗

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新生儿全结肠型无神经节细胞症——放射学检查的评估

11

作者 施诚仁 蔡咸 +3 位作者 孙莲萍 吴华明 禇琚 张永明 《大肠肛门病外科杂志》 1998年第1期15-16,共2页

新生儿全结肠型无神经节细胞症(Total colonic aganglionosis,TCA)约占先天性巨结肠总数的5％～10％,死亡率高,Martin(1968)曾报告高达65％。近年来虽有所下降,但仍是先天性巨结肠病中尚未满意解决的问题。早期诊断中放射学钡剂灌肠检... 新生儿全结肠型无神经节细胞症(Total colonic aganglionosis,TCA)约占先天性巨结肠总数的5％～10％,死亡率高,Martin(1968)曾报告高达65％。近年来虽有所下降,但仍是先天性巨结肠病中尚未满意解决的问题。早期诊断中放射学钡剂灌肠检查是一项重要的诊断方法,其X线征象往往显示胎儿型小结肠(Fetal microcolon)常与先天性肠闭锁(Congenital bowel atresia,CBA)所致的胎儿型小结肠易混淆。我们回顾性分析了1980～1994年14年期间经手术。 展开更多

关键词 新生儿 全结肠型 无神经节 细胞症 X线 巨结肠

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改良Martin术治疗小儿先天性全结肠型巨结肠的临床分析

12

作者 黄文 王立勇 《临床医学工程》 2010年第1期55-56,共2页

目的探讨改良Martin术治疗小儿先天性全结肠型巨结肠实施方法、手术效果。方法对16例先天性全结肠型巨结肠患儿病例资料进行回顾性临床分析。结果全部病例先期行回肠造瘘术,14例半年后行根治术,全部治愈,2例放弃治疗。结论一期回肠造瘘... 目的探讨改良Martin术治疗小儿先天性全结肠型巨结肠实施方法、手术效果。方法对16例先天性全结肠型巨结肠患儿病例资料进行回顾性临床分析。结果全部病例先期行回肠造瘘术,14例半年后行根治术,全部治愈,2例放弃治疗。结论一期回肠造瘘是治疗小儿全结肠型巨结肠的关键,结肠化回肠拖出术治疗先天性全结肠型巨结肠应作为首选术式。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 全结肠型 改良MarTin根治术 小儿

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先天性巨结肠——全结肠型患儿回流灌肠的分析

13

作者 庄美玲 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2021年第10期554-556,共3页

探讨先天性巨结肠——全结肠型患儿回流灌肠的效果。方法:选取先天性巨结肠患儿30例,对照组接受常规清洁回流灌肠,观察组接受改进式清洁回流灌肠,比较两组灌肠效果。结果:相较于对照组,观察组具备更大的腹围差,更高的肠道清洁度优良率... 探讨先天性巨结肠——全结肠型患儿回流灌肠的效果。方法:选取先天性巨结肠患儿30例,对照组接受常规清洁回流灌肠,观察组接受改进式清洁回流灌肠,比较两组灌肠效果。结果:相较于对照组,观察组具备更大的腹围差,更高的肠道清洁度优良率以及更短的住院时间(P<0.05)。结论:改进式清洁回流灌肠可提升先天性巨结肠的清洁效果,使患儿住院时间缩短。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 全结肠型 回流灌肠 改进 效果

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溃疡性结肠炎直肠癌变一例

14

作者 胡健聪 兰平 《中华外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期820-821,共2页

患者男性，53岁。因“反复便血2年余”于2014年6月25日入院。患者2年余前无明显诱因出现大便前后排暗红色血液，每次量约数毫升，大便1次／d，便质稀烂，无腹痛、肛门坠胀等症状。至当地医院就诊，予口服药物治疗（具体不详），治疗后... 患者男性，53岁。因“反复便血2年余”于2014年6月25日入院。患者2年余前无明显诱因出现大便前后排暗红色血液，每次量约数毫升，大便1次／d，便质稀烂，无腹痛、肛门坠胀等症状。至当地医院就诊，予口服药物治疗（具体不详），治疗后大便成形，出血消失。3个月后无明显诱因再次出现便血，性质同前，每日排3—5次烂便，外院查肠镜提示：溃疡性结肠炎（全结肠型），遂至我院诊治。 展开更多

关键词 溃疡性结肠炎 直肠癌变 反复便血 药物治疗 肛门坠胀 医院就诊 全结肠型 大便

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rasP^(21)、GST-π在胃癌及癌前病变组织表达的研究 被引量：6

15

作者 张运贵 张钢锋 +4 位作者 王桂荣 黄咏梅 薛强 宗传贞 姚桂芹 《临床消化病杂志》 2001年第6期264-266,共3页

目的:观察ｒａｓＰ２１、ＧＳＴ－π在胃癌及癌前病变组织中的表达,探讨复合表达在胃粘膜癌变过程中的意义。方法:应用免疫组化(Ｓ－Ｐ)法测定４０例肠上皮化生(不全结肠型),７６例异型增生(轻度２０例,中度３４例,重度２２例)和４２例... 目的:观察ｒａｓＰ２１、ＧＳＴ－π在胃癌及癌前病变组织中的表达,探讨复合表达在胃粘膜癌变过程中的意义。方法:应用免疫组化(Ｓ－Ｐ)法测定４０例肠上皮化生(不全结肠型),７６例异型增生(轻度２０例,中度３４例,重度２２例)和４２例胃癌组织中ｒａｓＰ２１、ＧＳＴ－π的表达及复合表达情况,以１０例萎缩性胃炎胃粘膜做对照。结果:(１)ｒａｓＰ２１、ＧＳＴ－π在萎缩性胃炎中无阳性表达,在肠上皮化生、异型增生及胃癌中表达率及表达强度逐渐增高(Ｐ＜０．０５或０．０１);在轻、中、重度异型增生中表达率及表达强度逐渐增高(Ｐ＜０．０５或０．０１);在重度异型增生中表达率及表达强度与胃癌无显著性差异(Ｐ均＞０．０５)。(２)ｒａｓＰ２１、ＧＳＴ－π在肠上皮化生、异型增生及胃癌中复合表达率逐渐增高(Ｐ＜０．０１);在轻、中、重度异型增生中复合表达率逐渐增高(Ｐ＜０．０５);在重度异型增生与胃癌的复合表达率无显著差异(Ｐ＞０．０５)。结论:ｒａｓＰ２１、ＧＳＴ－π均与胃粘膜癌变过程有关,联合检测对胃癌的早期诊断有重要意义。 展开更多

关键词 RASP^21 GST-Π 不全结肠型肠上皮化生 异型增生 胃腺癌

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全结肠型巨结肠患儿术后远期疗效及营养状况评估 被引量：6

16

作者 钟微 余家康 +5 位作者 夏慧敏 孙静 李瑞琼 农一敏 王勇 李乐 《中华胃肠外科杂志》 CAS 2012年第5期480-483,共4页

目的评估全结肠型巨结肠（TCA）患儿术后远期疗效及营养状况。方法对1999年1月至2010年12月广州市妇女儿童中心收治的11例TCA患儿进行随访调查．通过体格测量及实验室检查进行营养评估：采用问卷进行直肠肛门功能Kelly评分及生活质量评... 目的评估全结肠型巨结肠（TCA）患儿术后远期疗效及营养状况。方法对1999年1月至2010年12月广州市妇女儿童中心收治的11例TCA患儿进行随访调查．通过体格测量及实验室检查进行营养评估：采用问卷进行直肠肛门功能Kelly评分及生活质量评分；分析远期疗效及营养状况的影响因素。结果11例患儿获得8．147个月的随访，其中有10例获得较满意的肛门功能（Kellv评分5-6分），另1例Kellv评分为3分；随访时间不足48个月的患儿Kelly评分明显高于随访时间48个月以上者（P〈0．05）。生活质量评估为优者（9～10分）9例，良者（7～8分）2例。按年龄别体质量（WFA）：术后正常者2例，轻度营养不良6例，中度营养不良3例；按年龄别身高（HFA）：术后正常者6例．轻度营养不良3例，中度营养不良2例。家长接受过高等教育（13年以上）的患儿血清白蛋白为（49．0±2．7）g／L，明显高于家长受教育程度低的患儿（44．3±1．9）g／L（P〈0．05）。结论TCA患儿术后远期疗效满意．能获得较满意的直肠肛门功能和生活质量。患儿术后体质量不足较身高不足更为多见。父母受过高等教育的儿童营养状态较佳。 展开更多

关键词 全结肠型巨结肠 直肠肛门功能 生活质量 营养状况

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全结肠型巨结肠根治术后病儿的营养状况调查 被引量：4

17

作者 孙静 钟微 +3 位作者 余家康 李瑞琼 农一敏 夏慧敏 《肠外与肠内营养》 CAS 北大核心 2013年第3期148-150,共3页

目的:调查全结肠型巨结肠根治术后病儿的中、远期营养状况。方法:对11例全结肠型巨结肠病儿进行随访,测量其身高、体重、头围、胸围、上臂中点围和皮皱厚度等体格指标,并进行营养评估。调查当天抽取病儿空腹静脉血,行血常规、肝功能、... 目的:调查全结肠型巨结肠根治术后病儿的中、远期营养状况。方法:对11例全结肠型巨结肠病儿进行随访,测量其身高、体重、头围、胸围、上臂中点围和皮皱厚度等体格指标,并进行营养评估。调查当天抽取病儿空腹静脉血,行血常规、肝功能、肾功能、血脂和微量元素等指标的检测。随诊内容还包括病儿膳食情况的调查。结果:病儿的年龄别体重中位数百分比为(82.6±9.0)%,年龄别身高中位数百分比为(94.4±4.2)%,身高别体重中位数百分比为(94.7±5.0)%,BMI中位数百分比为(92.4±4.9)%,头围中位数百分比为(97.5±3.1)%,胸围中位数百分比为(95.9±2.3)%,上臂中点围中位数百分比(89.9±6.0)%,皮皱厚度之和百分比中位数(119.0±25.6)%。多数实验室指标均在正常范围内,近一半病儿血锌水平偏低。膳食调查发现,大部分病儿饮食结构基本均衡,但对海产品耐受较差。结论:全结肠型巨结肠根治术后病儿生长发育接近同龄正常儿童平均水平,体重不足较身高落后更多见。实验室检查整体较满意。 展开更多

关键词 全结肠型巨结肠 世界卫生组织生长标准 营养调查

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直线型切割吻合器在全结肠型先天性巨结肠根治术中的应用 被引量：4

18

作者 林海 董琦 +1 位作者 彭小旅 李权 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期1454-1456,共3页

目的探讨应用直线型切割吻合器一期根治婴幼儿全结肠型先天性巨结肠的疗效。方法回顾性分析全结肠型先天性巨结肠8例,全部采用回肠与部分乙状结肠、直肠侧侧吻合辅助直线型切割吻合器Ⅰ期根治术。结果所有病例治疗效果满意,无一例出现... 目的探讨应用直线型切割吻合器一期根治婴幼儿全结肠型先天性巨结肠的疗效。方法回顾性分析全结肠型先天性巨结肠8例,全部采用回肠与部分乙状结肠、直肠侧侧吻合辅助直线型切割吻合器Ⅰ期根治术。结果所有病例治疗效果满意,无一例出现严重术后并发症。术后随访6个月至4年,患儿大便次数逐渐减少,发育良好。结论回肠与部分乙状结肠、直肠侧侧吻合辅助直线型切割吻合器Ⅰ期根治全结肠型先天性巨结肠,可以保留部分乙状结肠吸收水分、电解质和营养功能,应用直线切割吻合器缩短了手术时间,简化了操作,避免了分期手术的痛苦,降低了术后并发症的发生率。 展开更多

关键词 全结肠型先天性巨结肠 外科手术 吻合器

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新生儿全结肠型先天性巨结肠的X线诊断 被引量：3

19

作者 殷文良 李书 《中国临床研究》 CAS 2011年第7期623-624,548,共2页

目的研究全结肠型先天性巨结肠的X线特征性表现及检查方法的选择。方法回顾分析经手术病理证实的全结肠型先天性巨结肠8例新生儿的腹部X线平片及钡灌肠影像资料。结果 8例腹部X线平片均显示异常,均有全腹小肠胀气,伴气液平面6例,无1例... 目的研究全结肠型先天性巨结肠的X线特征性表现及检查方法的选择。方法回顾分析经手术病理证实的全结肠型先天性巨结肠8例新生儿的腹部X线平片及钡灌肠影像资料。结果 8例腹部X线平片均显示异常,均有全腹小肠胀气,伴气液平面6例,无1例结肠充气扩张;钡灌肠表现为结肠细小,宽径0.4~1.0cm,结肠袋消失,肠腔狭窄,肠管呈细绳状。钡灌肠正确诊断全结肠型先天性巨结肠6例,3/4诊断准确。结论腹部X线平片异常可提示巨结肠,钡灌肠可正确诊断全结肠型先天性巨结肠,正确合理使用检查方法及掌握其影像学特征,对早期诊断新生儿全结肠型先天性巨结肠具有重要意义。 展开更多

关键词 全结肠型先天性巨结肠 放射摄影术 钡灌肠

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Soave术根治全结肠型巨结肠中远期预后的相关因素分析 被引量：2

20

作者 杨少波 郑珊 +2 位作者 张毅 沈淳 肖现民 《临床小儿外科杂志》 CAS 2015年第6期509-511,515,共4页

目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料，并进行电话随访，随访时间2～6年，平均随访时间（3±2．4）年。电话随访内容包括... 目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料，并进行电话随访，随访时间2～6年，平均随访时间（3±2．4）年。电话随访内容包括患儿体重、排便次数、排便性状及大便失禁情况、术后小肠结肠炎的发生次数等。结果31例均行经腹会阴Soave术，其中3例行Ⅰ期根治术，28例行回肠造瘘术后再择期行根治术，患儿完成Soave术手术月龄1～13个月，平均（5．2±2．3）个月，手术时平均体重（6．4±2．5）kg，手术剩余小肠长度90～250cm，平均（169±40）cm，近端肠管中见发育成熟的神经节细胞24例，发育较成熟的神经节细胞7例。患儿按年龄别体质量：术后正常者19例，轻度营养不良8例，中度营养不良3例。术后患儿均无大便失禁，3例偶有污粪，无肛门狭窄需扩肛病例。粪便呈糊状或成形28例（28／31例），糊状或水样3例（3／31例）；每日排便次数〈5次28例，6次或以上3例；术后小肠结肠炎〈2次24例，3次或以上7例。手术剩余小肠越长，大便情况越好；近端肠管发育成熟神经节细胞患儿术后小肠结肠炎的发生率较发育较成熟患儿明显降低（P〈0．01）。结论全结肠型巨结肠患儿实施经腹会阴Soave术远期疗效满意，能获得较好的营养发育和直肠肛门功能，手术后剩余小肠长度和近端肠管神经节细胞发育成熟度是影响远期预后的重要因素。 展开更多

关键词 全结肠型巨结肠 SOAVE术 预后

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