轻链型骨髓瘤并发免疫球蛋白轻链淀粉样变性一例 被引量：1

1

作者 赵安琪 焦雨竹 +2 位作者 刘永霞 刘红 施仲香 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第7期499-501,共3页

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是除白血病之外最常见的血液系统恶性肿瘤,极少累及皮肤。轻链骨髓瘤是MM的一种少见变体,约占MM病例的15%~20%。本文报道一例周身泛发皮疹的轻链型骨髓瘤,患者经组织病理和免疫组化确诊,化疗2周皮损... 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是除白血病之外最常见的血液系统恶性肿瘤,极少累及皮肤。轻链骨髓瘤是MM的一种少见变体,约占MM病例的15%~20%。本文报道一例周身泛发皮疹的轻链型骨髓瘤,患者经组织病理和免疫组化确诊,化疗2周皮损消退。 展开更多

关键词 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 多发性骨髓瘤 轻链型骨髓瘤

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多发性骨髓瘤相关皮肤表现 被引量：1

2

作者 赵安琪 于越乾 +1 位作者 刘佳怡 刘红 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第8期586-591,共6页

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)极少数情况下可累及皮肤。当前国内对于MM相关皮肤表现的报道多局限于皮肤转移,实际上MM相关皮肤表现多种多样。除皮肤继发浆细胞瘤外,还包括单克隆免疫球蛋白引起的皮肤表现以及一些病因不明的罕见... 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)极少数情况下可累及皮肤。当前国内对于MM相关皮肤表现的报道多局限于皮肤转移,实际上MM相关皮肤表现多种多样。除皮肤继发浆细胞瘤外,还包括单克隆免疫球蛋白引起的皮肤表现以及一些病因不明的罕见表现。本文回顾了MM引起的常见及罕见皮肤表现,以便临床医生能够通过皮损尽早识别潜在的多发性骨髓瘤。 展开更多

关键词 多发性骨髓瘤 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 冷球蛋白血症 黄色瘤

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t(11;14)在系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者中的研究现状

3

作者 韩雪 陈烨 陈文明 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2024年第2期141-146,共6页

t(11;14)是系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)患者最常见的细胞遗传学异常,可引起细胞周期蛋白(CCN)D1和B细胞淋巴瘤(BCL)-2表达水平增加,从而导致克隆性浆细胞过量增殖。与伴其他细胞遗传学异常的AL患者相比,伴t(11;14)者具有特异性... t(11;14)是系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)患者最常见的细胞遗传学异常,可引起细胞周期蛋白(CCN)D1和B细胞淋巴瘤(BCL)-2表达水平增加,从而导致克隆性浆细胞过量增殖。与伴其他细胞遗传学异常的AL患者相比,伴t(11;14)者具有特异性临床特征和治疗反应。目前,AL患者常用的临床治疗药物包括烷化剂、蛋白酶体抑制剂(PI)和免疫调节剂(IMID)等。CD38单克隆抗体和BCL-2抑制剂等新药对伴t(11;14)AL患者疗效良好。t(11;14)对AL患者治疗反应和预后的影响随着新药的应用不断更新。笔者拟对t(11;14)在AL发生中的作用机制,以及对患者临床特征和预后影响的研究现状进行阐述,旨在加深临床医师对伴t(11;14)AL的认识。 展开更多

关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 浆细胞瘤 易位 遗传 预后 存活 t(11 14) 治疗

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中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南

4

作者 中华医学会器官移植学分会 于峰 +3 位作者 赵洪雯 秦燕 廖贵益 文吉秋 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期846-862,共17页

原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提... 原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提升。中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家,充分阅读、分析和总结目前国际和国内的文献,在《慢性移植肾功能不全诊疗技术规范(2019版)》的基础上,对系统性疾病肾损害复发的危险因素、预防措施、治疗措施及预后等内容,依据推荐评估、发展和评价分级方法对证据质量和建议强度进行客观评估,制定《中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南》,在本指南中对相应临床问题提出推荐意见,以更好地保障和促进移植肾脏和受者的长期存活。 展开更多

关键词 肾脏移植 系统性疾病肾损害 复发 狼疮性肾炎 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 抗肾小球基底膜肾炎 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 原发性高草酸尿症

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心脏淀粉样变诊断与治疗研究进展 被引量：2

5

作者 张晓雪 张平 原芳 《中华实用诊断与治疗杂志》 2021年第10期973-976,共4页

心脏淀粉样变是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质,沉积于心肌细胞外间质,使心脏结构改变、功能受损的一种浸润型心肌病,临床以免疫球蛋白轻链淀粉样变性和转甲状腺素蛋白淀粉样变性最常见,二者在发病机制、流行病学、预后上... 心脏淀粉样变是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质,沉积于心肌细胞外间质,使心脏结构改变、功能受损的一种浸润型心肌病,临床以免疫球蛋白轻链淀粉样变性和转甲状腺素蛋白淀粉样变性最常见,二者在发病机制、流行病学、预后上有较大差别。早期对心脏淀粉样变作出分型诊断,采取有效的治疗措施具有重要意义。本文就心脏淀粉样变诊断与治疗的研究进展作一综述。 展开更多

关键词 心脏淀粉样变 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 转甲状腺素蛋白淀粉样变性

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心肌淀粉样变性患者行达雷妥尤单抗首程治疗的护理 被引量：1

6

作者 陈曦 陈海莲 黄丹丹 《中华急危重症护理杂志》 CSCD 2023年第11期1026-1029,共4页

总结1例伴严重心力衰竭的心肌淀粉样变性患者行达雷妥尤单抗首程治疗的护理体会。由于左心室舒张末容积缩小至不足正常的1/2,患者在抗克隆性浆细胞化疗前已合并心力衰竭和胸腔积液,因此使用无创辅助通气救治急性心力衰竭,严密心功能监... 总结1例伴严重心力衰竭的心肌淀粉样变性患者行达雷妥尤单抗首程治疗的护理体会。由于左心室舒张末容积缩小至不足正常的1/2,患者在抗克隆性浆细胞化疗前已合并心力衰竭和胸腔积液,因此使用无创辅助通气救治急性心力衰竭,严密心功能监测下维持动态容量平衡是护理重点;做好达雷妥尤单抗的配置、输注及不良反应观察,合理使用导管降低感染风险,积极管理心外症状。患者完成首程化疗,左心室舒张末容积增加,住院第63天出院。 展开更多

关键词 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 心力衰竭 化学疗法 危重病护理

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系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者外周血免疫细胞表型特征分析 被引量：1

7

作者 徐路双 刘扬 +4 位作者 段文冰 温磊 王永超 葛青 路瑾 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期313-317,共5页

目的:探讨系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)初治患者的外周血免疫细胞表型特征及其与临床指标的相关性。方法:采用流式细胞仪多参数免疫荧光分析技术,对36例AL初诊患者和28名健康供者的外周血单个核细胞的表面抗原CD3、CD56、CD4、CD... 目的:探讨系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)初治患者的外周血免疫细胞表型特征及其与临床指标的相关性。方法:采用流式细胞仪多参数免疫荧光分析技术,对36例AL初诊患者和28名健康供者的外周血单个核细胞的表面抗原CD3、CD56、CD4、CD8、CD25、CD45RA、CD28、CD57及核内抗原FOXP3进行检测和比较。根据梅奥2012分期对AL患者进行分期,比较Ⅰ~Ⅱ、Ⅲ~Ⅳ期患者的免疫细胞表型差异。分析λ轻链型AL患者T细胞亚群比例与多项临床指标的相关性。结果:AL患者的外周血T(CD3^+CD56^-)和NKT(CD3^+CD56^+)细胞比例,T细胞中的CD4^+CD8^-、CD4^-CD8^+、Treg(CD4^+CD25^+FOXP3^+)细胞比例与健康供者相比差异无统计学意义(P>0.05)。AL患者的CD4^-CD8^+细胞中,CD57^+细胞的比例较健康供者显著降低(P<0.05),但CD45RA^+和CD28^+细胞的比例在AL和健康供者间差异无统计学意义。Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ~Ⅳ期AL患者T细胞及其亚群的比例差异无统计学意义(P>0.05)。在λ轻链型AL患者中,外周血CD4^-CD8^+细胞的比例与24 h尿蛋白和血肌酐呈正相关(P<0.05),与eGFR呈负相关(P<0.05),与其他临床指标无显著相关性。与此相反,CD4^+CD8^-细胞的比例与eGFR呈正相关,而与24 h尿蛋白和血肌酐呈负相关(P<0.05)。结论:AL患者外周血的T细胞亚群与健康供者相比差异无统计学意义,但CD8^+T细胞的比例与肾脏损伤程度呈正相关,提示CD8^+T细胞的比例在评估AL患者肾脏预后中具有一定的价值。 展开更多

关键词 系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性 免疫表型 多参数流式细胞术

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心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索 被引量：8

8

作者 廖旋 曾牧 +1 位作者 张嘉敏 刘军 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页

目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(c... 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis,ATTR-CA)(20例)两组,通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement,LGE)、细胞外容积(extracellular volume,ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate,RS)、轴向应变率(circumferential strain rate,CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate,LS)等功能参数,从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1)ATTR-CA组在右心室LGE(χ^(2)=12.10,P<0.01)、心房LGE(χ^(2)=16.34,P<0.01)、透壁性LGE(χ^(2)=12.98,P<0.01)、QALE(query amyloid late enhancement)评分(χ^(2)=128.50,P<0.01)均高于AL-CA组,差别有统计学意义(P均<0.05),而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.07,P=0.79)。(2)ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51,P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13,P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15,P=0.04)均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05),在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47,P=0.15)。(3)ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97,P<0.01)及基底段(t=3.43,P<0.01)、中间段(U=200.50,P<0.01)、心尖段(t=2.38,P=0.02)LS均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50,P=0.06)及基底段(U=315.00,P=0.53)、中间段(U=294.50,P=0.32)、心尖段(U=254.5,P=0.09)RS差异无统计学意义,AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45,P=0.15)及基底段(t=0.52,P=0.60)、中间段(t=1.02,P=0.31)、心尖段(t=1.70,P=0.09)CS差异亦无统计学意义,两组在相对心尖纵向应变(relative apical 展开更多

关键词 心脏磁共振 心肌淀粉样变性 分型 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白型淀粉样变性 心肌应变

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三维斑点追踪技术在诊断左心室射血分数正常的轻链型心肌淀粉样变中的应用研究 被引量：6

9

作者 雷常慧 左蕾 +5 位作者 王妍 朱晓丽 周梦垚 杨倩利 徐浛兮 刘丽文 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期213-218,共6页

目的应用三维斑点追踪(3D-STI)技术评估左室射血分数(LVEF)正常的免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变,探讨3D-STI在诊断AL-CA中的应用价值。方法连续纳入2014年10月至2019年1月在空军军医大学西京医院确诊为系统性... 目的应用三维斑点追踪(3D-STI)技术评估左室射血分数(LVEF)正常的免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变,探讨3D-STI在诊断AL-CA中的应用价值。方法连续纳入2014年10月至2019年1月在空军军医大学西京医院确诊为系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变(sAL)且LVEF正常的患者92例,依据心脏受累的诊断标准分为AL-CA组(52例)和免疫球蛋白轻链型淀粉样变(AL)组(40例)。收集患者的临床资料和血清学指标;采集患者的常规超声心动图和三维全容积动态图像,运用TomTec脱机软件对左室整体纵向应变(GLS)、整体径向应变(GRS)、整体圆周应变(GCS)和整体面积应变(GAS)等三维参数进行分析。比较两组患者临床资料、血清学指标、常规超声心动图和三维应变参数的差异。结果与AL组相比,AL-CA组氨基末端B型前脑钠肽明显增高(P<0.001),其余血清学指标两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比,AL-CA组左室舒张末期最大室壁厚度、左室质量指数、左房容积指数、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/二尖瓣环舒张早期峰值速度显著增加(均P<0.05),其余常规超声心动图参数LVEF、左室舒张末期容积、左室收缩末期容积两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比,AL-CA组3D-STI参数GLS、GAS以及GRS明显减低(均P<0.05),而两组间GCS差异无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示GLS≤16.09%、GAS≤36.54%、GRS≤31.90%的sAL患者更易出现心肌的受累。结论3D-STI技术可以检测sAL患者的心脏受累,为诊断AL-CA提供了简单、无创的新方法。 展开更多

关键词 超声心动描记术 三维斑点追踪技术 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变 应变

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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究

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作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页

目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能� 展开更多

关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像

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淀粉样变ICD-10编码探讨

11

作者 林慕蕾 赖丽文 赵淑媛 《中国病案》 2024年第11期27-30,共4页

随着医学的不断发展和进步,对淀粉样变的疾病性质有了更深入的认识,其疾病命名及对应的疾病性质、形态学编码发生了变化。通过梳理淀粉样变病最新的临床诊断类型与标准共识,探讨相应的ICD-10编码的变化。原名为原发性系统性淀粉样变的... 随着医学的不断发展和进步,对淀粉样变的疾病性质有了更深入的认识,其疾病命名及对应的疾病性质、形态学编码发生了变化。通过梳理淀粉样变病最新的临床诊断类型与标准共识,探讨相应的ICD-10编码的变化。原名为原发性系统性淀粉样变的系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性和其他类型淀粉样变,其中系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性从过去定义的交界性肿瘤D47.7 M9769/1变为系统性恶性浆细胞肿瘤C90.2M9731/3,其他类型淀粉样变性根据是否为获得性或遗传性、是否为局限性或系统性以及淀粉样蛋白的不同分类至ICD-10中解剖系统章节E85不同亚目,其中局限性淀粉样变一般为星剑号编码,β淀粉样变性导致特发性阿尔茨海默病则分类于G30。编码员应掌握淀粉样变疾病性质及ICD编码规则,对淀粉样变进行准确分类,从而提高编码准确性。 展开更多

关键词 淀粉样变 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性 ICD-10 编码

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伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变一例 被引量：2

12

作者 成春梅 徐静 +1 位作者 马琼 倪昌雯 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第10期737-740,共4页

原发性系统性淀粉样变是一种罕见的单克隆浆细胞病,早期症状缺乏特异性,临床容易误诊。本文报道一例以皮肤紫癜、甲受损、充血性心力衰竭为主要特征的伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变的临床病例。

关键词 免疫球蛋白轻链型淀粉样变 系统性淀粉样变 多发性骨髓瘤 紫癜

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伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变1例 被引量：2

13

作者 张曼曼 李小红 +4 位作者 张宇飞 闻娟 杨秋萍 张亚利 于建斌 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期824-826,共3页

患者男,49岁,面部丘疹伴声嘶1年,吞咽困难2个月。查体见面颈部、躯干百余粒肤色、蜡样光泽丘疹,舌体肿大;实验室检查示:血清IgG升高,M蛋白(+)。皮损组织病理示:真皮内大量红染物质,刚果红(+),偏振光显微镜下可见苹果绿色双折光,Ⅳ型胶原... 患者男,49岁,面部丘疹伴声嘶1年,吞咽困难2个月。查体见面颈部、躯干百余粒肤色、蜡样光泽丘疹,舌体肿大;实验室检查示:血清IgG升高,M蛋白(+)。皮损组织病理示:真皮内大量红染物质,刚果红(+),偏振光显微镜下可见苹果绿色双折光,Ⅳ型胶原(+);骨髓活检符合多发性骨髓瘤表现。诊断:原发性系统性淀粉样变。 展开更多

关键词 免疫球蛋白轻链型淀粉样变 原发性系统性淀粉样变 Ⅳ型胶原 多发性骨瘤

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多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变1例 被引量：2

14

作者 李爱娜 林金秀 《中华高血压杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1148-1151,共4页

1病例资料患者,男性,70岁,以"反复活动后气喘2月余"为主诉于2020年7月19日入院。入院前2个月快步走约50 m后感气喘不适,休息可稍缓解,症状反复发作,无水肿及夜间阵发性呼吸困难,就诊当地医院,考虑"肥厚型心肌病",... 1病例资料患者,男性,70岁,以"反复活动后气喘2月余"为主诉于2020年7月19日入院。入院前2个月快步走约50 m后感气喘不适,休息可稍缓解,症状反复发作,无水肿及夜间阵发性呼吸困难,就诊当地医院,考虑"肥厚型心肌病",后气喘、乏力症状加重转诊福建医科大学附属第一医院(我院)。既往史:否认高血压、糖尿病;个人史:吸烟50年,30支/d。 展开更多

关键词 多发性骨髓瘤 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变 心功能不全

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自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性Meta分析 被引量：1

15

作者 曲悦 王顺 +3 位作者 热西旦.扎克尔 韩媛媛 桑晓红 李素华 《新疆医科大学学报》 CAS 2018年第6期683-688,共6页

目的比较化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者的疗效。方法计算机检索数据库,筛选化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的中文或英文的随机对照试验... 目的比较化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者的疗效。方法计算机检索数据库,筛选化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的中文或英文的随机对照试验及单臂前瞻性研究,提取数据,采用Review Manager 5.3软件进行统计分析。结果纳入2篇随机对照试验及5篇单臂前瞻性研究,共纳入369例患者。2项随机对照试验研究中与自体干细胞移植组相比,化疗药物联合自体干细胞移植组治疗淀粉样变性患者的血液学完全缓解率、肾脏反应、移植相关死亡率及总生存期均无统计学差异(HR=1.41,95%CI:0.72~2.77,P=0.32;HR=1.30,95%CI:0.77~2.19,P=0.33;HR=0.76,95%CI:0.54~1.07,P=0.12;HR=1.11,95%CI:0.69~1.77,P=0.68)。单臂前瞻性研究中化疗药物联合自体干细胞移植可以提高血液学完全缓解率(OR=2.33,95%CI:1.06~5.11,P=0.03);肾脏反应无统计学差异(OR=1.36,95%CI:0.91~2.05,P=0.13)。结论化疗药物联合自体干细胞移植可以提高血液学完全缓解率,但与自体干细胞移植治疗相比对肾脏反应、移植相关死亡率及总生存期无显著改善。 展开更多

关键词 化疗药物 自体干细胞移植 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性

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左室压力-应变环在鉴别免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变中的应用

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作者 冯日清 蒙媛丽 +3 位作者 陈曦 梁娟 谭朝迪 韦育林 《岭南急诊医学杂志》 2023年第5期424-428,共5页

目的:探讨左室压力-应变环在左室射血分数保留的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者早期诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选出确诊为AL-CA并左室射血分数保留的患者32例,按年龄、性别匹配高血压左室肥厚(HLVH)患者28例。比较两... 目的:探讨左室压力-应变环在左室射血分数保留的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者早期诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选出确诊为AL-CA并左室射血分数保留的患者32例,按年龄、性别匹配高血压左室肥厚(HLVH)患者28例。比较两组常规超声心动图(UCG)参数:室间隔与左室后壁厚度(IVST、LVPWT)、左室舒张末期内径(LVEDD)、收缩及舒张功能参数(LVEF、平均E/e')及左室压力-应变环相关参数,包括整体长轴应变(GLS)、整体做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)、整体做功效率(GWE),整体纵向应变达峰时间(PSD)。结果:(1)AL-CA组的IVST、LVPWT及平均E/e'均明显高于HLVH组;而AL-CA组的LVEDD与LVEF均明显低于HLVH组,P均<0.05。(2)AL-CA组的GLS、GWI、GCW、GWW均明显低于HLVH组;而AL-CA组的PSD明显高于HLVH组,P均<0.05。(3)ROC曲线分析显示在LVEF保留时,GWI绝对值低于1411.5 mmHg%与GCW绝对值低于1658 mmHg%可较好地鉴别AL-CA和HLVH(AUC均>0.9,P均<0.05)。结论:与HLVH相比,AL-CA患者UCG的常规及压力-应变环参数上均有显著差异;尤其是压力-应变环参数GWI与GCW在左室肥厚并LVEF保留患者中预测AL-CA的准确性更高。 展开更多

关键词 免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变 超声心动图 左室压力-应变环 左室肥厚

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IgM免疫球蛋白轻链型淀粉样变1例

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作者 滕雅群 张路 《中华全科医师杂志》 2022年第8期767-769,共3页

报道1例以纳差、腹泻等非特异性症状起病,最终确诊为罕见的IgM型原发性系统性轻链型淀粉样变(IgM-pAL)患者的诊治过程,以增强临床医师对IgM-pAL的认识和早期诊断。

关键词 免疫球蛋白轻链型淀粉样变 IgM单克隆丙种球蛋白病

原文传递

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的细胞遗传学特征及预后

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作者 贾双双 徐莉 +3 位作者 唐海龙 褚玉平 刘骁 高广勋 《山西医科大学学报》 CAS 2021年第11期1497-1502,共6页

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞... 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞外基质中,并在其中形成有害的蛋白质聚集体,导致细胞死亡和器官功能障碍[1]。近年来,AL淀粉样变的细胞遗传学特征受到越来越多的关注,但鉴于该病的罕见性及骨髓中较低的克隆性浆细胞百分比[2-4],针对产生淀粉样蛋白的浆细胞的细胞遗传学特征尚无系统报道,故在此对其进行综述,以期为AL淀粉样变细胞遗传学的进一步研究及AL淀粉样变患者的精准治疗提供线索。 展开更多

关键词 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性 细胞遗传学特征 t(11 14) 临床特征 预后

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