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先于非何杰金淋巴瘤的免疫性血小板减少性紫癜3例并文献复习 被引量：2
1
作者 陈烨 白贝贝 +2 位作者 朱红 孙雪飞 白雪燕 《疑难病杂志》 CAS 2014年第2期202-204,共3页
免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,ITP）是由抗血小板自身抗体介导的血小扳破坏增加和生成受抑所致,80%为原发性,20%为继发性（secondary ITP,SITP）。淋巴增殖性疾病是SITP的常见病因之一,慢性淋巴细胞白血病... 免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,ITP）是由抗血小板自身抗体介导的血小扳破坏增加和生成受抑所致,80%为原发性,20%为继发性（secondary ITP,SITP）。淋巴增殖性疾病是SITP的常见病因之一,慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤伴ITP最常见,而非何杰金淋巴瘤伴ITP（non-Hodgkin＇s lymphoma-ITP,NHL-ITP）罕见,本文结合3例先于NHL的ITP和文献报道,讨论其临床特征、诊断及治疗。 展开更多
关键词 免疫性血小板减少性紫癜 非何杰金氏淋巴瘤 自身免疫疾病 免疫增殖性疾病
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RAS基因相关自身免疫淋巴增殖性疾病1例并文献复习 被引量：3
2
作者 唐文静 张宇 +4 位作者 张志勇 罗冲 唐雪梅 赵晓东 安云飞 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第7期537-540,共4页
目的 探讨RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(RALD)临床及免疫学特征。方法 对2015年7月就诊于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例RALD患儿临床资料及基因结果进行分析。复习RALD相关文献,总结RALD临床及免疫学特征。结果 患儿... 目的 探讨RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(RALD)临床及免疫学特征。方法 对2015年7月就诊于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例RALD患儿临床资料及基因结果进行分析。复习RALD相关文献,总结RALD临床及免疫学特征。结果 患儿女,10岁,反复呼吸道感染、肝脾肿大9年余。查体肝、脾、淋巴结肿大,杵状指。白细胞波动于(2.39~12.02)×10^(9)/L,血红蛋白88~130 g/L,血小板(25~93)×10^(9)/L。IgG、IgA降低,T细胞、NK细胞降低。基因检测示KRAS基因体细胞水平杂合突变(c.37G>T,p.G13C)。予泼尼松、吗替麦考酚酯等治疗病情控制欠佳,后因自身免疫性血细胞减少、巨脾行脾切除术,术后血细胞减少明显改善。文献共检索到RALD病例39例,多学龄前期起病,临床特征主要为自身免疫性血细胞减少、淋巴增殖表现、高γ球蛋白血症、系统性红斑狼疮样表现,免疫抑制治疗有一定疗效,5例行脾切除术。结论 RALD患者以自身免疫性血细胞减少等上述表现为主要临床特征,基因分析有助于诊断此病。对于顽固性脾亢或常规治疗无效的免疫性血细胞减少RALD患者可综合评估后行脾切除术。 展开更多
关键词 KRAS基因 自身免疫淋巴增殖性疾病 体细胞突变 脾切除术
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异基因造血干细胞移植治疗Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病1例并文献复习 被引量：3
3
作者 张婧 朱华 +2 位作者 罗成娟 薛惠良 罗长缨 《内科理论与实践》 2020年第5期347-351,共5页
目的:报道1例Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder,RALD)的病史并探讨RALD的临床特征、基因特点、治疗方法,以提高对本病的认识。方法 :回顾性分析2012年9月至2019年1月于我科... 目的:报道1例Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder,RALD)的病史并探讨RALD的临床特征、基因特点、治疗方法,以提高对本病的认识。方法 :回顾性分析2012年9月至2019年1月于我科诊治的1例RALD患儿临床资料并复习相关文献。结果 :患儿男性,8岁,反复肝肿大、脾肿大6年余,全身淋巴结肿大1年余。2012年8月及2014年8月曾2次因发热、肝大、脾大、外周血三系下降诊断为噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),按照HLH方案化疗后完全缓解。2018年4月症状再次出现反复,骨髓涂片、肝穿刺及淋巴结活检排除肿瘤性疾病,基因测序发现NRAS基因c.38G>A(p.G13D)杂合突变,考虑诊断RALD,给予肾上腺糖皮质激素等治疗缓解,于2018年10月行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT),随访稳定至今。文献共检索到RALD病例25例,其中NRAS突变12例,KRAS突变13例,多为学龄前起病,以肝肿大、脾肿大、淋巴组织增生、自身免疫性血细胞减少、B细胞或单核细胞增多、高γ球蛋白血症等为主要表现,病情多良性迁延,但有白血病、淋巴瘤发病报道,与幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)难鉴别。免疫抑制治疗一般有效,其中仅1例患者接受allo-HSCT治疗后痊愈。结论:RALD初始症状不典型,症状发展、治疗相关反应以及多组织基因验证有助于诊断,allo-HSCT对于体细胞突变所致RALD患者治疗有效。 展开更多
关键词 NRAS基因 自身免疫淋巴增殖性疾病 体细胞突变 异基因造血干细胞移植
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