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散发型Creutzfeldt-Jakob病的MRI表现 被引量：3
1
作者 薛永刚 祁吉 夏爽 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第7期684-686,共3页
目的探讨散发型 Creutzfeldt-Jakob 病(sCJD)的 MR 特点。方法回顾性分析3例临床诊断为 sCJD 的患者资料,MR 采用 SE T_1WI、快速自旋回波(FSE)T_2WI、扩散加权成像(DWI)扫描,观察其 MR 表现特征。结果 3例 SE T_1WI 和 FSE T_2WI 序列... 目的探讨散发型 Creutzfeldt-Jakob 病(sCJD)的 MR 特点。方法回顾性分析3例临床诊断为 sCJD 的患者资料,MR 采用 SE T_1WI、快速自旋回波(FSE)T_2WI、扩散加权成像(DWI)扫描,观察其 MR 表现特征。结果 3例 SE T_1WI 和 FSE T_2WI 序列对基底节区和皮质的病变显示不佳,DWI 则可清晰地显示病变,额、顶、枕叶皮质最常受累,表现为高信号,病变可对称,也可不对称,皮层下区脑白质信号未见异常。双侧尾状核、丘脑也可受累,DWI 上呈高信号。晚期脑实质广泛萎缩,以皮质为著。结论 sCJD 采用 DWI 序列结合其特征性的临床表现可作出较为准确的诊断。 展开更多
关键词 克-亚二氏综合征 磁共振成像
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克-亚二氏综合征的MR表现 被引量：3
2
作者 郑奎宏 马林 +7 位作者 郭勇 林伟 黄敏华 张燕群 赵书臣 钱明珠 梁英魁 陶丽冰 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2006年第10期1554-1557,共4页
目的描述克-亚二氏综合征的脑部MRI表现,探讨MRI对该病的诊断价值。方法经病理证实的克-亚二氏综合征4例,回顾性分析其MRI和扩散加权像(DWI)表现,并复习相关临床及文献资料。结果1例表现为双侧脑室旁深部白质区及内囊后肢皮质脊髓束走... 目的描述克-亚二氏综合征的脑部MRI表现,探讨MRI对该病的诊断价值。方法经病理证实的克-亚二氏综合征4例,回顾性分析其MRI和扩散加权像(DWI)表现,并复习相关临床及文献资料。结果1例表现为双侧脑室旁深部白质区及内囊后肢皮质脊髓束走行区稍长T1、稍长T2信号;2例T2WI及DWI上表现为双侧尾状核和壳核区对称性稍高信号影和部分皮质带状异常高信号;1例T2WI及DWI上表现为部分皮质带状异常高信号,伴脑萎缩。结论克-亚二氏综合征的脑部MRI表现有比较典型的特点,MRI是诊断该病的重要手段。 展开更多
关键词 克-亚二氏综合征 磁共振成像 扩散加权成像
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散发型克雅病1例并文献复习 被引量：2
3
作者 尹阔场 罗欣彤 +3 位作者 赵立明 张海宁 马如雪 檀国军 《临床荟萃》 CAS 2018年第1期82-83,86,共3页
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)最早在1929年由Creutzfeldt和Jakob先后报道,是最常见的一种朊蛋白病。现今全世界已有50多个国家和地区发现CJD,年发病率1~2/100万。此病临床较为少见,常表现为快速进展的认知障碍但不典型,容易误... 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)最早在1929年由Creutzfeldt和Jakob先后报道,是最常见的一种朊蛋白病。现今全世界已有50多个国家和地区发现CJD,年发病率1~2/100万。此病临床较为少见,常表现为快速进展的认知障碍但不典型,容易误诊,暂无有效治疗方法,但同样以认知障碍发病的其他疾病或可有较好的预后,故临床工作中应重视认知障碍患者的诊断及鉴别诊断,避免错过可治性疾病的最佳治疗时机。现报道我科诊治的散发型CJD 1例。 展开更多
关键词 克-亚二氏综合征 脑电描记术 脑脊液蛋白质类 磁共振成像
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实验动物传递证实密码子129甲硫氨酸纯合子Heidenhain型Creutzfeldt-Jakob病 被引量：2
4
作者 林世和 赵节绪 +2 位作者 江新梅 宋晓南 张昱 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 2000年第4期17-19,65,共4页
目的　为观察与证实Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的特殊类型———Heidenhain变异型。方法　对 1例以视觉障碍为主要症状 ,并迅速发展为皮质盲的老年病人 ,通过脑组织活检、免疫组织化学染色、实验鼠传递以及PrP基因表达检测等进一步证实... 目的　为观察与证实Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的特殊类型———Heidenhain变异型。方法　对 1例以视觉障碍为主要症状 ,并迅速发展为皮质盲的老年病人 ,通过脑组织活检、免疫组织化学染色、实验鼠传递以及PrP基因表达检测等进一步证实此诊断。结果　 (1)临床症状以枕叶损伤表现和进行性痴呆为主 ;(2 )病程短 ,4个月死亡 ;(3)脑电描记早期出现周期性同步放电 ;(4)以朊蛋白 (PrP)多克隆抗体为第一抗体的免疫组化染色 ,发现脑内有异常PrP ,并呈突触型沉积 ;(5 )实验鼠传递 ,经 5 80d发病 ,于发病鼠脑内不仅有海绵状改变 ,而且也发现了异常PrP沉积 ;(6 )PrP基因检测为密码子 12 9甲硫氨酸纯合子型。结论　病人为典型Heidenhain型CJD。遇有老年人迅速发生视力障碍者应想到有本病的可能 ,迅速进展的痴呆和肌阵挛发作可以与枕叶梗死相鉴别。 展开更多
关键词 克-亚二氏综合征 PrPSC蛋白质类 基因表达
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Creutzfeldt-Jakob病4例临床特点及病理分析 被引量：1
5
作者 孙晓培 陶定波 +1 位作者 胡志云 王璐 《实用医学杂志》 CAS 2003年第3期270-271,共2页
目的 :探讨Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的临床特点及诊断 ,提高生前确诊率。方法 :对 4例经病理证实的CJD患者的临床表现、光镜及电镜所见进行分析。结果 :4例均具有典型的临床表现 ,病理可见神经细胞变性死亡、胶质细胞增生、无炎性改... 目的 :探讨Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的临床特点及诊断 ,提高生前确诊率。方法 :对 4例经病理证实的CJD患者的临床表现、光镜及电镜所见进行分析。结果 :4例均具有典型的临床表现 ,病理可见神经细胞变性死亡、胶质细胞增生、无炎性改变 ,电镜除可见上述改变外 ,还可见部分髓鞘及轴索的肿胀、变性。结论 :此病多为散发性 ,无特殊有效治疗 ,预后差。 展开更多
关键词 CREUTZFELDT-JAKOB病 临床特点 病理分析 克-亚二氏综合征
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神经元细胞信号传导蛋白质14-3-3ζ编码基因的扩增和克隆 被引量：1
6
作者 祖莹 沈继龙 汪学龙 《安徽医科大学学报》 CAS 2001年第3期170-173,共4页
目的　克隆神经元信号传导蛋白质 14 3 3ζ编码基因 ,以研究其在人神经退行性病变中的诊断价值、细胞信号传导过程中的作用及对细胞分裂、细胞凋亡的影响。方法　提取人脑胶质瘤细胞总mRNA ,以其为模板逆转录合成cD NA第一链 ,设计合成... 目的　克隆神经元信号传导蛋白质 14 3 3ζ编码基因 ,以研究其在人神经退行性病变中的诊断价值、细胞信号传导过程中的作用及对细胞分裂、细胞凋亡的影响。方法　提取人脑胶质瘤细胞总mRNA ,以其为模板逆转录合成cD NA第一链 ,设计合成引物 ,用PCR扩增 14 3 3ζ基因编码序列 ,将其插入 pGEM T载体 ,并用双酶切和以质粒为模板的PCR进行鉴定。结果　RT PCR扩增出一条约 75 0bp大小的特异性条带 ,重组质粒的双酶切和以质粒为模板的PCR获得了一条与RT PCR大小相同的条带。经DNA测序证明所克隆的DNA片段与GenBank收录序列一致。结论　信号传导蛋白质 14 3 3ζ重组 pGEM T克隆载体的成功构建 ,为进一步研究提供了条件。 展开更多
关键词 克-亚二氏综合征 遗传学 信号肽类 CJD 基因克隆 编码基因 基因扩增 14-3-3ζ
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克-亚二氏综合征的磁共振诊断
7
作者 赵军 张泉 +2 位作者 谷鹏 陈燕 袁飞 《中国中西医结合急救杂志》 CAS 北大核心 2016年第2期198-200,共3页
目的 探讨克-亚二氏综合征（Creutzfeldt-Jakob病，CJD）的磁共振成像（MRI）表现特征与临床特点。方法 采用回顾性研究方法，搜集本院临床诊断7例CJD患者的临床和影像学资料。所有患者均接受MRI、脑电图、脑脊液检查和基因检测，分析CJ... 目的 探讨克-亚二氏综合征（Creutzfeldt-Jakob病，CJD）的磁共振成像（MRI）表现特征与临床特点。方法 采用回顾性研究方法，搜集本院临床诊断7例CJD患者的临床和影像学资料。所有患者均接受MRI、脑电图、脑脊液检查和基因检测，分析CJD患者的MRI特征，尤其是扩散加权成像（DW1）高信号的分布特点。结果 7例CJD患者中，5例为散发型，2例为遗传型；DW1表现为大脑皮质和纹状体的高信号；脑电图均可见周期性尖慢复合波或慢波，其中5例可见三相波。7例患者脑脊液检查均显示蛋白14-3-3阳性。结论 DWI显示大脑皮质和纹状体高信号是CJD的特征性影像学表现，结合脑电图和脑脊液检查，有助于CJD的明确诊断。 展开更多
关键词 克-亚二氏综合征 磁共振成像 扩散加权成像
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