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骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版) 被引量：267
1
作者 中华医学会血液学分会 吴德沛 +1 位作者 肖志坚 黄晓军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期89-97,共9页
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治... 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况,制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 治疗指南 诊断 中国 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 髓系细胞 克隆性疾病
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骨髓增生异常综合征中西医结合诊疗专家共识(2018年) 被引量：60
2
作者 中国中西医结合学会血液学专业委员会骨髓增生异常综合征专家委员会 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期914-920,共7页
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）转化。根... 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）转化。根据其发病特点及临床表现,中医学定义为＂髓毒劳＂,＂髓＂代表病位,＂毒＂代表病性,＂劳＂代表病状（[1]）。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 中西医结合诊疗 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 专家 髓系细胞 克隆性疾病 造血干细胞
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骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病患者血清中血管内皮生长因子水平的检测 被引量：24
3
作者 宋强 张茂宏 +2 位作者 李丽珍 赵川莉 李杰 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第1期46-47,共2页
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 血清 血管内皮生长因子 克隆性疾病
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DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察 被引量：17
4
作者 曹燕然 邵宗鸿 +12 位作者 贾海蓉 孙娟 刘鸿 吴玉红 秦铁军 施均 白洁 何广胜 付蓉 赵明峰 涂梅峰 崔振珠 杨天楹 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第4期202-204,共3页
目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者... 目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 药物疗法 不良反应 肾上腺糖皮质激素 克隆性疾病
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骨髓增生异常综合征中西医结合临床与实验研究现状 被引量：9
5
作者 许鸣 陆嘉惠 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期246-250,共5页
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组异质性后天性克隆性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高[1],其病理生理机制包括细胞遗传的改变伴随或不伴随基因突变,临床... 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组异质性后天性克隆性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高[1],其病理生理机制包括细胞遗传的改变伴随或不伴随基因突变,临床特征为血细胞减少、贫血、感染、出血。治疗方面,低危MDS患者以生长因子、沙利度胺和输血为主,高危患者则以去甲基化药物、同种异基因骨髓移植为主[2]。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 临床特征 中西医结合 实验研究 同种异基因骨髓移植 克隆性疾病 病理生理机制 去甲基化药物
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免疫“妥协”和骨髓增生异常综合征细胞克隆 被引量：8
6
作者 王化泉 邵宗鸿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第1期60-62,共3页
关键词 骨髓增生异常综合征 恶性 MDS 造血干/祖细胞 细胞克隆 WHO分类 克隆性疾病 妥协 转化 耐受
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单倍型造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的进展 被引量：8
7
作者 王昱 黄晓军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期348-351,共4页
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，表现为血细胞的减少，一系或多系的病态造血及无效造血，最终向白血病转化或表现为骨髓衰竭。
关键词 骨髓增生异常综合征 造血干细胞 移植治疗 单倍型 克隆性疾病 白血病转化 无效造血 病态造血
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骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南(2022年版) 被引量：6
8
作者 中华人民共和国国家卫生健康委员会 黄晓军 《全科医学临床与教育》 2022年第6期483-485,共3页
1概述骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn⁃dromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化... 1概述骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn⁃dromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化。MDS的诊断与分型标准自1982年由FAB协作组首次确立以来,在过去近40年里几经补充修改,日趋完善。其中MDS伴原始细胞增多(myelodys⁃plastic syndromes with excess blasts,MDS-EB)亚型是指骨髓中原始细胞达5%~19%,较其他亚型向AML转化的风险进一步提高。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 髓系细胞 克隆性疾病 造血干细胞 无效造血 发育异常 MDS
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骨髓增生异常综合征免疫失衡机制及免疫调节治疗研究进展 被引量：7
9
作者 王聪 杨岩 +5 位作者 高素君 张晗 李明熹 战星颖 于金源 李薇 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期859-862,共4页
骨髓增生异常综合征（ myelodysplastic syndrome , MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化发育异常. MDS临床表现及发病机制具有很大异质性,使得它的诊断及治疗变得复杂艰难. 尽管过去几十年大量研究... 骨髓增生异常综合征（ myelodysplastic syndrome , MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化发育异常. MDS临床表现及发病机制具有很大异质性,使得它的诊断及治疗变得复杂艰难. 尽管过去几十年大量研究探索MDS发病机制,发现存在一些遗传学及表观遗传学异常,但MDS确切的发病机制仍不清楚. 近些年来许多研究提示MDS存在多种点突变,主要涉及剪接因子及表观遗传学调控. 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 免疫调节治疗 免疫失衡 髓系细胞分化 遗传学异常 发病机制 克隆性疾病 造血干细胞
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周永明治疗骨髓增生异常综合征经验 被引量：3
10
作者 田胜利 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2005年第1期15-16,共2页
骨髓增生异常综合征(MDS)是发生在多潜能造血干细胞阶段的异质性克隆性疾病,以造血细胞不可逆的数量和质量异常为特点,表现以贫血、感染或出血及较高的白血病转化率.
关键词 周永明 治疗 骨髓增生异常综合征 MDS 活血解毒 克隆性疾病 血液病 导师 心得 潜能
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制 被引量：6
11
作者 李丽燕 付蓉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期527-528,共2页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是由体细胞突变导致的造血干细胞获得性克隆性疾病，其病理缺陷是PIG—A基因突变致糖基磷脂酰肌醇：（glycosyl phosphatidyl inositol,GPI）合成异常，导致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚蛋白缺失，包... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是由体细胞突变导致的造血干细胞获得性克隆性疾病，其病理缺陷是PIG—A基因突变致糖基磷脂酰肌醇：（glycosyl phosphatidyl inositol,GPI）合成异常，导致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚蛋白缺失，包括CD55、CD59、CD16等。PNH临床主要表现为慢性血管内溶血、骨髓衰竭、高风险并发血栓、肾功能衰竭及肺动脉高压等。我国PNH患者多以贫血、出血、血红蛋白尿为首发症状，合并血栓者少见；北方多于南方，男性多于女性，半数以上为20～40岁发病. 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 发病机制 糖基磷脂酰肌醇 克隆性疾病 造血干细胞 体细胞突变 血管内溶血 肺动脉高压
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再生障碍性贫血造血干／祖细胞克隆性演变的病理生理机制研究现状 被引量：5
12
作者 葛美丽 郑以州 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期784-786,共3页
日臻完善的免疫抑制疗法（IST）致越来越多接受IST的再生障碍性贫血（AA）患者获得长期生存，与此同时AA转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征／急性髓系白血病（MDS／AML）等克隆性疾病亦呈增多趋势，其发生率... 日臻完善的免疫抑制疗法（IST）致越来越多接受IST的再生障碍性贫血（AA）患者获得长期生存，与此同时AA转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征／急性髓系白血病（MDS／AML）等克隆性疾病亦呈增多趋势，其发生率为10％～20％， 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 克隆性疾病 造血干/祖细胞 病理生理机制 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 演变
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骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展 被引量：5
13
作者 赵凤华 徐酉华 《儿科药学杂志》 CAS 2009年第2期50-53,共4页
关键词 骨髓增生异常综合征 发病机制 造血干/祖细胞 克隆性疾病 血小板生成 MDS 无效造血 细胞减少
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我如何诊断和治疗原发性血小板增多症 被引量：1
14
作者 张磊 付荣凤 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期26-31,共6页
原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。E... 原发性血小板增多症(ET)是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中较常见的亚型,年发病率为1~2.5/10万,发病高峰年龄在50~70岁[1]。ET起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病,表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高[1]。ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化[2]。ET的驱动基因突变包括JAK2 V617F、钙网蛋白基因(CALR)及骨髓增殖性白血病蛋白基因(MPL)突变,分别占50%~60%、15%~35%及2%~4%[3-4]。20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变(包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等)[5]。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 费城染色体 克隆性疾病 基因突变 骨髓增殖 DNA甲基化 JAK2 巨核细胞
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规范我国成人急性髓系白血病诱导治疗完全缓解患者的分层治疗 被引量：4
15
作者 王建祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期1-2,共2页
急性髓系白血病（AML）是造血干／祖细胞发生恶变而导致的克隆性疾病，根据危险度对AML进行分层治疗是目前AML治疗中的重要理念，该治疗理念在临床的应用，提高了AML的疗效，减轻了不良反应。AML分层治疗理念在20世纪就已经提出并在临... 急性髓系白血病（AML）是造血干／祖细胞发生恶变而导致的克隆性疾病，根据危险度对AML进行分层治疗是目前AML治疗中的重要理念，该治疗理念在临床的应用，提高了AML的疗效，减轻了不良反应。AML分层治疗理念在20世纪就已经提出并在临床中广泛应用，其内容至今仍在不断地丰富和完善。AML分层治疗的具体内容可以分为两个部分：一是准确判断危险度；二是根据危险度给予恰当治疗。 展开更多
关键词 成人急性髓系白血病 分层治疗 完全缓解 诱导治疗 克隆性疾病 AML 危险度 细胞发生
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骨髓增生异常综合征的流行病学研究进展 被引量：4
16
作者 马燕 许小平 林果为 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期265-266,共2页
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组高度异质性、获得性造血干／祖细胞克隆性疾病，以骨髓病态造血和向急性白血病转化的高风险为特点。该疾病最初由Leube等于1900年描述，诊断为“白血病前期。直到1970年以后，随着对该类疾病临床特点的... 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组高度异质性、获得性造血干／祖细胞克隆性疾病，以骨髓病态造血和向急性白血病转化的高风险为特点。该疾病最初由Leube等于1900年描述，诊断为“白血病前期。直到1970年以后，随着对该类疾病临床特点的认识，MDS的概念才被提出。1982年法美英（FAB）协作组将MDS确认为独立的疾病实体，提出MDS血细胞发育异常的形态学特征和分型标准，规范了MDS的诊断。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 流行病学 克隆性疾病 造血干/祖细胞 血细胞发育异常 骨髓病态造血 白血病转化 白血病前期
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1例晚期血液病患者无效造血抢救置管的护理 被引量：4
17
作者 陈小丽 曾东风 +4 位作者 张曦 高蕾 冯一梅 杜欣 孙爱华 《重庆医学》 CAS 北大核心 2016年第33期4748-4750,共3页
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其临床特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭等,并呈现出高风险向急性髓系白血病（AML... 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其临床特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭等,并呈现出高风险向急性髓系白血病（AML）转化的趋势,临床以贫血、出血、感染为主要表现,好发于中、老年患者。 展开更多
关键词 无效造血 peripherally 克隆性疾病 急性髓系白血病 血液病患者 inserted 血管穿刺 发育异常 反复化疗 异质性
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MDS发病分子机制、预后和表观遗传学治疗进展——第12届骨髓增生异常综合征(MDS)国际研讨会采撷 被引量：4
18
作者 肖志坚 《浙江医学》 CAS 2013年第22期1960-1960,2003,共2页
1MDS基因突变 MDS是一组克隆性造血千细胞疾病，其特征是血细胞减少，髓系细胞一系或多系发育异常（dysplasia），无效造血（ineffective haematopoiesis）及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。MDS主要病理生理本质是：（1）起... 1MDS基因突变 MDS是一组克隆性造血千细胞疾病，其特征是血细胞减少，髓系细胞一系或多系发育异常（dysplasia），无效造血（ineffective haematopoiesis）及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。MDS主要病理生理本质是：（1）起源于造血干细胞的克隆性疾病；（2）粒系、 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 发病分子机制 MDS 国际研讨会 表观遗传学 急性髓系白血病 克隆性疾病 治疗
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NrasG12D基因阳性的慢性粒单核细胞白血病合并脑梗死一例并文献复习
19
作者 李芸芸 吴涛 +3 位作者 毛东锋 鱼玲玲 刘文慧 梁顺玉 《中华危重症医学杂志（电子版）》 CAS CSCD 2023年第6期520-522,共3页
慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是骨髓造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSCs)的一种克隆性疾病,被世界卫生组织归类为骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic syndrome/myeloproliferati... 慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是骨髓造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSCs)的一种克隆性疾病,被世界卫生组织归类为骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN)[1].在欧美国家,几乎90%的病例为60岁以上的患者,中位发病年龄为65~75岁,以男性为主,发病率为3/10000~4/10000[2-3]. 展开更多
关键词 慢性粒单核细胞白血病 骨髓造血干细胞 发病年龄 克隆性疾病 NEOPLASM 合并脑梗死
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骨髓增生异常综合征的鉴别 被引量：3
20
作者 玄风华 《江西医学检验》 2005年第4期357-358,共2页
关键词 骨髓增生异常综合征(MDS) 血细胞发育异常 造血干/祖细胞 外周血细胞减少 鉴别 克隆性疾病 急性白血病 无效造血 骨髓内
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