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Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征
1
作者 尹相杰 李子全 +5 位作者 李国壮 陈癸霖 徐可欣 朱源棚 仉建国 吴南 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期16-21,共6页
目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料... 目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等,总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者,其中男42例,女40例,年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例,Ⅱ型12例,Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例,51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例,60.8%)。KFS各分型间,年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外,椎管内畸形伴发率最高(33例,40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组,存在为G1组)进行比较,两组间主弯Cobb角[M(Q_(1),Q_(3))]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°,62.0°)和60.0°(37.5°,83.5°),P=0.044]。另有部分患者合并心血管系统(13例,15.9%)、面-眼-耳部(8例,9.8%)、泌尿生殖系统(7例,8.5%)及胃肠道(2例,2.4%)畸形。结论KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段,常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时,主弯度数更大。 展开更多
关键词 克利佩尔-费尔综合征 先天性脊柱侧凸 椎体畸形 合并畸形
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对克利佩尔-费尔综合征伴发畸形临床特征的观察 被引量：1
2
作者 李子全 王牧川 +7 位作者 牛潼 赵森 刘书中 姚思远 高晨郜 仉建国 吴南 王以朋 《骨科临床与研究杂志》 2023年第1期1-6,共6页
目的总结克利佩尔-费尔综合征(KFS)伴发畸形的临床特征。方法对2015年1月至2021年6月中国医学科学院北京协和医院骨科收治的KFS患者78例的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受全脊柱正侧位X线、全脊柱CT平扫+矢状位和三维重建以及... 目的总结克利佩尔-费尔综合征(KFS)伴发畸形的临床特征。方法对2015年1月至2021年6月中国医学科学院北京协和医院骨科收治的KFS患者78例的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受全脊柱正侧位X线、全脊柱CT平扫+矢状位和三维重建以及全脊柱MRI检查,并接受肺功能、超声心动图和腹部超声等检查以及对伴发其他系统畸形的评估。结果78例KFS患者中,男43例,女35例,年龄(12.6±9.5)(2~45)岁;其中脊柱侧凸畸形(44例,56.4%)为发生率最高的伴发畸形。Ⅲ型KFS患者合并脊柱侧凸发生率为73.1%,显著高于Ⅱ型和Ⅰ型KFS患者(62.5%和41.7%),差异有统计学意义(P=0.04)。合并脊柱侧凸畸形的KFS患者伴发其他系统畸形发生率更高(P<0.01)。其他伴发畸形依次为椎管内畸形(27例,34.6%)、泌尿系统畸形(13例,16.7%)、心脏畸形(12例,15.4%)、面-眼-耳部畸形(7例,9.0%)以及腹部和(或)胃肠道畸形(4例,5.1%)。结论KFS患者最常见的伴发畸形是脊柱侧凸,其中长节段颈椎融合畸形患者合并脊柱侧凸的发生率更高,且更易合并其他系统畸形。在对患者进行骨骼畸形常规评估的同时,应完善全脊柱MRI、超声心动图和腹部超声等检查,对KFS伴发畸形进行全面系统的评估,以便尽早进行临床干预。 展开更多
关键词 克利佩尔-费尔综合征 疾病特征 畸形 多发性 脊柱侧凸 椎管闭合不全 神经管缺损 泌尿生殖系统畸形 心脏缺损 先天性 颌面畸形 眼畸形 消化系统畸形 耳畸形
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Klippel-Feil综合征的诊断及手术治疗研究进展 被引量：3
3
作者 李鹏鹏 牛国旗 《山东医药》 CAS 北大核心 2016年第48期97-100,共4页
Klippel-Feil综合征(KFS)是一种先天性疾病,常伴有颈椎椎体融合畸形,临床表现为典型的三联征:短颈、颈部活动受限和低发际线。KFS的诊断需要借助影像学检查,优先选择颈椎X线检查;对于不能明确诊断或需鉴别诊断时,可行多层螺旋CT或核磁... Klippel-Feil综合征(KFS)是一种先天性疾病,常伴有颈椎椎体融合畸形,临床表现为典型的三联征:短颈、颈部活动受限和低发际线。KFS的诊断需要借助影像学检查,优先选择颈椎X线检查;对于不能明确诊断或需鉴别诊断时,可行多层螺旋CT或核磁共振检查。KFS的手术治疗方式有后路切除减压或椎板成形术、常规后路减压钉棒内固定术、前路切开减压和植骨钢板内固定术、内镜经前方入路减压和(或)内固定术、人工颈椎间盘置换术和导航辅助内固定术等,不同手术方式的适用范围不同,各有优缺点。 展开更多
关键词 克利佩尔-费尔综合征 短颈综合征 颈椎畸形 颈椎先天性融合 手术治疗
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颈椎MRI对Klippel-Feil综合征并发畸形与继发退变的诊断价值
4
作者 孙海成 牟宝秋 程永远 《中国中西医结合影像学杂志》 2017年第6期670-672,共3页
目的 :探讨颈椎MRI对Klippel-Feil综合征并发畸形和继发退变的诊断价值。方法 :采用1.5 T超导MRI仪对21例Klippel-Feil综合征行颈椎MRI,观察MRI各序列对Klippel-Feil综合征阻滞椎的显示情况,并分析是否合并附件、脊髓或椎管等其他发育畸... 目的 :探讨颈椎MRI对Klippel-Feil综合征并发畸形和继发退变的诊断价值。方法 :采用1.5 T超导MRI仪对21例Klippel-Feil综合征行颈椎MRI,观察MRI各序列对Klippel-Feil综合征阻滞椎的显示情况,并分析是否合并附件、脊髓或椎管等其他发育畸形,以及有无椎间盘、黄韧带、椎管及脊髓等的继发退变。结果:Klippel-Feil综合征阻滞椎MRI典型征象呈"蜂腰状",21例阻滞椎以累及C3椎体为主,占47.62%(10/21),均合并附件分割不全,脊髓空洞症、颅底凹陷、先天性椎管狭窄及椎管内肠源性囊肿等其他发育异常或畸形各1例。21例中,继发椎间盘突出16例(76.19%),其中突出间盘位于阻滞椎以上5例(31.25%),位于阻滞椎以下11例(68.75%)。颈椎曲度变直14例(66.67%);黄韧带肥厚3例(14.29%)。结论:颈椎MRI不但可清晰显示Klippel-Feil综合征的先天阻滞椎及其并发畸形,还有助于准确评价继发的颈椎退行性改变,从而更好地指导临床治疗。 展开更多
关键词 克利佩尔-费尔综合征 颈椎 磁共振成像
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颈椎阻滞椎X线表现及特征
5
作者 李俊桦 王志宏 李义凯 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期611-614,共4页
目的探讨颈椎阻滞椎的X线表现及特征。方法回顾性分析125例颈椎阻滞椎X线资料,男性45例,女性80例,年龄24~75岁,平均年龄41.9岁,男女比例为1:1.77。分析其阻滞椎的发生节数、融合部位、骨赘发生、颈椎前凸曲度以及上、下椎间隙等情况。... 目的探讨颈椎阻滞椎的X线表现及特征。方法回顾性分析125例颈椎阻滞椎X线资料,男性45例,女性80例,年龄24~75岁,平均年龄41.9岁,男女比例为1:1.77。分析其阻滞椎的发生节数、融合部位、骨赘发生、颈椎前凸曲度以及上、下椎间隙等情况。结果本组病例中阻滞椎累及2个椎体100例,累及3个椎体5例,累及4个椎体17例,累及5个椎体3例。单节段阻滞椎以C2~3最多,共43例(43%);其次是C3~4,共16例(16%)。融合部位:椎体及附件的同时融合82例(65.6%),单纯椎体融合28例(22.4%)。颈椎曲度变直或反张36例(28.8%)。椎体前/后缘骨赘110例(88%);上椎间隙狭窄7例(5.6%);下椎间隙狭窄15例(11.7%);棘突融合52例(41.6%);前纵韧带钙化19例(15.2%);项韧带钙化17例(13.6%);颅底凹陷症15例(12%)。结论颈椎阻滞椎常表现为单节段的融合,椎体及附件的同时融合比单纯椎体融合多见。阻滞椎常伴有邻近节段的退行性改变及颅底凹陷。 展开更多
关键词 颈椎阻滞椎 X线片 克利佩尔-费尔综合征 邻近节段退变
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先天性颈椎融合并相邻节段退变性狭窄的诊治 被引量：1
6
作者 张华 王利民 《中国误诊学杂志》 CAS 2006年第9期1654-1655,共2页
关键词 颈椎/病理学 克利佩尔-费尔综合征/诊断 克利佩尔-费尔综合征/治疗
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Klippel-Feil syndrome 被引量：2
7
作者 Muhammad Faisal Khilji 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2013年第12期1049-1050,共2页
男性患者,33岁。主因交通事故后右肩、左前臂疼痛伴颈后触痛入院。颈椎X线检查可见C4~5椎体融合及其椎弓根融合。临床诊断:Klippel Feil综合征。未予治疗,建议患者避免颈部损伤,如出现上肢感觉异常或感觉缺失,立即复诊。
关键词 克利佩尔费尔综合征 颈椎 X线 病例报告
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克-费综合征1例
8
作者 蒋曦 《中国误诊学杂志》 CAS 2006年第6期1199-1199,共1页
关键词 克利佩尔-费尔综合征
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