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儿童先天性肝内门体分流的临床特征及影像学表现
1
作者 马连骏 郝引 李旭雪 《肝脏》 2024年第4期461-463,共3页
目的分析儿童先天性肝内门体分流的临床特征及影像学表现。方法纳入2017年6月至2022年6月收治的先天性肝内门体分流患儿40例,分析其临床特征及影像学表现。结果40例患儿中,伴有乙肝肝硬化23例(57.5%)。临床分型为Ⅲ型23例(57.5%),分流... 目的分析儿童先天性肝内门体分流的临床特征及影像学表现。方法纳入2017年6月至2022年6月收治的先天性肝内门体分流患儿40例,分析其临床特征及影像学表现。结果40例患儿中,伴有乙肝肝硬化23例(57.5%)。临床分型为Ⅲ型23例(57.5%),分流部位以门静脉右后支-下腔静脉为主17例(42.5%),并伴随ALT、AST、总胆红素升高。CT表现示,病灶位于肝左叶15例,右叶25例;可见分流处肝静脉明显增宽33例(82.5%),未见明显增宽7例(17.5%)。超声示,病变均位于肝实质内近肝脏表面或叶段边缘,二维超声呈管型、囊状及不规则无回声;由CDFI技术检查可见自门静脉分支至肝静脉的红蓝交替的血流信号,无搏动性。结论儿童先天性肝内门体分流部位以门静脉右后支-下腔静脉为主,多伴有乙肝肝硬化病史,临床分型常见Ⅲ型,并伴随多项肝功能指标改变。 展开更多
关键词 儿童 先天性肝内门体分流 临床特征 影像学表现
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以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流Ⅴ型静脉导管未闭诊疗经验 被引量：1
2
作者 尹强 彭宇明 +2 位作者 季春宜 王野峰 陈文娟 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第3期283-287,共5页
目的 结合文献探讨儿童先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts, CIPSVS)的临床表现及治疗策略。方法 回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流V型静脉导管未闭... 目的 结合文献探讨儿童先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts, CIPSVS)的临床表现及治疗策略。方法 回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流V型静脉导管未闭(patent ductus venosus, PDV)患儿临床资料及术后随访情况,并进行相关文献复习。结果 本例患儿表现为反复呼吸道感染及肺动脉高压,行静脉导管结扎术,术后随访半年未发生呼吸道感染,且肺动脉高压较前降低。同时对国内外相关文献进行分析,共纳入41例患儿,行介入手术4例,开腹手术17例,腔镜手术3例,术后临床症状均缓解,但有17例未报道治疗方案。结论 CIPSVS临床罕见,且临床表现高度多样化,当患儿出现肝门静脉血灌注不足导致肝功能受损、代谢异常以及心肺系统异常灌注时,应考虑此病的可能,治疗需要个体化。 展开更多
关键词 高血压 肺性 先天性肝内门体分流 静脉导管未闭
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高龄先天性肝内门体分流合并肝性脑病1例报告
3
作者 张俊君 高欣 +2 位作者 吴莹 程翌 徐维田 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期1421-1424,共4页
肝性脑病(HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流(简称门-体分流)异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。临床上以肝硬化或门体分流术后并发HE多见,而先天性肝内门体分流(congenital intrah... 肝性脑病(HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流(简称门-体分流)异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。临床上以肝硬化或门体分流术后并发HE多见,而先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts,CIPSVS)并发HE较为少见,高龄老人发病则更为罕见。现将1例高龄老人CIPSVS并发HE病例报告如下。 展开更多
关键词 肝性脑病 先天性肝内门体分流 老年人 80以上
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MSCTA诊断先天性肝内门-体静脉分流 被引量：5
4
作者 衣利磊 董帜 +4 位作者 蔡华崧 王猛 胡晓书 洪庆奋 冯仕庭 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第1期79-83,共5页
目的探讨多层螺旋CT血管成像(MSCTA)在先天性肝内门-体静脉分流(CIPSVS)诊断中的价值。方法搜集经筛查后确诊的29例CIPSVS患者,由2名放射科医师采用盲法对其MSCT常规成像(平扫及增强)和MSCTA重组(MPR、MIP、VR)的图像共同阅片,分析CIPSV... 目的探讨多层螺旋CT血管成像(MSCTA)在先天性肝内门-体静脉分流(CIPSVS)诊断中的价值。方法搜集经筛查后确诊的29例CIPSVS患者,由2名放射科医师采用盲法对其MSCT常规成像(平扫及增强)和MSCTA重组(MPR、MIP、VR)的图像共同阅片,分析CIPSVS的MSCTA特征,分别统计和比较两种技术对CIPSVS的发现率、漏诊率、诊断正确率,并采用配对资料χ2检验。结果 29例患者中,病灶分流局部情况:2例通过侧侧相贴吻合,6例通过短或长管状血管吻合,21例通过大小不一结节状或不规则形静脉瘤吻合分流,其中14个交通静脉瘤瘤体直径<2 cm,7个瘤体直径≥2 cm。对CIPSVS的发现率、漏诊率、诊断正确率在常规的平扫及增强成像为93.1%(27/29)、6.9%(2/29)、75.9%(22/29);在MSCTA重组为100%(29/29)、0%(0/29)、100%(29/29),两者间的发现率和漏诊率差异无统计学意义(χ2=0.518、0.518,P=0.472、0.472);正确率差异有统计学意义(χ2=5.849,P=0.016)。结论 MSCTA能清晰、直观地显示CIPSVS的分流病灶及供血引流静脉,对诊断CIPSVS、判断其分型具有较高的应用价值。 展开更多
关键词 先天性肝内门-体静脉分流 体层摄影术 X线计算机 血管成像
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弥散性血管内凝血为首发表现先天性肝内门体静脉分流新生儿2例并文献复习
5
作者 梅娟 陶旭炜 《中华妇幼临床医学杂志（电子版）》 CAS 2024年第3期322-330,共9页
目的探讨弥散性血管内凝血(DIC)为首发表现先天性肝内门体静脉分流(CIPSVS)新生儿临床特点、诊疗及预后特征。方法选择2022年4月17日、18日武汉儿童医院诊治的2例DIC为首发表现CIPSVS新生儿(患儿1、2)为研究对象。回顾性分析其临床病例... 目的探讨弥散性血管内凝血(DIC)为首发表现先天性肝内门体静脉分流(CIPSVS)新生儿临床特点、诊疗及预后特征。方法选择2022年4月17日、18日武汉儿童医院诊治的2例DIC为首发表现CIPSVS新生儿(患儿1、2)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料,并对国内外数据库中关于新生儿CIPSVS相关研究文献进行复习。本研究遵循的程序经武汉儿童医院医学伦理委员会审核同意(审批文号:2021R050-E01)。患儿监护人对诊治均知情同意,并签署临床研究知情同意书。结果①患儿1、2均以生后即发现全身皮肤淤斑或出血点等DIC临床症状为首发表现,经腹部彩色多普勒超声(CDUS)及腹部CT/MRI检查,分别诊断为门静脉-肝中静脉瘘(CIPSVSⅡ型)、静脉导管未闭(PDV)(CIPSVSⅤ型)。患儿1、2病程中均出现进行性肝功能受损,并且均合并动脉导管未闭(PDA)。对其进行内科抗DIC、护肝等对症治疗后,均好转出院,院外定期随访,CIPSVSⅡ型、PDV均预后良好。②文献复习结果:对包括本研究患儿1、2在内的28例CIPSVS新生儿(患儿3~28)的病例资料进行文献复习的结果显示,新生儿CIPSVS的主要实验室检查结果为肝功能异常及代谢异常,包括转氨酶异常或胆汁淤积(78.6%)、高氨血症(32.1%)、低血糖(14.3%)等,其他包括凝血功能异常(25.0%)、呼吸困难(21.4%)、血小板计数(PLT)减少(21.4%)及肺动脉高压(PH)(17.9%)等。CDUS检查,可在产前和生后作为该病胎儿、新生儿的初步诊断手段,腹部血管造影检查是诊断该病的金标准。53.6%该病新生儿经内科对症治疗后,异常分流可减少或自发关闭,35.7%的患儿采取手术干预。大多数患儿预后良好,仅3例(10.7%)患儿死亡。结论新生儿CIPSVS临床罕见,其主要临床表现与肝脏合成及代谢功能异常相关。当新生儿出现不明原因严重DIC时,应考虑该病的可能性,治疗应个体化。 展开更多
关键词 血管畸形 先天性肝内门体静脉分流 弥漫性血管内凝血 门静脉 门脉系统 病例报告 婴儿 新生
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先天性儿童肝动脉⁃门静脉⁃肝静脉瘘1例 被引量：1
6
作者 成小蓉 李岑 +6 位作者 姜军 吴大琴 莫连芹 刘洪栋 岳韵 石娟 黄栋 《中国医药》 2022年第1期130-131,共2页
1例4个月男性患儿因“咳嗽1周,加重伴喘息5 d”收住院治疗,查体心前区可闻及Ⅲ级连续性杂音,行腹部血管数字减影血管造影检测,明确诊断肝左动脉⁃门静脉左支⁃肝左静脉瘘,行左半肝切除术后各方面恢复可。本例患儿的特征性表现是出生后反... 1例4个月男性患儿因“咳嗽1周,加重伴喘息5 d”收住院治疗,查体心前区可闻及Ⅲ级连续性杂音,行腹部血管数字减影血管造影检测,明确诊断肝左动脉⁃门静脉左支⁃肝左静脉瘘,行左半肝切除术后各方面恢复可。本例患儿的特征性表现是出生后反复肺炎,因瘘口较小或者检查者经验有限,导致患儿诊断滞后,先天性肝内型门静脉⁃肝静脉瘘属门体静脉分流中罕见的血管畸形,而在此基础上合并肝动脉瘘更为罕见,临床诊疗中需多加注意。 展开更多
关键词 先天性肝内门体静脉分流 肝动脉⁃门静脉⁃肝静脉瘘 影像学检查
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超声诊断先天性肝内门体静脉分流1例 被引量：1
7
作者 王振华 褚雯 寇育红 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2013年第4期670-670,共1页
患者 男，49岁，体检时超声发现肝右前叶呈纡曲扩张的无回声结构，约32mm×27mm；彩色多普勒示该结构内血流信号丰富（图1A），肝中静脉、门静脉右前支及连接两者纡曲扩张管状结构内充填五彩镶嵌血流信号（图1B）；频谱多普勒示管... 患者 男，49岁，体检时超声发现肝右前叶呈纡曲扩张的无回声结构，约32mm×27mm；彩色多普勒示该结构内血流信号丰富（图1A），肝中静脉、门静脉右前支及连接两者纡曲扩张管状结构内充填五彩镶嵌血流信号（图1B）；频谱多普勒示管状结构内呈涡流连续频谱。 展开更多
关键词 先天性肝内门体静脉分流 体层摄影术 X线计算机 超声检查
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