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儿童Blau综合征研究进展
被引量：
3
1
作者
李彩凤
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2018年第1期26-29,共4页
Blau综合征是由NOD2基因突变导致的单基因遗传病。多于5岁前发病。典型临床表现为肉芽肿性关节炎、皮疹及虹膜睫状体炎三联征,此外可有大动脉炎及肝、脾和肾脏的肉芽肿。Blau综合征诊断需行皮肤或滑膜病理活检。NOD2基因突变可确诊本病...
Blau综合征是由NOD2基因突变导致的单基因遗传病。多于5岁前发病。典型临床表现为肉芽肿性关节炎、皮疹及虹膜睫状体炎三联征,此外可有大动脉炎及肝、脾和肾脏的肉芽肿。Blau综合征诊断需行皮肤或滑膜病理活检。NOD2基因突变可确诊本病。治疗选择糖皮质激素、非甾体类抗炎药和免疫抑制剂,合并虹膜睫状体炎和大动脉炎者应尽早应用肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂改善病情和预后。
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关键词
Blau综合征
NOD2基因
儿童
肉芽肿
性
关节炎
原文传递
中国儿童肉芽肿性关节炎26例临床特点及治疗随访分析
被引量：
3
2
作者
李彩凤
张俊梅
+7 位作者
王江
韩彤昕
邝伟英
周怡芳
邓江红
檀晓华
张立新
幺远
《中华风湿病学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第9期593-596,I0002,共5页
目的 研究中国儿童肉芽肿性关节炎的临床特点、实验室及辅助检查、治疗用药及远期预后,使本病能早期诊断和及时治疗.方法 回顾性分析北京儿童医院2006-2013年住院的中国儿童肉芽肿性关节炎患者26例,归纳总结其临床表现、实验室检查、治...
目的 研究中国儿童肉芽肿性关节炎的临床特点、实验室及辅助检查、治疗用药及远期预后,使本病能早期诊断和及时治疗.方法 回顾性分析北京儿童医院2006-2013年住院的中国儿童肉芽肿性关节炎患者26例,归纳总结其临床表现、实验室检查、治疗用药及转归和随访结果.结果 患儿生后早期发病,最早者为生后1个月内,最晚者生后3岁6个月起病;临床表现为关节炎、皮疹、虹膜睫状体炎,肝脾淋巴结肿大、大动脉炎、神经性耳聋和肾脏肉芽肿和1例中枢神经系统脱髓鞘病变;实验室检查可见轻度贫血,炎性指标不同程度升高,自身抗体检测均为阴性;所有患儿病理检查提示有多核巨细胞形成的非干酪样肉芽肿;NSAIDs联合糖皮质激素和甲氨蝶呤是基本用药,对于有虹膜睫状体炎和大动脉炎的患者早期使用TNF-α抑制剂效果较好;如规律治疗和随访,病情控制基本稳定,2例合并严重虹膜睫状体炎的患几经积极治疗视力有所恢复.结论 儿童肉芽肿性关节炎是一种早期发病的遗传性自身炎症性疾病,早期诊断和积极治疗可明显改善预后.
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关键词
症状和体征
随访研究
儿童
肉芽肿
性
关节炎
原文传递
题名
儿童Blau综合征研究进展
被引量：
3
1
作者
李彩凤
机构
首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科
出处
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2018年第1期26-29,共4页
文摘
Blau综合征是由NOD2基因突变导致的单基因遗传病。多于5岁前发病。典型临床表现为肉芽肿性关节炎、皮疹及虹膜睫状体炎三联征,此外可有大动脉炎及肝、脾和肾脏的肉芽肿。Blau综合征诊断需行皮肤或滑膜病理活检。NOD2基因突变可确诊本病。治疗选择糖皮质激素、非甾体类抗炎药和免疫抑制剂,合并虹膜睫状体炎和大动脉炎者应尽早应用肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂改善病情和预后。
关键词
Blau综合征
NOD2基因
儿童
肉芽肿
性
关节炎
Keywords
Blau syndrome
NOD2 gene
granulomatous arthritisof childhood
分类号
R72 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
中国儿童肉芽肿性关节炎26例临床特点及治疗随访分析
被引量：
3
2
作者
李彩凤
张俊梅
王江
韩彤昕
邝伟英
周怡芳
邓江红
檀晓华
张立新
幺远
机构
首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科
出处
《中华风湿病学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第9期593-596,I0002,共5页
基金
中华医学会临床医学专项资金项目（12040690369）
文摘
目的 研究中国儿童肉芽肿性关节炎的临床特点、实验室及辅助检查、治疗用药及远期预后,使本病能早期诊断和及时治疗.方法 回顾性分析北京儿童医院2006-2013年住院的中国儿童肉芽肿性关节炎患者26例,归纳总结其临床表现、实验室检查、治疗用药及转归和随访结果.结果 患儿生后早期发病,最早者为生后1个月内,最晚者生后3岁6个月起病;临床表现为关节炎、皮疹、虹膜睫状体炎,肝脾淋巴结肿大、大动脉炎、神经性耳聋和肾脏肉芽肿和1例中枢神经系统脱髓鞘病变;实验室检查可见轻度贫血,炎性指标不同程度升高,自身抗体检测均为阴性;所有患儿病理检查提示有多核巨细胞形成的非干酪样肉芽肿;NSAIDs联合糖皮质激素和甲氨蝶呤是基本用药,对于有虹膜睫状体炎和大动脉炎的患者早期使用TNF-α抑制剂效果较好;如规律治疗和随访,病情控制基本稳定,2例合并严重虹膜睫状体炎的患几经积极治疗视力有所恢复.结论 儿童肉芽肿性关节炎是一种早期发病的遗传性自身炎症性疾病,早期诊断和积极治疗可明显改善预后.
关键词
症状和体征
随访研究
儿童
肉芽肿
性
关节炎
Keywords
Symptoms ＆ signs
Follow-up studies
Granulomatous arthritis of childhood
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
儿童Blau综合征研究进展
李彩凤
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2018
3
原文传递
2
中国儿童肉芽肿性关节炎26例临床特点及治疗随访分析
李彩凤
张俊梅
王江
韩彤昕
邝伟英
周怡芳
邓江红
檀晓华
张立新
幺远
《中华风湿病学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014
3
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