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May-Hegglin异常患者中性粒细胞包涵体的免疫荧光定位和非肌性肌球蛋白重链A鉴定 被引量：9
1
作者 易彦 张广森 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第15期1313-1316,共4页
目的　研究非肌性肌球蛋白重链A(NMMHC A)在May Hegglin异常患者中性粒细胞胞浆中的定位及表达 ,以确定包涵体的本质。方法　用间接免疫荧光结合碘化丙啶染色技术 ,对患者正常对照者的外周血白细胞进行非肌性肌球蛋白亚细胞定位 ;用West... 目的　研究非肌性肌球蛋白重链A(NMMHC A)在May Hegglin异常患者中性粒细胞胞浆中的定位及表达 ,以确定包涵体的本质。方法　用间接免疫荧光结合碘化丙啶染色技术 ,对患者正常对照者的外周血白细胞进行非肌性肌球蛋白亚细胞定位 ;用Western印迹技术揭示患者及正常对照中性粒细胞NMMHC A表达的差异。结果　患者中性粒细胞胞浆中荧光分布显示了“梭形”包涵体的形态和轮廓 ,与Wright Giemsa氏染色显示的包涵体形状、大小基本一致 ,但更为清晰 ;Western印迹结果显示患者NMMHC A表达量 (6 0 9)强于正常对照 (2 9 2 )。结论　建立了一种对May Hegglin异常的中性粒细胞包涵体“展示”的新方法。May Hegglin异常患者中性粒细胞包涵体的主要成分是非肌性肌球蛋白突变体。NMMHC A在患者中性粒细胞中表达强于正常对照。 展开更多
关键词 MAY-HEGGLIN异常 中性粒细胞包涵体 免疫荧光定位 非肌性肌球蛋白重链A 鉴定
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一个May—Hegglin异常家系临床及实验室特征分析 被引量：7
2
作者 高峰 郝冀洪 +3 位作者 胡蕊 王丽芳 杨洪乐 李彦会 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期194-196,共3页
May—Hegglin异常是非肌性肌球蛋白重链9（Nonmusele myosin heavy chain 9 gene，MYH9）基因突变相关疾病中的一种，为常染色体显性遗传性血小板减少合并中性粒细胞包涵体．常易误诊。我们发现一个May—Hegglin异常家系，现报道如下。
关键词 实验室特征 家系 常染色体显性遗传性 中性粒细胞包涵体 临床 肌球蛋白重链 血小板减少 GENE
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MYH9-RD患者中性粒细胞包涵体的定位和本质鉴定 被引量：2
3
作者 张淑芳 王顺兰 +1 位作者 张应爱 黄邓高 《免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期104-107,共4页
目的检测和分析非肌性肌球蛋白重链ⅡA(NMMHC-ⅡA)在MYH9-RD患者中性粒细胞胞浆中的定位及表达,以确定包涵体的构成本质。方法应用间接免疫荧光技术,观察MYH9-RD患者及正常对照者NMMHC-ⅡA在胞浆中的定位和分布情况;应用Western blot技... 目的检测和分析非肌性肌球蛋白重链ⅡA(NMMHC-ⅡA)在MYH9-RD患者中性粒细胞胞浆中的定位及表达,以确定包涵体的构成本质。方法应用间接免疫荧光技术,观察MYH9-RD患者及正常对照者NMMHC-ⅡA在胞浆中的定位和分布情况;应用Western blot技术检测和分析中性粒细胞中NMMHC-ⅡA在患者和正常对照者之间蛋白表达水平的差异。结果免疫荧光技术清楚地显示了患者中性粒细胞胞浆中呈绿色荧光的"梭形"包涵体的形态和轮廓,与瑞特姬姆萨染色显示的包涵体形状、大小基本一致,但更为清晰;而正常对照者除有散点状的荧光斑点外,无包涵体形成;Western blot结果显示患者NMMHC-ⅡA表达量较正常对照者降低。结论 MYH9-RD患者中性粒细胞包涵体的主要成份是NMMHC-ⅡA,NMMHC-ⅡA的显阴性作用导致了包涵体的形成。 展开更多
关键词 MYH9-RD 中性粒细胞包涵体 荧光免疫测定 非肌性肌球蛋白重链ⅡA(NMMHC-ⅡA)
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MYH9相关综合征患者血小板和中性粒细胞的超微结构及其病理特点 被引量：1
4
作者 廖文君 罗晓成 +4 位作者 吴华裕 舒伟 张学 陈萍 袁志刚 《广西医科大学学报》 CAS 2017年第6期810-813,共4页
目的:研究MYH9相关综合征(MYH9-RD)患者血小板、中性粒细胞的超微结构及其病理特点。方法:采用光学显微镜和透射电镜观察患者外周血的中性粒细胞、血小板及其细胞器形态结构特点。结果:患者具有"巨大血小板、血小板数量减少和中性... 目的:研究MYH9相关综合征(MYH9-RD)患者血小板、中性粒细胞的超微结构及其病理特点。方法:采用光学显微镜和透射电镜观察患者外周血的中性粒细胞、血小板及其细胞器形态结构特点。结果:患者具有"巨大血小板、血小板数量减少和中性粒细胞包涵体"三联征;各血小板所含的细胞器数量差异明显,多数血小板的微管系统、α颗粒和致密颗粒数量与血小板体积成比例增加。在所统计的血小板中,有约85%的线粒体肿胀明显,62%的开放管道数量增多,90%血小板有伪足伸出。巨大血小板中有被微管和内质网包围的特殊区域,形态与中性粒细胞包涵体类似。结论:非肌肉肌球蛋白重链-ⅡA(NMMHC-ⅡA)异常导致血小板细胞器分布不均、开放管道数量增加,可能是MYH9-RD患者血小板一直处于被激活状态的重要因素。 展开更多
关键词 MYH9相关综合征 血小板减少症 透射电子显微镜 巨大血小板 中性粒细胞包涵体
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非肌球蛋白重链9相关疾病大家系患者中性粒细胞包含体特点分析 被引量：1
5
作者 张淑芳 张应爱 +2 位作者 王顺兰 肖敬川 黄邓高 《中国实验诊断学》 2013年第1期23-26,共4页
目的分析一非肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)大家系患者中性粒细胞包涵体的形态和结构特点,阐明MYH9-RD中性粒细胞包涵体形成的特点,以探讨MYH9-RD中性粒细胞包涵体的致病机制。方法应用光学显微镜(瑞姬染色)和电子显微镜观察中性粒细... 目的分析一非肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)大家系患者中性粒细胞包涵体的形态和结构特点,阐明MYH9-RD中性粒细胞包涵体形成的特点,以探讨MYH9-RD中性粒细胞包涵体的致病机制。方法应用光学显微镜(瑞姬染色)和电子显微镜观察中性粒细胞包涵体形态和超微结构特点;应用间接免疫荧光复染技术观察MYH9-RD患者与正常对照者之间非肌性肌球蛋白IIA(NMMHC-IIA)在胞浆中的分布情况。结果光学显微镜和电子显微镜下可见中性粒细胞中明显的包涵体,形态多样,大多位于细胞边缘;间接免疫荧光复染技术显示患者和正常人之间NMMHC-IIA在中性粒细胞中的分布有差异,中性粒细胞胞浆中存在明显绿色荧光的包涵体,其形态和轮廓与瑞一姬氏染色显示的包涵体形状、大小基本一致,但更为清晰;正常对照的粒细胞胞浆中未见包涵体。结论光学显微镜和电子显微镜进一步确认了家系患者包涵体的存在。免疫荧光技术显示患者和正常人之间NMMHC-IIA在中性粒细胞中的分布有差异;MYH9-RD患者中性粒细胞包涵体的主要构成成份是NMMHC-IIA;包涵体的形态结构复杂多样可能与本家系临床表型复杂多样有关,该家系对进一步揭示MYH9-RD的致病机制具有重要的意义。 展开更多
关键词 非肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD) 中性粒细胞包涵体 非肌性肌球蛋白IIA(NMMHC-IIA)
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Sebastian综合征四例 被引量：4
6
作者 饶燕飞 杨平南 +2 位作者 丁伟荣 戴育成 王丽 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第3期192-192,共1页
关键词 Sebastian综合征 常染色体显性遗传 超微结构 中性粒细胞包涵体
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