筛状神经上皮肿瘤临床病理特征及文献复习

1

作者 王丹丹 王雷明 +7 位作者 陈莉 甘露 连芳 王伟民 熊艳蕾 朴月善 滕梁红 卢德宏 《诊断病理学杂志》 2022年第12期1120-1123,1159,共5页

目的 探讨筛状神经上皮肿瘤的临床病理特征与鉴别诊断。方法 回顾性分析1例筛状神经上皮肿瘤患者的临床病理特征、免疫组织化学染色及分子病理学特征,并复习相关文献。结果 患者男性,11个月时出现恶心、呕吐,头颅CT提示第四脑室占位性病... 目的 探讨筛状神经上皮肿瘤的临床病理特征与鉴别诊断。方法 回顾性分析1例筛状神经上皮肿瘤患者的临床病理特征、免疫组织化学染色及分子病理学特征,并复习相关文献。结果 患者男性,11个月时出现恶心、呕吐,头颅CT提示第四脑室占位性病变,行第四脑室肿瘤部分切除术,术后11个月肿瘤复发,MRI见第四脑室不规则巨大囊实性混合肿块,再次行第四脑室及脑干病损切除术。镜下见肿瘤细胞成筛状、腺管状及乳头状浸润性生长,局灶伴坏死。免疫组化染色显示肿瘤细胞CK、EMA弥漫阳性,SMARCB1表达缺失,E-cadherin阴性,二代测序检测证实SMARCB1基因7号外显子杂合性缺失,诊断:筛状神经上皮肿瘤。结论 筛状神经上皮肿瘤是一种SMARCB1缺失的非横纹肌样罕见肿瘤,具有独特的神经病理学和临床特征,需要与脉络丛癌、不典型畸胎样/横纹肌样瘤鉴别。 展开更多

关键词 筛状神经上皮肿瘤 不典型畸胎样横纹肌样瘤 脉络丛癌 SMARCB1

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颅内非典型畸胎样横纹肌样瘤一例并文献复习 被引量：1

2

作者 张洪亮 公茂青 +3 位作者 王运杰 王义宝 王勇 王军 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2012年第10期991-993,共3页

目的探讨非典型畸胎样横纹肌样瘤（AT／RT）的临床特点、诊断及治疗方法，以提高对该疾病认识。方法回顾性分析本科经治且病理证实的1例患者的临床资料，并总结分析国内外此类疾病相关报道及研究。结果患者行手术治疗后术前剧烈头痛症... 目的探讨非典型畸胎样横纹肌样瘤（AT／RT）的临床特点、诊断及治疗方法，以提高对该疾病认识。方法回顾性分析本科经治且病理证实的1例患者的临床资料，并总结分析国内外此类疾病相关报道及研究。结果患者行手术治疗后术前剧烈头痛症状明显缓解，无手术相关并发症，出院后未行术后放化疗，随访患者5个月后死亡。结论AT／RT比较罕见，该类患者预后差，复发率及死亡率高，术后辅助放化疗能改善患者预后。 展开更多

关键词 非典型畸胎样横纹肌样瘤 诊断 治疗

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成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现与病理对照(附2例报告及文献复习) 被引量：10

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作者 朱才娣 肖新兰 尹建华 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2011年第8期1237-1240,共4页

目的探讨成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像和病理特征。资料与方法回顾性分析2例经手术病理证实的成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者MRI资料并文献复习。结果 1例MRI表现类似脑膜瘤征象:实质部分呈等T1、等T2信号,扩散加... 目的探讨成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像和病理特征。资料与方法回顾性分析2例经手术病理证实的成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者MRI资料并文献复习。结果 1例MRI表现类似脑膜瘤征象:实质部分呈等T1、等T2信号,扩散加权成像(DWI)高信号,宽基底与脑膜接触和均匀强化;又有原始神经外胚叶肿瘤(PNET)特点:实性部分呈等T1、等T2伴多房小囊变,DWI高信号;室管膜强化提示脑脊液播散。另1例囊实性病变类似胶质瘤,但实质部分T2接近等信号,有微囊和明显均匀强化,又类似神经节细胞胶质瘤。两例病理均见肌母细胞和细胞丰富能解释等T1、等T2信号和DWI高信号;血管增生明显从而强化显著;灶性坏死易见类似胶质瘤,因此,MRI表现基本能反映病理学变化。结论成人颅内幕上非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现类似于髓母细胞瘤、PNET、恶性胶质瘤及神经节细胞胶质瘤,但成分更混杂、更具中枢神经系统播散潜力为本病特点,发生在幕上、多发可能有助于本病定性诊断,确诊依赖病理组织学检查。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像 病理

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儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析 被引量：6

4

作者 顾华丽 王一卓 +3 位作者 黄东生 张伟令 张谊 周燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第4期214-219,共6页

目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,... 目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,>1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS)37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%);5例>1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3;MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。 展开更多

关键词 恶性横纹肌样瘤 肾恶性横纹肌样瘤 肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 预后

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的诊断和治疗现状 被引量：8

5

作者 杨汉兵 陈礼刚 李定君 《国际神经病学神经外科学杂志》 2006年第6期556-560,共5页

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤好发于婴幼儿后颅窝,其细胞形态学特征独特,肿瘤组织含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分,染色体22q11.2上INI1肿瘤抑制基因缺失或突变是其分子生物学特征,结合影像学表现... 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤好发于婴幼儿后颅窝,其细胞形态学特征独特,肿瘤组织含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分,染色体22q11.2上INI1肿瘤抑制基因缺失或突变是其分子生物学特征,结合影像学表现可准确诊断。AT/RT恶性度高,预后极差。目前,多采取以手术切除为主的综合治疗方法,未来研究的重点在于确定INI1功能并利用其进行有效干预性治疗。 展开更多

关键词 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 诊断 治疗

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤影像表现三例 被引量：7

6

作者 路莉 张龙江 +4 位作者 周长圣 罗松 高峰 王梅 卢光明 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期695-697,共3页

非典型畸胎瘤样／横纹肌样肿瘤（atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT）是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，在WHO（2007）神经系统肿瘤分类中，AT／RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤（WHO Ⅳ级），占1～17岁儿童中枢... 非典型畸胎瘤样／横纹肌样肿瘤（atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT）是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，在WHO（2007）神经系统肿瘤分类中，AT／RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤（WHO Ⅳ级），占1～17岁儿童中枢神经系统原发肿瘤的1．3％，占0～2岁婴幼儿中枢神经系统肿瘤的6．7％。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 中枢神经系统恶性肿瘤 影像表现 中枢神经系统肿瘤 横纹肌样肿瘤 胚胎性肿瘤 原发肿瘤 婴幼儿

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中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤6例临床病理分析 被引量：7

7

作者 岳振营 董艳光 +3 位作者 胡营营 张洪艳 徐滨 李文雪 《诊断病理学杂志》 CSCD 2016年第9期655-658,共4页

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法分析6例中枢神经系统AT/RT的临床病理和影像学资料,对肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组化检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征... 目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法分析6例中枢神经系统AT/RT的临床病理和影像学资料,对肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组化检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果男性4例,女性2例,年龄2～11岁,平均6.7岁。影像学检查显示肿瘤均位于幕上,其中2例位于脑室内。组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及间叶组织或原始神经外胚层成分构成。免疫组化示vimentin、EMA、S-100、NSE和Syn（＋）,且所有病例均INI1蛋白表达缺失。结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组化检查,预后较差。 展开更多

关键词 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 免疫组化 颅内肿瘤

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现及研究进展 被引量：7

8

作者 辛小燕 朱斌 《医学影像学杂志》 2009年第3期356-358,共3页

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是近年来新认识的好发于婴幼儿/儿童中枢神经系统的罕见肿瘤,预后极差,临床容易误诊。CT、MRI表现无诊断特异性,但在肿瘤的定位和鉴别诊断上具有重要价值。本文主要对此肿瘤的命名、病理学特点和... 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是近年来新认识的好发于婴幼儿/儿童中枢神经系统的罕见肿瘤,预后极差,临床容易误诊。CT、MRI表现无诊断特异性,但在肿瘤的定位和鉴别诊断上具有重要价值。本文主要对此肿瘤的命名、病理学特点和临床特征、影像学表现作一综述。 展开更多

关键词 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像

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小儿颅内非典型性畸胎样/横纹肌样瘤8例报道及文献复习 被引量：5

9

作者 苗真 王娴静 +2 位作者 王刚 葛红 Chi Lin 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第2期87-90,94,共5页

目的通过探讨颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(ATRT)的治疗方案提高对该病的认识。方法对8例ATRT病例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果 8例患儿中男6例,女2例;中位年龄2.04(1.58~14)岁,其中7例年龄<3岁;8例患儿影像学均提示... 目的通过探讨颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(ATRT)的治疗方案提高对该病的认识。方法对8例ATRT病例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果 8例患儿中男6例,女2例;中位年龄2.04(1.58~14)岁,其中7例年龄<3岁;8例患儿影像学均提示为颅内巨大占位,直径>4cm,发生于额部4例,小脑3例,侧脑室1例;均行手术切除治疗,术后病理确诊,5例单纯手术治疗,3例手术结合化疗或放疗治疗;随访时间2~10个月,6例复发,复发时间为术后3周~6个月。结论颅内ATRT多发生于3岁以下婴幼儿、侵袭性强、预后差,手术后及时进行放疗+强化疗等联合治疗可明显改善ATRT预后,提高长期生存率。 展开更多

关键词 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 儿童脑瘤 放疗 化疗

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儿童幕下非典型畸胎样/横纹肌样瘤与髓母细胞瘤的MRI对比研究 被引量：5

10

作者 姚蓉 金彪 《影像诊断与介入放射学》 2017年第2期116-120,共5页

目的探讨联合应用磁共振成像(MRI)及磁共振扩散加权成像(DWI)的表观扩散系数(ADC)值在幕下非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)与髓母细胞瘤的鉴别诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的71例髓母细胞瘤及21例幕下AT/RT患者,本组中所有... 目的探讨联合应用磁共振成像(MRI)及磁共振扩散加权成像(DWI)的表观扩散系数(ADC)值在幕下非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)与髓母细胞瘤的鉴别诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的71例髓母细胞瘤及21例幕下AT/RT患者,本组中所有患者均在术前行MRI、DWI检查,比较分析这两种肿瘤实质的平均ADC值(ADC_(mean))、最小ADC值(ADC_(min))、rADC。结果在71例髓母细胞瘤及21例幕下AT/RT中,常规MRI征象包括T_1WI、T_2WI、瘤周水肿、出血改变、播散的差异无统计学意义(P均>0.05),强化方式、囊变的差异具有统计学意义(P均<0.05),且AT/RT具有较特征性的环带状强化、偏心性大囊变。AT/RT的ADC_(mean)、ADC_(min)、rADC均低于髓母细胞瘤(P均<0.05);经受试者工作特征(ROC)曲线分析发现ADC_(min)鉴别AT/RT与髓母细胞瘤的曲线下面积(0.929)大于ADC_(mean)(0.820)或rADC的曲线下面积(0.916);ADC_(mean)以0.613×10^(-3) mm^2/s为阈值时,诊断两种肿瘤的敏感度和特异度分别达78.9%、81.0%;ADC_(min)以0.507×10^(-3)mm^2/s为阈值时,诊断两种肿瘤的敏感度和特异度分别达81.7%、90.5%;rADC以0.790为阈值时,诊断两种肿瘤的敏感度和特异度分别达90.1%、85.7%。结论联合分析常规MRI特征和DWI参数(ADC_(mean)、ADC_(min)、rADC)是鉴别诊断幕下AT/RT与髓母细胞瘤较可靠的检查方法 ,且肿瘤实质区rADC、ADC_(min)具有较高的敏感度及特异度,可为临床治疗方案的制定及评估预后提供帮助。 展开更多

关键词 髓母细胞瘤 幕下非典型畸胎样/横纹肌样瘤 磁共振成像 扩散加权成像 表观扩散系数值

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颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病理临床及影像学表现 被引量：5

11

作者 季学满 张宗军 卢光明 《医学研究生学报》 CAS 2009年第12期1337-1340,共4页

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤多见于婴幼儿,呈侵袭性生长,易在中枢神经系统内播散。肿瘤组织中含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、肿瘤性间质成分和上皮组织。免疫组化有助于鉴别原始神经外胚层肿瘤/髓母细胞瘤。细胞遗传学表现为22... 颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤多见于婴幼儿,呈侵袭性生长,易在中枢神经系统内播散。肿瘤组织中含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、肿瘤性间质成分和上皮组织。免疫组化有助于鉴别原始神经外胚层肿瘤/髓母细胞瘤。细胞遗传学表现为22对染色体呈单体性或22q11.2缺失。临床多采用以手术切除为主的强化性治疗。因继发性囊变坏死或出血,影像学呈多样性表现。 展开更多

关键词 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像

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5例治疗中进展的儿童颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤

12

作者 赵倩 金眉 +4 位作者 赵文 王希思 段超 马晓莉 苏雁 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第5期364-367,372,共5页

目的 总结治疗中进展的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)患儿的临床特征,分析进展及影响预后的相关因素。方法 回顾性分析治疗中进展的AT/RT患儿的临床资料。结果 5例治疗中进展的AT/RT患儿,男3例,女2例,中位发病年龄21.5(18-32)个... 目的 总结治疗中进展的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)患儿的临床特征,分析进展及影响预后的相关因素。方法 回顾性分析治疗中进展的AT/RT患儿的临床资料。结果 5例治疗中进展的AT/RT患儿,男3例,女2例,中位发病年龄21.5(18-32)个月;4例病初为局限性病灶,1例伴有脊髓及脑膜受累;3例完整切除瘤灶,2例术后有残留;3例在进展后给予全脑或全中枢放疗。1例病初持续进展、脑疝并死亡,其余4例接受4-7个疗程化疗,平均进展时间5.4(2-10.5)个月,3例患儿于进展后2.8(0.5-3)个月死亡。结论 儿童ATRT预后差,即使强化疗期间仍进展迅速,完整切除及规律治疗可能改善预后,但远期生存率仍低。 展开更多

关键词 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 治疗中进展 预后 危险因素

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儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤的影像表现 被引量：4

13

作者 李艳华 彭芸 +4 位作者 白洁 温洋 张宁宁 程华 刘玥 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期49-52,56,共5页

目的探讨儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的影像表现,提高对该肿瘤的诊断水平。材料与方法回顾性分析2017年6月~2021年1月经病理证实的9例(男4例,女5例)AT/RT患儿的临床和影像资料。... 目的探讨儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的影像表现,提高对该肿瘤的诊断水平。材料与方法回顾性分析2017年6月~2021年1月经病理证实的9例(男4例,女5例)AT/RT患儿的临床和影像资料。结果患儿中位年龄19个月,年龄范围5个月~39个月,原发灶位于幕下5例,幕上1例,幕上、幕下同时受累3例。瘤体最大径49.9±18.3 mm,伴有偏心囊变7例,瘤体出血6例,脑转移3例,脑、脊髓同时转移1例;瘤体实性成分在CT上以等或高密度为主,MRI T2WI信号混杂,DWI上瘤体实性成分呈高信号,ADC图为低信号,瘤体强化模式多样。结论小儿中枢神经系统AT/RT具有一定特征性影像表现,有助于诊断。 展开更多

关键词 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 中枢神经系统 影像诊断 磁共振成像 表观扩散系数

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儿童颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床分析

14

作者 周刚 孙剑瑞 +1 位作者 杜伟 麻来峰 《河南医学研究》 CAS 2024年第6期983-987,共5页

目的探讨颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像学特征、临床表现及病理特点以提高对AT/RT的诊断及治疗认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的10例AT/RT患儿的临床资料,检索国内外文献进行总结分析。结果10例AT/RT中<... 目的探讨颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像学特征、临床表现及病理特点以提高对AT/RT的诊断及治疗认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的10例AT/RT患儿的临床资料,检索国内外文献进行总结分析。结果10例AT/RT中<2岁的患儿6例(60%),>2岁的患儿4例(40%);镜下全切除4例,次全切除6例。其中2例>3岁的患者接受放化疗处理。所有患者随访2~12个月,所有患者在随访期内复查头颅MRI均不同程度原位复发,其中1例发生脑膜转移及椎管内转移,1例伴发肺部转移,2例因原位复发和脑内转移而再次手术。结论AT/RT临床发病率低,临床多以颅内压增高为主要表现,治疗方法为手术联合放化疗,诊断仍依赖病理诊断,目前仍无标准放化疗方案,该肿瘤恶性程度高,易复发,预后差,病死率高。 展开更多

关键词 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 儿童 临床特征

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儿童非典型性畸胎样/横纹肌样瘤放疗疗效及预后分析

15

作者 唐文芳 范文琦 +4 位作者 李毅媛 周仁华 陆冬青 周晴 蒋马伟 《中华放射肿瘤学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期511-517,共7页

目的:分析非典型性畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)患儿综合治疗的疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2012年11月至2022年9月于上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科行初次放疗的病理确诊为AT/RT儿童的临床资料。采用Pearson卡方检验或连... 目的:分析非典型性畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)患儿综合治疗的疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2012年11月至2022年9月于上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科行初次放疗的病理确诊为AT/RT儿童的临床资料。采用Pearson卡方检验或连续性校正卡方检验或Fisher确切概率法进行分类变量组间比较,采用独立样本 t检验或Wilcoxon秩和检验进行连续变量的组间比较;采用Kaplan-Meier法计算1、2年总生存(OS)率及无进展生存(PFS)率。采用单因素和多因素Cox回归分析来确定相关预后因素。 结果:共纳入45名患儿,其中诊断年龄≥3岁者27名,男女比例为1.65∶1。所有患儿均行手术及放疗,39例行化疗,41例行全中枢放疗(CSI),4例行全脑或局部瘤床放疗。中位随访时间为28(13.5,49)个月。综合治疗后共14例死亡。患儿1年OS率为80.0%,PFS率为71.1%。2年OS率为75.5%,PFS率为65.7%。生存预后分析提示放疗后无影像肿瘤残存( HR=0.087,95% CI为0.011~0.697, P=0.022)是PFS的有利因素。肿瘤原发灶<4.8 cm( HR=0.221,95% CI为0.052~0.935, P=0.040)及行CSI( HR=0.085,95% CI为0.011~0.651, P=0.018)是OS的有利因素。在亚组分析中,CSI也有利于提高≥3岁患儿OS期( HR=0.014,95% CI为0~0.470, P=0.017),但PFS无明显获益。在无脑脊液播散的患儿中,放疗后无影像肿瘤残存( HR=0.066,95% CI为0.009~0.481, P=0.007;HR=0.076,95% CI为0.008~0.695, P=0.024)及行CSI( HR=0.105,95% CI为0.012~0.937, P=0.044;HR=0.054,95% CI为0.005~0.629, P=0.020)是患儿PFS及OS的有利因素,肿瘤原发灶<4.8 cm也提示更长的OS期( HR=0.094,95% CI为0.013~0.690, P=0.020)。 结论:包括放疗在内的综合治疗模式提升了AT/RT患儿预后。放疗后无影像肿瘤残存与PFS改善相关;肿瘤原发灶<4.8 cm及行CSI是OS的有利因素;CSI也是≥3岁患儿及无脑脊液播散患儿的显著正面预后因素。 展开更多

关键词 中枢神经系统肿瘤 非典型性畸胎样/横纹肌样瘤 放射疗法 颅脊柱照射 无进展生存 总生存

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儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤15例诊治体会 被引量：4

16

作者 许新科 李军亮 +4 位作者 陈程 陈伟 王方宇 王凤华 李方成 《中华神经外科疾病研究杂志》 CAS 2018年第3期265-267,共3页

目的总结儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床特征及预后,以提高大家对其的认识。方法通过回顾性分析我科近两年来收治的15例原发于儿童中枢神经系统AT/RT,详细分析其临床特征、... 目的总结儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床特征及预后,以提高大家对其的认识。方法通过回顾性分析我科近两年来收治的15例原发于儿童中枢神经系统AT/RT,详细分析其临床特征、影像学表现、病理学表现、手术治疗,并对其进行有效的随访,详细分析其预后。结果 15例患者均接受手术治疗,其中颅内13例,椎管内2例,手术全切除12例,次全切除3例,术后病理均证实为AT/RT。术后都得到有效随访,除1例椎管内AT/RT患者术后完成化疗后至今7个月仍未见肿瘤复发外,其余14例均在术后1个月至9个月不等死亡。结论 AT/RT好发于婴幼儿中枢神经系统,恶性度高,确诊有赖于病理,争取手术全切除结合术后放化疗是目前主要治疗方法,总体预后差。 展开更多

关键词 儿童 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

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颅内非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤3例及文献复习 被引量：4

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作者 王磊 储波 +1 位作者 邓超 张俊廷 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 北大核心 2010年第5期205-208,共4页

目的总结颅内非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤(atypical teratoid-rhabdoid,AT-RT)的诊治经验。方法回顾性分析3例诊断为颅内AT-RT病人的临床资料,其中儿童2例,成人1例,总结其临床特点、神经影像学特点、手术治疗及预后。结果肿瘤全切除2例,... 目的总结颅内非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤(atypical teratoid-rhabdoid,AT-RT)的诊治经验。方法回顾性分析3例诊断为颅内AT-RT病人的临床资料,其中儿童2例,成人1例,总结其临床特点、神经影像学特点、手术治疗及预后。结果肿瘤全切除2例,近全切1例。术后放疗2例,随访6～13个月,3例病人目前均存活。结论颅内AT-RT是罕见的高度恶性肿瘤,总体预后较差,手术是本病主要的治疗手段。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤 脑肿瘤 诊断 治疗学

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儿童侧脑室非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤4例

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作者 冯佳琪 王馨瑶 +3 位作者 包磊 管雯斌 周亚兵 王晓强 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期655-660,共6页

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并... 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并通过文献复习对该病的临床表现、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论,以提高临床医生对该病的认识,减少漏诊及误诊发生率。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 侧脑室 MRI 治疗 预后

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颅内“横纹肌样细胞”形态肿瘤13例临床病理分析 被引量：3

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作者 王军梅 罗麟 +4 位作者 苏玉金 戴珂 方静宜 岳盛琳 李桂林 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期710-714,共5页

目的对中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)及颅内具有"横纹肌样细胞"形态的肿瘤鉴别诊断,评价INI1抗体的应用价值。方法观察13例有"横纹肌样细胞"特征的肿瘤的临床病理... 目的对中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)及颅内具有"横纹肌样细胞"形态的肿瘤鉴别诊断,评价INI1抗体的应用价值。方法观察13例有"横纹肌样细胞"特征的肿瘤的临床病理特征、免疫组化标记,并进行INI1的检测。结果不同肿瘤中的"横纹肌样细胞"形态有差异且免疫组织化学标记不同。AT/RT除具有典型的横纹肌样细胞成分外还存在原始间叶成分,免疫组织化学显示两种成分vimentin、CD99均阳性,横纹肌样细胞成分SMA阳性、EMA局灶阳性。本组其他肿瘤缺乏上述特征。INI1抗体在AT/RT肿瘤细胞核中呈阴性,而在横纹肌样脑膜瘤、胶质瘤及转移癌中显示核阳性。结论横纹肌样细胞是AT/RT重要的形态特征,但"横纹肌样细胞"形态也出现在颅内其他组织类型的肿瘤中。年龄、形态学、免疫组化标记对鉴别诊断有一定参考价值。重要的诊断依据是INI-1抗体在AT/RT中细胞核为阴性,其他肿瘤阳性。该抗体对AT/RT及其他有横纹肌样细胞形态的肿瘤,包括横纹肌样脑膜瘤的鉴别诊断有重要价值。 展开更多

关键词 中枢神经系统肿瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 免疫组织化学 INI-1

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小儿颅内非典型性畸胎瘤样横纹肌样瘤的MRI表现分析 被引量：3

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作者 孙中洋 《实用临床医药杂志》 CAS 2014年第16期180-181,共2页

非典型性畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）是一种非常罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,好发于儿童。肿瘤成分复杂,主要由横纹肌样细胞组成,同时伴有PNET细胞、间充质肿瘤细胞和或上皮型肿瘤细胞等。其病理组织学特点和临床预后极差,相当于WHO... 非典型性畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）是一种非常罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,好发于儿童。肿瘤成分复杂,主要由横纹肌样细胞组成,同时伴有PNET细胞、间充质肿瘤细胞和或上皮型肿瘤细胞等。其病理组织学特点和临床预后极差,相当于WHO（2007）神经系统肿瘤分类中的Ⅳ级。由于其发病率很低,影像学报道很少,临床上极易被误诊。为了提高对本病的认识,本文搜集4例AT/RT, 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤 磁共振成像 小儿

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