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无尿、突盲、意识障碍:一例不寻常的“成人斯蒂尔斯病” 被引量：1
1
作者 乐偲 刘岩 +13 位作者 秦岩 焦禹豪 苏龙翔 徐军 刘炜 赵森 杨璐 王迁 李宁宁 陈有信 韩冰 张波 李雪梅 陈丽萌 《罕见病研究》 2022年第1期51-55,共5页
一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典... 一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典型溶血尿毒症综合征属于罕见疾病,依库珠单抗属于孤儿药。对该例患者的诊治体现了多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。 展开更多
关键词 成人斯蒂尔斯病 血栓性微血管病 不典型溶血尿毒症综合征 依库珠单抗
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非典型溶血尿毒症综合征26例病因及临床分析 被引量：1
2
作者 于迎 裴斐 +1 位作者 赵冰 胡昭 《山东大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2010年第6期118-121,共4页
目的分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法。方法回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后。结果 26例aHUS患者中,家族性HUS1例,特发性HUS18例,继发性7例(妊... 目的分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法。方法回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后。结果 26例aHUS患者中,家族性HUS1例,特发性HUS18例,继发性7例(妊娠相关HUS4例,系统性红斑狼疮1例,恶性高血压1例,外伤后HUS1例)。aHUS前驱症状包括恶心/呕吐(73%)、肉眼血尿(65%)、发热(50%)、皮肤粘膜出血(46%)、上呼吸道感染(35%)、少尿或无尿(31%)、腹痛(31%)等。15例aHUS行血浆置换(PE)治疗,其中6例PE+血液透析(HD),1例行PE+连续性静脉血液滤过(CVVH)+HD;4例单纯HD,1例行HD+CVVH;8例aHUS患者给予血浆输注。aHUS18例纳入预后分析,完全有效14例,部分有效4例;肾脏预后肾功能正常16例,ESRD2例,其中1例肾移植。结论本组aHUS以特发性为主,继发原因有妊娠、系统性红斑狼疮,恶性高血压和外伤,临床表现多样且危重,PE和血浆输注为主要治疗,预后较差。 展开更多
关键词 溶血尿毒症综合征 非典型溶血尿毒症综合征 血浆置换
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非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现与预后 被引量：2
3
作者 贾强 《临床内科杂志》 CAS 2018年第7期441-442,共2页
溶血性尿毒症综合征（HUS）于1955年由Gasser等首次报道，是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征，如同时伴有发热和神经系统症状，则称为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS和TTP在病因和临床表现... 溶血性尿毒症综合征（HUS）于1955年由Gasser等首次报道，是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征，如同时伴有发热和神经系统症状，则称为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS和TTP在病因和临床表现方面有许多相似之处，一般统称为血栓性微血管病（TMA）。由于TMA的病因、发病机制尚不明确，病情凶险，因此，早期正确诊断、适时积极治疗对于改善预后极为重要。 展开更多
关键词 非典型溶血性尿毒症综合征 补体因子H 依库珠单抗
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肾移植术后早期非典型溶血性尿毒症综合征复发一例报告 被引量：2
4
作者 裴广辉 王克宸 +3 位作者 史晓峰 涂金鹏 付迎欣 莫春柏 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期788-789,共2页
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病,肾移植术后复发率高,移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料,总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击... 非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病,肾移植术后复发率高,移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料,总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击等治疗,仍然出现移植肾功能衰竭,考虑为aHUS引起终末期肾病。因此,对肾移植患者应充分评估术后aHUS复发风险。 展开更多
关键词 肾移植 非典型溶血性尿毒症综合征 血栓性微血管病
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小儿典型性溶血性尿毒症综合征的中医理论探讨 被引量：2
5
作者 陈卓 陈孝银 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2008年第1期55-56,共2页
以卫气营血三焦理论为指导,并结合现代研究,对小儿典型溶血性尿毒症综合征的病因病机和辨证进行探讨。本病的病因病机为外感湿热疫毒,动血耗血,化火生风以及先天禀赋不足,肾虚胎毒。以邪犯上焦,卫气同病;直走中焦,三分同病;邪入下焦,三... 以卫气营血三焦理论为指导,并结合现代研究,对小儿典型溶血性尿毒症综合征的病因病机和辨证进行探讨。本病的病因病机为外感湿热疫毒,动血耗血,化火生风以及先天禀赋不足,肾虚胎毒。以邪犯上焦,卫气同病;直走中焦,三分同病;邪入下焦,三焦弥漫,动血耗血为分期进行辨证论治。 展开更多
关键词 小儿典型性溶血性尿毒症综合征 卫气营血 三焦
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