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肌萎缩侧索硬化的营养支持治疗与经皮内镜下胃造瘘 被引量:6
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作者 李晓光 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期139-141,共3页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种致死性神经系统退行性疾病,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩。该病隐... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种致死性神经系统退行性疾病,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩。该病隐袭起病,进展缓慢,多因肺部感染引起呼吸衰竭而死亡。发病率约1.5/10万,患病率(4~6)/10万。发病年龄平均55岁,发病起平均存活3.5年,5年后有20%患者存活。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 营养支持治疗 经皮内镜 胃造瘘 神经系统退行性疾病 运动神经元变性 运动神经元 neuron
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肌萎缩侧索硬化的遗传学研究进展 被引量:5
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作者 张航 陈思宇 黄旭升 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期867-870,共4页
肌萎缩侧索硬化( ALS)是一种以上、下运动神经元变性为突出表现的慢性进行性神经系统疾病,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉和自主神经功能通常不受累. 发病年龄多在30~60岁,多数在45岁以上发病. 我国ALS患者的平均... 肌萎缩侧索硬化( ALS)是一种以上、下运动神经元变性为突出表现的慢性进行性神经系统疾病,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉和自主神经功能通常不受累. 发病年龄多在30~60岁,多数在45岁以上发病. 我国ALS患者的平均发病年龄约为49.8岁,男性多于女性,患病比例约为1.7:1[1].ALS病因不明,患者多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染. 大约10%的ALS患者有家族史,为家族性肌萎缩侧索硬化( FALS) ,遗传方式可为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或伴X染色体遗传,其余为散发性,称为散发性肌萎缩侧索硬化( SALS) [2-3]. 近年来,随着全基因组关联研究与二代测序技术的进步,以及分子生物学的发展,ALS的遗传学研究取得了诸多进展. 展开更多
关键词 家族性肌萎缩侧索硬化 遗传学 运动神经元变性 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 神经系统疾病 自主神经功能 发病年龄
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脊肌萎缩症的分子遗传学研究进展 被引量:4
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作者 郐艳荣 李晓红 左文莉 《中国优生与遗传杂志》 2006年第4期1-4,共4页
关键词 脊肌萎缩症 遗传学研究 常染色体隐性遗传病 运动神经元变性 HOFFMANN 骨骼肌无力 分子 病情严重程度 腱反射消失 呼吸肌麻痹
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温阳补肾法治疗肯尼迪病11例 被引量:1
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作者 王殿华 陈金亮 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2010年第3期245-246,共2页
关键词 温阳补肾法 运动神经元变性 KENNEDY 治疗 性肌萎缩 四肢肌肉 X连锁隐性 性激素受体
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脊肌萎缩症遗传流行病学研究进展 被引量:1
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作者 桑丽丽 郭秀花 《中国公共卫生》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期378-380,共3页
关键词 遗传流行病学 脊肌萎缩症 常染色体隐性遗传病 运动神经元变性 骨骼肌无力 基因携带率 囊性纤维 致死性
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TAR DNA结合蛋白43与肌萎缩侧索硬化症的关系
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作者 宋彬彬 王清 +5 位作者 宋秋萍 段立疆 武香梅 宋岳涛 杨璇 于佳 《脑与神经疾病杂志》 2017年第7期450-455,共6页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是常见的运动神经元病,患者多在50~60岁之间发病,表现出进行性加重的肌无力和肌萎缩症状,一般在发病3~5年后死亡[1]。ALS在全球范围内的发病率为2~5/10万,其中5%~10%患者... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是常见的运动神经元病,患者多在50~60岁之间发病,表现出进行性加重的肌无力和肌萎缩症状,一般在发病3~5年后死亡[1]。ALS在全球范围内的发病率为2~5/10万,其中5%~10%患者为家族型ALS(familial amyotrophic lateral sclerosis,fALS),其余为散发型ALS(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,sALS)[2]。ALS患者的主要病理特征是上、下运动神经元变性死亡,以及残存神经元胞质内出现非淀粉样的泛素阳性包涵体。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 DNA结合蛋白 TAR 运动神经元变性 运动神经元 泛素阳性包涵体 ALS 进行性加重
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伴高血糖的遗传综合征(续)慢性进行性延髓脊髓性肌萎缩症综合征(Kennedy-Alter-Sung综合征)
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作者 王秋月 《辽宁实用糖尿病杂志》 2002年第1期63-63,共1页
主要表现 肌肉病变 高血糖 男性乳房发育 性腺功能低下
关键词 慢性进行性延髓脊髓性肌萎缩症 高血糖 隐性遗传病 运动神经元变性 诊断 CAG
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